Лекция 7. Проблемы ранней диагностики злокачественных заболеваний у детей (Петрова С.Е.)

Большинство людей убеждены, что злокачественные опухоли у детей практически не встречаются, а в случае, когда у ребенка и выявляется то или иное злокачественное заболевание, то оно неизлечимо. К сожалению, и многие медицинские работники, к которым обращаются родители, придерживаются приблизительно той же точки зрения. Очень печально, что информация, получаемая родителями, которые в связи со свалившимся на них горем вообще теряют способность трезво оценить ситуацию, приводит к тому, что они начинают искать людей, обещающих излечение. В результате упускается время для своевременной диагностики и начала квалифицированного лечения у специалистов. Злокачественные опухоли у детей, являясь, к счастью, достаточно редким заболеванием, тем не менее, среди причин смертности детей в возрасте до 15 лет занимают после травм второе место.

Заболеваемость злокачественными опухолями у детей значительно ниже, чем у взрослых, и составляет около 14-15 случаев на 100 тыс. детского населения. Заболеваемость у взрослых превышает 300 случаев на 100 тыс. населения. Структура заболеваемости злокачественными опухолями у детей примерно одинакова как в России, так и в других странах мира. Лидирующее положение занимают гемобластозы (лейкозы, неходжкинские лимфомы и лимфома Ходжкина), составляя около 40-45% от всех опухолей. На втором по частоте месте находятся опухоли головного и спинного мозга (15-20%). Далее следуют злокачественные опухоли костей - около 5-6% (из них чаще всего у детей встречаются остеосаркома и опухоли семейства саркомы Юинга), опухоли почек 5-7% (в большинстве случаев представлены опухолью Вильмса), нейробластомы 4-5%. Другие злокачественные опухоли (рабдомиосаркомы, герминогенные опухоли, опухоли печени, ретинобластомы, гистиоцитозы и т.д.) встречаются значительно реже и составляют по частоте не более 10-15%.

126

Благодаря возможностям современной медицины большинство детей, заболевших раком, выявленным на ранних стадиях, может быть полностью излечено.

По мнению детских онкологов, внимательность родителей играет огромную роль в раннем выявлении злокачественных опухолей у детей.

Причины поздней диагностики:

•объективные трудности диагностики злокачественных опухолей у детей;

•незначительное число предопухолевых заболеваний, по наличию которых можно было бы предполагать возможность развития опухолевого процесса у ребенка;

•огромное количество заболеваний, сходных по клиническим проявлениям с опухолевыми заболеваниями у детей;

•слабая онкологическая настороженность со стороны врачей-педиатров и родителей, малый опыт в диагностике опухолевого процесса у медиков;

•практическое отсутствие санитарно-просветительной работы с родителями.

Принципы «онкологической настороженности» - врачам общей сети и родителям следует знать некоторые принципы, формирующие понятие «онкологической настороженности», что может оказаться полезным для своевременной диагностики опухоли у ребенка.

•Знание первых признаков и течение основных видов злокачественных опухолей у детей.

•Знание организации онкопедиатрической службы и быстрое направление ребенка в случае необходимости в соответствующее специализированное отделение.

•Тщательный осмотр ребенка при любом обращении родителей к врачу.

•При необычном течении любого заболевания, необъяснимости симптомов и при неясной клинической картине необходимо помнить о теоретической возможности развития злокачественной опухоли.

127

•Обследование ребенка при подозрении на злокачественную опухоль необходимо проводить в максимально сжатые сроки с привлечением необходимых специалистов.

Принцип, давно пропагандируемый во взрослой практике: «При сомнении в диагнозе — думай о раке», должен быть безоговорочно принят у педиатров.

Общие положения, на которые полезно обратить внимание педиатрам:

•каждому периоду детства присущи определенные виды злокачественных опухолей;

•мальчики заболевают в два раза чаще, чем девочки;

•опухоли несколько чаще встречаются у детей, родившихся у женщин в возрасте старше 40 лет.

Для всех злокачественных опухолей характерен так называемый «опухолевый симптомокомплекс», формируемый симптомами, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях:

•ухудшение аппетита и связанное с этим похудание;

•бледность кожных покровов;

•необъяснимые подъемы температуры.

Для внимательного родителя будут заметны и изменения в обычном поведении ребенка:

•он становится капризным;

•начинает утомляться быстрее, чем обычно;

•нередко забывает о своих любимых играх.

