4. Систематика форм розумової відсталості

КЛАСИФІКАЦІЇ, ГРУНТОВАНІ НА СТУПЕНІ ТЯЖКОСТІ ІНТЕЛЕКТУАЛЬНОГО ДЕФЕКТУ

Першою спробою диференціації розумової відсталості було виділення Пін елем (1806) чотирьох видів ідіотії:

1. стан близький до тварини, що характеризується повною дикістю, відсутністю усіх почуттів, аж до фізичних потреб;

2. стан, при якому є деякі поняття і фізичні потреби;

3. дурість — стан, при якому якоюсь мірою є розум і мова;

4. імбецилізм — стан, при якому в суб'єкта спостерігається поступове погіршення колись наявного розуму.

У цій систематиці уперше вже було намічено розділення на природжену і придбану форми недоумства.

Ескіроль (1838) став родоначальником класифікації розумової відсталості за такою ознакою, як час придбання недоумства. Саме він порівняв ідіотію з бідняком, який ніколи не мав багатства, а придбану деменцію зі станом багача, що поступово розоряється. За поняттям «імбецилізм», що раніше використалося в різних сенсах, він закріпив значення легкої форми ідіотії. Крім того, він створив першу класифікацію недоумкуватих за мірою вираженості інтелектуального дефекту, розділивши їх на ідіотів, імбецилів і розумово відсталих. Він вважав, що ідіотія — це природжений стан, розумова відсталість — придбаний, а імбецильність може бути і природженою, і придбаною. Ескіроль також систематизував недоумкуватих на підставі одного їз провідних симптомів — міри розвитку мовлення: імбециліки першого ступеня, такі, що мають вільне мовлення; імбециліки другого ступеня, що мають обмежений запас слів; ідіоти першого ступеня, що користуються короткими словами і фразами; ідіоти другого ступеня, що користуються тільки односкладовими словами і вигуками; ідіоти третього ступеня, що не мають мовлення. Разом з цією характеристикою він класифікував недоумкуватих за особливостями емоційних проявів: слухняні і послужливі суб'єкти, здатні придбати лише невеликий обсяг знань; суб'єкти з нерівномірним розвитком здібностей і нестійкою поведінкою. Ця систематика вже дозволяла, хоч би частково, передбачати перспективи розвитку і пристосування недоумкуватих. Цей крок знаменував собою появу класифікації, в основу якої був покладений ступінь тяжкості інтелектуального дефекту.

П. П. Малиновський (1847) розрізняв природжене й неприроджене недоумство, детально описав дефекти і потворність розвитку у хворих з природженим недоумством і вважав, що «природжене недоумство і безглуздя ніколи не виліковуються». Ймовірно, цей песимістичний прогноз довгі роки зумовлював ставлення клініцистів до дітей із розумовою відсталістю як безперспективним у плані лікування.

Необхідність ділення розумово відсталих індивідів за вираженістю їх недоумства визначається можливістю робити пророцтва про здатність до навчання та адаптації, оскільки одні здатні до оволодіння деякими простими шкільними навичками, а інші не можуть навіть обслужити себе. І до цього часу багато хто дотримується тієї точки зору, що систематизацію необхідно проводити за цією ознакою. Проте велика частина дослідників вже не задовольняється тільки одним критерієм і використовує для цієї мети й інші показники, проте головним все ж залишається ступінь тяжкості інтелектуальної неповноцінності.

Число класифікацій психічного недорозвинення продовжує рости. За Гелоф (1963), тільки в англомовних країнах є 23 різні угрупування синдромів. Так, наприклад, класифікація Американської Асоціації фахівців за психічною відсталістю складається зі шкал для оцінки інтелекту й поведінки. За допомогою інтелектуальної шкали виділяють декілька мір відсталості: пограничну легку, помірну, важку і глибоку, а за допомогою поведінкової шкали оцінюють міру порушення так званої адаптивної поведінки.

МОРФОЛОГІЧНІ КЛАСИФІКАЦІЇ

Морфологічні класифікації виникли у зв'язку з тим, що багато авторів заперечували проти виключно спадкового, дегенеративного походження розумової відсталості, дійшовши висновку про можливість її виникнення у зв'язку з прижиттєвими або внутрішньоутробними поразками.

На думку П. Яковлєва (1961), розумова відсталість — це порушення організації людської поведінки, обумовлене структурними змінами. Особливо страждає при цьому специфічно людська організація рухового досвіду (символізування думки, мовлення і ручної праці — «правшества»), пов'язана з супралимбічним мозком, що характерно для індивідів із дебільністю. В осіб з імбецильністю не розвивається повністю мовна функція (бідність символічного змісту думки) і обмежений розвиток ручної умілості. Ідіотії властива відсутність символізування взагалі. Разом зі встановленням кореляцій між характером поразки мозкових структур і тяжкістю інтелектуального дефекту він висловив припущення про можливість архітектонічних відхилень, що відповідають різним типам розумової відсталості.

КЛАСИФІКАЦІЇ, СТВОРЕНІ НА ОСНОВІ ПСИХОЛОГІЧНИХ І КЛІНІЧНИХ ОЗНАК

Різноманітність симптоматики розумової відсталості послужила причиною появи класифікацій, створених на основі психологічних і клінічних ознак. Г. Я. Грошин (1915) приводить виділені в XIX столітті типи розумово відсталих індивідів: апатичних, ажитированих, сенситивних, боязливих і т. ін. Природно, що ці характерологічні особливості не є істотними ознаками психічної відсталості, за якими можна було б рекомендувати лікування, навчання і оцінювати прогноз.

Для класифікації розумової відсталості використовують особливості особистості. Франкінштейн (1964) на основі елементів психічного дефекту (ригідності психіки, відволікаємості, автоматизму реакцій, повторюваності їх, «недоліку структури» і т. ін.) виділяє чотири типи розумової відсталості: агресивний, підозрілий, покірний і апатичний. К. Шнейдер (1949), розділивши розумово відсталих осіб на хвалькуватого базіку, закоренілого канючу, безглуздо упертого, інертно-пасивного, мимоволі показав усю неспроможність такого підходу до систематизації.

Окремі симптоми або клінічна картина в цілому використовувалися як критерій для виділення форм розумовій відсталості і іншими фахівцями (Фрейеров О. Е., 1964, і ін.).

ЕТІОЛОГІЧНІ КЛАСИФІКАЦІЇ

З розширенням знань про причини психічного недорозвинення, особливо після виявлення того, що воно може бути результатом захворювань та інших вредностей, що впливають на мозок плоду і немовляти, виникло багато етіологічних класифікацій (Азбукин, Д. Н., 1936; Озерецький Н. И., 1938). Найбільш раннє і просте дихотомічне ділення розумової відсталості ґрунтоване на передбачуваному ендогенному походженні одних форм та екзогенному інших. Ендогенний синдром розуміється як генетично обумовлений стан психічного недорозвинення. Типовою для нього вважають відсутність неврологічних симптомів і грубих характерологічних змін. Екзогенний синдром виникає при ушкодженнях або інфекційних ураженнях мозку до, протягом і після пологів. Психічна неповноцінність у цих випадках поєднується з розладами перцепції й порушеннями поведінки.

Так, за Е. Леви (1933), особи з психічним недорозвиненням діляться на дві групи: 1) суб'єкти, що розвиваються в несприятливих умовах до рівня низької інтелектуальної обдарованості; 2) суб'єкти, психічна відсталість яких виникла як наслідок захворювань або ушкоджень мозку.

С. Бенда (1952) обкреслив три групи розумово відсталих осіб:

1. розумово відсталі, що є крайнім варіантом низького «фізіологічного» інтелектуального рівня у біологічно нормальних осіб;

2. сімейні олігоенцефали з розумовою відсталістю й незначними соматичними порушеннями, у походженні яких грають роль як генетичні, так і частково чинники середовища, що виявляють спадковий нахил;

3. індивіди з наслідками різних органічних поразок ЦНС, родових травм, інфекцій, метаболічних порушень і травматичних ушкоджень мозку в ранньому віці.

У цих і в інших класифікаціях виділяються особи з «фізіологічною» розумовою відсталістю, індивіди з IQ, близькими до нормального інтелектуального рівня. Виділення цієї форми в числі інших причин було пов'язане з необхідністю пояснити виникнення тих легких станів недорозвинення, при яких ніяких соматоневрологічних порушень не виявляється. Проте трактування, що приймаються, і назва «фізіологічне» ігнорують межі між нормою і патологією. Ми думаємо, що якщо розумові здібності й соціальна адаптація задовольняють визначенням розумової відсталості, то в цьому випадку слід говорити про патологічний стан. Низький інтелектуальний рівень людини, що порушує її нормальне пристосування, є вже новою якістю — хворобливим станом, недиференційованою розумовою відсталістю.

ЕТІОПАТОГЕНЕТИЧНІ КЛАСИФІКАЦІЇ

Систематика за етіологічним принципом отримала розвиток у багатоступеневих етіопатогенетичних класифікаціях. Одна з перших патогенетичних етіологічних класифікацій належить Стронмайер (1926), який дві основні групи психічної відсталості ділив на окремі форми залежно від різних критеріїв (особливостей розвитку, часу поразки, етіологічних чинників та ін.).

М. О. Гуревич (1932) описав декілька форм психічного недорозвинення: 1) з неясною етіологією, 2) викликані ендогенною потворністю, 3) екзогенними поразками і 4) ендокринними розладами. Усередині цих форм він робив подальше розділення на підгрупи.

С. Я. Рабинович (1940), диференціюючи різні групи олігофренії, прагнула враховувати не лише якість шкідливості, але й час її дії, а також ступінь поразки, течію і інтенсивність захворювання, що порушило психічний розвиток.

Результати клініко-біохімічних досліджень останніх десятиліть дозволили систематизувати велику групу ензимопатій із психічним недорозвиненням.

Роботи цитогенетиків і в першу чергу Бук (1959), Форд (1959) відкрили шляхи для розуміння ролі хромосомних порушень в етіології психічного недорозвинення. Досягнення генетики знайшли відображення в одному з найдетальніше розроблених етіопатогенетичних угрупувань — класифікації Ярвис (1959), ґрунтованої на тому, що психічне недорозвинення — це зупинка або затримка розумового розвитку, яка виникає в результаті спадкових причин, захворювань або інших ушкоджень до підліткового віку. Усі стани психічного недорозвинення диференціюються ним на дві групи: фізіологічну й патологічну розумову відсталість. Остання група, у свою чергу, підрозділяється на ендогенні і екзогенні форми. Позитивна сторона цієї систематики — науково обґрунтоване виділення більшості форм і їх детальна розробка. Її недолік — непомірне розширення розумової відсталості за рахунок постпроцесуальних (шизофренічних) станів, органічної (енцефалітичної) і епілептичної деменції, прогредієнтних захворювань і «фізіологічної» форми.

Відрізняється від інших систематика розумової відсталості, запропонована А. Хорусем (1967), який розбиває розумово відсталих індивідів на чотири групи залежно від типу дозрівання їх психіки. Він вважає, що у одних психіка дозріває до 20 років, інші так і не досягають зрілості, треті є частково дефективними із-за свого низького вербального інтелекту, а четверті стають відсталими через те, що розвиваються в умовах бідної стимуляції в ранньому дитинстві.

У класифікації Г. Е. Сухаревої (1965) ендогенна, ембріопатична і екзогенна олігофренія виділяються в окремі групи у зв'язку з концепцією автора про залежність характеру поразки від часу дії етіологічного чинника, його якості й тяжкості. Усередині кожної групи проводиться диференціація за етіологією. Перша група обумовлена патологією генеративних клітин батьків; друга група пов'язана з вредностями, що діяли впродовж внутрішньоутробного періоду (ембріо- і фетопатії); до третьої групи входять форми, які були обумовлені ушкодженням центральної нервової системи в перинатальному періоді або в перші три роки життя. У цій систематиці в деяких випадках враховуються особливості психопатологічних картин. Чітке відмежування поняття «олігофренія» позбавляє цю класифікацію недоліків, властивих багатьом зарубіжним систематикам. Проте її стрункість порушується введенням так званих атипових форм, які правильніше було б описувати у рамках однієї з трьох пропонованих нею груп олігофренії.

