Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5551_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
60
35. При оценке ответа на лечение при макроглобулине-
мии Вальденстрема ориентируются:
A. на концентрацию свободных легких цепей иммуно-
глобулина в сыворотке;
B. на динамику изменения концентрации IgM;
C. на клинические проявления и симптомы болезни;
D. на динамику размеров лимфатических узлов и се-
лезенки.
36. Развитие синдрома «вспышки» в процессе лечения
пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема ас-
социируется:
A. с транзиторным повышение концентрации IgM сы-
воротки;
B. с возникновением кровоточивости десен, крово-
излияниями в сетчатку и другими проявлениями
кровоточивости;
C. с нарушениями со стороны ЦНС (сонливость, голо-
вокружения, усталость и т.п.);
D. с транзиторным увеличением размеров перифери-
ческих лимфатических узлов и/или селезенки.
37. Определение мутации в гене CXCR4 у пациентов
с впервые диагностированной макроглобулинемией
Вальденстрема (МВ):
A. является обязательной процедурой в соответствии
с Российскими и Международными клиническими
рекомендациями по лечению МВ;
B. выполняется на образцах костного мозга;
C. является не обязательной, но полезной опцией для
пациентов, которым планируется лечение ингиби-
торами тирозинкиназы Брутона;
61
D. проводится обязательно на предварительно выде-
ленных с помощью магнитной селекции CD19-пози-
тивных клетках.
38. Применение ритуксимаба у пациентов с нелеченой
макроглобулинемией Вальденстрема ассоциируется:
A. с транзиторным увеличением абсолютного количе-
ства лимфоцитов периферической крови;
B. с риском возникновения синдрома «вспышки»;
C. с риском развития аутоиммунной гемолитической
анемии (АИГА);
D. с риском аллергических реакций (крапивница, зуд,
бронхоспазм, одышка и т.п.).
39. Схемами лечения, включенными в Российские и Меж-
дународные клинические рекомендации по лечению
макроглобулинемии Вальденстрема, в качестве прио-
ритетных режимов являются:
A. BR (бендамустин, ритуксимаб).
B. R-CHOP (ритуксимаб, циклофосфамид, винкри-
стин, доксорубицин, преднизолон).
C. Ибрутиниб ± ритуксимаб.
D. BDR (бортезомиб, дексаметазон, ритуксимаб).
40. Опухолевый субстрат лимфоплазмоциторной лим фомы
представлен:
A. плазмобластами;
B. малыми В-лимфоцитами;
C. плазмоцитоидныыми лимфоцитами;
D. зрелыми плазматическими клетками.
41. Наиболее частыми нежелательными явлениями, ас-
социируемыми с терапией комбинацией ибрутиниба
62
и ритуксимаба, у пациентов с макроглобулинемией
Вальденстрема являются:
A. инфекции;
B. токсический гепатит (повышение АЛТ, АСТ);
C. прогрессирующее снижение остроты зрения;
D. фибрилляция предсердий.
42. По поддерживающей терапии ритуксимабом у па-
циентов с макроглобулинемией Вальденстрема (МВ)
известно, что:
A. она не поддерживается большинством экспертных
сообществ;
B. является обязательным элементом лечения для
большинства пациентов с впервые диагностиро-
ванной МВ;
C. по данным исследования StiL NHL7-2008 MAINTAIN
пациенты с МВ, достигшие большого ответа после
6 циклов BR (бендамустин, ритуксимаб), получили
статистически достоверное преимущество от под-
держивающей терапии ритуксимабом по сравне-
нию с плацебо;
D. возможность применения поддерживающей тера-
пии ритуксимабом допускается Российскими кли-
ническими рекомендациями пациентам, у которых
получен полный или очень хороший частичный
ответ на индукционной терапии с ритуксимабом.
43. Клиническими проявлениями криоглобулинемии типа
I являются:
A. криоглобулинемический гломерулонефрит;
B. синдром Рейно;
C. некроз анатомических областей, подверженных
63
воздействию холода (кончик носа, ушные ракови-
ны, пальцы);
D. образование венозных трофических язв, пурпуры
и холодовой крапивницы.
