Правильні відповіді на тестові питання

№	Правильна відповідь	№	Правильна відповідь
1	Б	21	Г
2	А	22	В
3	А	23	Г
4	В	24	А
5	А	25	А
6	Д	26	Б
7	Г	27	Г
8	В	28	Д
9	Б	29	А
10	А	30	Б
11	Д	31	А
12	В	32	В
13	Г	33	В
14	Б	34	Г
15	Б	35	Д
16	Д	36	Б
17	Г	37	Г
18	Д	38	А
19	Д	39	Г
20	Б	40	Д

Додаток 2

СИТУАЦІЙНІ ЗАДАЧІ

1. Жінці, яка має резус-негативну належність крові був зроблений медичний аборт. Які треба провести дії з метою запобігання розвитку ГХН у її нащадків у майбутньому?

Еталон відповіді: Специфічна профілактика резус-імунізації проводиться шляхом введення анти-D-імуноглобуліну внутрішньом’язово в дозі 200-300 мкг не пізніше 72 годин після операції. Механізм його дії: гальмування активного імунітету матері за рахунок пасивної імунізації та елімінація D-антигенів.

2. У доношеного новонародженого масою 2900 г від 1-ї вагітності 1-х фізіологічних пологів матері, яка має 0(І) групу крові резус-позитивну належність, на 2-гу добу життя з’явилась жовтяниця, непрямий білірубін у динаміці підвищився за добу від 100 мкмоль/л до 340 мкмоль/л, рівень гемоглобіну становить 130 г/л. Група крові дитини А(ІІ), резус-негативна належність. Попередній діагноз? Обґрунтування необхідності ОЗПК? Яку кров та в якому об’ємі треба використовувати при операції?

Еталон відповіді: ГХН, АВО-конфлікт, жовтянична форма, середнього ступеню важкості. Показання: анемія – 130 г/л, погодинний приріст білірубіну – 10 мкмоль/л, рівень НБ – 340 мкмоль/ л на другу добу життя є загрозою розвитку білі рубінової енцефалопатії. Треба замовити для операції донорську кров терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК, що дорівнює 2 х 85 х 2,9 = 500 мл, з них еритромаси О(І) резус негативної належності 250 мл та плазми АВ(ІУ) або А(ІІ) 250 мл.

3. У доношеного новонародженого від 2-ї вагітності (перша закінчилась викиднем) 1-х пологів матері, яка має резус-негативну належність крові, при народженні відмічається субіктеричний відтінок шкіряних покривів. План обстеження ?

Еталон відповіді: Визначення групи крові і резус належності матері і дитини, клінічний аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів, визначення рівня білірубіну сироватки крові у динаміці з підрахунком погодинного приросту, пряма проба Кумбса у дитини та непряма у матері.

4. У новонародженої дитини від 2-ї вагітності 2-х пологів у матері, яка має групу крові А(ІІ) резус-негативну належність, з масою 2900 г під час обстеження виявлено: група крові О(І) резус позитивна належність, загальний білірубін пуповинної крові 85 мкмоль/л за рахунок непрямого, гемоглобін 120 г/л. Попередній діагноз? Принципи лікування?

Еталон відповіді: ГХН, резус-конфлікт, середній ступінь важкості. ОЗПК донорською кров’ю О(І) резус-негативної приналежності в об’ємі 500 мл, інфузійна терапія ( 10% розчин глюкози), фототерапія, сорбенти.

5. У недоношеної дитини масою 3100 г від ІV-ї вагітності 3-х пологів на 34-35 тижні матері з групою крові О(І) резус-негативною приналежністю під час первинного огляду відмічається важкий стан: виражена блідість шкіряних покривів, універсальний набряк, гепатоспленомегалія, тахікардія. В анамнезі у матері: 2 медаборти, у попередньої дитини діагностовано ГХН, титр анти резус-антитіл 1: 1028. Загальний білірубін пуповидної крові 35 мкмоль/л, гемоглобін – 85 г/л, група крові О(І), резус-позитивна належність. Попередній діагноз? Тактика?

Еталон відповіді: ГХН, резус-конфлікт, набрякова форма. Недоношеність (ГВ - Показано проведення ОЗПК, двооб’ємне ізоволюметричне донорською кров’ю терміном заготовлення не більше 3-х діб О(І) групи резус-негативної належності у кількості 2 ОЦК: 2 х 95 х 3,1 = 500 мл.

6. У доношеного новонародженого від 3-ї вагітності 1-х пологів матері з групою крові В(ІІІ) резус-негативною приналежністю масою тіла 2900 г під час первинного огляду відмічається жовтяниця, асцит, гепатоспленомегалія. В анамнезі матері 2 медичних аборти, титр анти резус-антитіл під час вагітності складав 1:164. Результат аналізу пуповинної крові: група крові О(І) резус-позитивна належність, загальний білірубін 140 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції, гемоглобін – 95 г/л. Попередній діагноз? Лікування?