Етіопатогенетичні угрупування цілком прийнятні для клінічних досліджень, лікування і профілактики, але для соціального прогнозу або для оцінки навчання дітей вони недостатні. Цінність цих класифікацій знижується ще і тим, що в них не враховується можливість виникнення тотожних психопатологічних проявів при різних причинних чинниках.

КЛАСИФІКАЦІЇ, СТВОРЕНІ З МЕТОЮ СОЦІАЛЬНОГО І ПЕДАГОГІЧНОГО ПРОГНОЗУ

Для цілей соціального і педагогічного прогнозу розумово відсталих індивідів систематизували також на основі їх здібностей до соціальної адаптації або навчання.

Так, Хелер (1925) класифікує їх таким чином: «Ідіоти — це особи, які від народження або з раннього віку настільки розумово дефектні, що не здатні уберегти себе від звичайних небезпек, так само як і маленькі діти; імбецили — це ті, хто здатний захистити себе від звичайної небезпеки, але не здатні заробити собі на життя, внаслідок свого розумового дефекту, який є від народження або з раннього дитинства; розумово відсталі — це ті, хто за сприятливих умов здатні заробити собі на життя, але внаслідок свого природженого або придбаного в ранньому віці дефекту не здатні вступати в змагання з нормальними індивідами й задовольнити свої особисті потреби з достатнім розумінням».

Класифікації Лонг (1960) та інших, що ґрунтуються на пристосованості розумово відсталих осіб в тій чи іншій мірі до умов життя, пов'язані з IQ.

Для потреб педагогів створені класифікації Інграм (1953) і Гандреау (1966), які оцінки інтелектуальної неповноцінності й міри соціальної пристосованості (за допомогою визначення IQ) доповнюють вивченням здатності до навчання. Вони виділяють, зокрема, дітей, здатних до навчання в масових або допоміжних школах.

Детальніше розроблене угрупування дітей виділяє «субнормальних», а серед них «коригованих відсталих», «тупих», або «некоригованих відсталих», «дуже тупих» або з вираженими утрудненнями в навчанні у зв'язку з психічною неповноцінністю. «Ненавчані», у свою чергу, підрозділяються на «виховуваних» і « невиховуваних».

Каннер (1949) ділить розумово відсталих на три типи. До першого типу — із «абсолютним недоумством» — він відносить індивідів із «дійсними» порушеннями пізнавальних, емоційних і конструктивно-вольових здібностей. Їх могли б визнати психічно неповноцінними в усіх «культурних» умовах. Ці люди не здатні до незалежного існування. Іншим типом — «відносним недоумством» — він називає такі стани, в яких психічна неповноцінність визначається своєрідністю «культури», т. е. функціональний рівень психіки цих суб'єктів варіює залежно від вимог життя. Тільки шкільні вимоги цивілізованого суспільства примушують визнати їх розумово відсталими людьми, тоді як в сільських умовах вони можуть бути непоганими трудівниками. Третій тип — «уявне недоумство», сюди включаються суб'єкти, які психометрично можуть оцінюватися інакше, ніж в житті, залежно від сприятливих або несприятливих обставин.

Згідно з цією систематикою право на діагноз розумової відсталості мають тільки ідіотія і імбецильність, а дебільність вже знаходиться на межах норми й патології.

Басеманн (1959) відділяє дебільність від нормальної здатності до навчання в школі і розуміє під дебільністю «інтелектуальний розвиток значно нижче норми, який в основному шкільному віці (1-4 класи) проявляється як відставання при виконанні завдань по тестах і при навчанні на два-три роки».

Психіатри й педагоги все частіше використовують усебічний підхід, визначаючи здатність до навчання за клінічними даними, соціальним та емоційним розвитком, поведінкою в школі й суспільстві. З метою створення гомогенних груп для навчання збільшують число дітей до 6. Проте вузькопрактичне призначення цих класифікацій, відсутність аналізу структури інтелектуального дефекту роблять їх недостатніми навіть для учителів. Вони не виявляють ні найбільш підлягаючі зберіганню, ні найбільш постраждалі сторони психіки і тим самим не можуть допомогти педагогам у виборі методів навчання різних типів дітей з розумовою відсталістю.

КЛІНІКО-ФІЗІОЛОГІЧНІ КЛАСИФІКАЦІЇ

Інший критерій створення систематики розумової відсталості — особливості нейродинамічних зрушень як основа клінічних симптомів. Цей підхід припускає, що від характеру патофізіологічних механізмів залежать принципові відмінності одних клінічних форм недорозвинення від інших.

С. С. Мнухін (1948, 1961) перший використав для цього клініко-фізіологічний аналіз. Він виділив особливу групу нерівномірного психічного недорозвинення, до якої увійшли діти, не здатні до засвоєння шкільних навичок. Ним було сформульовано уявлення про астенічну, стенічну й атонічну форми олігофренії. Критеріями для цієї класифікації, окрім клінічних, послужили й конституціональні особливості вищої нервової діяльності, на основі яких розвивається та або інша форма психічного недорозвинення.

Ісаєв Д. Н. із співробітниками піддали детальному клінічному, експериментально-психологічному, біохімічному і електроенцефалографічному аналізу вищезгадані форми психічного недорозвинення, описана ще одна форма психічного недорозвинення, виділені і детально вивчені клінічні варіанти усіх чотирьох форм, сформульовано уявлення про системне враження ЦНС при них. Встановлена залежність між формами і недорозвиненням певних структур мозку, в основу класифікації покладена кореляція клінічних і патофізіологічних даних.

Таблиця 1. Клініко-фізіологічна класифікація загального психічного недорозвинення (розумової відсталості)

Форми	Варіанти
Астенічна форма	Дислалічний
	Диспрактичний
	Дисмнестичний
	Основний
	Брадипсихічний
Дисфорічна форма
Атонічна форма	Аспонтанно-апатичний
	Актизичний
	Моріоподібний
Стенічна форма	Урівноважений
	Неурівноважений

М. С. Певзнер (1959) розділила хворих олігофренією на п'ять форм, грунтуючись на особливостях їх нейродинаміки. Вона вважала, що у одних є поширене порушення рухливості основних нервових процесів без розладу їх рівноваги, при цьому недорозвинення пізнавальної діяльності не супроводжується грубою поразкою якого-небудь з аналізаторів або розладом емоційно-вольової сфери. Основним же патогенетичним механізмом є дифузне поверхневе враження кори. У інших дітей-олігофренів значно переважає гальмівний або збудливий процес або вони обоє ослаблені. У цих випадках недорозвинення пізнавальної діяльності нею зв'язується з глибоким розладом кіркової нейродинаміки, що проявляється у хворих з порушенням поведінки і різким зниженням працездатності. Пізніше М. С. Певзнер (1967) пов'язувала форми олігофренії не лише з особливостями порушень нейродинаміки, але і з поразкою деяких областей мозку (лобовою, тім'яно-потиличною і слухомовленнєвою). У першому варіанті цієї класифікації недостатньо враховувалася локалізація порушень нервових процесів, в подальшому області поразки і характер порушень у них названі узагальнено. Приписувані ж їм клінічні особливості або занадто різноманітні, або обмежуються одним-двома проявами.

Припускають, що клінічні прояви залежать від часу нанесення ушкодження, від його локалізації й розмірів, а це, у свою чергу, веде до відмінностей у порушенні кіркових функцій і поведінці. Звідси робиться висновок про необхідність вивчення типів психічного недорозвинення на основі досліджень вищої нервової діяльності, а не тільки на етіологічній основі.

Для розуміння походження психічного недорозвинення й систематизації і його форм Г. К. Ушаков (1973), а потім і В. В. Ковальов (1979) використали поняття дизонтогенеза. Були виділені два типи психічного дизонтогенеза: ретардація (стійке психічне недорозвинення) і асинхронія (нерівномірний, дисгармонічний розвиток, при якому одні психічні прояви відстають, а інші випереджають віковий рівень розвитку).

Подальший розвиток цих ідей був зроблений В. В. Лебединським (1985), який запропонував наступні варіанти дизонтогенеза: недорозвинення, затриманий розвиток, пошкоджений розвиток, дефіцитарний розвиток, викривлений розвиток, дисгармонійний розвиток. У цій систематиці розумова відсталість (олігофренія) розглядається як типова модель недорозвинення. Клініко-психологічна структура дефекту при олігофренії, на його думку, обумовлена явищами безповоротного недорозвинення мозку в цілому і з переважною незрілістю його кори як утворення, найбільш складне й найпізніше дозріваюче в онтогенезі.

Свій внесок у систематику розумової відсталості внесли психологи М. М. Семаго і Н. Я. Семаго (2001). Вони віднесли розумову відсталість до групи недостатнього розвитку (варіант тотального недорозвинення) у рамках пропонованої ними типології розвитку.

МІЖНАРОДНА КЛАСИФІКАЦІЯ ХВОРОБ(МКБ-10)

Наказом Міністерства охорони здоров'я Росії № 311 від 26.08.1999 були затверджені «Моделі діагностики і лікування психічних і поведінкових розладів». За основу класифікації в цій моделі була узята Міжнародна класифікація хвороб(МКБ-10) від 1992 року. У розділі /F 70 - F 79/ «Розумова відсталість» рекомендується використати наступні рубрики:

• розумова відсталість легкого ступеня (F - 70);

• розумова відсталість помірна (F - 71);

• розумова відсталість важка (F - 72);

• розумова відсталість глибока (F - 73).

Четвертий знак застосовується для визначення вираженості поведінкових порушень, якщо вони не обумовлені супутнім (психічним) розладом:

F7х. 0 — з вказівкою на відсутність або слабку вираженість порушення поведінки; Р7х. 1 — значне порушення поведінки, що вимагає лікування; Р7х. 8 — інші порушення поведінки; Р7х. 9 — без вказівок на порушення поведінки; якщо відома етіологія розумової відсталості, то слід використати додатковий п'ятий знак;

F 7х. х1 — обумовлена попередньою інфекцією або інтоксикацією (наприклад: пренатальними інфекціями, такими як краснуха, сифіліс, токсоплазмоз; постнатальними інфекціями, такими як абсцес мозку, енцефаліт; інтоксикаціями, такими як токсикоз вагітності, жовтяниця, свинцеве отруєння);

F 7х. х2 — обумовлена попередньою травмою або фізичним агентом (наприклад: механічна травма або гіпоксія (асфіксія) при пологах; постнатальна травма або гіпоксія, коли не вдається встановити процес формування інтелектуального зниження);

F 7х. хЗ — обумовлена фенілкетонурією;

F 7х. х4 — пов'язана з хромосомними порушеннями (наприклад: хвороба Дауна, синдром Клайнфельтера, інші хромосомні хвороби);

F 7х. х5 — обумовлена гіпертиреозом;

F 7х. х6 — обумовлена гіпотиреозом;

F 7х. х7 — пов'язана з недоношеністю (недоношеність без згадки про інший патологічний стан);

F 7х. х8 — обумовлена іншими уточненими причинами (наприклад: порушеннями обміну речовин, зростання або живлення, такими як природжена аномалія головного мозку, краніостеноз, гіпертелоризм, мікроцефалія та ін.);

F 7х. х9 — обумовлена неуточненими причинами.

Наявність розумової відсталості не виключає додаткових діагнозів, що кодуються в інших розділах класифікації.