44. Структурные особенности молекулы IgM лучше всего
описываются следующими положениями:
A. молекула IgM состоит из мономеров, сходных с мо-
лекулой IgG;
B. молекула IgM может состоять из 5 и реже из 6 мо-
номеров;
C. мономер IgM состоит из 2-х тяжелых и 4-х легких
цепей, связанных между собой J-цепью;
D. мономеры IgM связаны в единое целое с помощью
дисульфидных мостиков (J-цепь).
45. Для рецидивов макроглобулинемии Вальденстрема:
A. наблюдается катастрофическое ухудшение прогно-
за в случае раннего прогрессирования (в первые
24 мес.) как при фолликулярной лимфоме;
B. характерно, что раннее прогрессирование (в пер-
вые 24 мес.) не влияет на общую выживаемость
пациентов;
C. лечение выбирается из тех же схем, которые реко-
мендуются для первой линии терапии, но с учетом
особенностей предшествующего лечения;
D. трансплантация аллогенных гемопоэтических
стволовых клеток (алло-ТГСК) является единствен-
ной опцией, обеспечивающей долгосрочную выжи-
ваемость.
64
46. Периферическая нейропатия при макроглобулинемии
Вальденстрема:
A. носит сенсорномоторный характер;
B. носит преимущественно сенсорный характер;
C. сопровождается экстрапирамидными расстрой-
ствами (тремор, скованность и напряжённость
мышц);
D. приводит к развитию атаксической походки и/или
двустороннего пареза стопы.
47. Лекарственными препаратами, рекомендуемыми
для терапии синдрома Бинг-Нила, являются:
A. ибрутиниб;
B. бендамустин;
C. иксазомиб;
D. хлорамбуцил.
48. Какие высказывания по вашему мнению являются
справедливыми для смешанной криоглобулинемии
II типа?
A. Пусковым фактором данного осложнения часто
является инфицирование вирусом гепатита С.
B. Контроль активности системного васкулита прово-
дится по концентрации комплемента в сыворотке.
C. Способность к криопреципитации иммунных ком-
плексов связана с их большим размером и плохой
растворимостью.
D. Самым частым клиническим проявлением смешан-
ной криоглобулинемии II является развитие син-
дрома Рейно.
49. Для лечения макроглобулинемии Вальденстрема
(по состоянию на 11.2025) в России зарегистрированы
65
следующие препараты:
A. даратумумаб;
B. иксазомиб;
C. ибрутиниб;
D. занубрутиниб.
50. Проведение трансплантации аутологичных гемопоэ-
тических стволовых клеток (ауто-ТГСК) при макрогло-
булинемии Вальденстрема:
A. может выполняться как самостоятельный метод
лечения у пациента с прогрессирующим заболева-
нием;
B. не рекомендуется к проведению пациентам не до-
стигшим хотя-бы частичного ответа на противоре-
цидивной химиотерапии;
C. рассматривается как основной метод консолида-
ции ремиссии у молодых пациентов;
D. может рассматриваться в отдельных случаях у мо-
лодых пациентов с первым химиочувствительным
рецидивом.
66
Тестовые задачи
Тестовая задача №1
Женщине 73 лет впервые в жизни установлен диагноз
МВ. Специфического лечения не получала. В течение по-
следнего месяца ее беспокоят сильные головные боли,
ухудшение зрения, носовые кровотечения и повышение
артериального давления, не купируемое привычной ги-
потензивной терапией. Основываясь на полученных вами
знаниях ответьте на следующие вопросы:
1. Каким патофизиологическим процессом обусловлена
представленная клиническая картина?
A. Криоглобулинемей (тип II).
B. Вторичной болезнью холодовых агглютининов
(вБХА).
C. Синдромом гипервязкости.
D. Отложением IgM в ткани головного мозга в виде
неамилоидных аггрегатов.
2. Какую терапии вы рассматриваете для этой пациентки
в качестве стартовой?
