МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені О.О. БОГОМОЛЬЦЯ

«Затверджено»

на методичній нараді

кафедри педіатрії № 5

Завідувач кафедри

Професор В.Д.Лукашук ____________

«____» ___________________ 2009 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ ВИКЛАДАЧІВ

Навчальна дисціпліна	Педіатрія
Модуль № 4	ХВОРОБИ СИСТЕМИ КРОВІ ТА ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ
Змістовий модуль №10	ХВОРОБИ СИСТЕМИ КРОВІ У ДІТЕЙ
Тема заняття №1	ДЕФІЦИТНІ АНЕМІЇ У ДІТЕЙ
Курс	5
Факультет	Медичний№ 4

Київ 2009

1. Конкретні цілі:

1. Визначати етіологічні та патогенетичні фактори залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитних анемій.

2. Класифікувати і аналізувати типову клінічну картину залiзо-, бiлково- та вітамінодефіцитних анемій.

3. Визначати особливості дефіцитних анемій і ставити попередній клінічний діагноз.

4. Складати план обстеження та аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень при типовому перебігу дефіцитних анемій у дітей.

5. Демонструвати володіння принципами лікування і профілактики дефіцитних анемій у дітей.

6. Ставити діагноз і надавати екстрену допомогу при гострій кровотечі, геморагічному шоку та синдромах стискання у дітей.

7. Проводити диференціальну діагностику дефіцитних анемій з іншими захворюваннями системи крові.

8. Здійснювати прогноз життя при дефіцитних анеміях у дітей.

9. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медичного фахівця та принципами фахової субординації в педіатрії.

2. Базовий рівень підготовки

Назви попередніх дисциплін	Отримані навички
1. Нормальна анатомія	Знання анатомічних особливостей будови органів системи кровотворення (кісток, селезінки, лімфатичної системи).
2. Нормальна фізіологія	Знання основних фізіологічних процесів, що відбуваються в системі кровотворення: а) механізми регуляції гемопоезу; б) механізми кровотворення і руйнування клітин в нормі.
3. Біологія та генетика	Значення генетичних факторів при захворюваннях системи крові.
4. Кафедра психології	Застосовувати знання психології дитячого віку при спілкуванні з дитиною
5. Кафедра гістології	Ембріогенез кровотворної системи. Морфологічні особливості клітин периферичної крові та кісткового мозку. гемопоезу.
6. Пропедевтична терапія та педіатрія	Знання відповідних методик обстеження органів кровотворення.
7. Кафедра фармакології	Застосування медикаментозної терапії для лікування гематологічних захворювань.
8. Патологічна фізіологія	Патогенез виникнення основних симптомів і синдромів при захворюваннях кровотворної системи

3.Зміст навчального матеріалу

Анемія – це патологічний клініко-лабораторний симптомокомплекс, що характеризується зниженням вмісту гемоглобіну й еритроцитів в одиниці об`єму крові.

Залізодефіцитна анемія (сидеропенічна) – це різновид анемій, причиною яких є дефіцит заліза в організмі, пов'язаний з недостатнім його надходженням чи засвоєнням чи підвищеним виведенням. Залізодефіцитна анемія - це клінічно - маніфестний залізодефіцитний стан, що є заключною стадією дефіциту заліза в організмі.

Залізодефіцитні стани дуже широко поширені в дитячій популяції. Серед усіх анемій дитячого віку, залізодефіцитна її форма є найчастішою. Однак актуальність проблеми залізодефіцитної анемії пояснюється не тільки поширеністю цього захворювання, але і вираженими патологічними змінами, що відбуваються в зростаючому організмі. У самій назві - залізодефіцитна анемія - визначена основна патогенетична причина захворювання - нестача в організмі заліза. За даними ВООЗ (1971), дефіцит заліза у тому чи іншому ступені виразності є в 20% населення планети. У дитячій популяції поширеність дефіциту заліза складає від 17,5% у школярів - до 50% у дітей раннього віку. Зменшення кількості заліза в організмі (у тканинних депо, у сироватці крові й у кістковому мозку) призводить до порушення утворення гемоглобіну і зниження темпів його синтезу, нагромадження вільного протопорфірину в еритроцитах, розвитку гіпохромної анемії і трофічних розладів в органах і тканинах. Істинна поширеність залізодефіцитних станів у дитячій популяції невідома, за даними різних авторів частота її складає від 3.8% до 76%. В дитячому організмі, з його високим і напруженим рівнем обміну речовин з анаболічною спрямованістю, дефіцит заліза відчувається найбільш гостро. Зниження активності цілого ряду залізовмісних ферментних систем (цитохроми, каталази, пероксидази й ін.) призводить до порушення клітинного і тканинного метаболізму. Це призводить до зниження темпів синтезу гемоглобіну і зменшення насичення ним еритроцитів. Зниження концентрації гемоглобіну ініціює розвиток анемічної гіпоксії. Анемічна гіпоксія, що розвивається при цьому, збільшує наявні в організмі метаболічні зміни і трофічні порушення.

