шпаргалки по ВБ

Рак легкого встречается часто. Поражает преимуD щественно мужчин в возрасте 40—60 лет.

Этиология. Этиология не известна. Способствуют возникновению рака легкого: возD

действие канцерогенных веществ (никель, кобальт, железо), вдыхание пыли в горнорудной промышленD ности, продуктов неполного сгорания топлива в атоD мобильных двигателях, воздействие табачного дыма, хронические воспалительные процессы в легких, отягощенная наследственность, иммунодефицитные состояния.

Патогенез. Происходит экзофитноDэндобронхиD альное поражение железистого эпителия крупных бронхов (1Dго, 2Dго, реже 3Dго порядка), затем перехоD дит на легочную ткань (чаще справа, с локализацией

вверхних долях, реже в нижних и средних долях), орD ганы средостения, регионарные лимфатические узлы. Уменьшается соответствующая доля легкого, происхоD дит смещение органов средостения в сторону поражеD ния. Развивается вторичный воспалительный процесс

взоне поражения. Внелегочное метастазирование с поражением печени, мозга костей, костного мозга.

Клиника. Основные проявления: кашель, (связан с развитием реактивного бронхита, затем ателектаза легких, перифокальной пневмонии, распадом легочD ной ткани), характер кашля приступообразный, коD клюшеподобный, вначале сухой, впоследствии со слиD зистоDгнойной мокротой, с примесью крови (сгустки, легочное кровотечение). Отмечается боль в груди с поврежденной стороны, интенсивность болей нараD стает при прорастании опухоли в стенку грудной клетD ки, поражении ребер, позвонков метастазами. ОдышD ка нарастает постепенно, отмечается при развитии ателектаза легких, массивном выпоте в плевру, сдавлеD

39а 39. ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ

Фиброзирующий альвеолит характеризуется расD пространенным фиброзом легких ниже уровня термиD нальных бронхов (респираторных бронхиол и альвеол), приводящим к развитию альвеолярноDкапиллярного блока и резкому снижению диффузионной способноD сти легких, проявляющемуся нарастающей легочной недостаточностью.

Этиология. Этиология заболевания остается неD известной. Наследование идет по доминантному типу. Заболевание чаще встречантся у мужчмн (соотношеD ние 1,9 : 1), наиболее распространенный возраст паD циентов: 40—70 лет.

Патогенез. Затем повышается проницаемость аырогематического барьера, в результате чего развиD вается интерстициальный отек и воспаление, в проD свете альвеол появляются экссудат и гиалиновые мембраны формируется необратимая стадия фиброD за, развивается прогрессирующая дыхательная недоD статочность.

Клиника. При острой форме характерны проявлеD ния острой респираторной инфекции или пневмонии, при хронической форме — прогрессирующая одышка, кашель малопродуктивный или сухой, повышение температуры до субфебрильной (фебрильной), слаD бость, утомляемость. Выраженность одышки и скудD ных физикальных проявлений не соответствуют друг другу. Отмечается цианоз, тахипноэ, похудание, изD менение концевых фаланг пальцев (барабанные паD лочки, часовые стекла). Перкуторно определяется укорочение легочного звука, особенно над нижними отделами. Аускультативно выслушиваются нежные крепитирующие хрипы, выраженные в базальных отD делах, тахикардия, акцент II тона над легочной артеD

38а 38. ЭКЗОГЕННЫЕ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ АЛЬВЕОЛИТЫ

Группа заболеваний, вызываемых интенсивной и продолжительной ингаляцией антигенов органичеD ских и неорганических пылей и характеризующихся аллергическим диффузным поражением альвеолярD ных и интерстициальных структур легких.

Общие признаки заболевания. Воспалительный процесс локализуется в альвеолах и интерстиции легD ких, а не в воздухопроводящих путях. Поврежденные участки состоят из полинуклеарных и мононуклеарных инфильтратов, саркоидоподобных гранулем; в поздD них стадиях — развитие интерстициального фиброза. Происходит развитие III и IV типов аллергических реакций.

Этиология. ЭМикроорганизмы (бактерии, грибы, простейшие) и продукты их жизнедеятельности (белD ки, гликоD и липопротеиды, полисахариды, ферменты, эндотоксины), биологически активные субстанции жиD вотного и растительного происхождения, низкомолеD кулярные соединения и медикаментозные препараты.

Патогенез. Повреждаются пневмоцитов I типа, наD рушается реэпителизация пневмоцитов II типа, сниD жается активность супрессорных ТDлимфоцитов.

Клиника. Острая стадия развивается через 4— 12 ч после контакта с аллергеном. Появляются озноб, повышение температуры, кашель, одышка, тошнота, миалгии и артралгии (гриппоDподобный синдром), в легких могут выслушиваться крепитация и влажные хрипы (пневмониеподобный синдром), может быть сухой непродуктивный кашель с экспираторной одышкой и сухими рассеянными хрипами (бронхитиD ческий синдром), при повторном контакте с аллергеD ном симптомы могут рецидивировать с подостDрым (интермиттирующим) течением.

40а 40. САРКОИДОЗ (БОЛЕЗНЬ БЕНЬЕ—БЕКА—ШАУМАННА)

Образование неказеозных эпителиальных и гигантоD клеточных гранулем с наибольшей локализацией в леD гочной ткани. Одновременно могут поражаться внутD ригрудные лимфатические узлы, печень, селезенка, кожа, глаза, нервная система, сердце.

Заболевание относительно редкое, чаще встреD чается у мужчин в молодом и среднем возрасте.

Этиология. Причина заболевания не ясна. Патогенез. Иммунологический механизм развиD

тия — угнетение ТDклеточного иммунного ответа. ПроD исходит активация альвеолярных макрофагов, скоплеD ние их в виде саркоидных гранулем.

Классификация. Имеет разновидности: саркоиD доз легких, саркоидоз лимфатических узлов, саркоиD доз легких с саркоидозом лимфатических узлов.

Клиника. Основные синромы: поражение легочD ной ткани, дермотологический, артропатический, оттальмологический. На I стадии заболевания отмеD чается слабость, общее недомогание, субфебрильная температура, потливость, боли в мышцах и суставах, появляется сухой кашель, одышка, припухлость сустаD вов, появляется на коже конечностей узловатая эриD тема. Перкуторно изменения отсутствуют. АускультаD тивно выслушивается небольшое количество сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов.

На II стадии заболевания нарастает недомогание, слабость, снижение аппетита, похудание, одышка возникает уже в покое. Перкуторно без изменений. Аускультативно выслушивается увеличение количестD ва сухих и влажных мелкопузырчатых хрипов, шум трения плевры.

На III стадии заболевания к симптомам II стадии присоединяется кашель со слизистоDгнойной мокроD

38б В хронической стадии типичное «феномен понедельника»: острые проявления отмечаются в дни после отдыха, к концу рабочей недели исчезают

(эта форма диагностируется чаще). Постепенно проD грессирует дыхательная недостаточность , появляются астенический синдром, анорексия, похудание с формиD рованием хронической формы, формируются легочная гипертензия и легочное сердце.

Диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови (нейтрофилия, повышение СОЭ, эозинофилия), иммунологическое исследование кроD ви (активность всех звеньев иммунного ответа), стаD вятся кожные пробы с аллергенами, ингаляционный провокационный тест с антигеном. Проводится рентD генологическое исследование.

Дифференциальная диагностика. В острой стаD дии с ОРВИ, гриппом, острой пневмонией, острым бронхитом. В хронической стадии — с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гранулематозными проD цессами в легких (туберкулез, саркоидоз, гранулемаD тоз Вегенера).

Лечение. В острой фазе обязательная госпиталиD зация. Показаны глюкокортикоидные гормоны: предD низолон 40—60 мг/сутки 1—3 дня с последующим снижением, при неэффективности гормонотерапии иммуносупрессоры, при фиброзировании ДDпеницилD ламин (купренил). Используются экстракорпоральные методы: плазмаферез, гемосорбция.