ФОРМИ РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ: АСТЕНІЧНА, АТОНІЧНА, ДИСФОРІЧНА І СТЕНІЧНА

АСТЕНІЧНА ФОРМА РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ

Загальні особливості астенічної форми розумової відсталості

Спадкова обтяженість психозами, епілепсією й олігофренією виявляється в 17% сім'ях, в 30% — психопатія й алкоголізм. 26% вагітностей ускладнюються токсикозом і загрозливими викиднями.

Фізичні травми, інтоксикації, інфекційні захворювання впродовж пренатального періоду відзначаються в 10%. 4,4% дітей народжується у жінок, що перенесли під час вагітності важкі потрясіння (загибель близьких, переживання небезпеки та ін.). Передчасні пологи відмічені в 10%, а 3% дітей народилися з масою нижчою 1500 гр. У чверті дітей — важкі родові травми. У половини — спостерігається асфіксія в пологах. 70% хворіють на важко протікаючі захворювання грудного віку: диспепсією, пневмонією й сепсисом. Виснажуючі захворювання до трьох років зустрічаються в 20%. Менінгоенцефаліт у віці до трьох років відзначається у 6,6% дітей. Третина дітей розвивається в умовах депривації. 50% дітей походить з неблагополучних сімей. Близько половини дітей виховується тільки матерями, що перевищує частоту неповних сімей в популяції — 15-20% (Сагатовська Л. Г., 1968).

Майже в усіх дітей астенічної форми — легкий ступінь розумової відсталості, у 50% з них в ранньому віці — мовне недорозвинення. Приблизно у 10% в перші роки життя констатується тимчасова зупинка психічного розвитку з втратою набутих навичок ходьби, мовлення, охайності. (Описувані діти відрізняються невідповідністю рівня розвитку одних психічних проявів по відношенню до інших). Практично в усіх спостерігається нестійка увага, що відзначається вже в дошкільному віці, через що вони не можуть брати тривалої участі в іграх. У шкільному віці вони непосидючі, погано зосереджуються під час пояснень учителя й розвязування завдань. У деяких дітей увага настільки погана, що вони не здатні до роботи в класі. Їх продуктивність підвищується лише на індивідуальному занятті.

Емоційні розлади

У половини дітей є емоційна нестійкість. Вже в ранньому віці вони вередливі, слізливі, легко дратуються, не переносять шуму, метушні. У дошкільному віці їх описують як образливих, плаксивих дітей, у яких дуже часто псується настрій під впливом заборон, невдач і у зв'язку з невмінням грати з іншими. У протилежність цьому навіть незначна похвала, участь в рухливих іграх, розваги викликають у них бурхливі веселощі, які швидко зникають при зміні ситуації. Афективна нестійкість в 1/3 випадків поєднується з постійним добродушним фоном настрою. 16% виявляють легку афективну збудливість. Вони, будучи запальними, зривають уроки, б'ються, ображають учителів або виражають протест криками, плачем і руйнівними діями. Діти швидко виснажуються і заспокоюються, а за сприятливої обстановки та умілому з ними поводженні й зовсім не виявляють такої бурхливої афективності. Проте у 20% дітей поведінка розцінюється як психопатоподібна.

Емоційні розлади в 50% випадків поєднуються з непосидючістю, метушливістю, а іноді з розгальмованістю. Майже усі діти впродовж дня перебувають у русі, їм дуже важко залишатися в спокійному стані скільки-небудь тривалий час. Тому, навіть почавши грати в настільні ігри, вони, як правило, не можуть їх завершити. У простих трудових процесах діяльність багатьох дітей продуктивніша. Вони допомагають батькам в прибиранні приміщення, у саду, доглядають за молодшими братами й сестрами.

Більш ніж у половини дітей відзначається украй незграбна, невміла моторика, утруднення в тонкій координації рухів, особливо пальців. У зв'язку з цим вони довго не можуть навчитися самостійно одягатися, застібати ґудзики, зашнуровувати взуття. У шкільному віці в них страждає письмо, на уроках праці вони не справляються з інструментом, не можуть навчитися шити. Спостерігаються також диспрактичні розлади, що проявляються в утрудненні розпізнавання форми предметів, невмінні правильно зорієнтувати одні частини тіла відносно інших. Може бути порушене орієнтування в просторі. Звужений круг просторових представлень, через що вони не можуть позначити відповідні поняття (збоку, знизу, згори і т. д.) і іноді не можуть вказати напрями. Діти плутають праву й ліву сторони свого тіла, дзеркально оцінюють право-ліво на співрозмовнику і на малюнках.

Утруднення в оволодінні шкільними навичками

Практично в усіх дітей відзначаються значні утруднення в оволодінні шкільними навичками. У 80% з них до школи не помічають або недооцінюють відставання психічного розвитку. З початком заняття виявляється не стільки загальна їх відсталість, скільки нездатність опанувати навички читання, письма або рахунку, причому в різних дітей описані навички страждають у неоднаковому ступені. У зв'язку з цим виділені п'ять варіантів цієї форми: основний, брадипсихічний, дислалічний, диспрактичний, дисмнестичний.

Основний варіант

Основний варіант складає 39,4% від усього числа дітей цієї форми. Він характеризується загальними для неї клінічними особливостями («западанням» шкільних навичок, афективною нестійкістю, виснажуваністю, нерівністю поведінки, незручністю моторних проявів і т. ін.). Для ілюстрації пропонується нижченаведена виписка з історії хвороби.

Валерія, 9 років

Батько — алкоголік. Мати — примітивна, веде антисоціальний спосіб життя. Сестра 7 років — здорова. У двоюрідної сестри з боку батька — розумова відсталість. Дівчинка від 3-ої вагітності, що супроводжувалася важким токсикозом. Пологи на 8-му місяці, сухі і затяжні. Відставала в розвитку. Ходить з 1 року 3 місяців. Окремі слова — з 1 року, фраза сформувалася до 4 років. З 6 місяців відвідувала цілодобові ясла. У 5,5 років перенесла колліентерит і вітряну віспу. Мати вихованням дівчинки не займалася. З 7 років — в школі. Була непосидючою, не робила класні й домашні завдання, не завжди відповідала на питання учителя. Нерідко лягала на парту і чим-небудь займалася. На перервах була рухливою й балакучою. Удома намагалася допомагати матері. У відділенні метушлива, товариська, пустотлива. При незначних неприємностях виникали бурхливі афекти. Намагалася займатися за програмою 1-го класу. Дівчинка не знає усього алфавіту, читає тільки букварний текст, по складах. Пише у прописах із додатковим розлініюванням. Рахункові операції здійснює на конкретному матеріалі в межах першого десятка. Запис прикладів не опанувала. Круг понять і представлень обмежений. Елементарними узагальненнями володіє. Розуміє ситуацію на нескладних картинках. Спочатку увага була нестійкою, до того, що відбувається в класі, інтересу не проявляла. Перехід на корекційну програму підвищив інтерес до навчання та увагу. За час навчання в лікарні покращали читання, рахунок і в меншій мірі письмо. Емоційно залишалася нестійкою, збудливою. З'явилася активність на уроках і поза заняттям. Завжди була привітна. Результати психологічного дослідження: інтелект відповідає легкому ступеню розумової відсталості. Дівчинка погано оперує навіть з елементарними узагальнюючими поняттями. Увага ослаблена. Завдання за методикою Пьерон-Рузера виконує за 4 хв. 33 с. Може переказати зміст прочитаного короткого оповідання. Письмові завдання виконує з великою кількістю помилок, замінює й пропускає букви, не закінчує слова, пише одне слово замість іншого. Написання букв спотворене, вони різного розміру, нерівні й неправильної форми, лінійок не визнає. Не знає назви місяців і днів тижня. Погано орієнтується в тимчасових представленнях. Крайнім примітивізмом відрізняється малювання фігури людини.

Резюме. У анамнезі у родичів — алкоголізм батька, примітивний інтелект матері й розумова відсталість двоюрідної сестри. Вагітність протікала з важким токсикозом і закінчилася передчасними ускладненими пологами. У ранньому віці вихованням дівчинки ніхто не займався, і далі вона жила в дуже несприятливих сімейних умовах. Завжди розвивалася із затримкою, не могла опанувати шкільні навички, була неспокійна, легко збудлива і швидко виснажувана. Проте ці її якості поєднуються з непоганим орієнтуванням в практичному житті, з умінням бути корисною в домашніх справах; у неї задовільно розвинені мовлення і пам'ять.

Брадипсихічний варіант

Брадипсихічний варіант характеризується, окрім основних симптомів, уповільненням психічних процесів, що проявляється головним чином в утрудненні мислення й мовлення. Зустрічається серед усіх дітей з астенічною формою в 18,8%. На прикладі нижченаведеного спостереження розглянемо його особливості.

^{Наташа, 10 років}

У батька психопатія, алкоголізм, він живе окремо. Мати здорова. Від першої вагітності, що протікала з токсикозом і загрозою викидня. Дівчинка народилася в асфіксії. Почала ходити і говорити з одного року. У 4,5 місяці перенесла пневмонію у важкій формі, довго була без свідомості. У два роки — вітряна віспа, до 9 років часті ГРВІ, ангіни. Виховувалася в яслах і дитячому саду. Росла спокійною, безініціативною, повільною, не уміла знайти собі заняття, але за спонуканням матері шила лялькам сукні. Була не дуже товариською, не любила рухливі ігри. У школі - з 7,5 років, проте до навчання не була підготовлена. Дублювала перший клас, в другий клас переведена з недостатніми знаннями, навчальний матеріал не засвоює. У класі працює дуже повільно, не уміє відповідати на питання. Охоче, хоча і в повільному темпі, виконує доручення. У життєвій ситуації орієнтується, знає, чим займаються батьки, свою адресу. Відповідає не відразу, після тривалої паузи, односкладово, мовлення уповільнене. Круг понять і уявлень недостатній. Серед міст називає «південь», до країн відносить Африку. Не зуміла визначити, яке місто називають столицею країни. Знає диких і домашніх тварин, асортимент продуктів, які отримують з молока. Уловити схожість між кораблем і автомобілем і різницю між автобусом і трамваєм не може. Прості узагальнюючі поняття доступні (посуд, меблі, овочі). Приказки не осмислює. Мовлення граматично будує правильно, хоча і односкладово. Незважаючи на повільність, успішно справляється з програмою корекційної школи. Поведінка й старанність хороші. Дівчинка привітна, в'яла, повільна, недостатньо ініціативна, непомітна, настрій, як правило, рівний. Під впливом терапії стала активніша, рухливіша, продуктивніша в класі, більш охоче допомагала персоналу і працювала з інструктором праці.

Психологічне дослідження: інтелект — на рівні легкої дебільності. інтелект за шкалою Стэнфорд-Біне — 66. Здатна тільки до елементарних узагальнень. Процес класифікації потребує значно більше часу, ніж у дітей з іншими варіантами розумової відсталості через необхідність постійної стимуляції. Увага нестійка, її концентрація ускладнена. Про це свідчить виконання завдання за методикою Пьерон-Рузера (5 хв. 22 с) і Бурдона. Велика тривалість виконання цих завдань підтверджує уповільнений характер її психічних процесів. Читає повільно, не дочитує закінчень слів, помилково розпізнає замість одних букв і слів інші, переказує прочитані тексти недостатньо повно, примітивно. Рахункові операції здійснює тільки в межах перших двох десятків, і ті лише на конкретному матеріалі. Не може перерахувати по порядку дні тижня і місяці («перед суботою — середа, після четверга — вівторок»). Праву і ліву сторону показує на собі нетвердо, на співрозмовнику — дзеркально. Проби Хеда виконує також дзеркально. Дослідження за методикою Бендер виявило нездатність точно скопіювати фігури. Малюнки людини і будинки виконані украй схематично, зображення не схоже на оригінал. Конструювання за зразками з кубиків виявило значне порушення аналізу й синтезу просторових відносин. Завдання виконувалося методом проб і помилок і зайняло з підказками багато часу (25 хв.). Моторний розвиток (за шкалою Н. І. Озерецького) відстає на 3-3,5 років.

