Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_4106_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
20
диастолическое и среднее), давление в правом предсердии и правом желудочке,
давление заклинивания в легочной артерии. Основной целью инвазивного мониторинга
давления в легочной артерии (ИМДЛА) с медикаментозными тестами являются
определение возможности и выбор метода хирургического лечения (радикальное или
паллиативное) у больных с прекапиллярной ВЛГ.
2.5 Иные диагностические исследования
В тех случаях, когда данных ЭхоКГ недостаточно для верификации всех
морфологических особенностей порока или при сочетании АВК с обструктивной
патологией левых отделов сердца, пациентам рекомендуется проведение
компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием или магнитно-
резонансной томографии сердца с контрастированием [44-45, 89-91].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: МРТ и КТ помогают уточнить морфологию порока, определить
пространственное взаимоотношение структур сердца и крупных сосудов, а также
важны для диагностики сопутствующих внутрисердечных/внесердечных аномалий
развития. Также томографические методики применяются при пограничных размерах
левых отделов сердца, что позволяет уточнить возможность выполнения операций
двухжелудочковой коррекции и хирургическую тактику у данной группы пациентов.
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную
терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и
противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат
(седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия,
адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше
физиологических потребностей), стимуляция диуреза [11,21,46-47].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств предпочтительным
является допамин** или #добутамин** (в начальных дозах от 2-2,5 мкг/кг/мин с
последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при
недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо
дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с
последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
21
получения желаемого эффекта) [92,95,127-129]; при длительном назначении
#эпинефрина** (более 3-6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию оптимально
дополнять инфузией производных нитроферрицианида, которые обладают
системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в
начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и
газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию
#левосимендана**[92-94] (который относится к другим кардиотоническим средствам
и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05-0,2
мкг/кг/мин [92-94,127-129].
Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических
средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений
(сердечными гликозидами) [11,21,46-47].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии
ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода [11,21,95-96].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации
периферической крови более 85-90%, не показано назначение дополнительной дотации
кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что
приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и,
как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней
тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной
системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно
назначение данным пациентам дополнительной дотации кислорода для стабилизации
состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический
стационар.
Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной
гипертензии – не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением
диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом [11,21,46-48,97].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: при появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным
ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является #спиронолактон**,
который назначается в дозе 2-3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии
является #фуросемид**, который назначается в начальной дозе 1-6 мг/кг/сут в 2-4
приема с последующим титрованием дозы при необходимости [92,98].
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
22
При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном или
послеоперационном этапе инфекционного осложнения (что нередко характерно
пациентам с ВПС) рекомендовано незамедлительное назначение антибактериальной
терапии [11,77, 99, 112-114, 130].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации C).
При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию
АВК, рекомендуется применять антигипертензивные средства для лечения легочной
артериальной гипертензии (#бозентан**, который назначается в дозе 3 мг/кг/сут у
младенцев и маленьких детей, бозентан** у подростков и взрослых по инструкции)
[100-101] и антиагреганты кроме гепарина/ группа гепарина [11,24,40,46,102] + (см.
«Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ»).
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным
результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду
необратимого характера легочно-сосудистой болезни, рекомендуется медикаментозная
терапия легочной гипертензии (антигипертензивные средства для лечения легочной
артериальной гипертензии и антиагреганты кроме гепарина/ группа гепарина)
[8,11,21,24,40,46-49] + (см. «Клинические рекомендации по лечению пациентов с
ВЛГ»)
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
3.2 Хирургическое лечение
Наличие атриовентрикулярного канала является показанием к хирургическому
лечению.
Хирургическое лечение дефектов АВ-перегородки направлено на: закрытие
межпредсердной коммуникации, которая практически всегда присутствует; закрытие
межжелудочкового сообщения, если оно присутствует; предотвращение повреждения
АВ-узла и пучка Гиса; создание двух компетентных АВ-клапанов без гемодинамически
значимых стенозов [8,50].
Существует несколько методик хирургической коррекции: пластика АВК
двухзаплатным методом, пластика АВК однозаплатным методом, пластика АВК
модифицированным однозаплатным методом. Выбор метода зависит от предпочтений
и опыта хирурга [8,50-56].
Пластика АВК двухзаплатным методом: коррекция заключается в закрытии одной
заплатой ДМЖП (заплата подшивается с правой стороны гребня межжелудочковой
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
23
перегородки при помощи обвивного непрерывного шва), второй заплатой - ДМПП с
разделением общего АВ-клапана на два клапана и при необходимости пластика левого
АВ клапана с устранением расщепления передней створки [50-54].
