I.B. Парциальные припадки с вторичной генерали­зацией (вторично генерализованные).

Клиническим проявлением парциального припадка со вторичной генерализацией является тонико-клоничес-кий припадок, развивающийся на фоне простых или слож­ных парциальных припадков (возможен симптом ауры). Длительность ауры варьируется от нескольких секунд до нескольких минут.

В случае симптома ауры ее крайне важно учитывать при определении локализации возможной очаговой це­ребральной патологии.

Следует учитывать, что припадки данного вида до­вольно часто протекают без симптома ауры. Это возмож­но в трех случаях: при кратковременности ауры (ее не успевают заметить пациент и окружающие), отсутствии ощущения ауры при некоторых сложных парциальных припадках, отсутствии парциального компонента в струк­туре припадка (чаще всего при очаге в глубинных отде­лах лобной доли). Вторично генерализованный характер тонико-клонического припадка может быть установлен в этих случаях только по данным ЭЭГ.

II. Генерализованные припадки.

Генерализованными называют эпилептические при­падки, возникающие вследствие изначально генерализо­ванных двусторонних нейронных разрядов без ЭО. Все генерализованные припадки подразделяются на: абсан-сы (2.А), миоклонические (2.Б), тонико-клонические (2.В), тонические (2.Г), клонические (2.Д.), атоничес­кие или астатические (I2.Е.).

П.А. Абсансы.

Основным клиническим проявлением данного типа припадков является кратковременная утрата сознания (2-15 с). Электроэнцефалографически различают абсан­сы типичные и атипичные. При типичном абсансе на ЭЭГ регистрируется билатерально-синхронная симметрич­ная активность в виде комплексов спайк-волна частотой около 3 Гц. Атипичные абсансы электроэнцефалографи­чески проявляются неизмененным фоновым ритмом или

диффузной замедленной активностью острая-медленная волна частотой 1-2 Гц. не больше 1 мин

1. Типичные абсансы. Они могут проявляться только утратой сознания (простой абсанс), либо утратой созна­ния в сочетании с другими симптомами (сложный аб-санс). При простом абсансе больной «застывает», пре-рвав разговор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абсанс застает больного во время разговора, его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он «застывет» в позе, в которой находился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливается на пути ко рту. Глаза пациента могут «уставиться» в одну точку, а выражение лица становится «застывшим», и само лицо чуть бледне­ет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начина­ется. Обычно он амнезируется, хотя в некоторых случа­ях больные осознают, что с ними что-то произошло. Сами пациенты часто называют такие кратковременные от­ключения «забывчиками» или «задумками», поскольку утрачивают во время припадка нить разговора, контакт с окружающими и т. п.

Для сложных абсансов также характерна кратковре­менная утрата сознания, но в сочетании с другими симп­томами. Ими могут быть следующие проявления: легкие клонические подергивания век, глазных яблок, отдель­ных мышц лица, конечностей (абсансы с легким клони-ческим компонентом); падение головы, поднятых рук, общее падение (абсансы с атоническим компонентом); тоническое разгибание туловища и закатывание глаз квер­ху (абсанс с тоническим компонентом); жестикуляция, облизывание губ, сосательные движения (абсанс с авто­матизмами); тахикардия, гиперемия лица, учащение дыхания, иногда упускание мочи (абсанс с автономными симптомами).

Типичные абсансы — это один из наиболее частых типов эпилептических припадков при эпилепсии, начи­нающейся в детском или подростковом возрасте. В боль­шинстве случаев они встречаются при формах эпилепсии, характеризующихся отсутствием первичного поражения головного мозга. У этих пациентов довольно часто от­мечается наследственная отягощенность по эпилепсии,

I

а в клинической картине — сочетание абсансов с генера­лизованными тонико-клоническими припадками.

2. Атипичные абсансы. Их клиническим проявлени­ем бывает утрата сознания (длительная) (иногда не столь внезапная и кратковременная, как при типичных абсансах) в сочета­нии с одним или несколькими компонентами (клоничес-ким, атоническим, автоматизмом и т. п.). При диффе­ренциальной диагностике атипичных абсансов следует учитывать, что они встречаются значительно реже, не­жели типичные абсансы. Для большинства форм эпилеп­сии, протекающих с атипичными абсансами, характерен младенческий или детский возраст начала заболевания, наличие других типов припадков (генерализованные то-нико-клонические, миоклонические, атонические), задер­жка психомоторного и речевого развития (не характерна для большинства форм эпилепсии с типичными абсанса­ми), признаки первичного диффузного поражения голов­ного мозга.

II.Б. Генерализованные миоклонические припадки.

Данный тип припадков представляет собой массив­ные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде «залпов») подергивания либо толч­ки с вовлечением различных групп мышц. Миоклони­ческие припадки могут выглядеть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук («взмах крыльев»), выпадение предметов из рук или их непроизвольное отки­дывание в сторону, резкий поворот головы и/или тулови­ща, приседание, падение на колени или ягодицы, массив­ные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей. В младенческом и раннем детском возрасте они могут протекать как «кив­ки», «клевки», «салаамовы судороги» (характерны в пер­вую очередь для синдрома Веста).

Миоклонические припадки довольно часто встреча­ются в клинике различных форм эпилепсии у детей и подростков. Большинство форм заболеваний, протекаю­щих с миоклоническими припадками у детей, характе­ризуются сочетанием с другими типами припадков (аб­сансы, тонико-клонические, атонические) и признаками первичного поражения головного мозга. В подростковом

возрасте миоклоническими припадками обычно дебю­тирует ювенильная миоклоническая эпилепсия — фор­ма эпилепсии, характеризующаяся отсутствием призна­ков первичного поражения головного мозга. Дифферен­циальный диагноз проводят с другими типами припадков (сложные абсансы, клонические, фокальные моторные), гиперкинезами, миоклонусом неэпилептической приро­ды (миоклонус действия при движении или при попыт­ке совершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпании, миоклонус при гипоксической энцефа­лопатии).