II.B. Генерализованные тонико-клонические припадки.

Тонико-клонические припадки — наиболее частое клиническое проявление эпилепсии. Они могут быть ге­нерализованными изначально или возникать на фоне парциальных припадков (парциальные припадки со вто­ричной генерализацией).

Провоцирующими факторами (но не причиной) тони-ко-клонических припадков при эпилепсии часто явля­ются переутомление, недосыпание, употребление алко­голя, психогении. У большинства больных припадку предшествуют эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение сна, тревожно-подавленное настроение, трудноописываемые внутренние ощущения.

Сам припадок обычно развивается внезапно и сопро­вождается внезапным падением больных; при этом они нередко получают тяжелые травмы. Вначале наблюдает­ся фаза тонических судорог (10—30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки и голосо­вой щели, тоническое мышечное напряжение жеватель­ных мышц (это часто приводит к прикусу языка или к его западению), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц конеч­ностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тони­ческим разгибанием). Далее следует фаза клонических судорог (1-2 минуты): короткие «вибрирующие» сокра­щения мышц-сгибателей и туловища, чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются

тахикардия, повышение АД, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно часто­та мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного исчезновения, шумное и прерывистое дыхание нормализуется, а больной «засыпает».

Сразу после припадка наступает выраженное расслаб­ление мышц конечностей, туловища, сфинктеров; после­днее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко к упусканию кала. Неврологически отмечаются выра­женная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеального, а также других поверхностных и глубо­ких рефлексов. Нередко определяются двусторонние па­тологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.

Постприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно «ступенеобраз­ное» возвращение сознания. Больной просыпается край­не дезориентированным: не понимает, где находится, не может определить времени суток и т. п. Сначала восста­навливается память на события далекого прошлого, за­тем на недавние события, и лишь к концу больной с трудом припоминает события, непосредственно предше­ствовавшие припадку. При этом больные часто жалуют­ся на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.

Нередко постприпадочный сон может быть очень крат­ковременным или вообще отсутствовать, а постприпа­дочное состояние протекает с преимущественно или ис­ключительно качественными расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом достаточно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т. п.).

Дифференциальная диагностика тонико-клонических припадков включает определение их типа и причины (эпи­лепсия, актуальная церебральная патология, экстремаль­ные воздействия, фебрильные судороги у детей). Генера­лизованные припадки характерны для фебрильных судо­рог и для многих форм эпилепсии с началом в детском или подростковом возрасте. Что же касается взрослых, то эпилепсия дебютирует у них в виде генерализованных

тонико-клонических припадков очень редко. Первые «не­спровоцированные» (не связанные с экстремальными воз­действиями) тонико-клонические припадки у лиц стар­ше 20 лет представляют собой в большинстве случаев парциальные с вторичной генерализацией, обусловлен­ные актуальной очаговой церебральной патологией. Если же речь идет о возможной связи тонико-клонического припадка с экстремальными воздействиями, то их мож­но рассматривать в качестве непосредственной и досто­верной причины припадка только при тяжелых формах подобных воздействий (тяжелая форма перегревания, переохлаждения, острого отравления и т. п.).

В случаях, когда развитию приступа предшествует тяжелая психогения или он развивается у лиц с функци­ональными расстройствами нервной системы, дифферен­циальный диагноз следует проводить с истерическим припадком.

П.Г. Генерализованные тонические припадки.

Припадки данного типа встречаются при эпилепсии младенческого и детского возраста. Они характеризуют­ся тонико-аксиальными мышечными спазмами длитель­ностью 5—30 с и проявляются как разгибание головы, туловища, конечностей.

П.Д. Генерализованные клонические припадки.

Ото довольно редкий вид припадков, встречающийся в большинстве случаев при некоторых формах эпилеп­сии у новорожденных. Клинически припадки проявля­ются в виде повторных генерализованных клонических судорог с утратой сознания.

П.Е. Генерализованные атонические (астатические) припадки.

Данный тип припадков наблюдается в большинстве случаев при эпилепсии у детей. Припадки характеризу­ются внезапным падением мышечного тонуса в виде падения головы вперед, опускания нижней челюсти с открыванием рта, внезапного общего падения (drop attacks). Дифференциальный диагноз проводят со слож­ными абсансами, миоклоническими припадками, паро-ксизмальными расстройствами сознания неэпилептичес­кой природы.

Классификация и клиника эпилепсии и эпилептических синдромов

В ее основе лежит разделение эпилепсии на формы заболевания по целому ряду признаков (анамнестичес­ких, клинических, нейрофизиологических, нейрорент-генологических). Эпилептические синдромы рассмат­риваются здесь как частные варианты эпилепсии, характеризующиеся совокупностью этиологических, анамнестических, клинических и параклинических при­знаков (например, синдром Веста, Леннокса-Гасто, юве-нильной миоклонической эпилепсии и т. п.). К эпилеп­тическим синдромам отнесены также эпилептические припадки при наследственно-дегенеративных заболева­ниях (специфические синдромы) и припадки, связанные с определенной ситуацией (специальные синдромы).

Различные формы эпилепсии и эпилептических син­дромов объединены в четыре группы.

I. Локально обусловленная эпилепсия и эпилепти­ческие синдромы.

Заболевание в этих случаях развивается вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее лока­лизованного участка одного полушария головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характери­зуется парциальными и/или вторично генерализованны­ми припадками.