A. 6 циклов BR (бендамустин, ритуксимаб).
B. Ритуксимаб (монотерапия; 4 введения еженедель-
но).
C. Ибрутиниб (монотерапия).
D. Плазмаферез.
67
Тестовая задача №2
Женщина 55 лет. Диагноз МВ ей был уставлен 3 года назад
по поводу чего было проведено 6 циклов терапии по схеме
BR (бендамустин, ритуксимаб) с достижением полного от-
вета. В течение последнего месяца предъявляет жалобы
на снижение силы правой верхней конечности, сложность
выполнять мелкие действия правой рукой (письмо, подня-
тие небольших предметов), заторможенность, сложность
выразить мысли, слабость, мелькание мушек перед глаза-
ми, потливость и повышение температуры тела до 37,5оС.
Обращенную речь понимает. Клинических и лабораторных
признаков активных инфекций нет. При МРТ головного
мозга с гадолинием выявлено диффузное усиление сигна-
ла от мозговых оболочек левой лобно-теменной области.
1. Какой наиболее вероятное осложнение можно предпо-
ложить у этой пациентки (одиночный выбор)?
A. Гипервискозный синдром.
B. Синдром Бинг-Нила.
C. Гранулематозный менингит.
D. Ишемический инсульт.
2. Какие дополнительные диагностические методы вы
предложите выполнить (множественный выбор)?
A. Определение мутации в гене MYD88 (L265p) мето-
дом ПЦР.
B. Исследование спинномозговой жидкости (цитоло-
гия, проточная цитофлуориметрия).
C. Выполнение биопсии мозговых оболочек (гистоло-
гия, иммуногистохимическое исследование).
D. Иммунологическое исследование крови (анти-
нуклеарные антитела, анти-dsDNA, антикарди-
олипиновые антитела IgG и IgM, волчаночный
68
антикоагулянт, антитела кардиолипину и фосфати-
дил-протромбину).
3. Вы верифицировали у пациентки синдром Бинг-Нилла.
Какие терапевтические опции вы потенциально будете
рассматривать для лечения данного осложнения?
A. Монотерапию ибрутинибом.
B. Интенсивные режимы химиотерапии, включающие
высокие дозы цитарабина и метотрексата.
C. Монотерапию ритуксимабом.
D. Интратекальное введение цитостатиков (цитара-
бин, метотрексат, дексаметазон).
69
Тестовая задача № 3
На амбулаторном приеме мужчина 87 лет. Предъявляет
жалобы на слабость, сонливость и отсутствие аппетита.
Хронические заболевания: ИБС, постинфарктный кардио-
склероз. Желудочковая экстрасистолия, политопная (класс
III по Lown) и гипертоническая болезнь II стадии. Степень АГ
2, риск 4 (очень высокий). ХСН IIА стадии (III ФК). Хрониче-
ская болезнь почек, 3А стадия. По результатам обследования
врачом гематологом верифицирован диагноз макроглобу-
линемии Вальденстрема. На момент установления диагно-
за уровень моноклонального IgMk в сыворотке 15,9 г/л,
инфильтрация костного мозга клональными В-клетками
разной степени зрелости 15%, 2-микроглобулин 3,5 мг/л
и альбумин сыворотки 36 г/л. Пальпируется увеличенные
периферические лимфоузлы размерами от 12 до 25 мм.
Селезенка по данным УЗИ размерами 100 х 34 мм.
1. Какова оптимальная тактика ведения данного пациен-
та?
A. Проведение процедур плазмафереза.
B. Тщательное динамическое наблюдение.
C. Выполнить 4 введения ритуксимаба в монорежиме.
D. Инициация терапии ибрутинибом в монорежиме.
2. Какие симптомы вы будете рассматривать в качестве
определяющих показания к началу терапии?
A. Выраженная слабость, анемический синбром.
B. В-симптомы (лихорадка, ночная потливость, сни-
жение массы тела).
C. Симптомы гипервязкости.
D. Уровень М-протеина ≥40 г/л.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана