Глава 11. Эпилепсия

И СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ

ЭПИЛЕПСИЯ

Эпилептические припадки пред­ставляют собой пароксизмальные состояния с разнооб­разной клинической феноменологией, возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов (А. Гасто, 1975). Эпилептические припадки являются частым кли­ническим проявлением различных патологических со­стояний; в отечественной литературе они обозначаются как эпилептическая реакция, эпилептический синдром, эпилепсия (А. И. Болдырев, 1976, 1984).

Эпилептическая реакция характеризуется как эпи­лептический припадок (один или единичные), возникаю­щий в ответ на экстремальные воздействия или ситуа­ции. К эпилептическим реакциям склонны, в первую очередь, дети, поскольку мозг ребенка отличается еще не полностью сформировавшимися противосудорожны-ми механизмами. Один или единичные припадки у детей чаще всего отмечаются на фоне повышения температуры (фебрильные судороги), сильного испуга, аллергических реакций. Эпилептические припадки подобного генеза не следует отождествлять с эпилепсией, поскольку в этих случаях припадки у большинства больных впоследствии не повторяются, а клинические и параклинические про­явления заболевания отсутствуют.

Эпилептический синдром определяется как повтор­ные эпилептические припадки, возникающие на фоне актуального заболевания головного мозга. Чаще всего эпилептические припадки наблюдаются при острой це-

ребральной патологии (черепно-мозговая травма, острые нарушения мозгового кровообращения, менингоэнцефа-литы, ряд острых токсических и дисметаболических эн­цефалопатии), очаговых заболеваниях головного мозга с подострым и хроническим течением (опухоли, артерио-венозные мальформации, паразитарные кисты, абсцессы), наследственно-дегенеративной патологии с диффузным поражением мозга (энцефалопатии). Основной причиной развития припадков становятся острое повреждение ве­щества мозга, его сдавление, отек, прорыв крови в желу­дочки мозга и ряд других актуальных церебральных па­тологических процессов.

Эпилепсия (от греческого epilambo — «схватываю», «схватка») — хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими при­падками и сопровождающееся разнообразными клини­ческими и параклиническими симптомами. Эпилепсия представляет собой самостоятельную нозологическую форму, при которой развитие эпилептических припад­ков связано с качественно иными (в отличие от эпилеп­тической реакции и эпилептического синдрома) этиопа-тогенетическими факторами.

Этиология и патогенез

Эпилепсия является полиэтиологичным заболевани­ем, поскольку ее развитие связано с целым рядом экзо­генных и эндогенных факторов. Значение данных факто­ров определяется как предрасположенность, поскольку каждый из них создает только предпосылки для разви­тия эпилепсии и повышает риск ее возникновения. Раз­личают три вида предрасположенности — приобретен­ную, врожденную, наследственную (А. М. Коровин, 1984).

Приобретенная предрасположенность характеризует­ся как следствие ранее перенесенных заболеваний голов­ного мозга, которые приводят к его первичному пораже­нию (очаговые атрофии, кисты, слипчивые процессы в оболочках мозга и т. п.); впоследствии (спустя месяцы и годы) на их основе развивается «вторая» болезнь — эпи­лепсия. У взрослых эпилепсия чаще всего развивается после

тяжелой ЧМТ, менингоэнцефалитов, острых нарушений мозгового кровообращения. При эпилепсии детского воз­раста очень часто отмечается связь с ранее перенесен­ными нейроинфекциями. Нередко четкая связь с ранее перенесенными заболеваниями отсутствует. При этом первичное поражение мозга может быть настолько не­значительным по размерам и выраженности, что у этих больных не выявляется очаговая неврологическая сим­птоматика, а само поражение верифицируется с помо­щью КТ (МРТ) или ПЭТ.

Врожденная предрасположенность представляет со­бой следствие перинатальной патологии и родовой трав­мы, которые приводят к грубым диффузным (энцефало­патии) или очаговым поражениям головного мозга. Факторы врожденной предрасположенности являются ведущими в происхождении тяжелых форм эпилепсии младенческого и раннего детского возраста. С данной группой факторов связывают также развитие большин­ства форм «височной» эпилепсии, при которой в височ­ной доле обнаруживают небольшие очаговые атрофии или склероз гиппокампа.

Наследственная предрасположенность представляет собой наследственно обусловленные особенности метабо­лизма в нейромедиаторном, жировом, углеводном обме­не, отклонения в водно-солевом балансе, кислотно-ще­лочном равновесии, системе белковых фракций крови и т. п. Подобные метаболические особенности генетичес­ки детерминированы, причем в большинстве случаев имеют полигенный тип наследования. Наследственная предрасположенность является основным фактором це­лого ряда форм эпилепсии у детей и подростков, при которых довольно часто отмечаются случаи заболевания в родословной, а признаки первичного поражения голов­ного мозга отсутствуют. Данный вид предрасположенно­сти имеет определенное значение и в случаях заболева­ний, которые преимущественно связаны с воздействием факторов приобретенной или врожденной предрасполо­женности.

