I.A. Простые парциальные припадки.

Данный тип парциальных припадков подразделяется по клинической феноменологии на четыре подтипа: мо­торные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нару­шением психических функций.

1. Простые моторные парциальные припадки. Они характеризуются локализованными судорогами в опре­деленных группах мышц на фоне ясного сознания боль­ного. По клиническим проявлениям различают следую­щие виды парциальных припадков.

а. Фокальные моторные припадки без марша. Дан­ный вид припадков проявляется повторными локальны­ми судорожными подергиваниями (клонические судоро­ги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. Эпилеп­тический очаг локализуется в моторной зоне коры соот­ветственно соматотопическому представительству в мо­торном гомункулусе.

б. Фокальные моторные парциальные припадки с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30-60 с) рас­пространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственно их последовательности пред­ставительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий «марш»). Эпилептический очаг располага­ется в моторной зоне коры. Данный вид припадков впер­вые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.

в. Адверсивные парциальные припадки. Они харак­теризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации эпилептического очага. Он обычно располагается в лоб­ной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны слу­чаи развития этих припадков при локализации ЭО в те­менной доле (заднее адверсивное поле).

г. Постуральные парциальные припадки. При дан­ном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается подняти­ем с абдукцией полусогнутой в локте руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса-Клейна). Локализация эпи­лептического очага обычно соответствует переднему ад-версивному полю.

д. Фонаторные парциальные припадки. Основным клиническим симптомом этих припадков является вока­лизация — ритмичное произнесение или (реже) выкри­кивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи не-афатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков свя­зывается с локализацией эпилептического очага в ниж­ней части премоторной зоны или в дополнительной мо­торной зоне коры.

Простые моторные парциальные припадки значитель­но чаще наблюдаются при актуальной очаговой цереб­ральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне этих припадков может развиваться общий судорожный при­падок; в этих случаях парциальные припадки обознача­ются как «моторная аура» (от греческого aura — дунове­ние, ветерок).

2. Простые сенсорные парциальные припадки. Дан­ные припадки характеризуются элементарными сенсор­ными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негативными (онемение, гипакузия, скотомы и т. п.). По клиническим проявлениям различают следующие виды простых сенсорных парциальных припадков.

а. Соматосенсорные припадки (без марша и с мар­шем). Основным клиническим проявлением этих при­падков становятся парестезии ■— ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалы­вания, жжения и т. п. Припадки могут ограничивать­ся областью появления либо распространяться по геми-типу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсор­ные джексоновские припадки. Эпилептический очаг ло­кализуется в области задней центральной извилины со­ответственно зонам соматотопического сенсорного пред­ставительства.

б. Зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные припадки. Их клиническая феноменоло­гия: зрительные — искры, вспышки, звезды (очаг в cuneus или gyrus lingualis затылочной доли); слуховые — шум, треск, звон (очаг в области извилин Гешля в височной доле); обонятельные — неопределенный или неприятный запах (очаг в передней верхней части uncus гиппокампа); вкусовые — вкус горького, кислого, неприятный при­вкус во рту (очаг в инсулярной или в переинсулярной области); вестибулярные — пароксизмы несистемного или системного головокружения (очаг в височной доле).

Простые сенсорные парциальные припадки значитель­но чаще наблюдаются при актуальной очаговой цереб­ральной патологии, нежели при эпилепсии. На фоне дан­ных припадков может развиться общий судорожный припадок; генерализованным тонико-клоническим судо­рогам в этих случаях часто предшествует сенсорная аура (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая).

3. Простые вегетативно-висцеральные парциальные припадки (простые припадки с автономными симпто­мами).

Данные припадки характеризуются двумя группами симптомов: дигестивными и/или вегетативными. Дигес-тивные феномены проявляются как неопределенные и неприятные ощущения в эпигастральной области — чув­ство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в го-

лову», сопровождаясь гиперсаливацией. При вегетатив­ных парциальных припадках характерны следующие проявления — гиперемия лица, глаз, щек; похолодание конечностей; гипертермия с ознобом; жажда и полиурия с отхождением светлой мочи; тахикардия с ощущения­ми сердцебиения; повышение артериального давления.

Вегетативно-висцеральные припадки являются од­ним из наиболее частых типов припадков при эпилеп­сии с локализацией эпилептического очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височ-ными припадками» (парциальные припадки с наруше­нием психических функций, автоматизмы) и/или транс­формация в общий судорожный припадок; генерализо­ванному тонико-клоническому припадку в этих случаях предшествует вегетативная или висцеральная (дигестив-ная) аура.

4. Простые парциальные припадки с нарушением пси­хических функций.

Это довольно большая группа припадков, характери­зующаяся разнообразными клиническими феноменами со стороны памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности. Различают следующие их виды.

а. Афатические. Данный вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксиз­мов моторной или сенсорной афазии. Эпилептический очаг определяется в центре Брока или Вернике доминан­тного полушария.