Резюме. У сімейному анамнезі дівчинки є психопатія, ускладнена алкоголізмом. Вагітність матері з токсикозом і загрозою викидня. Під час пологів асфіксія. У ранньому віці перенесене дуже тяжке захворювання. Завжди була в'ялою, пасивною, безініціативною, не уміла постояти за себе, знайти собі заняття, вимагала спонукань ззовні. У школі була боязкою, тормозимою, малоактивною, повільною, а також мовчазною; коли була вимушена відповідати на питання, виявляла уповільнений темп мислення. Ці особливості поєднувалися з нездатністю освоїти шкільні навички, астенічними проявами і моторною незручністю, що дозволяє віднести дівчинку до «брадипсихічного» варіанту астенічної форми.

Дислалічний варіант

Дислалічний варіант зустрічається у 12,2% дітей з астенічною формою розумової відсталості. Він відрізняється вираженими розладами мовлення. Тут представлена коротка виписка з історії хвороби.

^{Іра, 9 років}

Мати здорова. Батько — інвалід. Хвора з 3 років виховується бабусею, живе окремо від матері. Дівчинка від першої вагітності, народилася на сьомому місяці. Народилася в асфіксії. Довго не брала груди. Окремі слова з'явилися після першого року, ходьба з 1 року 3 місяців. Впродовж 1-го року життя перенесла багато виснажуючих захворювань: отит і двічі важку пневмонію. Надалі хворіла на лямбліозний холецистит, коклюш, часто гострими респіраторними захворюваннями. З 7 років виявлений цукор у сечі. Сон був завжди тривожним, ночами відчувала страхи. За характером привітна, але плаксива й швидко стомлюється. Погано переносить шум. Відвідувала дитячий садок, там відмічали відставання в психічному і мовленнєвому розвитку. У 7-річному віці пішла до школи.

У зв'язку із захворюванням навчання було перерване. Повторно вступила в 1-й клас у 8 років. У процесі навчання стикалася з труднощами в оволодінні письмом, не навчилася писати диктанти і приклади. Рахункові операції опанувала тільки в межах першого десятка. За увесь період навчання не зуміла вивчити жодного вірша, не знала казок. У лікарню поступила через затримку засвоєння шкільних навичок. У відділенні спокійна, товариська, добродушна, настрій рівний, емоційні реакції живі. Запас знань обмежений. Орієнтування в побутовій ситуації задовільне. Судження неглибокі, не відповідають віку. Доступні найпростіші узагальнення. Відмінності між поняттями проводить за випадковими ознаками. Не знає днів тижня і місяців. Мовлення фразове, але недостатньо розгорнуте. Звуковимовлення не різко порушено: шиплячі звуки видає зі свистячим відтінком, ускладнена вимова слів із складними поєднаннями звуків, погано розрізняє глухі і дзвінкі звуки. Займалася за програмою першого класу масової школи, відзначалася дисграфія. Дівчинка пропускає голосні, підміняє букви (т-ш, ж-ш). Окрім цих букв, плутає ш-щ, л-р, а також робить помилки на пом'якшення і помилки, що свідчать про утруднення аналізу слів і виділення їх з пропозицій, не вміє ділити слова на склади. Приклад її дисграфії — фраза, написана під диктовку: «Сонц свенц гререт» -(«сонце світить, але не гріє»). Читання уповільнене, поскладове. Прочитане оповідання з чотирьох рядків не запам'ятовує. Виконує складання й віднімання з однозначними цифрами, за допомогою перерахунку предметів. Прості завдання в дві дії вирішувати не уміє. Елементарні картинки розуміє, переказує примітивно, короткими фразами, не встановлюючи зв'язку між ними. Погано запам'ятовує вірші та імена. Повторити правильно речення з 18-20 слів не може. Пробу Піаже з пластиліном на постійність кількості матеріалу не виконує. Завдання з кубиків Коса і матриць Равена виявляються важкими для виконання. Дівчинка в навчанні проявляє старання, але через нестійку і виснажуючу увагу продуктивність недостатня. Хвора грацильна, астенічної статури.

Резюме. Дівчинка народилася в асфіксії, недоношеною. У дитинстві була слабкою, впродовж першого року перенесла багато виснажуючих хвороб. Навчання в масовій школі у зв'язку з утрудненнями в оволодінні читанням, письмом і рахунком, а також через розумову відсталість виявилося неможливим. Особливості відсталості — дислалія, пов'язана з недостатньою диференціацією фонем, з неправильним розумінням і відтворенням дозволяють віднести її до дислалічного варіанту астенічної форми.

Диспрактичний варіант

Диспрактичний варіант спостерігається у 17,7% дітей з астенічною формою, він характеризується вираженими порушеннями тонкої моторики. Нижче наводиться історія хвороби.

Регіна, 8,5 років, учениця першого класу

Мати здорова. Батько — хронічний алкоголік, скандаліст, лякав дівчинку; коли їй було 3,5 року, пішов з сім'ї. Дівчинка від першої вагітності, що протікала з важкою нефропатією. Ходить з 1 року 2 місяців, говорить — з 1 року 6 місяців, фрази — після двох років. Відставала в розвитку. У ранньому віці була неспокійною, рухливою. У 6-7 місяців чотири рази важко хворіла на пневмонію. Пізніше перенесла вітряну віспу, свинку, коклюш. Виховувалася в дитячому садку. Насилу піддавалася дисципліні, мало грала з дітьми, була дуже невмілою, надмірно рухливою, настирною й упертою. Не могла тривало займатися однією справою. До школи не опанувала ні читання, ні рахунок, не навчилася користуватися олівцем. З 7,5 років — в масовій школі. Програму не засвоює. Не може зосередитися на роботі. Через 2-3 хв. виснажується, перестає виконувати завдання, розмальовує зошит, ламає ручки, встає, ходить по класу і т. ін. Пам'ять слабка, не зуміла вивчити жодного вірша. Не відповідає на питання, що вимагають шкільних знань та елементарних суджень. Вивчила декілька букв, але не зливає їх в склади. Не може скласти слово навіть з відомих їй букв. Рахункові операції робить тільки в межах першого десятка на конкретному матеріалі. Не змогла запам'ятати усі цифри, плутала знаки арифметичних дій. Не освоїла рішення навіть найпростіших завдань, не може їх записати. Особливо великі труднощі для дівчинки представляє процес навчання письму. Хвору почали учити писати з 5,5 років, проте і до 8 років вона не опанувала цю навичку. Її письмова продукція — це окремі, не пов'язані між собою друкарські букви, якими замінює при диктуванні цілі слова й речення. У написаних нею словах пропущена більшість голосних букв, а багато інших замінені. Зразок її письма: «Ркн» (Регіна), «я уч зау в 1 до мау» (я вчуся в першому класі). Вона спотворює зображення букв, пише їх то маленькими, то дуже великими й не дотримується лінійок. Мати багато допомагала дівчинці у виконанні домашніх завдань, проте без видимих успіхів. Вона освоїла навички самообслуговування, орієнтується в побутових питаннях, але й тут її знання неглибокі. Про роботу матері знає лише те, що та наряди виписує, а про батька — що він пішов, оскільки побився з матір'ю. У відділенні відзначалися значні труднощі в поведінці: персоналу не підкорялася, не виконувала вимоги режиму. Завжди була разом з дітьми, відрізнялася зайвою рухливістю, пустотливістю, самостійно нічим не могла зайнятися. Була ласкавою, тягнулася до лікарів, просила показати картинки, пограти з нею, але довго займатися одним і тим же не могла. Легко виснажувалася, навіть граючи в настільні ігри. Будучи поміченою в поганій поведінці, обіцяла виправитися, але відразу забувала про це. Сварилася з дітьми, зачіпала їх, заважала їм грати. У класі матеріал не засвоювала, легко відволікалася, була недостатньо продуктивна, майже не докладала зусиль при виконанні завдань. Під впливом лікування стала спокійніша, краще і чистіше писала, але в цілому шкільні навички давалися важко. Дівчинка інтелектуально понижена. Простими узагальнюючими поняттями оперує, але назвати домашніх тварин і пояснити, чим вони відрізняються від інших, не може. Не називає дні тижня. Назв деяких місяців не знає. Повторити ряд послідовних рухів їй не вдається. Букви знає, але склади зливати в слова не вміє. У слові «кішка», наприклад, назвала усі букви, а прочитати його не змогла. У відповідь на прохання прочитати робить вигляд, що читає, вигадує або переказує зміст раніше нею засвоєного матеріалу. Рахункові операції до 10, з помилками і за допомогою дидактичного матеріалу. До моменту виписки правильно навчилася писати тільки палички й прості склади («ау»). Стала дещо спокійніша. Програму першого класу не освоїла, незважаючи на індивідуальні заняття.

Психологічне дослідження: інтелект дівчинки за шкалою Стэнфорд-Біне 57. Перемикання уваги незадовільне, зосередження також погане. Завдання по Пьерон-Рузеру виконувала впродовж 8 хв. 43 сек. зробила 24 помилки. Не навчилася автоматизувати ряди, не здатна правильно відтворити проби Хеда. У сторонах тіла не орієнтується. Виконання проби Бендер відрізняється фрагментарністю, схематичністю, утрудненням в зображенні кутів, частковими переворотами. Малювання людини не вдається, оскільки хвора опускає істотні деталі, порушує пропорціональність фігури і т. д. Не здатна відтворити 6 діагональних ліній. Грубо порушено просторове аналітико-синтетичне мислення. На виконання 9 з 12 фігур з кубиків Гольдштейна-Ширера знадобилося 30 хв. Працювала методом проб і помилок. Дослідження розвитку моторики показало її значне відставання від віку (приблизно на чотири роки).

Резюме. Слід зазначити алкоголізм батька, вагітність матері, ускладнену переживаннями й важкою нефропатією, а також неодноразові захворювання дівчинки в ранньому віці. Клінічна картина й дані психологічного дослідження дозволяють зробити висновок, що в цьому випадку відзначається диспрактичний варіант, про що говорить неможливість освоєння не лише процесів письма в цілому, але навіть і окремих його елементів протягом декількох років навчання. Особливі труднощі дитини у виконанні завдань за методикою Бендер, Гуденеф (малювання людини), безпорадність в конструктивних операціях (методика Гольдштейна-Ширера) і різке відставання моторного розвитку підтверджують наявність диспрактичних порушень.

Дисмнестичний варіант

Дисмнестичний варіант зустрічається у 11,6% дітей з астенічною формою розумової відсталості. Його відмінність — виражені розлади пам'яті, що помітно контрастують з іншими, відносно більше підлягаючими зберіганню психічними процесами. Ілюструє цю підгрупу наступна виписка з історії хвороби.