К симптомам интоксикации относят: наличие у ребенка вялости, слабости, недомогания, повышенной утомляемости. Его могут меньше интересовать игры, в которые раньше он играл с удовольствием. Может нарушаться сон - ребенок плохо засыпает, крутится во сне, встает утром вялым. Мать может отметить ухудшение аппетита - ребенок перестает должным образом прибавлять в весе или теряет его, отказывается от любимых ранее продуктов. Могут отмечаться беспричинные эпизоды повышения температуры

128

тела чаще до субфебрильных цифр, значительно реже бывает фебрильная лихорадка. Мать может наблюдать у ребенка повышенную потливость, особенно в ночное время, облысение затылка (как при рахите). Иногда наблюдаются необъяснимые эпизоды тошноты или рвоты, дисфункции кишечника в виде жидкого стула (как при кишечных инфекциях) или, наоборот, склонности к запорам.

Следует еще раз подчеркнуть, что симптомы «начала» онкологического заболевания чаще всего выражены неярко, и мать или медицинский работник либо не обращают на них должного внимания, либо списывают эти симптомы на какие-то неонкологические заболевания или причины - например, «у ребенка были погрешности в диете» или «в это время идет эпидемия гриппа и ребенок переносит вирусное респираторное заболевание», или «с такими симптомами у ребенка прорезываются зубы», или «ребенок переиграл в детском саду», «поздно ложится спать» и т.д. Отсутствие патогномоничных симптомов злокачественных опухолей у детей и низкая онкологическая настороженность медицинского персонала являются одними из главных причин поздней диагностики новообразований. До настоящего времени более 60% детей начинают лечение, имея III-IV стадии заболевания, что, несомненно, отрицательно влияет на результаты лечения.

По сравнению с взрослыми, у детей отмечается относительно малое число опухолей, которые можно наблюдать визуально, что также затрудняет раннюю диагностику. У взрослого человека современными эндоскопическими методами исследования можно воочию увидеть рак легкого (бронхоскопия), рак пищевода, желудка (фиброгастроскопия), рак прямой, ободочной кишки (фиброколоноскопия), рак вульвы, шейки матки (кольпоскопия). У детей эти опухоли практически не встречаются. Кроме того, еще Л.А. Дурнов отмечал, что трудности ранней диагностики злокачественных опухолей у детей отчасти связаны с тем, что новообразования располагаются в труднодоступных для исследования областях: в черепной коробке - опухоли головного мозга, в

129

забрюшинном пространстве - опухоли почек, нейробластомы, в грудной клетке, а вернее в средостении - нейробластомы, злокачественные лимфомы.

Кроме того, у детей имеется относительно малое число предраковых заболеваний, на фоне которых рано или поздно, но разовьется рак. К ним относятся лишь пигментная ксеродерма и семейный полипоз кишечника. На этом фоне злокачественные опухоли чаще развиваются во взрослом возрасте.

Вторым по частоте злокачественным заболеванием у детей являются опухоли головного мозга. В случаях, когда развивающаяся опухоль расположена вдали от жизненно важных центров головного мозга, она длительное время может расти бессимптомно, а остро, внезапно развившаяся симптоматика характерна для опухолей, располагающихся рядом с жизнеобеспечивающими центрами. Так или иначе, первые клинические проявления опухолей головного мозга связаны с повышением (вследствие опухолевого роста) внутричерепного давления. Поначалу это проявляется признаками общего опухолевого симптомокомплекса, а при дальнейшем развитии заболевания присоединяются такие признаки, как головная боль, возникающая чаще всего утром и усиливающаяся при наклоне головы, кашле. Если ребенок более старшего возраста может пожаловаться, то у младших детей симптомы заболевания проявляются беспокойством, при котором малыш начинает плакать, хвататься за голову, тереть кожу лица. Очень частым симптомом является беспричинная рвота, которая так же, как и головная боль, отмечается обычно утром. Из других признаков, сопровождающих опухолевый рост, можно отметить изменения зрения, расстройства походки (у старших детей нарушения координации в руках могут проявиться изменением почерка). У некоторых больных имеют место судороги.

Появление вышеперечисленных симптомов вовсе не обязательно обусловлено возникновением опухоли головного мозга (возможно, это связано с другими заболеваниями детского возраста), но при их обнаружении, безусловно, необходима консультация специалиста в этой области — нейрохирурга.