Пластика АВК однозаплатным методом: коррекция с использованием одной заплаты
отличается от техники двухзаплатного метода следующими особенностями: при
данном методе почти всегда используется заплата из ксеноперикарда; очень важно
подгонять уровень крепления створок на заплате к уровню расположения фиброзного
кольца и подшивать мостовидные (верхние и нижние) створки напрямую к заплате [50-
54].
Пластика АВК модифицированным однозаплатным методом: преимущества этого
подхода заключаются в исключении из процесса пластики одной из заплат (для
пластики ДМЖП) и прямом подшивании мостовидных створок к гребню
межжелудочковой перегородки, что приводит к отсутствию необходимости разделения
створок клапана или хорд на два компонента и значительно сокращает суммарное
время операции. Минусом является то, что эта методика актуальна (не приводит к
выраженной резидуальной недостаточности на АВ клапанах) лишь при небольших
приточных ДМЖП [55-56].
Всем пациентам с полной формой АВК, выраженной СН и быстро развивающейся
легочной гипертензией, хирургическое вмешательство рекомендовано выполнять в
раннем грудном возрасте [8,11,21,48-59].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с АВК с выраженными признаками СН, неподдающейся консервативному
лечению, рекомендована неотложная хирургическая помощь, которой (при
необходимости) может предшествовать ограниченный объем мер консервативной
терапии, направленных на стабилизацию и компенсацию клинического состояния
пациента [8,11,21,48-59,103].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации C).
Всем пациентам с полной формой АВК без выраженной СН и быстро развивающейся
легочной гипертензии рекомендовано выполнение первичной радикальной коррекции
в возрасте 3–6 месяцев (в зависимости от клинической тяжести состояния) [8,11,21, 48-
59].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: до 1–2 месяцев общее легочное сосудистое сопротивление (ОЛСС)
остается повышенным, что ограничивает легочный кровоток и препятствует
развитию ВЛГ и выраженных симптомов сердечной недостаточности. Затем ОЛСС
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
24
прогрессивно снижается и у детей старше 6 месяцев возможны уже тяжелые формы
легочной гипертензии.
Радикальная коррекция включает закрытие межпредсердного и межжелудочкового
дефектов с разделением общего АВ-клапана и пластикой его митрального и
трикуспидального компонентов.
Пациентам с АВК не рекомендовано первым этапом выполнение операции Muller,
суживание легочной артерии. Исключение составляют маленькие дети в крайне-
тяжелом состоянии (дети с патологией дуги аорты, выраженной недостаточностью
кровообращения и тяжелой легочной гипертензией в раннем неонатальном периоде), у
которых риск выполнения радикальной коррекции крайне высок [8,21,58-61,106].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: суживание ствола легочной артерии позволяет добиться у этих детей
отсрочки, для решения ранее выявленных причин высокого риска несостоятельности
радикальной коррекции ВПС, и затем вторым этапом в возрасте 6-18 месяцев
выполнить радикальную коррекцию порока.
Пациентам с частичной формой АВК и умеренной недостаточностью левого АВ
клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное
вмешательство в возрасте от 1 года до 2 лет [8,11,21,50-59, 62-64].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: радикальная коррекция порока в данном случае заключается в
закрытии первичного ДМПП и пластике митрального клапана.
Пациентам с частичной формой АВК и выраженной недостаточностью левого АВ
клапана рекомендовано выполнять одномоментное первичное радикальное
вмешательство – в более раннем возрасте (желательно в возрасте до 6-12 месяцев, в
зависимости от клинического статуса пациента) [8,11,21,50-59, 62-64].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с промежуточной формой АВК рекомендовано выполнение
хирургического вмешательства в возрасте до 1 года жизни, при этом временные сроки
зависят от размера ДМЖП и выраженности сердечной недостаточности [8,11,21,50-59,
62-64].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с АВК и тяжелыми морфологическими аномалиями митрального
компонента общего АВ-клапана (гипоплазия створок, двойное отверстие клапана,
парашютообразный клапан и др.), рекомендовано первым этапом, выполнить
пластическое, клапан сохраняющее вмешательство [8,11,50-51,53-54,65-70].
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
25
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
При неудачном результате пластического, клапан сохраняющего вмешательства,
(сохранение выраженной недостаточности после выполненного вмешательства)
рекомендовано выполнение протезирования митрального компонента общего АВ-
клапана (протез митрального клапана механический двухстворчатый***) [8,11,50-
51,53-54,65-70].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной
оси более 0,65 рекомендовано выполнение одномоментной бивентрикулярной
радикальной коррекции ВПС [21,71-76].