^{Наташа, 9 років}

Мати здорова, дід з боку матері — психічно хворий. Батько — алкоголік, бешкетник, пішов з сім'ї, коли дівчинці було 4 роки. Молодша сестра 3 років здорова. Вітчим добре ставиться до дитини. Дівчинка від 4-ої вагітності, що протікала з легким токсикозом, грипом та ангіною в першій половині. Пологи в строк, сухі. Народилася в асфіксії. Фразове мовлення — після 3 років. Розвиток протікав із затримкою. Навіть у 4 роки плутала назви кольорів і широко поширених предметів. У 7 років неправильно вживала поняття «сьогодні» і «завтра». Навички самообслуговування розвивалися із затримкою. Була неспокійною, дратівливою, часто були аффект-респираторні напади. Виховувалася в яслах і дитсадку, була запальною, вередливою, відзначалися нічні страхи, снохождіння, нічний енурез. Тричі хворіла на дизентерію, лежала в лікарні. Перенесла вітряну віспу, свинку, краснуху. З 7 років — в інтернаті, устигала погано, переведена в другий клас з недостатніми знаннями. У класі зосереджено працювати не уміє, швидко відволікається, скаржиться на втому. Не може вивчити короткий вірш, швидко забуває розказаний учителем матеріал. Під час уроку швидко втрачає інтерес до теми заняття, ходить по класу, ховається під парту. Украй неохайна і неакуратна — то не надіне шапку, то шарф, то кофту. Навичок особистої гігієни не освоїла. У життєвих питаннях орієнтується задовільно, розповідає про свою сім'ю, про інтернат. Дівчинка дещо розв'язна, вередлива й кокетлива, подруг не має, свариться через дрібниці. Після переходу на програму другого корекційного класу та під впливом лікувально-педагогічних заходів покращала успішність, дещо упорядкувалася поведінка, вона стала спокійніша, менше відволікається, рідше вступає в конфлікти. Зменшилися запальність і примхливість. Стала продуктивніше працювати на занятті з працетерапії.

Хвора інфантильно-грацильної статури. Інтелект відповідає легкій дебільності. Круг уявлень звужений, плутає, які тварини домашні, а які — дикі, приказки не осмислює. Різницю між поняттями визначає за другорядними ознаками. Елементарні узагальнення утворює важко. Судження примітивні. Не знає ніяких назв міст і річок; живучи в Санкт-Петербурзі, не знає, де річка Нева. Завдання з класифікації виконує незадовільно, не може об'єднати рослини. Зате об'єднує усе те, що їдять: курку, капусту, вишню. Із завданнями за методикою Гольдштейна-Ширера впоралася впродовж 15 хв. Аналіз пропонованих зразків фігур дається важче, ніж подальший синтез моделі з кубиків. Тест Пьерона-Рузера виконувала 3 хв. 24 с., часто відволікалася. У тимчасових уявленнях орієнтована недостатньо. Копіювання фігур за методикою Бендер робить з помилками, порушує їх розташування. При малюванні людини значну кількість істотних деталей не зображує. Пам'ять погана. Запропоновану фразу з 14 слів і ряди цифр запам'ятовує з помилками. Особливо ускладнено відтворення того, що запам'ятовувався раніше. Не може згадати ніяких віршів, почавши розповідати казку, говорить: «Забула». Тільки з підказками їй вдається викласти деякі епізоди з проглянутого напередодні фільму. Є елементи амнестичної афазії. Не завжди відразу згадує назви предметів, що рідко зустрічаються в ужитку, попри те, що призначення й назви цих предметів їй відомі. Моторний розвиток (за шкалою Озерецького Н. І.) відстає від хронологічного віку на 1,5-2 роки. Не знає, як роблять хліб, як отримують матеріали для одягу, погано розуміє сенс прочитаних їй коротеньких текстів. Насилу освоює сенс арифметичних дій, не може вирішити простих типових завдань, не знає складу числа. Рахункові операції з числами понад 10 їй не вдаються. Таблицю складання та віднімання не запам'ятовує.

Резюме. Спадковість обтяжена. Вагітність ускладнена захворюваннями матері й токсикозом. Пологи були важкими, дівчинка народилася в асфіксії, розвивалася із затримкою, завжди була неспокійною і багато хворіла. Уся основна симптоматика відповідає астенічній формі. Наявність же серед інших психічних порушень глибших розладів пам'яті, елементів амнестичної афазії дозволяє розглядати її як представницю дисмнестичного варіанту цієї форми.

АТОНІЧНА ФОРМА РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ

Загальні особливості атонічної форми

Описані розумово відсталі діти, у яких переважають порушення уваги. У частини з них увага не притягується зовсім. Змусити їх зосередитися може тільки наполегливе звернення, і те лише на короткий час. У відсутності стимуляції вони не здатні ні сприймати, ні репродукувати свій досвід. У інших є хвороблива рухливість уваги, будь-які нові роздратування їх негайно відволікають. Вони перескакують від одного враження до іншого, не переживши сприйняте досить глибоко.

Спостерігаються поєднання олігофренії з психічними відхиленнями, що розцінювалися як шизофренічні. Разом з олігофренією, що поєднується з аутизмом, зустрічаються форми порушення контакту, які пов'язані або з грубим розладом уваги, або з надмірною, непогасною рухливістю.

М. О. Гуревич (1934) і Н. И. Озерецький (1938) описують стани резидуально-органічного ґенезу, при яких є западання одних інтелектуальних функцій при збереженні інших, нездатність до напруги уваги, слабкість зосередження, швидка виснажуваність, незвичайна відволікаємість, уповільнення або прискорення течії уявлень, утруднення в навчанні шкільним навичкам. Один з варіантів (гіперкінетичний синдром) характеризується постійним руховим збудженням, моторною недостатністю фронтального типу, моріоподібною поведінкою, недорозвиненням мовлення та інтелекту.

Нестійкість поведінки дітей в цих випадках зв'язується то з «поганою інтеграцією психіки», то з незвичайною мінливістю її функціонального стану, то з некоординованістю психічних проявів. Особливостями емоційності у них вважають катастрофічні реакції при фрустраціях. Відзначається погана концентрація уваги.

С. С. Мнухін (1962) у деяких олігофренів описує своєрідні порушення психіки, що вважаються характерними для шизофренії. Особливості клінічної картини у них виражаються в різкому послабленні інтересів, цілеспрямованої активності й контактів з оточенням, у відсутності прямих звернень, щедрою, але позбавленою змісту й мети мовної продукції, схильності до ехолалії. Хворі ні на чому не фіксують увагу, безцільно ковзають відсутнім поглядом по тому, що відбувається навколо них, а з іншого боку — годинами застряють на стереотипній метушні з яким-небудь предметом. Навіть якщо психічне недорозвинення не глибоке, діти не зв'язують окремі елементи ситуації і не прагнуть зробити це.

У цьому розділі описуються діти з атонічною формою розумової відсталості, складові 3% від числа, що поступали розумово відсталих дітей в психіатричну лікарню. У їх клінічній картині на перший план разом з розумовою відсталістю виступає різко виражена нездатність до психічної напруги, що особливо проявляється у формі надмірної відволікаємості, майже повній нездатності до зосередження, що часто досягає міри апрозексії. Хворі не можуть зосередитися на скільки-небудь значний період часу, їх об'єкти уваги дуже швидко змінюють один одного. Якщо в їх поле зору потрапляє який-небудь предмет, то вони беруть його в руки, нашвидку ковзаючи по ньому поглядом або, дивлячись в інший бік, відволікаються чим-небудь і без жалю розлучаються з тим, що у них в руках, для того, щоб протягнути руку за іншою річчю, з якою поступають так само. Все-таки співрозмовникам вдається стимулювати увагу багатьох дітей, завдяки цьому вони виявляються здатними в тій чи іншій мірі освоювати навчальні навички. Половина дітей під впливом постійних спонукань у процесі індивідуального заняття освоює читання, письмо, а частина з них і рахункові операції. Багатьом дітям стимуляція не допомагає. Для них практично будь-яка психічна напруга — непосильне завдання. Вони зазвичай не відповідають ні на заклик, ні на звернене до них питання. І тільки повторні, наполегливі і часто гучніші оклики, а іноді і дотики примушують дітей якось відреагувати. Їх первинні відповіді нерідко виявляються випадковими, але потім більшість з них дають адекватні реакції, показуючи тим самим не лише розуміння питання, але нерідко і знання суті справи, за якою до них звертаються. Недостатність психічної напруги дітей виявляється також в їх низькій активності або навіть повній бездіяльності. Все ж в умовах сім'ї частина таких дітей в змозі під спостереженням і при спонуканні батьків мити підлогу, приносити воду, залишаючись при цьому нездібними до навчання. Поведінка цих дітей непослідовна, а часто і явно нецілеспрямована, «польова» і залежна від ситуації.

Моторне занепокоєння або незначна метушливість нерідко складаються з елементарних рухів, що повторюються, або дій. У 1/3 хворих стереотипії займають помітне місце. Одні постійно стрижуть папір, вертять в руках коліщатка, мотузок, відкривають і закривають водопровідний кран, двері і т. ін., інші обертаються на одному місці, ляскають в долоні, розмахують руками, а треті — повторюють одні й ті ж слова або вирази. Майже половина дітей часто здійснює безглузді вчинки. Діти гримасують, приймають неприродні пози, збирають непотрібні папірці, не утримуються у рамках режиму, ставлять безглузді питання, вигадують нові слова і т. ін. Їх нецілеспрямована, неспокійна, одноманітна, а іноді й безглузда поведінка, що утрудняє виховання та навчання — перешкода в освоєнні навичок самообслуговування. Близько 20% хворих не можуть існувати без постійної допомоги зовсім, а 40% дітей обслуговують себе лише частково.

Для цих дітей характерна неможливість встановлення з ними справжнього контакту. Одні не вміють, хоча і прагнуть, вступити в спілкування з однолітками, інші — майже постійно перебувають наодинці. У цих дітей є й інші порушення афективно-вольової сфери. Разом з недостатньою диференційованістю, грубістю почуттів частина дітей відрізняється недостатньою чуйністю і невмінням реагувати на переживання навколишніх людей. Проте для більшості з них емоції матері, бабусі, батька — достатній стимул, що викликає адекватні, хоча, можливо, і примітивні почуття. У той же час їх інтереси до ігор, розваг і занять дітей недостатньо яскраві й швидко згасаючі. Різко понижена здатність до живих емоційних реакцій виявляється тільки у деяких хворих. В усіх інших мають місце емоції різної міри вираженості й більшої або меншої вибірковості. Афективне життя більш ніж у половини дітей супроводжується епізодично вираженою збудливістю, дратівливістю або виснажуваністю.

Багато дітей у процесі своєї хаотичної активності тягнуть предмети, що попадаються на очі, в рот, а деякі проробляють це постійно. У них спостерігається гіперсексуальність, що проявляється «ексгібіціонізмом» або мастурбацією. У 25% цих дітей потяги — розгальмовані, а у меншої частини — різко ослаблені.

Мовне недорозвинення спостерігається у 25% хворих. Рідке користування мовленням через недостатню активність зустрічається ще в 25%. Частина дітей схильна до стереотипій і до ехолалій. Бідність їх психіки не є перешкодою до виникнення резонерства. В усіх дітей є ті або інші порушення цілеспрямованості, темпу, змістовності мовлення, а також вимови. Вони дуже часто мають хороший слух і музичну пам'ять.

У 75% дітей виявляється недорозвинення моторики. Половина дітей не здатна опанувати тонкими моторними навичками: самостійною їжею, одяганням, застібанням ґудзиків, шнуруванням черевик, малюванням, письмом. У частини дітей рухи й дії значно уповільнені. У половини дітей є або неврологічна мікросимптоматика, або грубі осередкові враження: парези, гіперкінези та апраксія. Екстрапірамідна симптоматика виявляється у 3% дітей, м'язова гіпотонія — дуже поширене явище. Понад 1/4 складають діти з диспластичною будовою тіла.

У походженні атонічної форми розумової відсталості грає роль ряд чинників. Так, спадкова обтяженість цих хворих психозами, епілепсією і розумовою відсталістю має місце у 20%, хронічний алкоголізм і психопатії — ще у 20% хворих; 11 % дітей народилися від літніх батьків. Серйозні соматичні захворювання матерів відзначаються в 20% випадків. Перинатальна патологія відмічена майже у половини хворих. Важкі (менінгоенцефаліт — в 25%, дизентерія — в 18%, коклюш — в 6%) або багаторазові захворювання на першому році життя спостерігаються у половини дітей. У 10% дітей в ранньому віці у зв'язку з різними вредностями була відмічена тимчасова втрата навичок, що дещо згладилася надалі.