Еталон відповіді: ГХН, резус-конфлікт, жовтянична форма, важка ступінь. Показана ОЗПК донорською кров’ю О(І) резус негативної належності терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК: 2 х 85 х 2,9 = 500 мл. Фототерапія, інфузійна терапія (10% розчин глюкози), сорбенти.

7. У доношеного новонародженого масою 2900 г, групою крові В(ІІІ) резус позитивною належністю, який народився від матері з групою крові О(І) резус-негативною належністю, діагностовано ГХН, жовтяничну форму, середнього ступеню важкості. Вкажіть лабораторні критерії (білірубін пуповинної крові, гемоглобін) цього захворювання , яку кров треба використовувати під час ОЗПК та основні етапи її проведення.

Еталон відповіді: гемоглобін 100-149 г/л, білірубін 86-136 мкмоль/л, донорська кров В(ІІІ) резус-негативна належність терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК: 2 х 85 х 2,9 =500 мл. Катетеризувати пупкову вену, перевірити сумісність плазми хворого з кров’ю донора, провести біологічну пробу, послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами, після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію, в першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

8. У доношеного новонародженого масою 2900 г від 1-ї вагітності 1-х фізіологічних пологів матері, яка має 0(І) групу крові резус-позитивну належність, наприкінці 1-ї доби життя з’явилась жовтяниця, непрямий білірубін у динаміці підвищився за 12 годин від 140 мкмоль/л до 280 мкмоль/л, рівень гемоглобіну становить 130 г/л. Група крові дитини В(ІІІ), резус-позитивна належність. Попередній діагноз? Обгрунтування необхідності ОЗПК? Яку кров та в якому об’ємі треба використовувати при операції?

Еталон відповіді: ГХН, АВО-конфлікт, жовтянична форма, середнього ступеню важкості. Показання: анемія – 130 г/л, погодинний приріст білірубіну – більше 10 мкмоль/л, рівень НБ – 280 мкмоль/л згідно зі шкалою Полачека. Треба замовити для операції донорську кров терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК, що дорівнює 2 х 85 х 2,9 = 500 мл, з них еритромаси О(І) резус позитивної належності 250 мл та плазми АВ(ІУ) або В(ІІІ) 250 мл.

9. У доношеного новонародженого масою 3500 г від 1-ї вагітності 1-х фізіологічних пологів матері, яка має 0(І) групу крові резус-позитивну належність, наприкінці на другу добу життя з’явилась жовтяниця, непрямий білірубін через 24 години після народження складав 100 мкмоль/л , а через 48 годин - 240 мкмоль/л. Попередній діагноз? Лікування?

Еталон відповіді: ГХН, АВО-конфлікт, жовтянична форма, легка ступінь. Показано проведення консервативної терапії: фототерапія, інфузійна терапія (10% розчин глюкози), сорбенти (ентеросгель).

10. У вагітної (вагітність друга) з резус-негативною належності протягом другого триместру відмічається стрибаючий титр антитіл від 1:8 до 1:124. Додаткові методи обстеження з метою діагностики ГХП? Методи антенатального лікування?

Еталон відповіді: Обстеження: Дослідження оптичної щільності амніотичної рідини, ультразвукове дослідження дозволяє виявити набряк плода, ознаками якого є подвійний контур голови, збільшення товщини шкіри довкола грудної клітини, черевної порожнини і кінцівок плода, плацентомегалія (товщина плаценти 6 см і більше ), багатоводдя (амніотичний індекс більше ніж 24 см). Метод фетальної трансфузії. Методи лікування: плазмаферез, специфічна імуносорбція та екстракорпоральна гемосорбція, дострокові пологи (у термін 37-38 тижнів гестації).

Додаток 3

Контрольні питання:

1. Види еритроцитарних антигенів.

2. Особливості обміну білірубіну у новонароджених дітей.

3. Умови розвитку ізосенсибілізації.

4. Патогенез ГХН.

5. Фактори ризику білі рубінової енцефалопатії.

6. Класифікація ГХН.

7. Клініко-лабораторні критерії жовтяничної форми ГХН.

8. Клініко-лабораторні критерії анемічної форми ГХН

9. Клініко-лабораторні критерії набрякової форми ГХН

10.Критерії ступенів тяжкості ГХН.

11. Фази перебігу білі рубінової енцефалопатії.

12. Методи антенатальної діагностики ГХП.

13. План обстеження новонародженого із загрозою ГХН.

14. Критерії фізіологічної жовтяниці.

15. Критерії ВООЗ «небезпечної» жовтяниці.

16. Алгоритм диференційної діагностики неонатальних жовтяниць.

17. Методи антенатального лікування ГХП.

18. Консервативне лікування ГХН,

19. Показання до ОЗПК.

20. Техніка ОЗПК.

21. Вимоги до донорської крові, яка використовується при ОЗПК

22. Принципи підбору донорської крові, яка використовується при ОЗПК

23. Специфічна профілактика ГХН резус-конфлікт.