Течение. Длительное, прогрессирующее. Прогноз. Относительно благоприятный. Профилактика. Первичная профилактика: отраD

ботка технологических процессов производства, ограничение работы на вредных производствах при с бронхолегочные заболевания. Вторичная профилакD тика: проведение диспансерного наблюдения.

40б той, кровохарканье, цианоз, одышка в покое. АуD скультативно выслушивается значительное коD

личество рассеянных сухих и влажных хрипов.

Диагностическое исследование. При общем анализе крови отмечается небольшое увеличение СОЭ, лимфопения, анемия. Проводят биохимическое исследование крови (диспротеинемия, увеличение aD

иgDглобулинов, гиперкальциемия), иммунологичеD ское исследование крови (снижение активности всех звеньев иммунного ответа, снижение туберкулиновой чувствительности), исследование функции внешнего дыхания (при I стадии — обструктивный тип нарушеD ния внешнего дыхания; при II стадии — смешанный тип нарушения; при III стадии — рестриктивный тип нарушения), рентгенологическое исследование (при I стадии — двустороннее увеличение размеров приD корневых внутригрудных лимфатических узлов, при II стадии — появление множественных очагов в легD ких, преимущественно в средних и нижних отделах

иприкорневой зоне, при III стадии — выраженный фиD броз, крупные, сливающиеся фокусные образования).

Лечение. Больным показана диета с большим коD личеством белка, ограничение соли. Назначаются глюкокортикоиды (при всех формах и стадиях заболеD вания), курсами в 3—6 месяцев и более, начальная доза 30—40 мг, окончание лечения после клиникоD рентгенологического эффекта, аминохинолоны (деD лагил), препараты калия, анаболические стероиды (нерабол 5 мг в день, ретаболил 50 мг 1 раз в 2—3 неD дели внутримышечно).

Течение. При I стадии заболевания возможно спонтанное излечение, при II — рецидивирующее, возможно излечение, при III — медленное прогрессиD рование заболевания.

Прогноз. Прогноз относительно благоприятный, летальность составляет от 2 до 5%.

37б нии органов средостения. Отмечается повышеD ние температуры тела, (воспалительный проD цесс, раковая интоксикация, развитие осложнений). Развиваются слабость, потливость, утомляемость, похудание, западение грудной стенки на стороне поD

ражения.

Перкуторно притупление звука над очагом поражеD ния. Аускультативно ослабленное везикулярное дыхаD ние, при наличии плеврального выпота — шум трения плевры.

Диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови, (анемия, нейтрофильный лейкоD цитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ).

Проводится иммунологическое исследование крови (иммунодефицитное состояние, снижение активности всех звеньев иммунного ответа), функD циональное исследование легких (снижение объеD мных и скоростных показателей), исследование мокD роты (цитология).

Рентгенологическое исследование: при центральD ном раке верхнедолевого и среднедолевого бронхов развивается затемнение всей доли или сегмента с уменьшением объема доли легкого. При раке главD ного бронха появляется его стеноз со смещением средостения в больную сторону. При периферичеD ском раке легкого имеется плотная округлая тень диаD метром 1—5 см, чаще в верхних долях.

Лечение. Раннее хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия, симптоматическое лечение осложнений.

Течение. Быстрое прогрессирование. Прогноз. Неблагоприятный.

Профилактика. Уменьшение запыленности, загаD зованности воздуха, борьбу с факторами профессиоD нальной вредности, борьбу с курением, эффективное лечение пневмоний.

39б рией, в поздних стадиях — признаки хроничеD ского легочного сердца.

Дополнительное диагностическое исследова/ ние. Проводят общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз, лейкопения, увеличение СОЭ, признаки анемии), биохимическое исследование крови (дисD протеинемия, гипергаммаглобулинемия), иммунолоD гическое исследование крови (увеличение иммуноD глобулинов классов G и M, появление антиядерных антител), рентгенологическое исследование (усиD ление и деформация легочного рисунка, его петD листость, узелковые очаговые тени, возможное понижение прозрачности легочной ткани), функD циональное исследование легких (наличие рестриD ктивного характера нарушений внешнего дыхания), исследование газов крови (снижение диффузионной способности).

Осложнения. Хроническое легочное сердце — осD новное осложнение заболевания.

Дифференциальная диагностика. Должна проD водиться с легочной недостаточностью, легочноDсерD дечной недостаточностью.

Лечение. Показаны кортикостероиды (раннее начало применения, длительно), сочетание кортикостеD роидов с иммунодепрессантами. Возможно использоD вание афферентных методов (гемосорбция, плазмаD ферез). В период ремиссии показано использование препаратов аминохинолового ряда (делагил).

Течение. Течение заболевания рецидивирующее, прогрессирующее, часто хроническое.

Прогноз. Неблагоприятный, средняя продолD жительность жизни 3—5 лет. Основные причины смерD ти — тыжелая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, рак легкого.

41а 41. ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ

Гипертрофия и (или) дилатация правых отделов сердца вследствие легочной артериальной гипертенD зии, обусловленной заболеванием органов дыхания.

Этиология. Бронхолегочные нарушения — обD структивные и рестриктивные процессы: поликистоз легких, хронический бронхит, бронхиальная астма, эмфизема легких, диффузный пневмофиброз, грануD лематозы легких. Васкулярные поражения — первичD ная легочная артериальная гипертензия, артерииты, повторные эмболии легочных сосудов, резекции легD ких, поражение торакоDдиафрагмального аппарата. Поражения позвоночника, грудной клетки, их дефорD мация, плевральные шварты, ожирение.

Патогенез. Патогенетические этапы: прекапилD лярная гипертензия в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка, правожелудочкоD вая сердечная недостаточность, развитие легочной артериальной гипертензии, увеличение минутного объема кровообращения вследствие повышения каD техоламинов, вызванного гипоксией, увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза в ответ на хроническую гипоксию, развитие бронхопульмоD нальных анастомозов, повышение внутриальвеоD лярного давления при бронхообструктивных забоD леваниях легких.

Клиника. Основными проявлениями являются следующие: одышка, цианоз (появляется при II и III стеD пени дыхательной недостаточности), вздутие шейных вен, надчревная пульсация, тахикардия, расширение границ сердца, особенно вправо, глухость сердечных тонов, акцент II тона над легочной артерией, увеличеD ние и болезненность печени, периферические отеки, малый диурез (при декомпенсированном состоянии).

43а 43. ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОРЕНЕЗ,

КЛИНИКА ОСТРОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА)

Иммуноопосредованное воспаление с преимущеD ственным исходным поражением клубочков и вовлечеD нием в патологический процесс всех почечных структур.

Подразделяется на острый и хронический гломеруD лонефрит. Истинный острый гломерулонефрит только тот, который доказан прижизненным морфологичеD ским исследованием. В остальных случаях развиваетD ся хронический гломерулонефрит, имеющий острое начало.

Этиология. Экзогенные факторы: бактерии (bD гемолитический стрептококк группы А (штаммы 12, 43, 49), белый стафилококк, бычья коринебактерия, энтерококки, тифозная сальмонелла, бледная трепоD нема, диплококки), вирусы (цитомегаловирус, вирусы простого герпеса, гепатита В, ЭпштейнаDБарра), гриD бы (Candida albicans), паразиты (малярийный плазмоD дий, шистосома, токсоплазма), лекарства, яды, чужеD родная сыворотка.

Эндогенные факторы: антиген ядерной, щеточD ной каймы, тиреоглобулин, иммуноглобулины, опухоD левый и эмбриональный антигены, карциноматозный антиген.

Патогенез. Происходит пассивный занос иммунD ного комплекса в клубочек, его осаждение. В кровеD носном русле циркулируют антитела, реагирующие со структурным антигеном или с пусковым негломеруD лярным аутологичным или экзогенным антигеном. Идет гиперфильтрация, повышение транскапиллярD ного градиента — ускорение склероза в оставшихся клубочках.

Клиника. Основными синдромами острого гло/ мерулонефрита являются следующие: мочевой, отечный, гипертензивный, нефротический.

Воспалительный процесс в плевре, развивающийD ся вторично и являющийся отражением имеющегося в организме самостоятельного заболевания (опухоль, пневмония, туберкулез, панкреатит, травма и др.).

Этиология. Этиологические факторы: обострение туберкулезного процесса в легких или внутригрудных лимфатических узлах, неспецифические воспалительD ные процессы в легких, ревматизм, коллагенозы, инD фаркты, опухоли легких, травма грудной клетки, остD рые и хронические инфекционные заболевания (сухой плеврит).

Патогенез. Происходит чрезмерное накопление плевральной жидкости.

Клиника. Присухом плеврите отмечается боль в поD раженной половине грудной клетки, усиливающаяся при дыхании, кашле; при диафрагмальном плеврите боли ирD радиируют в верхнюю половину живота или по ходу диD афрагмального нерва (в область шеи). Боль наиболее резкая в начальном периоде. Температура тела нормальD ная или субфебрильная. При аускультации: дыхание осD лаблено, выслушивается шум трения плевры.

При экссудативном плеврите отмечается высокая температура тела, сильные колющие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, мучительD ный сухой кашель, потливость, отсутствие аппетита, одышка, цианоз, отставание нормальной половины грудной клетки при дыхании, сглаженность межреберD ных промежутков. С больной стороны идет образование треугольника Гарленда с тимпанитом (между позвоночD ником и восходящей линией тупости), со здоровой стоD роны — треугольника РаухфусаDГрокко с притуплением перкуторного звука. При аускультации выслушивается ослабление дыхания в зоне поражения, в области треD угольника Гарленда — с бронхиальным оттенком, шум

44а 44. ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (КЛИНИКА ХРОНИЧЕСКОГО

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА)

Основные синдромы хронического гломеруло/ нефрита: мочевой, гипертензионный, отечный, гиD перлипидемии, гипопротеинемии, анемический, хроD нической почечной недостаточности.

Формами течения являются: латентная, гипертоD ническая, нефротическая, смешанная, злокачественD ная (подострая), терминальная.

Латентная форма чаще обнаруживается случайно, при проведении диспансеризации. Характерны длиD тельное сохранение работоспособности без признаD ков заболевания (до 10—20 лет), наличие изолированD ного мочевого синдрома, изогипостенурия, низкий удельный вес мочи, никтурия, возможно повышение артериального давления, гипопротеинемия, гиперхоD лестеринемия, повышение СОЭ.

Длительное время ведущий и единственный симпD том гипертонической формы — артериальная гипертенD зия. Вначале гипертензия носит интермиттирующий характер, в дальнейшем — постоянный. При осмотре отмечается видимый глазом верхушечный толчок, расширение относительной тупости сердца влево, акD цент II тона над аортой, ритм галопа, при прогрессиD ровании сердечной недостаточности наблюдаются проявления застоя по малому кругу кровообращения, кровохарканье, приступы сердечной астмы, редко — отек легких. Глазное дно: нейроретинит выражен умеD ренно, долго сохраняется только сужение артерий.

42б трения плевры выслушивается в начале заболеваD ния и при рассасывании экссудата.

Дополнительное диагностическое исследова/ ние. Проводится общий анализ крови (анемия, лейкоD цитоз, увеличение СОЭ), исследование плевральной жидкости (белок выше 3%, относительная плотность выше 1,018, положительная проба Ривальта, в осадке много нейтрофилов, цвет соломенноDжелтый — при экссудатах, при эмпиеме — гной), рентгенологическое исследование: интенсивное затемнение с косой верхD ней границей, смещение средостения в здоровую стоD рону — при экссудатах, ограничение подвижности куD пола диафрагмы, понижение прозрачности синуса с соответствующей стороны.

Лечение. При сухом плеврите проводится лечеD ние основного заболевания. Вводятся анальгетики (вплоть до наркотических), нестероидные противовоD спалительные препараты.

При плевральных выпотах проводится лечение основного заболевания, назначается диета, богатая белком, витаминами, ограниченная солью, жидD костью. Вводятся антибактериальные препараты (с учетом чувствительности флоры), проводится деD зинтоксикационная терапия (плазмозаменяющие растворы, витамины группы В, С), проводятся плевD ральные пункции с эвакуацией плевDральной жидкоD сти. Назначается десенсибилизирующая терапия.

Течение. Длительное, острое, подострое, хрониD ческое.

Прогноз. Зависит от основного заболевания и хаD рактера выпота, чаще выздоровление.

Профилактика. Направлена на предупреждение и своевременное лечение заболеваний, которые могут осложняться воспалительными процессами в плевре, раннее распознавание наличия плевральноD го выпота, его эвакуация.

44б При нефротической форме появляются троD фические изменения: сухость кожи, снижение ее эластичности, гипотрофия мышц, развиваются отеки изDза снижения онкотического давления, вначале неD значительные по утрам под глазами, на лодыжках, заD тем постоянные с переходом на туловище; гидротоD ракс, асцит, гидроперикард. Происходит диссоциация белковоDлипидных соотношений (гипопротеинемия, гиперхолестеринемия), может появиться мочевой синдром: гематурия, снижение фильтрационной функD

ции, артериальное давление не повышается.

Для смешанной формы характерна выраженность отеков, мочевого синдрома, артериальной гипертензии, а также прогрессирующее течение и развитие почечной недостаточности (в течение 2—5 лет).

Для злокачественной (подострой формы) хаD рактерно быстрое и стойкое снижение функции почек, нарастающие изменения глазного дна.

Терминальная форма относится к стадии почечD ной декомпенсации, связана с недостаточностью азоD товыделительной функции. Выражены нефротический и гипертензивный синдромы, повышены уровни мочеD вины, креатинина, индикана, снижена клубочковая фильтрация, возрастает фильтрационная фракция.

Левожелудочковая сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность, анемия, уреD мический стоматит, гастрит, колит, бронхит, полисеD розит.

Дифференциальная диагностика: гипертоническая болезнь, сердечная недостаточность по левожелудочD ковому типу, диабетический гломерулосклероз, цирD роз печени, амилоидоз, застойная почка.

41б Диагностическое исследование. ПровоD дится общий анализ крови, исследование общеD го анализа мочи (появление белка, цилиндров при деD

компенсации), биохимическое исследование крови (диспротеинемия), функциональное исследование легких.

На ЭКГ — признаки легочного сердца: высокие зубD цы Р во II и III стандартных отведениях (Р — pulmonale), правограмма, выраженный зубец S в I стандартном отведении и левых грудных отведениях, появление Q в III отведении.

Проводится исследование гемодинамики (повышеD ние центрального венозного давления, замедление скорости кровотока, увеличение объема циркулируюD щей крови).

На ЭхоКГ: увеличение толщины при компенсироD ванном состоянии и полости при декомпенсированD ном состоянии правого желудочка. Также проводят рентгенологическое исследование.

Лечение. Лечение направлено на лечение основD ного заболевания. При инфекции бронхолегочного аппарата используют антибиотики, при бронхообD струкциях — бронхолитические препараты, при ТЭЛА — антикоагулянты, фибринолитические препаD раты, при торакодиафрагмальном легочном сердD це — искусственную вентиляцию легких. ПерифериD ческие вазодилататоры используются для снижения легочной артериальной гипертензии (нитраты, апD рессин, блокаторы кальциевых каналов, b2DадреD номиметики). Проводятся оксигенотерапия, кровопуD скания по 200—300 мл с вливанием растворов с низкой вязкостью (реополиглюкин) для снижения эритроцитоза, инфузии раствора натрия гидрокарбоD ната для снижения ацидоза.