Психічне недорозвинення у 2/3 відповідає легкій, а у 1/3 — помірній і важкій розумовій відсталості. Тільки 45% дітей змогли навчатися грамоті.

Описувана форма має аспонтанно-апатичний, акатизичний і моріоподібний варіанти.

Аспонтанно-апатичний варіант

Аспонтанно-апатичний варіант відрізняється особливо вираженим збідненням емоцій, зниженням активності, різким обмеженням інтересів, що можна проілюструвати випискою з історії хвороби.

^{Коля, 13 років}

Від літніх батьків. Має дві дорослі здорові сестри з вищою освітою. Від 5-ої вагітності. Народився в асфіксії. На третій день - зупинка дихання. Сидить з 8 місяців, ходить з 1 року і 3 місяців. У два роки — один афект-респираторний напад. До 3 років тричі переніс напади лихоманки (39 С). У 5 років — пневмонію і вітряну віспу. Розвиток протікав із затримкою, одягався з 7 років, зав'язує шнурки з 9 років. Довго не міг їсти сам. Моторика украй невміла. З чотирьох років в дитсадку, сторонився дітей, не грав з ними, був малоактивний, ніяких нових навичок не придбав, був малодоступний для контакту, здійснював різні стереотипні рухи. Удома добродушний, поступливий, прив'язаний до батьків. Навчається з 8 років. У цьому віці ще не диференціював право — ліво, не умів малювати, насилу освоював порядковий рахунок. На занятті сидів під партою, відмовлявся працювати. Писати в першому класі не навчився, читав дуже погано, плутав і переставляв букви. Будучи переведеним в корекційну школу, в першому класі провчився чотири роки. У перший рік майже не міг сидіти за партою. З часом став менш метушливим, але поведінка залишалася тією самою: без причини сміявся, жував носову хустку, постійно возився зі своїм портфелем, упускав з нього речі, не умів зібрати їх. Поза заняттям іноді ставав більше збудженим, ображався, плакав. Як правило, ніякої ініціативи не проявляв, був бездіяльний. Мовлення довгий час залишалося недорозвиненим, часом заїкався. Впродовж двох років навчання не зміг навчитися обводити букви і слова за зразками. Декілька хвилин намагався працювати, а потім малював карлючки. Насилу виконував прості рахункові операції, не умів навіть списувати приклади з дошки. Довго не міг освоїти просторові уявлення, плутав кольори. Увага була поганою, притягувалася насилу і дуже легко виснажувалася. Часто відповідав невлад, потім намагався виправитися, але також не завжди успішно, в силу чого спілкування з ним було ускладнене. Поступово контакт став дещо покращуватися, але, незважаючи на це, сам активно майже ніколи і ні до кого не звертався. Лексикон бідний, збагачувався украй повільно. На 5-му році навчання переведений в другий клас. Навчився рахувати в межах двох десятків, проте писав все ще дуже погано. Не умів виконувати на занятті з праці прості завдання, не грав з однолітками. Став дещо більш впорядкованим, менш безглуздим в поведінці. Виконував прості доручення, купував 1-2 предмети в магазині.

Інтелект дорівнює 52, оцінка відбиває виконання вербальних проб, невербальні тести не могли бути оцінені. Ці результати говорять про глибоке недорозвинення маніпуляційних навичок, нездатності до конструктивного мислення на конкретному матеріалі й про утруднення в просторовому орієнтуванні. Невдача у ряді вербальних завдань — показник труднощів в навчанні арифметичним навичкам і обмеженості інтересів. Методика Гольдштейна-Ширера показала погано розвинене конструктивне мислення і різке порушення аналітико-синтетичних процесів. Відсутні графічні здібності, не зумів намалювати людину, будинок, не вдалося відтворити фігури за методикою Бендер. Замість цілих фігур зображував деякі спотворені елементи, неодноразово їх повторюючи. Хлопчик погано орієнтований в просторі і в сторонах свого тіла. Моторика (за методикою Озерецького Н. І.) значно відстає в розвитку.

Резюме. У хлопчика, що народився від літніх батьків і переніс асфіксію при важких пологах, в ранньому дитинстві були гарячкові стани, виникло відставання психомоторного розвитку. Своєрідність клінічної картини виражається в пониженій активності, пасивності й обмеженості інтересів. Поведінка в силу нецілеспрямованості вчинків здається дивною. Не уміє спілкуватися з дітьми. Увага не лише погано концентрується, але й легко відволікається. Лексикон дуже бідний. Хлопчик погано опановує шкільні навички, хоча його інтелект відповідає легкій відсталості і він міг би займатися краще. Є серйозне недорозвинення моторики. За п'ять років покращала адаптація до звичного колективу, особливо при спонуканні з боку батьків. З роками він стає дещо більш впорядкованим в поведінці і більше прив'язаним до батьків.

Акатизичний варіант

Акатизичний варіант об'єднує дітей, що характеризуються незвичайною непосидючістю, метушливістю, руховим занепокоєнням. Їх постійна активність нецілеспрямована, безглузда і визначається не внутрішніми спонуканнями або мотивами, а головним чином змінами в навколишньому оточенні. При майже повній відсутності скільки-небудь вираженої афективної «напруги» ця незвичайна рухливість викликається численними випадковими зовнішніми роздратуваннями. Тут наводиться виписка з історії хвороби.

Володя, 12 років

Батько — алкоголік. Від першої вагітності, що протікала з токсикозом. Народився в асфіксії, недоношеним (1500 г). Груди не брав. Сидить з двох років, ходить з трьох років, говорить з 1,5 років. У 4 місяців переніс дуже важку пневмонію, що повторювалася потім 5 разів. Навички самообслуговування опанував пізно (з 6 років). З раннього віку був непосидючий, надмірно неспокійний, не вмів грати з дітьми. З батьками ласкавий, любить тварин. У 9 років спостерігалася втрата свідомості. З 10 років став повніти. Навчається з 8 років, але в колективі через рухову розгальмованість не утримувався, у зв'язку з чим займався із вчителькою вдома за особливою програмою. У відділенні при зіткненні з дітьми сварився, плакав, скаржився, але швидко заспокоювався. Як правило, тримається окремо від хворих, будує будиночки з піску, перегортає книги, один грає у війну. При цьому відзначається значне рухове занепокоєння. Увага притягується насилу, відгукується не відразу, після неодноразових звернень. До тривалої психічної напруги не здатний, висловлює уривчасті й погано пов'язані між собою фантазії про війну, бандитів, застряє на якій-небудь темі. У мовленні звучать одні й ті ж штампи. Запас уявлень і кругозір малі. Інтелектуально понижений до легкої розумової відсталості. Спостерігався діенцефальний криз з блювотою, бурхливими вегетативними симптомами, тонічними судомами і несвідомістю. Хлопчик диспластичний, відзначається ожиріння. Є неврологічна мікросимптоматика, м'язова гіпотонія, гіперрефлексія, гіперкінези.

Його інтелект дорівнює 58 (за шкалою Стэнфорд-Біне). Методика Гольдштейна-Ширера виявила, що аналітико-синтетичні операції на конкретному матеріалі виконує незадовільно. Пише тільки неправильними друкарськими буквами різної величини. Читає по складах, забуває перший склад, поки читає наступний. Злиття складів ускладнене. Рахункові операції — в межах 10 з помилками. Пам'ять погана — не може повторити правильно 5 цифр або речення з 20 складів. Не засвоїв зворотного рахунку навіть до 10. Не називає врозбивку дні тижня. Плутає праву й ліву сторони. Моторний розвиток (за методикою Н. І. Озерецького) відстає на 4 роки.

Резюме. Можливі причини розумової відсталості цієї дитини — значна недоношеність, перинатальна патологія та неодноразові захворювання в грудному віці. Особливості випадку — у рано виниклій метушливості, безцільному руховому занепокоєнні, розгальмованості, непосидючості. Ці явища разом із загальним психічним недорозвиненням ще більше утруднили освоєння шкільних навичок і соціальне пристосування. Інші відмінності клінічної картини — його схильність до фантазування і своєрідність в поведінці.

Моріоподібний варіант

Моріоподібний варіант характеризується безглуздо ейфорічним, підведеним фоном настрою, що поєднується з розпущеністю, розбещеністю, розгальмованістю, багатомовністю й придуркуватою поведінкою. В якості ілюстрації наводиться виписка з історії хвороби.

Олена, 13 років

Від 1-ої вагітності. У 4 місяці перенесла важкий коклюш, «помирала». Розвивалася із затримкою, сидить з одного року, перші слова — з двох років. В один рік — перший судорожний припадок. З ранніх років безцільно бігала, хапала, ламала, кидала усі речі, які їй попадалися. Ні на чому не зупиняла своєї уваги. З дітьми грати не уміла. Частіше була наодинці, іграшками не цікавилася. Бігала навколо столу й настирно просила: «Дай що-небудь викинути». З чотирьох років в дитсадку. Там до дітей не прагнула, у загальні ігри не включалася, не засвоювала знань і вмінь. Завжди була дуже безтурботною, ніколи ні на що не ображалася. У дитсадку не утрималася. У зв'язку із занепокоєнням і відходами з будинку, а пізніше також і через погану успішність неодноразово госпіталізувалася. У 7 років були три абортивні судорожні напади. З 8 років — у масовій школі, через два місяці переведена на домашнє навчання. Наступного року почала займатися за програмою корекційної школи. У дівчинки завжди благодушний фон настрою. На уроках відволікається, ходить по класу, співає пісні, усім заважає, на питання не відповідає. Інтересу до навчання немає. На індивідуальному занятті освоїла читання, арифметичні операції виконує в межах 2-3 десятків. Поведінка нецілеспрямована, то намагається обійняти кого-небудь, то давить собі на очі, смикає за вії, то стереотипно повторює одну фразу: «Де Боренька»? Пальці рук майже безперервно в русі. На питання відповідає після неодноразових повторень, дуже погано зосереджує увагу. Під час бесіди намагається втекти, схопити іграшку або яку-небудь іншу річ. Насилу виконує навіть прості прохання. Тільки після багатократної стимуляції будує конструкції з кубиків. Отриману книгу нашвидку перегортає, не зацікавлюючись змістом, хоча і виявляє явне знайомство з текстом, що виявляється з розпитувань. Добре пам'ятає персонал відділень, де лежала раніше. Контакт з хворою поверхневий. Вона не здатна до психічної напруги, відсутній інтерес до ситуації. Тягнеться до дітей, але грати з ними не уміє, б'є їх, якщо вони їй не підкоряються. Настрій благодушний, часом — явна ейфорія, безглузда веселість і сексуальність. Класне заняття не відвідує, оскільки на уроках «не утримується».

Виконуючи завдання за методикою Гольдштейна-Ширера, не сиділа на місці, ставила питання, складала безладно кубики. Виконала лише половину завдань і тільки завдяки постійним спонуканням. Виявлена непогана здатність до узагальнення (класифікації) конкретних предметів, хоча мотиви їх групування пояснити не могла. Ця робота не була б зроблена без постійного стимулювання. Дівчинка намалювала людину без нижніх кінцівок, вух, шиї, кистей. Пропорції навіть тих частин тіла, які були нею зображені, відбила неправильно.

Резюме. Коклюшна енцефалопатія, що виникла в чотири місяці, послужила причиною не лише розумової відсталості, судорожних припадків, гіперкінезів, але і нецілеспрямованої неспокійної поведінки, відсутності психічної напруги й благодушного, моріоподібного фону настрою.

ДИСФОРІЧНА ФОРМА

М. О. Гуревич (1932) описав у дітей органічний синдром, що характеризується пониженим настроєм, плаксивістю, «приставучістю» і надмірною рухливістю. Він вважав, що цей симптомокомплекс своїм походженням зобов'язаний поразці підкіркових вузлів і середнього мозку.

Вивчаючи в дитячій клініці стан психічного недорозвинення, Ісаєв виділив форму, що характеризується розумовою відсталістю, нецілеспрямованою поведінкою, грубо порушеною увагою й афективною напруженістю, що коливається у своїй інтенсивності. Представники цієї форми нестійкі, вередливі, дратівливі, плаксиві й легкозбуджувані. У переважній більшості випадків у них без видимих причин на цьому фоні виникають афективні розряди, що нерідко супроводжуються руйнівними діями та агресією.

Діти з дисфорічною формою складають близько 1% розумово відсталих дітей, що поступили в дитячу психіатричну лікарню.

Клінічні прояви дисфорічної форми

Рівень психічного недорозвинення 2/3 цих дітей відповідає легкій розумової відсталості, інтелект інших — менш розвинений. З усіх дітей цієї форми понад 30% навчаються в допоміжній школі. Інші за своїм психічним станом залишаються в сім'ї або знаходяться в дитячих будинках для інвалідів. Разом зі значно збідненим змістом мислення відмічено порушення його цілеспрямованості, стрункості й темпу. У частини дітей мислення уповільнене, ґрунтовне, з проявами персеверації або елементами стереотипії та ехолалій. У більшості відмічені різні розлади мовлення: недорозвинення, недостатня модульованність, уповільнення темпу, порушення стрункості й навіть нечленороздільне мимрення. У процесі спілкування вони не відразу відповідають на питання, вимагають повторних спонукань. Мовлення інших складається з недостатньо пов'язаних між собою слів і пропозицій, їх відповіді на питання носять нерідко випадковий характер. Виняток становлять індивіди з мовною розгальмованістю й багатомовністю.

Незадовільною пам'яттю, рівень якої важко пояснити одним інтелектуальним дефектом, відрізняються більше половини дітей. У протилежність цьому в інших механічна пам'ять розвинена краще за інші психічні функції. Одним з найбільш характерних симптомів є порушення уваги, що спостерігається в усіх дітей. Майже у 50% цей розлад досягає міри важкої апрозексії.

Емоційні розлади

Для описуваних дітей найбільш характерні емоційні порушення — стани афективної напруги, які у більшості спостерігаються більш менш постійно, й епізодично виникаючі афективні спалахи. Більшість дітей в стані дисфорії характеризуються примхливістю, плаксивістю, дратівливістю, невдоволенням усім, що оточує, частими скаргами. Майже усі не лише дратівливі, але й злісні, схильні до агресивних і руйнівних дій. Вони постійно сваряться з однолітками, б'ються з ними, наносять каліцтва, погрожують розправою. У частині випадків об'єктами розрядки їх емоційного напруження стають вони самі. У меншого числа дітей спостерігаються дистимічні розлади, що проявляються у формі напружених, безглуздих і невмотивованих ейфорій. Разом із складнішими емоційними порушеннями майже у половини різко посилені примітивні потяги.

У клінічній картині у дітей з цією формою відсталості переважає в різному ступені вираженості рухова розгальмованість: від непосидючості, метушливості — до сильного безперервного рухового занепокоєння.

Ці діти зазвичай настирні й «прилипливі». У разі відсічі або негативного до них ставлення дають різкі афекти збудження, які нерідко супроводжуються агресією. У меншої частини з них не можна відмітити таких частих і різко виражених афективних спалахів, але й у них при появі перешкод для розгортання емоційних розрядів все ж надалі може виникнути бурхливий афективний вибух. Ці діти жодної хвилини не сидять на місці, забираються під ліжко, на вікно, хапають то одну, то іншу річ, ні на чому надовго не фіксуючи своєї уваги, нічим не зацікавлюючись. Деякі батьки говорять, що тільки фізичне обмеження може припинити їх рухове занепокоєння. Лише у чверті не було так яскраво вираженої гіперактивності, хоча й вони залишалися при цьому метушливими і неспокійними. Ці стани з афективною напруженістю, що коливається, різко порушеною увагою, безглуздою і часом дивною поведінкою, недостатньо стійкими інтересами нерідко справляють враження «шизоформних».

Значне число таких індивідів госпіталізується у зв'язку з психопатоподібною, а нерідко і явно асоціальною поведінкою.

Навіть у тому випадку, коли їх інтелектуальні можливості не повинні перешкоджати освоєнню програми допоміжної школи, оволодіння навичками читання, письма й рахунку йде уповільненим темпом або стає неможливим. Подібні шкільні «невдачі» пояснюються їх невмілою або своєрідною моторикою, утрудненнями в оволодінні просторовими й тимчасовими уявленнями, розладами уваги, недостатньою пам'яттю й особливо афективними розладами.

Механізми виникнення дисфорічної форми

Своєрідність їх психопатології може бути пояснена грубими органічними поразками ЦНС. У половини з них відзначається неврологічна симптоматика різної міри вираженості: парези, асиметрія лицьової іннервації, дизартрія, гіперкінези, екстрапірамідні явища (м'язовий тонус, що міняється, м'язова гіпотонія та ін.). У більшості — різні ознаки дисфункції вегетативної нервової системи (розлади сну, судинні дистонії, трофічні розлади і т. д.). У чверті виявляються збільшення розмірів голови, її неправильна форма або мікроцефалія. У багатьох дітей виникають різні пароксизмальні стани: без судомні напади у вигляді катаплектиформних станів («обм'якань»), короткочасні виключення свідомості, абортивні тонічні припадки з автоматизмами і без них, напади джексоновского типу й епілептичні «статуси».

У третини — яскраво виражені різні дизгенетичні ознаки: асиметрії кісткового скелета, непропорційні кінцівки, деформації вушних раковин, гіпертрихоз та ін. У декількох випадках відмічені явища фізичного інфантилізму з грацильною статурою та ще у ряду хворих — синдром церебрального ожиріння.

^{Олена, 12 років}

Народилася від другої вагітності (перша вагітність — мертвонароджена дитина). У 17-денному віці перенесла важку токсичну диспепсію («думали, що вже померла»). Відтоді погано розвивалася, завжди була неспокійною й вередливою. Перші слова з одного року, але до 3,5 років мовлення не збагачувалося. У три роки перенесла коклюш і краснуху. До 4,5 років виховувалася удома, а потім до 6 років в дитячому садку. З 6 років почало розвиватися мовлення. У 8 років була направлена в спеціалізовану школу для дітей з мовними проблемами, проте два роки займалася в підготовчому класі. На занятті завжди була роздратованою, збудженою, постійно знаходячись в стані занепокоєння, зачіпала хлопців, хапала їх за волосся, намагалася пальцями або олівцем ткнути їм у вуха, в очі. У класі часто співала, кричала, танцювала, валялася на підлозі, переверталася на парті. Іноді знімала труси, піднімала сукню. У зошитах замість того, щоб виконувати письмові завдання, все перекреслювала, не могла навіть обвести й розфарбувати картинки. У зв'язку з такою поведінкою в 9-річному віці поміщена в психіатричну лікарню. Контакт з дівчинкою був ускладнений через її підвищену відволікаємість. Дівчинка виявляла виражену відсталість психічного розвитку. З дітьми не було нормального спілкування, по відділенню бігала босоніж, одягалася неохайно, за собою не стежила. Під час заняття ініціативи не проявляла, лише відповідала на питання. Називала декілька друкарських букв, слова на склади ділити не уміла, звуки не виділяла. Рахунок могла вести тільки в прямому порядку, уявлення про число були неправильними. Незважаючи на погану увагу, завдяки індивідуальному підходу педагога навчилася зливати склади, працювати з розрізною азбукою, опанувала рахункові операції в межах п'яти. Проте при письмі не розрізняла лінійки в зошиті, освоєння письмових навичок викликало великі утруднення. Під впливом лікування стала спокійніша. Повторний вступ в лікарню зв'язувався з різким психомоторним занепокоєнням, частими дистиміями, нездатністю засвоювати шкільні навички. У відділенні вчилася за програмою першого класу корекційної школи, під впливом лікування нуредалом вирівнялася поведінка.

При неврологічному огляді: рухи неспритні, конвергенція очей недостатня, дещо згладжена права носогубна складка. Загальна м'язова гіпотонія. Псевдоспонтанний гіперкінез. Розлита недорікуватість. Голова неправильної форми з дещо витягнутою тім'яною частиною.

При психологічному обстеженні була дуже неспокійною, увесь час схоплювалася, вголос реєструвала свої дії. Відповідала не відразу, для отримання адекватної реакції були потрібні додаткові спонукання. За шкалою Стэнфорд-Біне її інтелект рівний 50. Виконання завдання за методикою Гольдштейна-Ширера робила методом проб і помилок. Без стимуляції відволікалася і припиняла свою діяльність. Кубики ставила навмання, проектувала їх на поверхні столу неправильно. З предметною класифікацією впоратися не могла. Починала групувати картинки правильно, але потім помилялася, не була здатна пояснити принцип, на підставі якого виділяла групи предметів, безладно перекладала картки з однієї купки в іншу. Малюнки людини, удома і дерева виконувалися без найважливіших деталей, елементарно і недбало, не дотримувалися пропорції. Відтворення фігур (за методикою Бендер) підтвердило украй погані графічні здібності дівчинки. Вона не змогла правильно скопіювати ні розмір, ні форму, ні стосунки між елементами і цілими фігурами. У свої малюнки вона додавала багато відсутніх штрихів, але одночасно з цим випадали й наявні елементи.

Катамнестичне обстеження через три роки виявило, що дівчинка навчається в корекційній школі в третьому класі. Хвора неспокійна, вередлива; нерідко напружена, насилу освоює програму, і те за умови постійного стимулювання її активності й уваги.

Резюме. В основі описаних психічних порушень лежить рання важка токсична диспепсія з високою лихоманкою, під час якої дівчинка була в коматозному стані. Після цього захворювання розвиток сповільнився. Тоді ж з'явилися неврологічні ознаки органічного ураження ЦНС. З часом у хворої виявилася психічна відсталість з мовними розладами, з нездатністю до психічної напруги й безперервними коливаннями напруженого емоційного тонусу, що нерідко досягають глибоких дисфорій. Психологічні дослідження показали, що найбільш порушені увага, абстрактне мислення, процеси узагальнення, синтезу й аналізу, просторові й тимчасові уявлення, а також тонкі моторні навички. У дещо кращому стані пам'ять, словниковий запас і здатність до конкретного мислення. Більшим збереженням цих психічних проявів пояснюється те, що, незважаючи на труднощі, дівчинка все ж навчається в третьому класі допоміжної школи, хоча і вимагає для цього індивідуального підходу.

СТЕНІЧНА ФОРМА РОЗУМОВОЇ ВІДСТАЛОСТІ

У минулому нерідко описувалася форма психічного недорозвинення під назвою первинної, ендогенної, генуінної, сімейної, гармонійної, субкультуральної, фізіологічної розумової відсталості. Іноді її називали розумовою відсталістю з неясною етіологією (Гуревич М. О., 1932), без неврологічних порушень, без біологічних проявів.

При ній вражається тільки інтелектуальна сфера. «Істинна розумова відсталість» (олігоенцефалопатія) відрізняється відсутністю таких ушкоджень, які дозволили б віднести цих хворих в іншу категорію психічної відсталості.

Про інертність психічних процесів при психічному недорозвиненні пишуть усі фахівці, які мають справу з цим контингентом хворих. Л. Б. Гаккель (1953), М. В. Соколова (1962) та ін. говорять про переважне порушення процесів внутрішнього гальмування, що позначається в ускладненому виробленні диференціювань і т. п. Відзначається також послаблення збудливого процесу, що перешкоджає утворенню простих та особливо складних умовних рефлексів (Певзнер М. З, 1959; та ін.).

С. С. Мнухін (1961) разом з іншими формами виділяв стенічну форму розумової відсталості на основі здатності засвоєння шкільних навичок, здібності оволодіння операціями, що складаються з ряду послідовних актів, особливостей емоційно-вольової сфери й поведінки, результатів досліджень вищої нервової діяльності і відмінності етіологічних чинників. Ця форма відрізняється порівняно рівномірним недорозвиненням, а пристосування до життєвої ситуації, як і оволодіння навичками читання, письма й рахунку, залежить від рівня інтелектуальної зрілості. Основні нервові процеси відносно сильні, хоча часто недостатньо врівноважені й майже завжди недостатньо рухливі.

Від загального числа розумово відсталих дітей, що поступили в дитячу психоневрологічну лікарню, діти із стенічною формою розумової відсталості складають 50%.

Загальні клінічні особливості стенічної форми

Діти з цією формою відрізняються порівняно рівномірним недорозвиненням як інтелектуально-мнестичних, так і емоційно-вольових функцій. Пристосування до сімейної ситуації, шкільного колективу, соціальна адаптація в цілому, як і оволодіння навичками письма, читання й рахунку, у них знаходяться більшою мірою, ніж у дітей з іншими формами, залежно від рівня їх психічного розвитку. Обмеженості, бідності їх мислення відповідають примітивність і недостатня диференційованість афективної сфери. Менш змінені потяги — харчові, оборонні та інші реакції. Відносна сила цих спонукань обумовлює більш цілеспрямовану, стійку та організовану поведінку. Проте, незважаючи на певну мотивованість окремих вчинків, їх поведінка в цілому позбавлена творчої ініціативи й допитливості. У посильній же для них розумовій і фізичній діяльності вони проявляють цілком задовільну витривалість і старанність.

У половини дітей — різке відставання розвитку мовлення. Одні дефекти мовлення залежать від порушення вимови, а інші — від поганої диференційованості слухового сприйняття. Їх словниковий запас менший, ніж у представників астенічної форми. У дітей із стенічною формою різні успіхи в навчанні. Відзначаються задовільні просторові й частково тимчасові уявлення. Розлади уваги менш важкі і виявляються лише порівняно з процесами стійкості й перемикання уваги в здорових дітей.

У переважної більшості дітей із стенічною формою є досить грубі порушення пам'яті. Вони виражаються в гіршому безпосередньому збереженні наочного і словесного матеріалу, в неможливості використати прийоми осмисленого запам'ятовування. У процесі пригадування, при відтворенні вони не проявляють достатньої активності. Індивідів з відносно хорошою механічною пам'яттю мало — близько 20%.

Найбільшу частину індивідів з цією формою відрізняють живі, яскраві, досить сильні емоційні прояви. У зв'язку з цим вони прагнуть до суспільства однолітків, прив'язані до батьків більшою мірою, ніж представники інших форм. У цілому ж почуття цих дітей відрізняються недостатньою зрілістю, недиференційованістю. У 50% з них афективні прояви були погано збалансовані. Майже у половини дітей переважаючий фон настрою добродушний і безтурботний. Поведінка цих індивідів в меншій мірі в порівнянні з представниками інших форм носить імпульсивний і хаотичний характер, проте і в них практично відсутня боротьба мотивів. Вони майже не враховують можливі наслідки своїх дій. Все ж, незважаючи на це, їх порівняно з представниками інших форм можна вважати найбільш активними, самостійними й працездатними.

Індивіди із стенічною формою відрізняються більше вираженими і стійкими спонуканнями й потягами, пов'язаними з харчовими та оборонними інстинктами, на базі яких значною мірою розвивається цілеспрямована поведінка. У протилежність представникам інших форм вони з великою завзятістю намагаються долати перешкоди, що виникають на їх шляху.

У частини дітей афективні розлади, посилені або збочені потяги різко міняють поведінку. У зв'язку з цим у них спостерігається психопатоподібна поведінка, яка в деяких випадках стає антисоціальною. Міра ж моторного недорозвинення корелює з психічною неповноцінністю. Прояви дисгенеза зустрічаються в окремих випадках.

Описувані діти не цілком однорідні за своїм складом. В одних співвідношення між станом інтелектуально-мнестичної та емоційно-вольової сфер таке, що важко говорити про переважаюче порушення однієї з них; у інших — рівномірність недорозвинення ховається за мінливістю афективних проявів. У зв'язку з цим виділені два клінічні варіанти: урівноважений і неурівноважений.

Урівноважений варіант

До цього варіанту належить дещо більше половини представників стенічної форми. Його клінічна картина ілюструється історією хвороби.

^{Олена, 14 років}

Батько — алкоголік. Народилася від сьомої вагітності, що протікала з важким токсикозом. Пологи затяжні, з асфіксією. Психомоторний розвиток відставав. Фразове мовлення після трьох років. У два роки перенесла важкий коклюш, в три роки відзначалося декілька судорожних припадків. Завжди була в'ялою, плаксивою, забудькуватою. Були головні болі й запаморочення. З семи років у масовій школі. Знання завжди були дуже погані. У 6-му класі залишена на другий рік. Дівчинка старанна, працелюбна, посидюча, відповідально ставиться до навчання. Запас знань, як і раніше, малий. Вона не освоїла програму за попередні роки навчання. Абстрактні поняття тлумачити не вміє, переносного значення прислів'їв і метафор, як правило, не розуміє. Круг інтересів дуже вузький. Під час роботи, особливо фізичної, проявляє досить стійку увагу. З цікавістю бере участь у працетерапії. Охоче спілкується з дітьми, проте особливої активності при цьому не проявляє. Завжди дисциплінована, добре дотримується режиму відділення.

За шкалою Стэнфорд-Бине інтелект дорівнює 78. Виявляється задовільна аналітико-синтетична діяльність на конкретному матеріалі (за методикою Гольдштейна-Ширера). Предмети узагальнює (класифікує) задовільно. Рахункові операції — в об'ємі трьох класів масової школи. Читає нашвидку, переказує зміст прочитаного посередньо, недостатньо чітко схоплює його сенс, погано будує фрази, проявляє мало самостійності у викладі. Процес листа автоматизований. За сюжетними картинками розповідь складає незадовільно. Лексикон недостатній. Пам'ять ослаблена. Запропоновані вісім слів правильно повторила тільки з сьомого разу, але вже на восьмий раз знову помилилася. Увага без серйозних відхилень (за методикою Бурдону). Відносно непогані графічні здібності виявлені при малюванні людини й будинку. Копіювання малюнків за методикою Бендер виконує з незначними помилками. Задовільно автоматизує послідовні ряди (місяці, цифровий ряд). Добре орієнтується в сторонах тіла, як на собі, так і на інших (проби Хеда). Моторика відповідає хронологічному віку (за методикою Озерецького Н. І.).

Резюме. В анамнезі дівчинки є багато несприятливих чинників, які могли бути причиною її психічного недорозвинення (алкоголізм батька, вагітність матері з важким токсикозом, важкі пологи, асфіксія та ін.).

Неурівноважений варіант

У 46% дітей цієї форми розумової відсталості інтелектуальна неповноцінність поєднується з метушливістю, руховим занепокоєнням, емоційною нестійкістю, а нерідко і підвищеною збудливістю. Як приклад наводиться виписка з історії хвороби.

^{Тетяна, 11 років}

Мати — алкоголічка, що деградувала. Батько — алкоголік, засуджений за вбивство. Дід з боку матері — алкоголік. Від 1-ої вагітності, що протікала з токсикозом. До року перенесла пневмонію, в 5 років — кір і вітряну віспу. Виховувалася в дитячих установах. Завжди була дуже рухливою, насилу піддавалася вихованню. З 7 років в школі для слабкозорих. Із-за неспокійної поведінки, неуспішності, зниження інтелекту переведена в корекційну школу-інтернат, де і навчалася надалі. У класі була дуже метушливою, галасливою, неорганізованою, відмовлялася займатися, зривала уроки. Після заняття тероризувала дітей, зачіпала їх, щіпала, колола голками, ножицями, обіцяла виколоти очі, порізати бритвою. Легко збуджувалася. У стані афекту цинічно сварилася, ставала агресивною. Направлена в лікарню. У відділенні легко вступала в контакт. Виявляла дуже малий запас знань. Була здатна лише до елементарних узагальнень, схожість і відмінність між предметами визначала лише за другорядними ознаками. Розумові процеси носили конкретний характер. З незначного приводу виникали найсильніші афекти з лайкою, агресією і прагненням до руйнівних дій. Епізодично розвивалися дистімії, була настирною, дратувала дітей, приставала до персоналу. Під впливом транквілізаторів стала спокійнішою, задовільно справлялася з програмою корекційної школи, брала участь у трудових процесах. Відмічені косоокість, що сходиться, настановний ністагм, гиперметропія.

Інтелект за шкалою Стэнфорд-Біне дорівнює 63. Аналітико-синтетичних процеси конкретного мислення ускладнені (за пробами Гольдштейна-Ширера). Не твердо знає основні відмінності й риси схожості між предметами і не вміє узагальнювати складні предмети (за методикою класифікації). Арифметичні дії виконує лише в межах двох десятків. Читає недостатньо швидко, відтворює прочитане з помилками. Процес письма автоматизований, але не відповідає віку. Зміст сюжетних картинок передає примітивно, часто не розуміючи головного. Лексикон бідний. Пам'ять дівчинки ослаблена. Погано відтворює запропоновані фрази й ряди цифр. Графічні можливості — украй примітивні (малювання людини і будинку). На малюнках відсутні істотні деталі, самі фігури зображені елементарно. Моторика (за методикою Озерецького Н. І.) відповідає інтелектуальному віку.

Резюме. В анамнезі — алкоголізм діда, матері, батька і його антисоціальна поведінка, тобто виражена спадкова обтяжена за двома лініями. Саме спадковість — головна причина розвинутої у дівчинки розумової відсталості. До обтяжуючих чинників відносяться токсикоз вагітної та хвороби раннього віку. На формуванні особистості дівчинки позначилися несприятливі побутові умови й важка психологічна атмосфера сім'ї. Своєрідність клінічної картини складається з поєднання інтелектуальних і грубих особистісних порушень. Інтелектуально-мнестична сфера страждає більш менш рівномірно, без яких би то не було серйозніших розладів. Відповідно до рівня інтелекту знаходиться і її моторний розвиток. У дівчинки виникають різкі афективні розряди й відносно затяжні дистимічні стани. Вона агресивна й сексуальна.

В етіології стенічної форми розумової відсталості має значення спадкова обтяженість. Психози й олігофренія близьких родичів виявляються значно рідше, а число батьків літнього віку значно вище, ніж при інших формах. У половини цих дітей батьки — психопатичні особи або алкоголіки, а у деяких — важкі соматичні хворі. У третини матерів відзначаються загрозливі викидні й токсикоз вагітних. Рідше (6%), ніж у дітей з іншими формами, констатуються важкі родові травми. Шкідливості першого року життя спостерігаються у половини з них, тоді як у дітей з астенічною формою — майже в 75% випадків. Половина дітей виховується в умовах повної або часткової депривації у зв'язку з хворобами або смертями матерів. Близько 3/4 дітей виховуються в сім'ях з дуже низьким культурним рівнем, а 1/3 дітей — в сім'ях, що розпалися або украй неблагополучних.

Найбільш вірогідна причина стенічної форми розумової відсталості — поєднання взаємодіючих чинників: обтяженої спадковості і середових несприятливих чинників.