Уровень достоверности доказательств 2 (уровень убедительности рекомендации А).
Пациентам с несбалансированной формой АВК и соотношением ЛЖ/ПЖ по длинной
оси 0,45- 0,65 (или при отношении площади правого АВ-клапана / площади левого АВ-
клапана менее 0,5) рекомендовано выполнение полуторажелудочковой коррекции
ВПС [8,21,71-76].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с несбалансированной формой АВК, не подходящей на 2 и 1,5-
желудочковую коррекцию, рекомендовано выполнение этапной гемодинамической
коррекции, включающей в себя суживание легочной артерии в периоде
новорожденности, двунаправленный кавапульмональный анастомоз (по Глену) в
возрасте 4-8 месяцев и затем полный кавапульмональный анастомоз (операция
Фонтена) в возрасте 3-4 лет [21,71-76].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с АВК и склеротической формой легочно-сосудистой болезни (особенно
при развитии синдром Эйзенменгера) оперативное вмешательство противопоказано (не
рекомендовано) [8,11,21,50-59,77-78].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
3.3. Иное лечение
Нет.
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение,
медицинские показания и противопоказания к применению методов
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
26
медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании
природных лечебных факторов
Пациентам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 4-6
последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхние конечности
[11,22].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Младенцам после хирургической коррекции АВК рекомендуется в течение 2-4-х
последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики [11,22].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Пациентам с серьезными клиническими проблемами (выраженная недостаточность АВ-
клапана, резидуальная легочная гипертензия, аритмии и др.) рекомендуется
ограничение физической нагрузки [11,104-105].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: рекомендации заниматься спортом по возможности - носят
индивидуальный характер. Но чрезмерную физическую нагрузку следует исключить.
Пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (недостаточность
кровообращения, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства
в течение одной госпитализации) рекомендуется в течение 6 месяцев после
выполнения хирургической коррекции АВК в условиях искусственного
кровообращения пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного
учреждения кардиологического профиля [121].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: После радикальной коррекции порока могут встречаться следующие
состояния: чаще всего встречаются недостаточность митрального клапана
(компонента), реже трикуспидального клапана (компонента). В подобных случаях
реоперация показана при гемодинамически значимой недостаточности. Нарушения
ритма и проводимости (желудочковые, наджелудочковые аритмии, блокада ножек
пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады и внезапная сердечная смерть) могут
возникать как непосредственно после хирургической коррекции, так и в отдаленном
послеоперационном периоде.
Пациентам с неосложненным послеоперационным периодом не рекомендуется
ограничение физической нагрузки через 2-4 месяца после радикальной коррекции ВПС
[11].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
27
Комментарии: большинство пациентов, оперированных по поводу АВК с
неосложненным послеоперационным периодом не испытывают никаких ограничений в
повседневной деятельности. У большинства толерантность к физической нагрузке
находится на субнормальном уровне, что не отражается на качестве и образе жизни,
поэтому нет необходимости ограничивать физическую нагрузку данной группе
пациентов.
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские
показания и противопоказания к применению методов профилактики
Прогноз после хирургической коррекции АВК благоприятный при условии
своевременной коррекции ВПС. Продолжительность жизни и физическая
работоспособность могут быть ограничены при наличии ятрогенных или остаточных
осложнений [121-122].
Всем оперированным пациентам с АВК рекомендовано диспансерное наблюдение у
врача-детского кардиолога до 18 лет и врача-кардиолога/врача общей практики
(семейного врача), врача-терапевта после 18 лет для определения частоты визитов,
контроля за выполнением предписанных рекомендаций, своевременного изменения
терапии, оценки риска сердечно-сосудистых осложнений, направления на
дополнительные исследования, при необходимости, — на госпитализацию
[11,24,48,69,79].
Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарий: в течение первого месяца после выписки из стационара необходим
еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр врача. В первые 30 сут после
выписки возможно появление перикардиального выпота и тампонады сердца, что
необходимо контролировать клинически и с помощью двухмерной ЭхоКГ.
Рекомендуется проинструктировать пациентов и/или их родителей, что после выписки
из стационара, врачу-кардиологу/врачу-детскому кардиологу по месту жительства
необходимо сообщать о наличии температуры в раннем послеоперационном периоде
или необычных симптомах (боли в груди или животе, рвоте, нарастании утомляемости)
[11,104].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
В течение первого месяца после выписки из стационара всем оперированным
пациентам рекомендован еженедельный, а по показаниям и более частый осмотр
врача-детского кардиолога/врача-кардиолога с выполнением ЭхоКГ и регистрации
электрокардиограммы (ЭКГ) [11,104-105].