Течение. Течение заболевания хроническое, проD грессирующее.

Прогноз. Неблагоприятный.

43б Заболевания могут протекать в форме:

развернутой (циклической) и моносимптомной (латентной).

Циклическая форма никогда не начинается на высоD те инфекции, не ранее чем через 14—25 дней после возD никновения инфекции. Для нее характерна обязательная цикличность течения, развивается остро, появляются слабость, отечность (в основном лица), головная боль, снижение диуреза, моча цвета мясных помоев, боли в пояснице. Развивается артериальная гипертония (сиD столическое АД не превышает 180 мм рт. ст., диастолиD ческое АД — 120 мм рт. ст.), тахикардия, могут быть признаки острой сердечной (левожелудочковой) недоD статочности (одышка, кашель, приступы сердечной астмы). Происходит расширение границ относительD ной сердечной тупости, систолический шум на верхушD ке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа, в легких сухие и влажные хрипы. Мочевой синдром характериD зуется протеинурией, цилиндрурией, макроD и микроD гематурией. Протеинурия связана с грубым повреждеD нием сосудистой стенки капилляров клубочков, через них выделяются альбумины, глобулины, фибриноген. Гематурия — постоянный признак. Лейкоцитов незначиD тельное количество. Отеки сохраняются 10—15 дней, к концу 3Dй недели исчезают, снижается артериальное давление, развивается полиурия, мочевой синдром сохраняется более 2 месяцев, появляется гипостенуD рия, длительно может сохраняться небольшая протеиD нурия (0,03—0,1 г/сутки), остаточная гематурия, лейкоD цитурия исчезает в конце первого месяца.

Для латентной формы характерно постепенное начало, без субъективных проявлений, возможны гоD ловные боли, небольшая одышка или отеки на ногах, длительность состояния до 2—6 месяцев и более, наD личие изолированного мочевого синдрома. Острый нефрит, не разрешившийся в течение года, считается хроническим гломерулонефритом.

45а 45. ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

ЗАБОЛЕВАНИЯ)

Диагностическое исследование. Проводится общий анализ крови (нейрофильный лейкоцитоз, увеD личение СОЭ, анемия), биохимическое исследование крови (повышение фибриногена, СDреактивного белD ка, ЛДГ4—5 щелочной фосфатазы), исследование обD щего анализа мочи.

При остром гломерулонефрите характерно уменьD шение количества мочи до 400—700 мл/сутки, редD ко возникает анурия, белок — от 1 до 10 г/сутки, альD буминурия снижается через 7—10 дней, количество белка становится менее 1 г/сутки, эритроциты, едиD ничные гиалиновые и зернистые цилиндры, незначиD тельное увеличение количества лейкоцитов, повышеD ние удельного веса мочи.

При хроническом гломерулонефрите в стадии поD чечной компенсации происходит увеличение колиD чества мочи, стойкое снижение удельного веса (изоD гипостенурия), никтурия.

При хроническом гломерулонефрите в стадии поD чечной декомпенсации происходит снижение количеD ства мочи, повышение белка, удельного веса, мочевиD ны, креатинина, индикана в крови.

Проводится проба Нечипоренко (определение колиD чества эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в 1 мл моD чи: в норме эритроцитов — до 1000, лейкоцитов — до 2000, цилиндров — до 50, при гломерулонефрите эритD роциты преобладают над лейкоцитами), проба Каков/ ского—Аддиса (определение количества эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров в суточном объеме мочи: в норме эритроцитов — до 1 000 000, лейкоцитов — до 2 000 000, цилиндров — до 100 000, при гломерулонефрите эритD роциты преобладают над лейкоцитами), посев мочи

Воспалительный процесс с вовлечением почечных лоханок, чашечек и почечной паренхимы и преимуD щественным поражением интерстициальной ткани.

Этиология. Старый очаг воспалительного процесD са в мочевых путях, цистит, пиелит. Заболевание такD же может быть следствием неизлеченного острого пиелонефрита.

Патогенез. Инфекция приводит к нарушению уроD динамики, застою мочи в лоханке. Развиваются пиеD ловенозные или пиелососочковые рефлюксы, наруD шение лимфооттока, стаз, изменения гемодинамики. Происходит развитие воспалительной реакции.

Клиника. Выявляется через много лет после переD несенного воспаления мочеполовой сферы. Женщины болеют чаще. Процесс может быть одноD и двусторонD ним. Характерна малосимптомность проявлений, возD можно установление болезни случайно при исследоD вании мочи, повышении артериального давления. Основные симптомы: быстрая утомляемость, головD ные боли, боли в эпигастрии, субфебрилитет, развиD тие цистита, дизурии, температура повышается только при обострении, познабливание; необъяснимые лихоD радки. Боль в поясничной области тупая, постоянного характера, усиливается при бимануальной пальпации. Анемия развивается еще до почечной недостаточноD сти. Артериальная гипертензия связана с ишемией почки, длительное время больными субъективно переD носится хорошо. Развиваются полиурия, поллакиурия, никтурия.

Диагностическое исследование. Проводят общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ при обострении, анемия), исследование общего анализа мочи (удельный вес сниженный, умеренная протеинурия, незначительная цилиндрурия, микрогематурия, выраженная пиурия —

46а 46. ДИФФУЗНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ, ПРОФИЛАКТИКА)

Проводят также ЭКГDисследование (признаки гиD пертрофии левого желудочка), исследование глазноD го дна (экссудация, отек сетчатки, изменение сосочD ков зрительного нерва, появляющихся при развитии хронической почечной недостаточности).

Лечение. Больным показана диета и режим: при доD статочной функции почек ограничение белков (в предеD лах 1 г/кг массы тела), при развитии артериальной гиD пертензии ограничение соли, при отеках — соли и воды, ограничения в период выраженного воспалиD тельного процесса.

Назначают глюкокортикоиды (иммунодепрессивное, противовоспалительное и десенсибилизирующее дейD ствие) — начальная доза 60 мг/сутки в течение 3 недель, затем снижение на 5 мг в течение 4 дней до 40 мг, в дальнейшем на 2,5 мг 2—3 дня, проведение поддерD живающей терапии при сохраняющемся мочевом синдроме.

Вводят цитостатики (при длительном процессе, наD личии гипертензивного синдрома, начальных признаD ках почечной недостаточности, при неэффективности гормонотерапии): азатиоприн (суточная доза 150 мг), циклофосфамид (суточная доза 200 мг) для подавлеD ния конечных иммунных реакций; делагин, резохин, хлорохин.

Показаны также антикоагулянты и антиагреганты — гепарин по 20 тыс. единиц в день в течение 5 дней, заD тем по 5 тыс. единиц ежедневно до 3—4 недель, куранD тил до 300 мг в сутки внутрь натощак 6—8 месяцев; при тяжелом почечном кровотечении апротинин (антиD фибринолитический препарат), нестероидные протиD вовоспалительные средства (метиндол) по 100— 150 мг в день 1—2 месяца и более при остром

Постепенно возникающее и неуклонно прогрессиD рующее нарушение функции почек, приводящее к уреD мической интоксикации.

Этиология. Хронический гломерулонефрит, хроD нический пиелонефрит, диабетический гломерулонеD фрит, амилоидоз, поликистоз почек, почечнокаменная болезнь, аденома, рак простаты.

Патогенез. Патогенетические механизмы заболеD вания: отсутствие регенерации паренхимы, неотвраD тимые структурные изменения в паренхиме, уменьD шение количества функционирующих нефронов, их атрофия и сморщивание, нарушение выделительной, кровоочистительной и гомеостатической функций, заD держка в крови азотистых продуктов обмена: мочевиD ны, мочевой кислоты, аммиака, аминокислот, креатиD нина, гуанидина, задержка фосфатов, увеличение уровня калия плазмы и внеклеточной жидкости, гипоD кальциемия.

