3, 5, 3', 5' – Тетрайодтиронин (т4) (тироксин)

Рис. 3.5 Иодированные производные тирозина – гормоны щитовидной железы

Тирозин является ответственным за окраску волос, кожи, глаз, за темный цвет пищевых продуктов (например, ржаного хлеба), так как с его участием синтезируются темноокрашенные сигменты – меланины. Механизм реакции до конца не изучен, но известны первые этапы их синтеза. Под действием медьсодержащего фермента тирозин превращается в диоксифенилаланин (ДОФА), который далее окисляется, циклизуется, образуя индолхинон. Полимеризация последнего приводит к синтезу меланинов:

Тирозиназа

(Сu)

тирозин

ДОФА

хинон фенилаланина

индолхинон

Меланины

Образование меланинов усиливается под влиянием ультрафиолетовых лучей(при загаре) и может быть причиной злокачественных новообразований. При наследственном заболевании – альбинизме, характеризующемся отсутствием фермента тирозиназы, наоборот, не наблюдается пигментация кожи, волос, но присутствует боязнь света. Сам же тирозин образуется из фенилаланина. В здоровом организме реакция синтеза тирозина протекает с участием двухкомпонентного фермента фенилаланигидроксилазы по схеме:

фенилаланин

тирозин

При наследственном заболевании фенилкетонурией у человека происходит мутация гена, который кодирует синтез одного из компонентов фермента, содержащего в качестве переносчика водорода соединение биоптерин. Наследственная аномалия, сопровождающаяся тяжелой умственной отсталостью, характеризуется превращением сфенилаланина не по указанному выше пути, а по типу переаминирования с избыточным накоплением фенилпировиноградной кислоты в моче:

фенилаланин

фенилпировиноградная кислота

трансаминаза

Снизить степень умственной отсталости, особенно у детей в раннем возрасте, можно с помощью понижения содержания фенилаланина в пище, чтобы избыток последнего не оказывал токсического действия на клетки головного мозга.

Известен и ряд других врожденных заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот. Так, алкаптонурия возникает в результате недостатка оксидазы гомогентизиновой кислоты – продукта обмена пролиноксидазы, а цитруллинемия – из-за недостатка фермента пролиноксидазы, а цитруллинемия обусловлена нарушением цикла образования мочевины, так как в организме не синтезируется аргининсукцинатсинтетаза.

В составе живых организмов, пищевых продуктов и сырья встречаются и "редкие" аминокислоты или их производные, не входящие в состав белков. Так, β-аланин является составной частью мясных бульонов, а бетаин – продукт метилирования глицина, отхода свеклосахарного производства – мелассы:

β-аланин

глицинбетаин

Аминокислоты цитруллин и орнитин участвуют вместе с аргинином в цикле образования мочевины у человека и животных.

Таким образом, приведенные сведения показывают, какую большую роль играют аминокислоты в синтезе важнейших физиологически активных соединений в организме и обеспечении некоторых свойств пищевого сырья и продуктов. Обобщенная схема приведена на рис. 3.6.

Рис. 3.6 Роль аминокислот