24) Які нервові структури уражаються у разі хореї Гентінгтона?

1. пірамідна система

2. черепні нерви бульбарної групи

3. чутливі шляхи спинного мозку

4. хвостате ядро

5. лушпина

6. кора головного мозку

25) Які ознаки властиві для хореї Гентінгтона?

1. центральні парези кінцівок

2. гіперкінетичний синдром

3. м'язова гіпотонія

4. м'язова гіпертонія

5. деменція

6. в'ялі парези кінцівок

26) Які ознаки хвороби Паркінсона?

1. центральний геміпарез

2. дрібно-ритмічний тремор в руках

3. хода дрібними кроками, "човгаюча"

4. хода типу "степаж"

5. початок в 50-60 років

6. м'язова гіпертонія за пластичним типом

7. початок у віці 3-5 років

8. гіпотонія м'язів

27) Які препарати використовують у лікуванні хвороби Паркінсона?

1. аміназин, галоперидол

2. циклодол, мідантан, юмекс

3. пірацетам, ніцерголін

4. транквілізатори

5. резерпін

28) Які ознаки сімейної атаксії Фрідрайха?

1. деформації стоп та хребта

2. бульбарні порушення

3. зниження поверхневої чутливості за гемітипом

4. мозочкова та сенситивна атаксія

5. міокардіодистрофія

29) Які з вказаних ознак характерні для мозочкової атаксії П’єра Марі?

1. кільце Кайзера-Флейшера

2. мозочкова атаксія

3. застійні диски зорових нервів

4. гіперрефлексія глибоких рефлексів

5. наявність патологічних стопних рефлексів

6. регресуючий перебіг

7. аутосомно-домінантний тип спадковості

30) Хвора 22 років скаржиться на тремтіння голови, кінцівок, зниження пам'яті. Виявлені хоpеїчні гіперкінези, кільце Кайзера-Флейшера, зниження церулоплазміну в крові. Який діагноз?

1. мала хорея

2. гепато-церебральна дистрофія

3. хорея Гентінгтона

4. атаксія Фрідрайха

5. хвороба Паркінсона

31) У хворого 65 років поступово виникли скутість під час рухів, гіпомімія, почав ходити човгаючи, поза “згиначів”, тиха монотонна мова, ритмічний тремор пальців кистей. Його батько хворів на подібне захворювання. Вкажіть хворобу.

1. енцефаломієліт

2. хвороба Паркінсона

3. хорея Гентінгтона

4. летаргічний енцефаліт

5. розсіяний склероз

32) У хворого 16 років поступово виникли м’язова слабкість та атрофії м’язів проксимальних відділів кінцівок, утруднення під час ходи. При огляді спостерігаються крилоподібні лопатки, “осина” талія, “качина” хода. Дід хворого хворів на таке захворювання. Вкажіть хворобу.

1. розсіяний склероз

2. прогресуюча м’язова дистрофія Ерба-Рота

3. бічний аміотрофічний склероз

4. хронічна стадія летаргічного енцефаліту

5. хвороба Паркінсона

33) У хворої поступово з 19 років з’явились м’язова слабість у дистальних відділах нижніх кінцівок, симетричні атрофії в м’язах гомілок та стоп, згодом приєднались атрофії дистальних відділів рук, тенара, гіпотенара. Виявлені стопа Фрідрайха, зниження колінних та ахіллових рефлексів, полі­невритичний тип чутливих розладів, гіпергідроз кистей та стоп. Рідна сестра хворої має схожі клінічні ознаки захворювання. Вкажіть хворобу.

1. атаксія Фрідрайха

2. міастенія

3. сімейна параплегія Штрюмпелля

4. розсіяний склероз

5. невральна аміотрофія Шарко-Марі

34) У хворої 22 років спостерігається тремтіння пальців кисті, підвищення м’язового тонусу за пластичним типом у кінцівках, утруднення під час ходи. Офтальмолог виявив рогівкове кільце Кайзера-Флейшера. В крові – зниження концентрації церулоплазміну. Вкажіть хворобу.

1. торсійна дистонія

2. гепатоцеребральна дистрофія

3. хорея Гентінгтона

4. розсіяний склероз

5. хвороба Паркінсона

35) Який каріотип у хворих з синдромом Шерешевського-Тернера?

1. 44a XY

2. 44a XX

3. 44a XXY

4. 44a XXX

5. 44a XO

36) Який каріотип у хворих з синдромом Кляйнфельтера?

1. 44a XO

2. 44a XY

3. 44a XX

4. 44a XXY

5. 44a XXX

37) Вкажіть хвороби (синдроми), обумовлені змінами структури та кількості хромосом

1. фенілкетонурія

2. хвороба Дауна

3. гепатоцеребральна дистрофія

4. синдром Шеревського-Тернера

5. синдром Кляйнфельтера

6. міастенія

38) Вкажіть аномалії аутосом за наявності хвороби Дауна

1. трисомія по 13-й хромосомі

2. мозаїцизм

3. трисомія по 18-й хромосомі

4. трисомія по 21-й хромосомі

5. транслокація 21-ї хромосоми на 13, 15 аутосоми

39) Вкажіть спадкові хвороби обміну ліпідів

1. гангліозидози

2. глікогенози

3. сфінгомієліноз

4. глюкоцереброзидоз

5. лейкодистрофії

6. фенілкетонурія

40) Трьохмісячна дитина млява, адинамічна, має світ­ле волосся, блакитні очі, відстає у психомоторно­му розвит­ку, від неї йде “мишачий” запах. Який попередній діагноз.

1. перинатальна енцефалопатія

2. хвороба Дауна

3. фенілкетонурія

4. лейкодистрофія

41) Дитина, котра до 6 місяців нормально розвивалася, ста­ла неактивною, перестала пізнавати матір, не фіксує погляд. В кінцівках підвищений м’язовий тонус, висо­кі рефлекси. Окуліст виявив на очному дні симптом “вишневої кісточки”. Про яке захворювання слід думати?

1. фенілкетонурія

2. хвороба Тея-Сакса

3. прогресуюча м’язова дистрофія

4. хвороба Дауна

42) Вкажіть особливості патологічного процесу у разі міастенії

1. атрофія клітин передцентральної звивини

2. порушення нервово-м'язової передачі на рівні синапсів

3. демієлінізація пірамідних шляхів

4. дегенерація клітин передніх рогів спинного мозку

5. деструктивні зміни в периферичних нервах

43) Вкажіть можливі варіанти порушення нервово-м'язової передачі у разі міастенії

1. зниження активності холінестерази

2. синаптичний блок з появою аутоантитіл до кінцевої пластинки

3. порушення обміну катехоламінів

4. порушення синтезу ацетилхоліну

5. ураження клітин передніх рогів

6. підвищення активності холінестерази