Роль заліза в організмі. Залізо (Fe) - один із найважливіших мікроелементів, що входить в організм. Залізо є обов'язковим і незамінним компонентом різних білків і ферментних систем, що забезпечують необхідний рівень системного і клітинного аеробного метаболізму.

Залізо відіграє важливу роль у підтримці високого рівня імунної резистентності організму. Адекватний вміст заліза в організмі сприяє повноцінному функціонуванню факторів неспецифічного захисту, клітинного і місцевого імунітету. Існують дані, які свідчать про те, що дефіцит заліза в дітей призводить до росту інфекційної захворюваності органів дихання і шлунково-кишкового тракту. Також доведено, що діти, які одержували препарати заліза у зв'язку з анемією, вірогідно рідше хворіли на респіраторні і кишкові інфекції.

Залізо є обов'язковою складовою частиною багатьох гемопротеїдів і ферментів, що беруть участь у різних метаболічих процесах організму. Найбільш вивчене фізіологічне значення заліза, що входить до складу гемоглобіну. Гемоглобін - здійснює транспорт кисню з легень у тканини і вуглекислого газу з тканин у легені і складається з білкової частини (глобіну) і небілкової (гема).

Гем (залізопорфірин) – це комплексна сполука, що складається з пігменту протопорфірину та іона двовалентного заліза. Гем входить до складу не тільки гемоглобіну, але і міоглобіну та деяких ферментів (цитохромів, каталази, пероксидази). Залізо, що входить у ці з'єднання, називають «гемовим». Гемове залізо значно краще засвоюється організмом, ніж іонізоване.

Міоглобін - пігментний протеїд, що міститься в м'язовій тканині. До складу міоглобіну, як і гемоглобіну, входять гем і глобін. Міоглобін здійснює транспорт кисню і його депонування в м'язових тканинах, регулює перекисне окислювання і тканинне дихання.

Метаболізм заліза в організмі. У фізіологічних умовах залізо надходить в організм тільки з їжею. Кількість засвоєного організмом заліза залежить від вмісту і валентності заліза в харчовому продукті, якісній характеристиці продукту і стану шлунково-кишкового тракту пацієнта. Найбільшу кількість заліза організм отримує при вживанні в їжу м'ясних продуктів харчування. Це пояснюється значно більшою ефективністю абсорбції гемового заліза в кишечнику в порівнянні з іншими з'єднаннями харчового заліза. Біодоступність двовалентного заліза, у порівнянні з тривалентним, значно вища. Швидкість поглинання заліза в ШКТ залежить і від білкового складу їжі. На рівень кишкової абсорбції заліза впливають, як загальна кількість харчового білка, так і його якісний склад. Всмоктування харчового заліза значно підсилюється при підвищенні змісту білка в раціоні. Природно, що при порушенні функції ШКТ, насамперед при синдромі мальабсорбції, надходження в організм заліза буде знижене. Слід відзначити, що зміна рівня кислотності шлункового соку значного впливу на всмоктування заліза в кишечнику не має.

Транспорт заліза в організмі здійснюється трансферином. Цей білок переносить залізо з ШКТ до еритрокаріоцитів кісткового мозку, у тканинні депо. Також трансферин здійснює зворотний транспорт заліза в кістковий мозок з депо і макрофагів, де відбувається реутилізація Fe із природно зруйнованих еритроцитів.

Залізо, що всмокталося в ШКТ, зв'язується з трансферрином і доставляється в кістковий мозок, залізовмісні ферментативні системи і тканинні депо. Основна маса реутилізованого ендогенного заліза надходить у кістковий мозок з фагоцитуючих макрофагів. У нормальних умовах "старіючі" еритроцити руйнуються фагоцитами селезінки.