8.20. Нозологические формы, при которых встречаются нарушения азотистого обмена

• Нарушения азотистого обмена можно разделить на две группы:

• 1) общие, являющиеся следствием патологических изменений в соотношениях процессов синтеза и распада белков или значительных потерь белков;

• 2) частные, касающиеся лишь обмена отдельных белков или аминокислот; они не отражаются заметно на общем азотистом обмене, но ведут к образованию анормальных белков или продуктов их обмена.

• Одной из наиболее частых причин общих нарушений азотистого обмена является количественная или качественная белковая недостаточность питания (экзогенная). Будучи длительной, она вызывает резкие нарушения биосинтеза белков в различных органах, в том числе ферментных белков, что ведет к патологическим изменениям не только А. о., но и всех других видов обмена.

• Типичным примером таких дистрофий является широко распространенное в некоторых странах Азии и Африки заболевание детей квашиоркор.

• Значительное уменьшение синтеза белков сыворотки крови в печени и лимфоидной системе, особенно альбуминов и ү-глобулинов, ведет к гипопротеинемии и резкому снижению сопротивляемости организма инфекции.

• Гипопротеинемия в свою очередь может быть причиной тяжелых нарушений водного обмена и отеков. При далеко зашедшей белковой недостаточности почти полностью прекращается образование и секреция ряда пищеварительных ферментов. 

• Кроме экзогенной белковой недостаточности, вызванной дефицитом белков в пище, при многих заболеваниях возникает эндогенная белковая недостаточность, обусловленная повышением распада белков тканей и несоответствием между резким повышением потребности в белках и низким содержанием их в пище.

• Эндогенная белковая недостаточность возникает при длительных лихорадочных состояниях, гиперфункции щитовидной железы, после тяжелых ожогов и травм, особенно костной системы, после операции, при злокачественных новообразованиях и т. д. При некоторых поражениях почек она является следствием больших потерь белков с мочой.

• Кроме общего уменьшения содержания белков в организме в результате отрицательного азотистого баланса, при указанных заболеваниях, как правило, наблюдаются и определенные сдвиги в соотношениях отдельных белковых фракций в органах и в сыворотке крови.

• При обширных острых или хронических воспалительных процессах независимо от их этиологии уменьшается содержание альбуминов в сыворотке крови, относительно увеличивается —α-глобулинов, особенно α2-глобулинов, и ү-глобулинов.

• Для ряда поражений печени характерно повышение содержания в сыворотке β-глобулинов без заметного изменения α1- и α2-глобулинов.

• При некоторых заболеваниях в сыворотке появляются белки, которые в норме либо совсем в ней не находятся, либо содержатся лишь в очень малых количествах, например С-реактивный белок — в острой фазе ревматоидных поражений, при ряде инфекционных заболеваний и инфаркте миокарда, анормальные макроглобулины — при миеломной болезни и анемии Вальденстрема.

• При инфаркте миокарда, поражениях печени, некоторых поражениях мышц в сыворотку крови в значительных количествах могут переходить некоторые ферменты этих органов (глютамино-аспарагиновая и глютамино-аланиновая трансаминазы, лактикодегидрогеназа, альдолаза и др.), и определение активности этих ферментов в сыворотке широко используется для диагностических целей. 

• Частные – вопрос 8.12: нарушения обмена отдельных аминокислот.

• А также: образование патологических гемоглобинов, отличающихся от нормальных по содержанию некоторых аминокислот в молекуле глобина и в связи с этим пониженной способностью к связыванию кислорода. Образование этих патологических гемоглобинов играет основную роль в патогенезе серповидноклеточной и некоторых других видов анемий.