б. Дисмнестические. Попав в какую-либо незнако­мую обстановку или что-то увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja etendu, deja vecu). Иногда подобные иллюзии носят пря­мо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов — «никогда не виденное», «никогда не слы­шанное», «никогда не пережитое» (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Дисмнестические припадки могут также протекать в виде транзиторной глобальной амне­зии и сноподобных состояний (dreamy state); при послед­них обстановка представляется «нереальной», «другой»,

«особой», а окружающее может казаться тусклым, неяс­ным, необычным. Эпилептический очаг локализуется в медиобазальных отделах височной доли (чаще в правом полушарии).

в. Парциальные припадки с нарушением мышле­ния (идеаторные). В начале припадка появляется мысль (например, о смерти или вечности, прочитанном, пере­живаемых до этого событиях и т. п.), от которой боль­ной не в состоянии избавиться (насильственное мыш­ление). Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.

г. Эмоционально-аффективные. В большинстве случа­ев у больного внезапно появляется ничем не мотивирован­ное чувство страха («паническая атака»), которое сопро­вождается соответствующими мимическими реакциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удоволь­ствия, счастья, блаженства и т. п. встречаются значитель­но реже; в литературе они обозначаются как «эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писа­телем как у себя, так и у персонажей его литературных произведений). Эпилептический очаг обычно обнаружи­вают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.

д. Иллюзорные и галлюцинаторные. Для иллюзор­ных парциальных припадков характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дис-метаморфопсия), обонятельного, вкусового. Эпилептичес­кий очаг располагается при этих припадках в височной доле, а при иллюзорных зрительных — в области стыка затылочной и височной долей.

К иллюзорным припадкам также относят соместети-ческие припадки. Для них характерно нарушение вос­приятия размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопогнозия — рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии — ощущения движе­ния в неподвижной руке и/или ноге, невозможности дви­жения в конечности, неправильные позы; пол имел ия —

ощущение лишней руки или ноги. Очаг локализуется при соместетических припадках в правой теменной доле.

Галлюцинаторные припадки могут быть представле­ны галлюцинациями различной степени детализации. Для простых галлюцинаторных припадков характерно со­хранение сознания, во время припадка или после него пациент сохраняет контакт с окружающими, может рас­сказать о своих ощущениях. Эпилептический очаг рас­полагается при галлюцинаторных припадках в глубин­ных отделах височной доли.

Парциальные припадки с нарушением психических функций (особенно дисмнестические и эмоционально-аффективные) представляют собой часто встречающийся тип припадков при эпилепсии с локализацией очага в височной доле. Для них характерно сочетание с другими «височными» припадками (вегетативно-висцеральные автоматизмы) и возможность трансформации в общий судорожный припадок (генерализованным тонико-кло-ническим судорогам может предшествовать «психичес­кая» аура — афатическая, дисмнестическая и т. п.).

1.Б. Сложные (комплексные) парциальные припадки.

Сознание при данных припадках утрачено с дальней­шей амнезией на события в момент припадка. Клиничес­ки они могут протекать аналогично вышеописанным про­стым парциальным припадкам, но с утратой сознания с самого начала припадка или по мере его развития. Осо­быми видами сложных припадков, которые всегда про­текают с утратой сознания, являются височные псевдо-абсансы и автоматизмы.

а. Височные псевдоабсансы. Они возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой сознания длительностью 1-2 минуты. Очаг обнаруживают в медио­базальных отделах височной доли.

б. Автоматизмы (психомоторные припадки). Данный вид припадков представляет собой действия различной степени сложности, которые больной совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания. Впо­следствии действия в момент приступа больной амне-зирует, либо о них сохраняются лишь обрывки воспо­минаний.

Длительность простых автоматизмов обычно не пре­вышает 5 минут. Это могут быть автоматизмы оралимен-тарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов (потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех), речевые (произнесение от­дельных букв, слогов, слов, отдельных фраз), прокур-сивные (кратковременный эпизод ходьбы, при котором больной «натыкается» на предметы или людей). Про­стые автоматизмы протекают в большинстве случаев с утратой сознания, а сами они впоследствии полностью амнезируются.

Более сложными и продолжительными являются ам­булаторные автоматизмы. Они протекают в состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной произ­водит впечатление задумавшегося или не совсем про­снувшегося человека — вступает в контакт только после повторного обращения, односложно либо не по существу отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм может проявляться такими ориентирован­ными и правильными действиями, как ходьба с обхож­дением препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т. п. При этом цель в подобных действиях отсутствует, а сами они со­вершаются неосознанно. По окончании амбулаторного автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что он делал во время приступа, с кем встречался и т. п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает несколь­ких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные путешествия, бро­дяжничают, «ведут вторую жизнь» (Бехтерев В. М., 1923). Эпилептическую природу может иметь и такая разно­видность амбулаторного автоматизма, как сомнабулизм (А. И. Болдырев, 1990). (лунатик, сноподобное состояние).

Автоматизмы являются довольно частым видом при­падков при эпилепсии с локализацией эпилептического очага в височной или лобной доле. Они сочетаются у большинства больных с эпилепсией с другими височны-ми парциальными припадками (вегетативно-висцераль-

ные, с нарушением психических функций) и вторично генерализованными судорожными припадками.