В патогенезе эпилепсии принято выделять четыре последовательные фазы: образование эпилептогенного

очага, первичного эпилептического очага, эпилептичес­ких систем, эпилептизации мозга. Эпилептогенный очаг представляет собой первичное поражение мозга, на ос­нове которого формируется эпилептический очаг — груп-па нейронов, посылающих чрезмерные очаговые ней­ронные разряды. Формирование очага связано с целым рядом патофизиологических и патохимических процес­сов, среди которых следует в первую очередь упомянуть нарушения функционирования возбуждающих и тор­мозных нейромедиаторных систем (активация глутама-тергической или угнетение ГАМКергической нейроме-диации), повреждения нейромедиаторных рецепторов мембран нейронов, нарушения функционирования ион­ных каналов Na⁺, K⁺, Са²⁺, хлор. Дальнейшее развитие заболевания обусловлено образованием эпилептических систем (образование устойчивых патологических связей между эпилептическим очагом и другими корково-под-корковыми структурами мозга) и эпилептизапией мозга (формирование новых эпилептических очагов и большо­го количества устойчивых патологических межнейрон­ных связей).

Возможны и другие патогенетические варианты раз­вития эпилепсии, при которых отсутствует фаза образо­вания эпилептогенного очага. Это, в частности, относит­ся к формам эпилепсии с диффузным поражением мозга, когда чрезмерные нейронные разряды изначально гене­рализованы без эпилептогенного и эпилептического оча­гов. У детей и подростков довольно часто встречаются формы заболевания без первичного поражения мозга, при которых возникновение чрезмерных нейронных разря­дов (очаговых или изначально генерализованных) явля­ется следствием генетически детерминированной склон­ности к генерации данных разрядов.

Классификация и клиника

В настоящее время общепринятыми являются две классификации — эпилептических припадков (1981), эпилепсии и эпилептических синдромов (1989). Соглас­но первой классификации эпилепсия подразделяется по

типу эпилептических припадков, а согласно второй — по формам заболевания. Применительно к эпилепсии сегодня используются обе классификации, поскольку определение типа припадков и характера изменений на ЭЭГ является основой при установлении формы заболе­вания.

Классификация и клиника эпилептических припад­ков. Она предусматривает разделение эпилептических припадков по клинической и ЭЭГ-феноменологии на пар­циальные, генерализованные, неклассифицированные, вынесенные в приложение. Все они, в свою очередь, под­разделяются по характеру клинических проявлений и электроэнцефалографическим признакам.

Международная классификация эпилептических припадков (1981)

I. Парциальные припадки. I.A. Простые парциальные припадки.

1. Моторные — фокальные моторные без марша, с маршем (джексоновские), адверсивные, по-стуральные, фонаторные.

2. Сенсорные — соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, головокру­жения.

3. Вегетативно-висцеральные.

4. С нарушением психических функций — афа-тические, дисмнестические, с нарушением мышления, эмоционально-аффективные, иллю­зорные, галлюцинаторные.

1.Б. Сложные парциальные припадки. (утрата сознания)

1. Начало с простых парциальных припадков.

2. Начало только с нарушений сознания — ви­сочные псевдоабсансы, автоматизмы.

I.B. Парциальные припадки со вторичной генерализа­цией.

1. Начало с простых парциальных припадков.

2. Начало со сложных парциальных припадков.

3. Начало с простых парциальных припадков с их переходом в сложные парциальные припадки.

II. Генерализованные припадки. 2.А. Абсансы. (простые)

1.Типичные — только с утратой сознания, с лег­ким клоническим компонентом, с атоничес­ким компонентом, с тоническим компонен­том, с автоматизмами, с автономными симп­томами.

2. Атипичные. (сложные)

П.Б. Миоклонические припадки. II.В. Тонико-клонические припадки. П.Г. Тонические припадки. П.Д. Клонические припадки.

II.Е. Атонические припадки.

III. Неклассифицированные припадки.

1. Случаи, когда отсутствуют позитивные фено­мены в пользу парциального или генерализо­ванного припадка.

2. Случаи, когда о перенесенных припадках име­ется недостаточно информации.

IV. Приложение. Эпилептические припадки:

1. Циклические — возникают через более или менее регулярные интервалы времени (в связи с менструаль­ным циклом, циклом сон-бодрствование и т. д.).

2. Рефлекторные — возникают исключительно в от­вет на определенные сенсорные раздражители.

3. Вызванные экстремальными воздействиями.

4. Случайные — возникают вне связи с эпилепсией, актуальной церебральной патологией, экстремальными воздействиями.

5. Эпилептический статус.

Основными критериями для подобного разграниче-ния припадков являются состояние сознания в момент припадка, его клинические проявления, характер изме­нений на ЭЭГ во время припадка и в межприступном

периоде, наличие и локализация очага эпилептической активности.

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки.

Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых нейронных разрядов

из более или менее локализованного участка (эпилепти­ческого очага) одного полушария. Парциальные при­падки могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой, изменением) сознания. Такие припадки обо­значаются соответственно как простые и сложные (ком­плексные). По мере распространения нейронного разря­да простые парциальные припадки могут переходить в сложные, а простые и сложные — трансформироваться в генерализованный судорожный припадок. Таким об­разом, различают три типа парциальных припадков: простые (I.A), сложные (1.Б), со вторичной генерализа­цией (I.B).