130

Нередко метастазы определяются в лимфатических узлах, поэтому необходимо всегда тщательно выяснять причину лимфоаденопатии. Увеличение одного или нескольких лимфатических узлов является серьезным поводом для обращения к врачам различного профиля в связи с подстерегающей опасностью несвоевременной диагностики злокачественного опухолевого процесса. Распространенность синдрома увеличенных периферических лимфатических узлов (УПЛУ) у детей достаточно высока и может быть результатом лимфаденита (воспаление лимфатических узлов, возникающее на фоне инфекции) и лимфаденопатии (системное увеличение лимфатических узлов, не связанное с воспалением). При этом надо знать этиологические факторы, основные клинико-лабораторные проявления, а также гистологическую картину основных групп гиперплазии периферических лимфатических узлов.

Дифференциально–диагностический поиск в зависимости от клинической картины и лабораторных данных чаще направлен на подтверждение или исключение основных групп причин увеличения лимфатических узлов: воспалительных лимфаденитов, реактивных гиперплазий или злокачественных поражений. Особая актуальность обуславливается распространенностью у детей увеличения лимфатических узлов различного генеза, среди которых долгое время остаются нераспознанными начинающиеся лимфопролиферативные заболевания. Синдром увеличенных периферических лимфатических узлов представляет собой сложную клиническую и патоморфологическую проблему. Необходимо четкое знание многообразия причин увеличения лимфатических узлов, алгоритмов обследования больного ребенка, наличие лабораторных возможностей в дифференциальной диагностике этого синдрома. Синдром УПЛУ – (МКБ Х, класс XVIII, R 59) может быть результатом лимфаденита, когда имеет место воспаление лимфатических узлов, возникающее как осложнение после различных гнойновоспалительных заболеваний и специфических инфекций, и лимфаденопатии в случае системного увеличения лимфатических узлов, не связанного с

131

воспалением, например, при воздействии некоторых медикаментов, пролиферации, метастазировании. У человека насчитывают от 450 до 725 лимфатических узлов. Они представляют собой пластические образования, способные изменяться не только по размерам, но и по численности, в зависимости от потребности организма поддерживать равновесие между факторами внешней и внутренней среды с одной стороны, и собственной защиты – с другой. Поэтому трудно указать не только точное число лимфатических узлов, но также и определить размер и особенности, характеризующие “норму”. Характер этого понятия весьма условный. У здоровых детей обычно пальпируются не более трех групп лимфатических узлов (подчелюстные, подмышечные, паховые), они единичные, размером до 0,5 см, мягко-эластической консистенции, не спаянные между собой и с кожей, подвижные, безболезненные. Так, A. Sirca (1977) выделяет: 1) поверхностные лимфатические узлы, доступные пальпации; 2) узлы, выявляемые при лимфографии; 3)узлы, недоступные для исследования. Это большая часть узлов грудной и брюшной полостей.

В.Е. Поляков, Ю.Г. Алексеевских (1996) в своей статье “Синдром локальной лимфаденопатии” в проблеме дифференциальной диагностики лимфаденитов и лимфаденопатий у детей разграничили пять групп заболеваний, при которых наблюдается гиперплазия периферических лимфатических узлов:

1.вульгарные неспецифические или банальные лимфадениты (вызываются стрептококками или стафилококками);

2.специфические лимфадениты (вызываются микобактериями Коха при туберкулезе, пастереллами при туляремии, хламидиями при фелинозе, простейшими при токсоплазмозе, иерсиниями при дальневосточной скарлатиноподобной лихорадке, грибами при микозах, спириллами и т.д.);

3.лимфопролиферативные заболевания и состояния неопухолевой

природы;

4.доброкачественные опухоли;

132

5. злокачественные (системные и солидные) опухоли.

Вылков И.Н., (1980) распределил банальные (неспецифические) лимфадениты по следующему принципу:

А) по течению заболевания на:

1. острые; 2. подострые; 3. хронические; Б) по локализации на:

1. изолированные; 2. регионарные (групповые); 3) распространенные; 4) генерализованные;

В) по морфологии на:

1. гиперпластические (фолликулярные); 2. десквамативные (синусные); 3. смешанные (гиперпластически-десквамативные); 4. продуктивные (васкулярные).

Но наиболее приемлемой, является классификация, предложенная Бирюковой И.В., Поповой Л.В. (1990):

I.Воспалительные заболевания 1. острый лимфаденит; 2. хронический неспецифический лимфаденит; 3. гранулематозные эпителиодноклеточные лимфадениты (туберкулезный, бруцеллезный, сифилитический, туляремийный и др.); 4.

вирусные лимфадениты.

II. Реактивные невоспалительные гиперплазии лимфоузлов: при коллагенозах, аллергических дерматитах, эндокринных заболеваниях, некоторых анемиях, тезаурисмозах; ангиоиммунобластная лимфаденопатия.