Клиника. При субклинической форме увеличение объема выпиваемой жидкости (до 3 литров в сутки), никтурия (до 3 раз за ночь), сухость, дряблость кожи, ее шелушение, дневная сонливость, слабость, утомляеD мость, шум в ушах, снижение слуха.

При клинической форме признаки легочноDсерD дечной недостаточности, выраженная анемия, измеD нения печени, желудочноDкишечного тракта без наруD шения функций.

При терминальной форме: апатичность, лицо одутD ловатое, кожа сухая, мучительный зуд, мышечная слаD бость, мышечное подергивание, большие судороги, глубокое шумное дыхание, боли в груди, развитие втоD ричных пневмоний, влажные хрипы, в терминальной стадии — уремический отек легких. Развиваются уреD

46б гломерулонефрите с наличием нефротического синдрома. Назначаются блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензинконвертирующеD го фермента (в качестве патогенетической терапии),

уменьшение протеинурии.

Проводится симптоматическая терапия: назнаD чаются гипотензивные, мочегонные препараты, соли кальция, сердечные гликозиды, десенсибилизируюD щие средства, большие дозы витамина С. При неоD сложненном течении ОГН в первые дни показано полное исключение поваренной соли, ограничение жидкости, аскорбиновая кислота, глюконат кальция, при необходимости — коррекция электролитных расD стройств. При стойком течении артериальной гиперD тензии необходимо подключение патогенетической, гиD потензивной, диуретической терапии. Проводится программный гемодиализ (при отсутствии эффекта лечения, при нарастании почечной недостаточности), плазмаферез.

Течение. При остром гломерулонефрите обычно наступает полное выздоровление или выздоровление с сохраняющейся протеинурией. При хроническом гломерулонефрите в зависимости от формы течение прогрессирующее, с развитием хронической почечD ной недостаточности.

Прогноз. При остром гломерулонефрите прогноз благоприятный (летальность 2%), при хроническом гломерулонефрите — благоприятный при латентной форме и неблагоприятный при других формах.

Профилактика. Первичная профилактика — санаD цию очагов инфекции, адекватное их лечение, только целесообразная вакцинация.

Вторичная профилактика — диспансерное наблюD дение, лечение осложнений и обострений, рациональD ное трудоустройство.

48б мический перикардит, гипертензивный сердечD ноDсосудистый синдром, уремические васкулиты, висцериты, гипотермия. Появляется анорексия, отвраD щение к пище, тошнота, рвота, тяжесть, полнота в эпиD гастрии после приема пищи, жажда. Развивается анемия, токсический лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, тромбоцитопения, нарушение свертыD вания крови. Происходит поражение костей, изменение скелета, вторичная подагра, смена полиурий на олигоD

ианурию, мочевой синдром выражен незначительно.

Диагностическое исследование. Проводят исD

следование креатинина сыворотки крови, азотистых продуктов обмена, состояния электролитного и минеD рального обменов, кислотноDосновного состояния, УЗИ почек, ЭКГDисследование.

Лечение. Показана диета для предотвращения распада собственного белка.

Проводится ликвидация гиперкалиемии: введение больших количеств глюкозы, гипонатриемии: внутриD венное введение 10%Dного раствора натрия хлорида, гипернатриемии: введение натрийдиуретиков (10%D ный раствор глюконата кальция), тахистина (0,125 мг), ацидоза: диета, содовые клизмы, внутривенное ввеD дение щелочных растворов, алкалоза: аммоний или 200 мл 2%Dного раствора калия хлорида, анемии: теD стостерон по 300 мг в неделю 3—6 месяцев; препараD ты железа только при их дефиците.

Проводят гемодиализ, перитонеальный диализ. Применяют гипотензивные средства мочегонные

препараты.

Прогноз. Прогноз определяется фазой почечной недостаточности, темпами ее развития.

Профилактика. Активное лечение основных забоD леваний, систематическая плановая вторичная профиD лактика хронической почечной недостаточности, дисD пансеризация.

45б с количественной оценкой бактериурии (при выявD лении в 1 мл мочи более 100 000 бактерий). ПроD изводят также определение ферментов в моче, опредеD ление b2Dмикроглобулина в моче (b2DМГ) (оценка функционального состояния почек). При повреждении канальцев реадсорбция белка нарушается, экскреция b2DМГ увеличивается, других белков не обнаруживаетD ся, клубочки не поражены, при изолированном поражеD нии клубочков содержание b2DМГ в пределах нормы, увеличиваются среднемолекулярные белки (альбуD

мины).

Проводят пробу Зимницкого для оценки способD ности почек к концентрированию и разведению мочи: в условиях обычного водного и пищевого режимов соD бирают отдельно 8 порций мочи, определяют ее колиD чество и относительную плотность; оценивают дневD ной (с 8 ч утра до 8 ч вечера) и ночной (с 8 ч вечера до 8 ч утра) диурез, динамику количества, относительной плотности отдельных порций, никтурию.

В пробе на концентрацию по Фольгарду (с сухоедеD нием) суточный диурез уменьшается до 300—500 мл, удельный вес мочи возрастает, достигая через 4—8 ч 1028—1035, не ниже 1025.

Проба Реберга—Тареева: оценка клубочковой фильтрации по креатинину — 80—160 мл/мин, канальD цевой реабсорбции — 98—99%, при гломерулонеD фрите показатели снижаются; при остром гломерулоD нефрите изменения преходящие, при хроническом гломерулонефрите — стойкие.

Проводят иммунологическое исследование крови, при остром гломерулонефрите и при обострении хроD нического гломерулонефрита снижается уровень обD щего комплемента и 3Dй фракции, увеличивается количество циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов всех классов, возрастает титр анD тистрептолизина О.

47б лейкоцитов много, преобладают над эритроцитаD ми). При пробах Каковского—Аддиса, НечиD поренко отмечается увеличение числа лейкоцитов. При латентном течении проводится преднизолоновый

или пирогеналовый тест.

Проводят хроноцистоскопию, экскреторную уроD графию, ультразвуковое исследование (отмечается расширение и деформация лоханок, чашечек, измеD няется структура паренхимы, эхогенность) и рентгеD нологическое исследование (видимое расширение лоханки, шеек, изменение структуры чашечек, харакD терна асимметрия поражения даже при двустороннем процессе).

Лечение. Применяют нитропрепараты: фурагин или фурадонин по 0,1 г 3 раза в сутки, нитроксолин (5D НОК) по 0,1 г 4 раза в сутки, налидиксовую кислоту (неD виграмон, неграм) по 0,5—1 г 4 раза в сутки 2—3 недеD ли, сульфаниламиды быстрого действия (этазол, уросульфан) по 4—6 г в сутки, пролонгированного дейD ствия (бисептолD480) по 1—2 г в сутки до 2 недель, сульфален по 0,25 г 1 раз в день длительное время, анD тибиотики широкого спектра действия (при неэффекD тивности нитрофуранов и сульфаниламидов, при обоD стрениях). Курс должен быть коротким, но адекватным. Рекомендуют употребление 1,5—2 л жидкости в течеD ние суток в виде воды, фруктовых и овощных соков, фитотерапию в течение 2—3 недель, санаторноDкуD рортное лечение.

Течение. Длительное, с периодами обострений и ремиссий.

Прогноз. Благоприятный при неосложненных форD мах, неблагоприятный при осложнениях.

Профилактика. Своевременное лечение острого пиелонефрита, лечение копростаза, хронического коD лита, холецистита, санация ротовой полости, правильD ное питание с большим количеством витаминов, проD филактическая терапия растительными препаратами.

49а 49. СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА

Хроническое полисиндромное заболевание преиD мущественно молодых женщин и девушек, предраспоD ложенных к нему.

Классификация (по В. А. Насоновой). При постаD новке диагноза необходимо проводить разделение:

1)по форме течения: острая, подострая, хроническая, с непрерывно рецидивирующим течением (злокачеD ственная);

2)по степени активности (I — минимальная, II — умеD ренная, III — максимальная);

3)по стадиям: I — начальная, II — генерализованная, III — терминальная.

Клиника. При остром течении острое начало, развитие полисиндромности за ближайшие 3—6 меD сяцев (люпус нефрит или поражение ЦНС).

При подостром течении начало постепенное, выD ражена артDралгия, неспецифические поражения кожи. Характерна волнообразность течения.

При хроническом течении длительное время наD блюдаются рецидивы отдельных синдромов, развиD тие полисиндромности на 5—10Dм году, развитие деD формирующего полиартрита на 10—15Dм году.

Волчаночные кризы — проявления активности волчаночного процесса. Характерна выраженная клиD ническая полисимптоматика, изменения лабораторD ных показателей, общетрофические нарушения.

Критериями для постановки диагноза: высыпаD ния в скуловой области («бабочка»), дискоидное выD сыпание, фотосенсибилизация, язвы в полости рта — малоболезненные или безболезненные, артрит без деструкции хряща, двух и более периферических суD ставов, серозит (плеврит, перикардит), поражение почек (персистирующая протеинурия, 0,5 г/сутки и боD лее), неврологические нарушения (судороги), гематоD

Системный некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневD ризм сосудов и вторичным поражением органов и сиD стем.

Клиника. Основными синдромами заболевания явD ляются астеновегетативный (похудание, лихорадка волнообразного характера с высокими температураD ми, не снижающимися под влиянием антибиотиков, слабость, адинамия), кардиальный (синдром коронарD ной недостаточности, возможны инфаркты), гипертоD нический (артериальная гипертония), легочный (пнеD вмонит, астматический синдром), абдоминальный (боль в животе, диспепсия, кровотечение), гепатолиеD нальный (чаще увеличивается печень), нефротический (нефрит, нефросклероз с типичными клиническими проявлениями), неврологический (полиневрит), троD фических изменений (подкожные узелки), суставной (полиартралгии), синдром Вегенера (триада: ринит, синусит с последующим изъязвлением костей и хряD щей носа; легочный васкулит; поражение почек с разD витием недостаточности) (табл 2).

Варианты течения: острый, подострый, хронически рецидивирующий.

Критериями диагностики являются поражение почек с артериальной гипертонией, типичный абдоD минальный синдром, сочетающийся с диспептическиD ми расстройствами, пневмонит или бронхиальная астма с высокой эозинофилией, кардиальный синдD ром в виде коронарита, полиневрит.

Для диагностики необходимы три из пяти критеD риев.

Диагностическое исследование. Алгоритм обD следования как при системных болезнях соединительD ной ткани.

Хроническое полисиндромное заболевание соедиD нительной ткани встречается у женщин молодого и среднего возраста.

Классификация. При уточнении прогноза испольD зуется классификация Н. Г. Гусевой (1988):

1)по течению;

2)по стадии заболевания;

3)по степени активности (см. табл. 1).

Таблица1

Определение активности процесса при системной склеродермии

Клиника. Основными синдромами являются сосуD дистый (синдром Рейно), трофических нарушений (симптом крысиного укуса, язвенные поражения), кожD ный (маскообразность лица, уплотнения кожи), суставD ноDмышечный (артралгии в крупных суставах, полиарD трит, фиброзирующий миозит, мышечная слабость), висцеральный (поражения сердца — некоронарогенD ный склероз, миокардит, митральный порок, перикарD дит, легких — пневмосклероз, пищеварительного тракD та — дисфагия, гастрит, энтерит; почек — хронический нефрит, острая склеродермическая нефропатия, нерD вной системы — полирадикулоневрит, менингоэнцеD фалит), астеновегетативный (похудание, слабость, повышенная утомляемость, нестойкая лихорадка).

Хроническое системное заболевание соединиD тельной ткани с прогрессирующим поражением преиD мущественно периферических (синовиальных) сустаD вов по типу эрозивноDдеструктивного полиартрита.

Классификация:

1)по клинической характеристике: полиD, олигоD, моD ноартрит, наличие висцеритов, сочетание с другими ревматическими болезнями;

2)по наличию ревматоидного фактора: серопозитивD ный, серонегативный;

3)по степени активности: минимальная I, умеренная II, максимальная III, ремиссия;

4)по рентгенDстадии: I — остеопороз, II — сужение суD ставных щелей, III — эрозии, IV — анкилозы;

5)по функциональной недостаточности: I степень — профессиональная способность сохранена, II стеD пень — утрачена, III степень — утрачена способность к самообслуживанию.

Клиника. Основные синдромы являются суставной (поражение в основном мелких суставов кистей и стоп, изъязвление хрящей поверхности суставов, деформаD ция, анкилозирование, синдром утренней скованноD сти), кардиальный (миокардит, эндокардит с формиD рованием неглубокого порока сердца, перикардит), легочный (адгезивный плеврит, фиброзирующий пневD монит), почечный (хронический гломерулонефрит, амилоидоз), трофических нарушений (ревматоидные узелки в периартикулярных тканях пораженных сустаD вов), сосудистый (дигитальный артериит в области ногтевых фаланг), астеновегетативный (повышение температуры, похудание), анемический (вторичная железодефицитная анемия).

Основные клиническе формамы: суставная (80% случаев), доброкачественная, суставноDвисцеральD

50б При хроническом течении происходит проD грессирование синдрома Рейно. С течением времени появляются изменения в ногтевых фалангах, утолщение кожи, периартикулярных тканей, образоD вание контрактур, остеолиз, медленно прогрессируюD

щие изменения внутренних органов.

При подостром течении появляется плотный отек кожи, рецидивирующий полиартрит, миозит, поражеD ние внутренних органов.

При остром течении быстропрогрессирующий вариант течения — фибринозные и висцеральные поD ражения уже в первый год болезни, формирование склеродермической почки.

Диагностическое исследование. Алгоритм обD следования соответствует диагностической тактике при болезнях соединительной ткани.

Критериями для постановки диагноза являются кожные изменения в виде плотного отека, индурации и атрофии, синдром Рейно, остеолиз, кальциноз мягD ких тканей, суставноDмышечный синдром с развитием контрактур, базальный пневмонит, крупноочаговый кардиосклероз, поражение пищеварительного тракта, пищевода, истинная склеродермическая почка, гиD перпигментация кожи, трофические нарушения, имD мунные нарушения, появление антинуклеарных антиD тел с повышением их титра.

При наличии четырех и более признаков диагноз счиD тается достоверным.

Лечение. Используются гормоны, иммунодепресD санты, препараты 4Dаминохинолинового ряда, нестеD роидные противовоспалительные средства, антикоаD гулянты, дезагреганты — как при других заболеваниях соединительной ткани, анаболические гормоны при кахексии. Применяется физиотерапия.

Прогноз. При хроническом течении прогноз отноD сительно благоприятный, со стабилизацией, при осD тром и подостром течении — неблагоприятный.

52б ная, синдром Фелти (1% случаев) — панцитопеD ния, увеличение селезенки и периферических лимфатических узлов, злокачественная, быстро проD грессирующая форма, синдром Шегрена (вовлечение паренхимы слюнных и слезных желез с последующей

атрофией).

Основой диагностики являются большие и малые критерии.

При наличии больших критериев диагноз считается достоверным, менее семи критериев — вероятным.

При наличии всех критериев можно поставить диD агноз ревматоидного артрита.

Диагностическое исследование. Алгоритм обD следования соответствует принятому для системных болезней соединительной ткани.

Лечение. Назначают нестероидные противовоD спалительные препараты, предпочтение отдается препаратам продленного действия. Проводится горD монотерапия (кортикостероиды), при неэффективноD сти нестероидных противовоспалительных препаратов и сохраняющейся активности процесса — 15—20 мг с медленным снижением и добавлением нестероидных противовоспалительных препаратов в возрастающих дозах). Базисная терапия проводится препаратаD ми золота (кризанол по 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю 7—8 месяцев), препаратами аминохиноD линового ряда: резохин, плаквенил. Проводится плазD маферез, гемосорбция.

Течение. При суставной форме — медленно проD грессирующее с постепенной деформацией суставов (10—15 лет), при суставноDвисцеральной — быстро прогрессирующее (2—3 года).

Прогноз. При суставной форме — благоприятный, при суставноDвисцеральной — неблагоприятный.

Профилактика. Длительное применение базисD ных препаратов, нестероидных противовоспалительD ных средств.

49б логические нарушения, иммунные нарушения, (появление антинуклеарных антител с повышеD

нием их титра).

При наличии четырех и более признаков диагноз считается достоверным.

Диагностическое исследование. Проводится исD следование общего анализа крови (анемия, гемоглобин менее 100 г/л, нормоD или гипохромная лейкопения, тромбоцитопения, в период обострений повышение СОЭ), биохимическое исследование крови (диспротеD инемия, гипоальбуминемия, повышение a2Dглобулинов в острый период заболевания, gDглобулинов в хроничеD ский). Обязательно иммунологическое исследование крови (LEDклетки, антитела к ДНК, к нативной ДНК, риD бонулеопротеиду, другим ядерным субстанциям). ПроD водится общий анализ мочи (удельный вес, белок, форменные элементы, эпителий, соли), биопсия кожи.

Лечение. Назначаются глюкортикоиды (преднизоD лон 50—60 мг с последующим снижением на 2,5— 5 мг в неделю — в течение многих лет), иммунодеD прессанты (азатиоприн 100—150 мг, 6Dмеркаптопурин 150—200 мг, лейкеран 10—15 мг) — нескольких месяD цев, затем поддерживающая доза 50—100 мг в течеD ние многих месяцев. Возможно использование пульсD терапии: 1000 мг метилDпреднизолона 3 дня подряд или 3 раза через день в 100 мл изотонического раD створа натрия хлорида или по 500 мг за 2 раза с доD бавлением 5000 ЕД гепарина и супрастина; дополнеD ние к обычной терапии гормонами. Применяются препараты 4Dаминохинолинового ряда (хлорохин, деD лагил, плаквенил) — несколько лет, нестероидные противовоспалительные препараты (бутадион, индоD метацин и др.) — несколько лет, антикоагулянты — несколько месяцев, антиагреганты — несколько месяD цев, плазмаферез, гемосорбция — до 5—6 сеансов.

Прогноз. Прогноз заболевания неблагоприятный.

Лечение. Проводится гормонотерапия, комбинаD ция глюкокортикоидов с циклофосфамидом и азатиоD прином — до нескольких лет. Физиотерапевтические процедуры противопоказаны. Проводится симптомаD тическое лечение.

Прогноз. Неблагоприятный.

Аллергия — появление повышенной чувствительD ности организма к аллергену в ответ на повторные контакты с ним.

Аллергены представляют собой антигены, вызыD вающие аллергические реакции. Свойства аллергеD нов при определенных условиях могут приобретать практически все высокоD и низкомолекулярные соеD динения органической и неорганической природы (антигены и гаптены).

Аллергены подразделяются на:

1)бытовые;

2)грибковые;

3)животного происхождения;

4)лекарственные;

5)пищевые;

6)микробные;

7)растительные;

8)простые химические вещества.

Первичное проникновение аллергена в организм обычно никак не проявляется. начинается приод сенD сибилизации, во время которого иммунная система готовит ответную реакцию на повторное проникновеD ние аллергена, вырабатывает антитела.

Интенсивность аллергической реакции зависит от природы аллергена, экспозиционной дозы, пути поD ступления антигена, генотипа индивидуума, состояD ния иммунной системы.

Проявления аллергенности зависят от факторов окружающей среды — температуры воздуха, влажноD сти, скорости ветра.

Скорость развития аллергических реакций.

Ранние аллергические реакции (крапивница и анафиD лактический шок) развиваются в течение 30 мин посD ле повторного введения препарата.

55а 55. ЛЕКАРСТВЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (ДИАГНОСТИКА, ОСЛОЖНЕНИЕ, ЛЕЧЕНИЕ)

При диагностическом исследовании используетD ся проведение кожных проб:

1)при аллергических реакциях немедленного типа: внутрикожное введение антигена проявляется гипереD мией и волдырем в месте инъекции вследствие деграD нуляции тучных клеток и высвобождения медиаторов воспаления;

2)при аллергических реакциях замедленного типа кожные пробы не имеют диагностической ценности.

Аппликационнными пробами выявляется сенсибиD лизация к лекарственным средствам только для местD ного применения.

Определяется уровень специфических IgE с постаD новкой радиоаллергосорбентного теста или реакции высвобождения гистамина тучными клетками.

Выполняется имммунологическое определение специфических IgJ и IgM к лекарственным препараD там, фиксированных в тканях или циркулирующих имD мунных комплексов (ЦИК).

Для выявления сенсибилизированных ТDлимфоциD тов проводится постановка реакции бласттрансфорD мации лимфоцитов (РБТЛ) или оценивается продукция цитокинов. Данный метод является более чувствиD тельным, чем РБТЛ.

Провокационные пробы позволяют установить связь между применением препарата и возникновеD нием аллергической реакции. ИзDза высокого риска развития тяжелых аллергических реакций пробы приD меняют очень редко, только в стационаре.

Осложнения. Аллергия к метаболитам лекарстD венных средств, псевдоаллергические реакции.

Лекарственная болезнь связана с выработкой анD тител или появлением ТDлимфоцитов, специфических

клекарственному препарату или его метаболитам.

Кпричинам развития относятся повторные приD менения непереносимых лекарственных средств.

Пути формирования

Различают 5 типов лекарственных аллергических реакций, основанных на классификации Ф. Джелла и Р. Кумбса (1964 г.):

1) анафилактический: сенсибилизация организма связана с гиперпродукцией цитофильных IgE, котоD рые быстро фиксируются FcDфрагментом на тканевых базофилах D тучных клетках, в меньшей степени на эоD зинофилах и других клетках; это сопровождается низD кой концентрацией IgE в плазме;

2) цитотоксический: сенсибилизация характеризуется выработкой антител против антигенов, являющихся неD посредственными или вторичными компонентами клеD точных мембран; антителами являются IgJ, реже — IgM; 3) иммунокомплексный: возникает при появлении в плазме патогенных циркулирующих иммунных комD плексов (ЦИК);

4) клеточный (повышенная чувствительность замедD ленного типа): возникает на аллергены, входящие в состав крупных молекул, которые затем фагоцитиD руются макрофагами, без повреждения антигенных детерминант;

5) иммунологической стимуляции: является варианD том реакции типа 2, развивается при появлении антиD тел к клеточным рецепторам.

Клинические проявления. Аллергические реак/ ции немедленного типа. Вызываются многими препаD ратами, чаще всего пенициллинами, развиваются в теD чение 30 мин после введения препарата. Появляются

56а 56. ЛЕЧЕЛИЕ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО ШОКА

При анафилактическом шоке необходимо быстD ро оценить проходимость дыхательных путей, показаD тели внешнего дыхания и гемодинамики. Больной должен быть уложен на спину с приподнятыми ногаD ми. При остановке дыхания и кровообращения немедD ленно приступают к сердечноDлегочной реанимации.

Выше места инъекции накладывается жгут, каждые 10 мин его ослабляют на 1—2 мин. Подкожно в плечо или бедро вводится раствор адреналина 1 : 1000: взроD слым — 0,3—0,5 мл, детям — 0,01 мл/кг.

