Диссеминированные процессы в легких
.pdfИдиопатический фиброзирующий
альвеолит (ИФА)
•Заболевание с неустановленной этиологией, обусловленное негнойным воспалением интерстиция и респираторных пространств с исходом в фиброз, рестриктивными нарушениями ФВД, расстройствами газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточностью.
•1935 год – L. HAMМAN, A. RICHописание
4 случаев заболевания.
11
ИФА : аспекты патогенеза
•Синонимы ИФА : идиопатический легочный фиброз (США), криптогенный фиброзирующий альвеолит ( Европа).
•Этапы развития ИФА: 1) первичное повреждение легочной паренхимы,
2)восстановление структуры
поврежденной ткани с избыточным
развитием фиброза
12
ИФА: аспекты патогенеза
•Аутоиммунный генез
(гипергаммаглобулинемия, ↑ ЦИК, РФ,
АНФ в крови и тканях, аутоАТ к протеину легочной ткани).
•Повреждающие агенты: вирусы (гепатит С, аденовирусы, вирус Эпштейн-Барра), частицы органической и неорганической пыли, лекарственные, экологические, профессиональные факторы
13
ИФА: аспекты патогенеза
•Обсуждается роль генетических факторов в развитии ИФА (семейные формы, ассоциация с АГ
НLA-DR3/DR52a).
•Ключевая клетка воспаления при ИФАальвеолярный макрофаг, участникинейтрофилы, эозинофилы, тучные клетки, Т-
лимфоциты.
14
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ ИФА
1.Обычная интерстициальная пневмония (ИП) -90% - плохой прогноз, летальность в течение 5 лет более 60%.
2.Десквамативная ИП – 5% - значительное количество клеток в просвете альвеол, мало выражен
фиброз, хороший эффект ГКС,
летальность менее 25%.
15
КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ ИФА
3. Острая ИП (синдром ХамманаРича) – диффузное альвеолярное повреждение, пролиферативные изменения с 7-10 дня болезни, тромбы в артериолах. Летальность
90%.
4. Неспецифическая ИП - 5% –
гомогенность морфологической
картины, подострое течение,
летальность 17%, регрессия или
стабилизация в 70% случаев.
16
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
ИФА
•ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ ОДЫШКА
•МАЛОПРОДУКТИВНЫЙ КАШЕЛЬ
•«БАРАБАННЫЕ ПАЛОЧКИ»
•ДВУСТОРОННЯЯ БАЗАЛЬНАЯ КРЕПИТАЦИЯ
•РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ И КТ-
ПРИЗНАКИ
17
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ
ИФА
•НАРУШЕНИЯ ФВД ПО
РЕСТРИКТИВНОМУ ТИПУ
•ГИПОКСЕМИЯ
•МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
ПРИ ОТКРЫТОЙ БИОПСИИ ЛЕГКИХ
•ПОЛОЖИТЕЛЬНЫЙ ЭФФЕКТ
ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ
18
Рентгенологические изменения при ИФА
РАННИЕ СТАДИИ ИФА:
Уменьшение в объеме
легочных полей
Снижение прозрачности
легочных полей в базальных
отделах («матовое стекло»), очаговоподобные тени
19
Рентгенологические изменения при ИФА
ПОЗДНИЕ СТАДИИ:
Формирование «сотового легкого»: округлые кистозные просветления размерами 0,5-2 см
Тяжистость легочного рисунка, линии
Керли
Дисковидные ателектазы, эмфизема Девиация трахеи, трахеомегалия
20