III.III. Злокачественные заболевания лимфоузлов: 1. лейкозы; 2. злокачественные лимфомы; 3) метастатические опухоли лимфоузлов.

Острый лимфаденит характеризуется быстрым увеличением одного или группы узлов, болезненностью их и общей реакцией организма в виде недомогания и повышения температуры тела до 38-39оС. Пораженный лимфатический узел - плотный, резко болезнен при пальпации, но вначале

133

отграничен от окружающих тканей. Через 3-4 дня возникают отечность окружающих тканей, гиперемия кожи над узлом, местное повышение температуры, а затем определяется флюктуация. Кожа истончается, становится лоснящейся, отек нарастает. В запущенных случаях гнойник самопроизвольно вскрывается наружу. Заболевание может протекать и подостро, в этом случае клиника отличается сглаженностью приведенных выше симптомов. Большую группу гиперплазий лимфоузлов составляют неспецифические лимфадениты. В этиологии их основное значение имеют кокки, хотя воспалительный процесс может вызываться другими бактериями или вирусами. Большое значение в диагностике имеет анамнез: наличие инфицированной раны, кариозных зубов, хронического тонзиллита, бронхита, укуса насекомого и т.д.

Хронический неспецифический лимфаденит представляет собой рубцово измененные после острого воспалительного процесса лимфатические узлы. Они плотные, безболезненные, чаще сравнительно небольших размеров, имеют регионарный характер. Наиболее частая их локализация - в области шеи и нижней челюсти. Лимфоузлы могут увеличиваться после повторной назофарингеальной инфекции или обострения хронического тонзиллита.

Гранулематозные эпителиоидноклеточные лимфадениты - группа лимфаденитов, при которых помимо общих изменений, встречающихся при банальных (неспецифических) лимфаденитах, наблюдаются также и изменения, послужившие основанием использовать термин “специфический воспалительный процесс”. Его основа – эпителиоидная клетка с выраженной склонностью образовывать комплексы (гранулемы). Эпителиоидноклеточные гранулемы обуславливаются определенными группами возбудителей заболевания, что позволяет сузить круг дифференциального диагноза. Путем сопоставления клинических и эпидемиологических данных, как и данных относительно локализации процесса с одной стороны и морфологической картины - с другой можно поставить этиологический или, по меньшей мере, нозологический диагноз. Однако нередко необходимо подтвердить его путем проведения бактериологического или серологического исследования.

134

Специфические лимфадениты представлены большой группой заболеваний. Вирусные лимфадениты, куда входит инфекционный мононуклеоз, вызываемый Эпштейн-Барр- вирусом и их семейства Herpes viridae, характеризующийся лихорадочным состоянием, ангиной, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки, появлением атипичных мононуклеаров в периферической крови и гетерофильных антител. Наиболее характерным является увеличение шейных и особенно заднешейных лимфатических узлов, которые располагаются как бы цепочкой сзади грудино- ключично-сосцевидной мышцы. Они становятся видными на глаз, при ощупывании - плотноватые, эластичные, не спаяны между собой и окружающей клетчаткой, малоболезненны, кожа над ними не изменена. Нередко увеличение лимфатических узлов бывает первым симптомом болезни. Размеры лимфатических узлов варьируются от мелкой горошины до грецкого ореха или куриного яйца. Иногда вокруг увеличенных лимфатических узлов на шее появляется отечность клетчатки. Нагноения лимфатических узлов при инфекционном мононуклеозе не бывает.

Увеличение лимфатических узлов может вызвать также цитомегаловирусная инфекция. Различают врожденную и приобретенную цитомегалию. Врожденная цитомегалия часто протекает, как генерализованная форма с поражением многих органов и систем. Приобретенная цитомегалия у детей раннего возраста протекает по типу мононуклеозоподобного синдрома, иногда с преимущественным поражением легких, желудочно-кишечного тракта, печени или, как генерализованная форма. Как врожденная, так и приобретенная цитомегалия может протекать бессимптомно. Принято считать, что число манифестных и бессимптомных форм выражается как 1:10. Кроме того, по течению различают острую и хроническую цитомегалию.

При лимфаденитах, вызванных детскими инфекциями, аденовирусной инфекцией и гриппом увеличиваются лимфоузлы чаще всего в шейных группах лимфоузлов, реже наблюдается генерализованная лимфаденопатия. Начало заболевания - в основном острое, протекает с высокой температурой, с

135

явлениями конъюктивита, назофарингита и характерных экзантем, в анализах крови отмечается лимфоцитоз. Морфологическая картина лимфоузла характеризуется лимфоцитарной, лимфобластной гиперплазией. Также с лимфаденитом протекает инфекционный лимфоцитоз. Это доброкачественное заболевание. Предполагают, что болезнь вызывается различными энтеровирусами. Клинические проявления заболевания, как правило, отсутствуют, диагноз устанавливают случайно при исследовании периферической крови. Однако у 50% отмечается незначительное повышение температуры тела, сохраняющееся 1-3 дня. У этой группы больных могут определяться признаки инфекции верхних дыхательных путей, абдоминальный синдром, протекающий либо в виде картины острого живота, либо с болями брюшной стенки (миалгия), либо в виде кишечной колики, иногда с симптомами энтероколита. Редко наблюдаются энцефалитный и менингеальный синдромы. Указанные симптомы редко сопровождаются кратковременным появлением кожной сыпи (полиморфно-эритемного, коревидноили скарлатиноподобного характера). В анализе крови определяется лейкоцитоз от 30–40 до 100 – 150х109 /л с лимфоцитозом (70-90% и более). Лимфоцитоз наиболее высокий в течение 1-ой недели болезни, а затем снижается; нормалиация лейкограммы происходит в течение 3 недель – 3 месяцев.

При проведении дифференциального диагноза лимфаденопатий следует знать о существовании т.н. реактивных гиперплазий лимфоузлов. Они возникают на фоне различных заболеваний, имеют реактивный характер, отсутствуют или незначительно выражены воспалительные заболевания. Характерной особенностью реактивных лимфаденопатий является преобладание пролиферативных процессов. Лимфаденопатии могут быть при коллагенозах, особенно часто при системной красной волчанке. Гиперплазия лимфоузлов может предшествовать выраженным клиническим симптомам заболевания. Чаще других увеличиваются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Гистологически отмечается фолликулярная гиперплазия с крупными светлыми

136

центрами, в которых имеются активные ретикулярные клетки с множеством митозов. Синусы содержат лимфоциты, плазмоциты и макрофаги.

Реактивные лимфаденопатии могут встречаться при анемиях. Причиной их появления является гиперплазия ретикулярных клеток и макрофагов в связи с отложением гемосидерина. Это наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях, В-дефицитных анемиях в связи с гемолизом эритроцитов. Морфологически в лимфоузлах обнаруживается большое количество макрофагов, нагруженных гемосидерином. Из эндокринных заболеваний увеличение лимфоузлов может быть при диффузном токсическом зобе (примерно у 37% больных). В наше время, когда резко увеличилось число аллергических заболеваний, следует знать, что многие аллергические дерматиты могут сопровождаться лимфоденопатией.

Реактивные лимфаденопатии могут развиваться при редкой патологии – тезаурисмозах или болезнях накопления. При этих заболеваниях гиперплазия макрофагов приводит к накоплению и хранению липидов. Это такие заболевания, как эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Летерера-Зиве. Ангиоиммунобластная лимфаденопатия представляет собой особую, недавно описанную форму генерализованной гиперплазии лимфоузлов, сопровождающуюся повышенной температурой, гепатоспленомегалией, гипергаммаглобулинемией. Гистологически отмечается триада: пролиферация иммунобластов и плазмоцитов, богатство разветвляющихся капилляров, отложение аморфного эозинофильного вещества (гиалина) вокруг сосудов. Некоторые авторы считают, что заболевание является иммунным ответом на вирусную инфекцию или медикаменты. Заболевание потенциально злокачественое, может привести к летальному исходу.

Лимфаденопатию медикаментозную вызывают производные гидантоидина (дифенин и др.) – противосудорожные препараты (при таком осложнении терапии лимфаденопатия рассматривается, как аутоиммунобластная), аллопуринолом (используется при лечении гиперурикемий, в т.ч. и при миелопролиферативных состояниях),

137

противолепрозными средствами (используются в гастоэнтерологии для лечения хронических колитов, в ревматологии – для лечения артритов и спондилоартритов, особенно ассоциированных с антигеном гистосовместимости HLA B-27).

Также возможна и поствакцинальная лимфаденопатия. При первичных иммуондефицитных состояниях, в частности при хронической гранулематозной болезни, распространенность увеличенных лимфатических узлов генерализованная. Сущность заболевания состоит в том, что нейтрофилы и моноциты способны поглощать, но не уничтожать микроорганизмы с каталазопозитивными свойствами (золотистый стафилококк, серрации, аспергилус, кандида) и большинство грамотрицательных бактерий. Процесс киллинга каталазонегативных микробов (пневмококки) осуществляется нормально. Заболевание характеризуется рецидивирующими гнойными процессами и образованием множественных гранулем в различных органах. Гранулематозная природа инфекционных поражений напоминает инфецирование микобактериями. У большинства больных обнаруживается гепато- и спленомегалия. При современных методах лечения хроническая гранулематозная болезнь перестает быть фатальным заболеванием, дети достигают подросткового возраста и становятся взрослыми.

Лимфомы - это злокачественные опухоли, возникающие из лимфоретикулярных клеток. По эпидемиологии, гистологической картине, а так - же в плане лечения и прогноза выделяют два основных вида лимфом – лимфома Ходжкина (ХЛ), или лимфогранулематоз, и неходжкинская лимфома (НХЛ). Ведущим опорным симптомом или проявлением злокачественной лимфомы является появление безболезненных увеличенных лимфатических узлов. При ХЛ обычно порожаются надключичные и шейные лимфатические узлы. При НХЛ кроме этого поражаются лимфатические узлы выше и ниже уровня диафрагмы, другие ткани лимфатической системы могут быть обнаружены при тщательном клиническом обследовании таких зон, как кубитальная или подколенная, кольца Вальдейера. Экстранодулярные

138

проявления, первичная локализация (кожа, желудочно-кишечный тракт, кости, ЦНС, яички и легкие) могут быть у 20 - 30% пациентов с НХЛ и очень редко при ХЛ. У 1/3пациентов с ХЛ отмечается увеличение поверхностных лимфатических узлов, доступных пальпации. Только у 10% пациентов с НХЛ наблюдаются общие симптомы интоксикации: ночной пот, повышение температуры и потеря в весе (так называемые “В-симптомы”). Со стороны периферической крови отмечается умеренная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, лимфопения, эозинофилия, увеличение СОЭ. Характерно увеличение фибриногена, церулоплазмина, гаптоглобина. При преимущественном поражении лимфоузлов брюшной полости и селезенки возникает лейкопения. Окончательный диагноз ставится только после гистологического исследования. Гистологически выделяют 4 основных типа лимфогранулематоза (ЛГМ): 1) лимфоидное преобладание; 2) нодулярный склероз; 3) смешанноклеточный вариант; 4) лимфоидное истощение. Однако морфологический диагноз ЛГМ может быть очень трудным. На ранних стадиях процесса бывает большое сходство с реактивными состояниями. Специфическими для ЛГМ являются гигантские клетки Березовского – Штернберга, а также клетки Ходжкина, которые не всегда определяются, особенно в начальных стадиях.

Злокачественные неходжкинские лимфомы. При НХЛ в начальной стадии, а иногда в течение длительного времени, опухоль сохраняет локализованный характер (преимущественно в лимфоузлах). У 25% больных отмечается первичное экстранодальное поражение: в области глоточного кольца, кожи, селезенки, желудка, кишечника, легких. НХЛ характеризуются увеличением какой-либо группы лимфоузлов, в 70% - шейных. Лимфоузлы вначале мягкие, а затем становятся плотными, безболезненными, неподвижными. В процесс часто вовлекаются печень и селезенка, Клиническая симптоматика НХЛ зависит от локализации очагов поражения и степени нарушения функции наиболее близко расположенных органов. Значительное

139

увеличение внутригрудных лимфоузлов может вызывать симптомы сдавления верхней полой вены.

Нефробластома (опухоль Вилмса) - наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году. Встречается чаще всего в возрасте 2-3 лет. Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение. Опухоль Вилмса составляет 20-30% всех злокачественных новообразований у детей. Известны случаи врождённого заболевания. Пальпируемая опухоль (чаще при отсутствии жалоб), выявляемая случайно родителями или при профилактических осмотрах. На ранних стадиях заболевания опухоль безболезненна при пальпации. На поздних стадиях - резкое увеличение и ассиметрия живота из-за болезненной опухоли, сдавливающей соседние органы. Интоксикационный синдром (снижение массы тела, анорексия, субфебрильная температура тела). При значительных размерах опухоли - признаки кишечной непроходимости, дыхательной недостаточности.

Нейробластома - один из видов злокачественных опухолей. Встречается обычно у младенцев и детей и очень редко старше 10 лет. Клетки этой опухоли напоминают нервные клетки на ранних этапах их развития у плода. Наиболее частым признаком нейробластомы является обнаружение опухоли в животе, что приводит к увеличению его размеров. Ребенок может жаловаться на чувство распирания живота, дискомфорт или боль, как результат наличия опухоли. Однако пальпация опухоли не вызывает болевых ощущений. Опухоль может располагаться и в других областях, например, на шее, распространяясь за глазное яблоко и вызывая его выпячивание. Нейробластома часто поражает кости. При этом ребенок может жаловаться на боли в костях, хромать, отказываться ходить. В случае распространения опухоли в спинномозговой канал может возникнуть сдавление спинного мозга, что приводит к слабости, онемению и параличу нижних конечностей. У каждого четвертого больного возможно повышение температуры. В ряде случаев растущая опухоль может

140

привести к нарушению функции мочевого пузыря и толстой кишки. Давление нейробластомы на верхнюю полую вену, которая несет кровь от головы и шеи к сердцу, может вызвать отек лица или глотки. Эти явления, в свою очередь, могут привести к нарушению дыхания или глотания. Появление голубоватых или красноватых пятен, напоминающих небольшие кровоподтеки, может указывать на поражение кожи опухолевым процессом.

Из-за вовлечения в процесс костного мозга, производящего клетки крови, у ребенка может развиться панцитопения, что может вызвать слабость, частые инфекции и повышенную кровоточивость при незначительных травмах (порезах или царапинах).

Ретинобластома - злокачественная опухоль глаза, которая встречается редко, но является причиной слепоты у 5% больных. Одним из первых симптомов опухоли является лейкокория (белый зрачковый рефлекс) или симптом "кошачьего глаза", который нередко описывается родителями ребенка, как какое-то необычное свечение в одном или обоих глазах. Этот симптом появляется тогда, когда опухоль уже достаточно большая или в случаях опухолевого расслоения сетчатки, что приводит к выпячиванию опухолевой массы за хрусталиком, которая и видна через зрачок. Потеря зрения - один из ранних симптомов ретинобластомы, который редко выявляется, так как маленькие дети не в состоянии оценить его развитие. Косоглазие - второй по частоте симптом развития опухоли. Он выявляется чаще, так как его замечают окружающие.

Рабдомиосаркома - самая частая опухоль мягких тканей у детей. Первым признаком рабдомиосаркомы обычно бывает появление местного уплотнения или припухлости, которые не вызывают боли или другие проблемы. Это относится, в частности, к рабдомиосаркомам туловища и конечностей. При расположении опухоли в брюшной полости или области таза может возникать рвота, боль в животе или запоры. В редких случаях рабдомиосаркома развивается в желчных протоках и приводит к желтухе. Многие случаи рабдомиосаркомы возникают в областях, где их можно легко обнаружить,

141

например, за глазным яблоком или в полости носа. Выпячивание глазного яблока или выделения из носа заставляют обратиться к врачу, что помогает рано заподозрить опухоль и провести обследование. Если рабдомиосаркома возникает на поверхности тела, то ее можно легко обнаружить без специального обследования. Около 85% рабдомиосарком диагностируется у младенцев, детей и подростков. Чаще всего эти опухоли возникают в области головы и шеи (40%), в мочеполовых органах (27%), на верхних и нижних конечностях (18%) и туловище (7%).

Остеогенная саркома - наиболее частая первичная костная опухоль у детей и молодых взрослых. Первый симптом заболевания, - боль в пораженной кости (оссалгии), которая является наиболее частой жалобой больного. Поначалу боль не постоянна и обычно усиливается по ночам. В случае поражения нижней конечности физическая нагрузка приводит к усилению боли и появлению хромоты. Припухлость в области боли может появиться много недель спустя. Хотя остеосаркома делает кость менее прочной переломы встречаются редко. В норме в молодом возрасте боль и припухлость являются частым явлением, поэтому во многих случаях диагноз остеосаркомы устанавливается поздно. Диагноз ставится по совокупности клинических, рентгенологических и гистологических данных.

Саркома Юинга занимает второе место по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей (после остеогенной саркомы). Была впервые описана Д. Юингом в 1921 году и получила название по имени автора. Эта опухоль редко встречается у детей младше 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Наиболее часто эта опухоль возникает у подростков в возрасте от10 до 15 лет. Встречаются случаи внекостной саркомы Юинга с поражением мягких тканей. Наиболее частым симптомом саркомы Юинга является боль, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости. У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев

142

опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных повышена температура тела. При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника, возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Эксперты утверждают: при лечении онкологического заболевания ранняя диагностика - это важнейший шаг на пути к выздоровлению. Выживаемость при раке выше при ранних, локализованных стадиях, и чем раньше человек обратился к врачу при подозрении на наличие опухоли, тем более эффективным может быть лечение. Число больных, поступающих в клинику с I стадией заболевания, не превышает 10%, а ведь именно при этой стадии применяются самые щадящие детский организм методы лечения.

143

Немаловажно и то, что лечение больного на первой стадии является самым дешевым. Зато терапия больных во второй стадии обходится уже в 3,6 раза дороже, в третьей стадии - дороже в 5 раз, и четвертой - в 5,5 раза.

Разработаны высокоэффективные диагностические методы для раннего выявления начальных форм рака. Все больше используются в качестве диагностического приема распознавания ранних бессимптомных или еще труднодиагностируемых состояний злокачественных заболеваний достижения молекулярной и клеточной биологии. Среди них анализ спектра изоферментов пли других изоформ белка, спектра антигенов, нарушений хромосомного аппарата и др. Ни одни из них не является строго специфичным для рака. Тем не менее, в совокупности с другими анализами они позволяют более обоснованно ставить правильный диагноз.

Впечатляющие успехи детской онкологии связаны в первую очередь с внедрением комплексного лечения опухолей - сочетания хирургического, лучевого и лекарственного методов. Успех терапии зависит от рационального их сочетания. Ведущим, а часто и единственным методом лечения в детской онкологии является химиотерапия. Именно она сыграла революционную роль в улучшении результатов терапии. Химиотерапия, как элемент комплексной терапии, проводится в нео-адъювантном (дооперационном), так и адъювантном (послеоперационном, вспомогательном) режимах. Химиотерапия опухолей активно развивается, разрабатываются новые более эффективные средства. Всё более широкое распространение получает высокодозная терапия опухолей с трансплантацией костного мозга. При этом в лечении многих опухолей сохраняется определяющая роль хирургического и лучевого лечения. Разработка программ комплексного лечения опухолей позволяет быстро развиваться такому направлению, как органосохраняющие операции. В частности, разработаны и обоснованы принципы органосохраняющих операций при раке щитовидной железы, ретинобластоме, опухолях костей, саркоме мягких тканей, нефробластоме, опухолях половых органов у девочек. Лучевая терапия как элемент комплексного лечения используется почти у 70% детей с

144

опухолями. Однако при использовании лучевой терапии возникают серьёзные проблемы, связанные с высокой частотой осложнений, приводящих к нарушению развития органов и тканей ребёнка.

Роль реабилитации в детской онкологии очень высока. В отличие от взрослых пациентов, ребёнок, страдающий онкологическим заболеванием, ещё не сформировался как личность. Ему приходится переносить длительное лечение, часто сопровождающееся опасностью для жизни, длительными болевыми ощущениями, ограничением умственной и двигательной активности, косметическими дефектами. Задача реабилитационных мероприятий - не только медицинская, но и социальная адаптация ребёнка. Выполнение этой задачи возможно только при объединении усилий команды специалистов, в которую должны входить педиатры-онкологи, психологи, психотерапевты, педагоги и социальные работники.

Реабилитация детей-инвалидов с онкологическими заболеваниями должна проводиться на всех этапах оказания специализированной помощи, начиная с момента установления диагноза и далее в процессе специального лечения и диспансерного наблюдения.

На этапе специальной терапии доминирующими направлениями реабилитационных мероприятий становятся профилактика и коррекция побочных эффектов и осложнений цитостатической терапии и хирургических вмешательств, диагностика и лечение сопутствующих заболеваний. Огромное значение в это время имеет психологическая и социальная поддержка больного ребёнка и семьи.

На этапе диспансерного наблюдения, безусловно, очень важным остаётся решение задач медицинской реабилитации, направленной, в первую очередь, на коррекцию нарушений, связанных с проведенной специальной терапией, а также лечение сопутствующей патологии. Другим разделом работы является психологическая поддержка не только ребенка-инвалида, но и его ближайшего окружения.

145

Рекомендуемая литература:

1.Дурнов Л.А. Злокачественные опухоли у детей раннего возраста / Л.А. Дурнов. - М., 1984. – С. 256.

2.Дурнов Л.А. Детская онкология / Л.А. Дурнов, И.В.Бондарь, Л.В. Валентей. - М., 2001. – С. 527.

3.Дурнов Л.А., Поляков В.Е. И у детей бывают опухоли / Л.А. Дурнов, В.Е.

Поляков. - М., 2005. - с. 62..

4.Синдром увеличенных периферических лимфатических узлов у детей [Электронный ресурс] А.К.Ханова, О.Н.Липатов.- Режим доступа: http: www.rian.ru

5.Неонатология. Национальное руководство / под ред. Н.Н. Володина.- М. : ГЭОТАРМедиа, 2007.- 848 с.

146