Место инъекции введенного аллергенного препаD рата (за исключением головы, шеи, кистей и стоп) обD калывается 0,1—0,3 мл раствора адреналина 1 : 1000. При артериальной гипотонии 1 мл раствора адренаD лина 1 : 1000 разводится в 10 мл физиологического раствора, полученный раствор 1 : 10 000 вводится внутривенно в течение 5—10 мин. После этого при необходимости можно проводить инфузию адреналиD на 1 : 1000. Для этого 1 мл адреналина 1 : 1000 развоD дится в 250 мл 50%Dного раствора глюкозы. НачальD ная скорость введения составляет 1 мкг/мин, при отсутствии побочных эффектов скорость увеличиD вается до 4 мкг/мин.

Для профилактики возобновления симптомов анаD филактической реакции назначаются Н1Dблокаторы: дифенгидрамин — 1—2 мг/кг внутривенно (в течение 5—10 мин), внутримышечно или внутрь. Разовая доза не должна превышать 100 мг. Затем препарат приниD мается по 25—50 мг внутрь каждые 6 ч в течение 2 суток.

Дополнительно могут быть назначены Н2DблокатоD ры гистаминовых рецепторов: циметидин используетD ся в дозе 300 мг (детям 5—10 мг/кг) внутривенно медD ленно, внутримышечно или внутрь каждые 6—8 ч, ранитидин в дозе 50 мг внутривенно медленно или

54б крапивница, отек Квинке, бронхоспазм, анафилакD тический шок. Редко при введении пенициллинов могут развиваться синдром СтивенсаDДжонсона, синдD ром Лайелла, интерстициальный нефрит, системный васкулит, гемолитическая анемия, нейтропения, неврит.

Цитотоксические аллергические реакции. При данной форме развиваются гематологические наруD шения: аутоиммунная гемолитическая анемия, тромD боцитопения, агранулоцитоз. Поражаются почки: при интерстициальном нефрите, вызванном метицилD лином, появляются антитела к базальной мембране почечных канальцев.

Иммунокомплексные аллергические реакции.

Чаще всего вызываются пенициллинами, гетерологичD ными сыворотками. Симптомы сывороточной болезни обычно появляются через 1—3 недели после введения сыворотки. Развиваются крапивница, пятнистоDпапуD лезная сыпь, лихорадка, артралгия (крупные суставы), могут увеличиваться лимфоузлы, наблюдаться гломеD рулонефрит, периферическая нейропатия, системный васкулит, острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейтропатия. Возможно развитие леD карственного волчаночного синдрома, васкулитов с симптомами лихорадки, геморрагической сыпи, чаще на ногах, с поражением почек и легких.

Аллергические реакции замедленного типа.

К ним относятся аллергический контактный дерматит (после местного применения лекарственных средств), острый пневмонит, интерстициальный пневмонит, энцеD фаломиелит, интерстициальный нефрит, лекарственD ный гепатит, васкулиты. Для острого и интерстициальD ного пневмонитов характерны лихорадка, одышка, кашель, эозинофилия, ограниченные или обширные заD темнения в легких, плевральный выпот, дыхательная неD достаточность.

56б внутримышечно каждые 6—8 ч или 150 мг внутрь каждые 12 ч (детям 2—4 мг/кг).

При сохранении артериальной гипотонии и наруD шении дыхания больной переводится в реанимационD ное отделение, где проводятся следующие медикамеD тозные мероприятия:

1)внутривенная инфузия жидкости через катетер с максимальным диаметром: 5%Dный раствор глюкозы в 0,45%Dном растворе хлорида натрия — 2000—3000 мл/м2 в сутки. В течение 1 ч вводится 500—2000 мл жидкости, детям — до 30 мл/кг.;

2)при бронхоспазме используются b2DадреностимуD ляторы: 0,5—1,0 мл 0,5%Dного раствора сальбутамоD ла; при сохранении бронхоспазма внутривенно вводят аминофиллин 4—6 мг/кг в течение 15—20 мин;

3)при отсутствии эффекта от проводимого лечения назначаются адреностимуляторы: норадреналин внутD ривенно, 4—8 мг норадреналина растворяют в 1000 мл 5%Dного раствора глюкозы в воде или физиологичеD ском растворе, максимальная скорость введения не

должна превышать 2 мл/мин, если больной приниD мает глюкагон, дополнительно назначаются βDадреD ноблокаторы 5—15 мкг/мин внутривенно;

4)вместо норадреналина возможно назначение доD фамина, чаще у больных с сердечной недостаточноD стью: 200 мг дофамина растворяют в 500 мл 5%Dного раствора глюкозы, вводят внутривенно со скоростью 0,3—1,2 мг/кг в час;

5)при резко выраженном отеке верхних дыхательных путей показана интубация трахеи или трахеостома;

6)кортикостероиды назначают в ранние сроки: гидроD кортизон вводят в дозе 7—10 мг/кг внутривенно, заD тем по 5 мг/кг внутривенно каждые 6 ч, продолжительD ность лечения не более 2—3 суток;

7)после стабилизации состояния введение жидкости и медикаментозных средств продолжается до несD кольких суток (в зависимости от тяжести состояния).

53б Отсроченные аллергические реакции (краD пивница, зуд, бронзоспазм, отек гортани) развиD ваются через 2—72 ч после повторного применения

препарата.

Поздние аллергические реакции развиваются не ранее чем через 72 ч после повторного введения преD парата.

Аллергический статус ассоциирован с системой анD тигенов гистосовместимости:

1)поллинозы с HLADA1, В8;

2)атопического дерматита с HLADBw35;

3)сочетания атопического дерматита с ринитом с HLADBw40;

4)сочетания атопического дерматита с бронхиальной астмой с HLADB12;

5)атопической экземы с HLADА1 и HLADВ8 (одновреD менно);

6)экзогенного аллергического альвеолита с HLADBw40;

7)генетически обусловленной гиперпродукции IgE с HLADDw2. Эта форма наследуется по аутосомноDреD цессивному типу и проявляется в течение 1Dго года жизни.

Закономерности иммунного ответа на воздей/ ствие аллергена

Различают 3 стадии иммунного ответа:

I стадия — иммунологическая: предоставление ТDлимфоцитам аллергена макрофагами в комплексе с белками МНС I или II класса, дифференцирование СД4ТDхелперов; нарастание титра антител, взаимоD действие аллергена с антителами;

II стадия — патохимическая: освобождение медиатоD ров аллергии различными клеточными элементами — гистамина, серотонина, кининов, лейкотриенов, проD стагландинов, фактора хемотаксиса, активированных фракций комплемента;

III стадия — патофизиологическая: развитие клиниD ческих проявлений аллергических реакций.

55б Дифференциальная диагностика. Должна проводиться с первичным побочным действием препарата, которое развивается при применении леD карственных средств в терапевтических дозах и свяD

зано с их прямым действием на органыDмишени. Необходимо исключать вторичное побочное дейD

ствие препарата как осложнения медикаментозного лечения, не связанного с прямым действием лекарD ственных средств на органыDмишени.

Необходимо исключать:

1)идиосинкразию, качественно измененную реакцию на препарат, обусловленную неиммунными механизD мами;

2)непереносимость препарата — появление побочD ных эффектов при назначении лекарственных средств в низких дозах;

3)токсические проявления, которые развиваются при передозировке препарата;

4)системную красную волчанку;

5)васкулиты;

6)дерматиты, заболевания кожи.

Лечение. Прежде всего проводится отмена препаD рата, который вызвал аллергическую реакцию.

При аллергической реакции I типа назначаются адD реналин, Н1Dблокаторы, при аллергических реакциях II, III и IV типов — кортикостероиды.

Течение. В зависимости от типа аллергической реакции. Выздоровление происходит полное.

Прогноз. При аллергической реакции I типа в слуD чае несвоевременного проведения реанимационных мероприятий прогноз неблагоприятный. При аллергиD ческих реакциях II, III и IV типов — благоприятный.

Профилактика. Необходимо проводить обязаD тельный сбор аллергического анамнеза, исключать лекарственные средства, которые часто вызывают алD лергию.