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
28
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога и
врача-кардиолога через месяц, 3, 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс
диспансерного наблюдения включаются регистрация ЭКГ и ЭхоКГ, а также при
необходимости, пульсоксиметрия. Дальнейшее наблюдение пациентов
осуществляется с интервалом 3-36 месяцев и проводится до достижения 18 лет,
затем пациент переходит во взрослую поликлинику, где продолжает наблюдаться
ежегодно врачом-кардиологом, врачом общей практики (семейным врачом), врачом-
терапевтом [11,104-105, 121-122].
Всем пациентам с АВК и сопутствующими нарушениями ритма и/или проводимости
рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма (24
часа) и при необходимости подбора, и коррекции терапии с частотой 1 раз в год [119-
120, 124-126].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: проведение холтеровкого мониторирования сердечного ритма
необходимо для исключения нарушений ритма сердца, которые являются частым
явлением при АВК, самым тяжелым из них является полная поперечная
атриовентрикулярная блокада. Примерно у 30-50% пациентов имеются клинические
симптомы аритмий.
Для пациентов с непродолжительными желудочковыми тахикардиями без нарушения
гемодинамики в большинстве случаев специфическое лечение не проводится, либо
назначаются препараты, подавляющие активность эктопического очага (бета-
адреноблокаторы).
У больных с синкопальными или пресинкопальными состояниями проводится более
«агрессивное» лечение. Оно включает антиаритмическую терапию и имплантацию
кардиоверторов-дефибрилляторов***, что является единственным методом
профилактики внезапной кардиогенной смерти у данной категории пациентов.
У пациентов с предсердной ри-ентри тахикардией после радикальной коррекции
консервативное лечение малоэффективно, необходимо всем пациентам проводить
внутрисердечное электрофизиологическое исследование и радиочастотную аблацию.
При высоких степенях атриовентрикулярной блокады необходима имплантация
электрокардиостимулятора***.
Всем пациентам после хирургической коррекции АВК, рекомендуется в течение
первого года после операции проходить обследование не менее 2 раз в год (точные
сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/
29
стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании и зависят от
выраженности резидуальных расстройств). Через год после радикальной коррекции
ВПС и при отсутствии резидуальной недостаточности МК или необходимости
повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту
жительства не реже 1 раза в год [11,24,48,69,79,121-122].
Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности рекомендации С).
Комментарии: пациенты даже после успешной операции должны быть под
постоянным наблюдением кардиолога на протяжении всей жизни. Наличие
систолического шума над сердцем может быть связано со сбросом крови на уровне
МЖП, клапанной недостаточностью или субаортальной обструкцией. В структуру
рутинных обследований должны быть включены, эхокардиография с измерением
наличия и степени выраженности недостаточности на митральном и аортальном
клапанах. Также при каждом эхокардиографическом обследовании необходимо
проводить измерение градиента на выводном отделе левого желудочка, что связано с
риском отсроченного развития у данной группы пациентов стеноза на выходе из
левого желудочка. Также не реже одного раза в год всем оперированным пациентам с
АВК необходимо выполнять электрокардиограмму для оценки АВ-проведения и
выявления аритмий. При выявлении аритмий, показано суточное мониторирование
ЭКГ.
При определении кратности наблюдения следует руководствоваться состоянием
гемодинамики, наличием ятрогенных остаточных осложнений, симптомов сердечной
недостаточности, наличием нарушений ритма сердца, гипоксемии и др.
В зависимости от принадлежности пациента с корригированным или
некорригированным пороком к тому или иному функциональному классу, показана
различная кратность наблюдения и объём необходимых при этом исследований:
Кратность наблюдения
(мес.) /методы
исследования
I ФК
(интервал в
мес.)
II ФК
(интервал в
мес.)
III ФК
(интервал в
мес.)
VI ФК
(интервал в
мес.)
Осмотр врача-
детского кардиолога
12
12
6
3
Регистрация
электрокардиограммы
12
12
6-12
3-6
Холтеровское
мониторирование
сердечного ритма (при
наличии нарушений
ритма сердца)
12
12
6
6
Эхокардиография
12
12
6-12
3-6
Рекомендовано для изучения редакторами сайта МедУнивер - https://meduniver.com/