Лекция 4. Хронические заболевания легких у детей: современный взгляд на диагностику и лечение (Гаймоленко И.Н.)

Таким образом, основной нозологической формой хронической обструктивной патологии легких у детей является бронхиальная астма (БА), распространенность которой, в среднем составляет 2-15%. БА является самым распространенным заболеванием из группы хронических обструктивных болезней легких у детей. Наибольший удельный вес впервые диагностированной астмы и утяжеление её течения наблюдается в период школьного возраста. Выявление истинной распространенности БА у детей, позволяет проводить раннюю диагностику астмы и предупреждать тяжелое течение болезни, что определяет исход заболевания. У 60 – 80% детей БА продолжается в зрелом возрасте. В связи с терминологической неопределенностью нет надёжных и точных данных о распространенности других хронических заболеваний легких у детей.

При систематизации хронических заболеваний легких у детей, сопровождающихся бронхообструкцией, Е.В. Климанская (1999) предлагает выделять распространенный и локальный тип патологических изменений, врожденный и приобретенный характер заболеваний (аллергического и инфекционного генеза) (табл. 4.2).

69

Причины и факторы риска формирования хронических бронхообструктивных заболеваний приводятся в стандартах (табл. 4.3) Европейского респираторного общества, которые рассматриваются как этиологические, в зависимости от доказанной их значимости. Сочетание факторов риска окружающей среды и генетическая предрасположенность ведёт к развитию хронического воспалительного процесса, который распространяется на проксимальный и дистальный отделы дыхательных путей.

К ведущим факторам риска развития хронической бронхообструктивной патологии у детей относится, прежде всего, генетическая предрасположенность: ребенок в результате имеет некоторое врожденное поражение бронхов, и действующие постнатально неблагоприятные микросоциальные условия (дефекты питания, инфекция, плохие жилищные условия и пр.) ведут к разв итию воспаления в бронхах. В одних случаях воспаление носит нейтрофильный характер (хронический бронхит), в других – эозинофильный (бронхиальная астма). Наиболее изучены факторы риска у детей с аллергическим поражением бронхиального дерева, поскольку наиболее частой формой хронической бронхообструктивной патологии у детей является бронхиальная астма.

Внедрение в педиатрическую пульмонологическую клинику новых диагностических методов (компьютерной томографии, ангиографии и сцинтиграфии, функциональных, иммунологических, аллергологических исследований) позволяет дифференцировать отдельные нозологические формы хронических заболеваний лёгких.

Однако, многие вопросы, касающиеся этой проблемы и, прежде всего, проблема хронической пневмонии и хронического бронхита, остаются дискуссионными. Известно, что понятие «хроническая пневмония» было впервые введено Bayle (1810 г.), считавшим, что крупозная пневмония может принимать длительное течение и сопровождаться развитием соединительной ткани в лёгких.В 50-е годы С.П. Борисовым было выдвинуто положение о

70

стадийном развитии хронической пневмонии у детей – от бронхита к бронхоэктазам. Последующие клинические наблюдения показали несостоятельность этого представления, появилась неоднозначность понятия хронической пневмонии, по существу объединяющего различные формы хронической бронхолёгочной патологии (хронический бронхит, бронхоэктазы).

Таблица 4.2

Классификация хронических обструктивных заболеваний легких у детей

71

Хроническая пневмония, как нозологическая форма, не включена в МКБ10 пересмотра и не значится в статистических материалах. В связи с этим в последние годы предложено отказаться от этого термина. Диагноз «хроническая пневмония», вероятно, является аналогом термина «локальный постпневмонический пневмосклероз», когда идет речь о неполном рассасывании очага воспаления при острой пневмонии. Однако необходимо

72

отметить, что данная нозологическая форма болезни не включена в последнюю версию классификации клинических форм бронхо-легочных заболеваний у детей (2009).

Особого внимания заслуживает проблема хронического бронхита. Хронический бронхит в терапевтической клинике представляет важнейшую социально-медицинскую проблему, считается болезнью века (наряду с ишемической болезнью сердца) в связи с широкой распространённостью, неуклонным ростом заболеваемости и смертности, что приводит к экономическому ущербу в обществе.

Определение хронического бронхита, как самостоятельной нозологической формы, принято в 1958г. на международном симпозиуме в Лондоне, организованным фирмой «Ciba». Согласно этому определению, под хроническим бронхитом понимают заболевание, проявляющееся продуктивным кашлем не менее трёх месяцев в году в течение двух лет подряд, если этот кашель не обусловлен другой причиной. Это определение не потеряло своего значения до настоящего времени, однако оно достаточно условно, не содержит чётких клинико-морфологических признаков и позволяет расширительно толковать заболевание.

Проблема хронического бронхита у детей составляет предмет многолетних дискуссий. До последнего времени многие отечественные педиатры рассматривали хронический бронхит у детей только как признак других лёгочных болезней. Однако хронический бронхит у детей правомерно рассматривать как самостоятельную нозологическую форму, поскольку этот термин нашел свое место в классификации, принятой в 1995 и 2009 гг. При этом обязательным условием диагноза хронического бронхита является исключение у больного других форм хронической патологии лёгких, протекающих с синдромом бронхита. Определяющее значение в формировании хронического бронхита у детей имеют инфекционные факторы. Связь хронического бронхита с курением общеизвестна. В семьях курящих

73

хронический бронхит нередко выявляется и среди некурящих членов семьи, особенно у детей.

Хроническому бронхиту свойственно диффузное поражение бронхиального дерева. Морфологически это выражается гиперплазией слизистых желез, увеличением числа бокаловидных клеток, что приводит к гиперсекреции слизи. Уменьшается число реснитчатых клеток, количество их ворсинок, утолщается базальная мембрана, возникает нарушение мукоцилиарного клиренса. Результатом являются необратимые морфологические изменения в виде деформации бронхов различной степени выраженности и распространённости (деформирующий бронхит). По данным компьютерной томографии и бронхографии, локальный склероз не документируется, следовательно, хронический бронхит может являться самостоятельным заболеванием, а не проявлением, как это ранее считалось, так называемой хронической пневмонии.

Наиболее тяжёлая форма бронхита – облитерирующий бронхиолит, который может в короткие сроки привести к формированию у ребенка эмфиземы лёгких с типичной для этого заболевания клиникорентгенологической и функциональной симптоматикой. Нередко данная форма бронхита является исходом бронхо-легочной дисплазии у недоношенных детей.

Особое место в детской практике занимает рецидивирующий бронхит, диагноз которого может быть установлен только в раннем и дошкольном детском возрасте. Развитие этого заболевания связано с анатомофизиологическими особенностями детей данного возраста, которые проявляются незрелостью иммунной системы, склонностью к повторным инфекционным заболеваниям в связи с поздним иммунологическим стартом в силу наличия массы неблагоприятных факторов антенатального и постанатального развития. Реализация этой болезни часто происходит у детей с неблагоприятным влиянием внешних факторов (экологическая ситуация, пассивное курение, социальные условия жизни), что нарушает все компоненты

74

мукоцилиарного клиренса. Однако данная форма бронхита отличается от хронического бронхита у детей возможной обратимостью тех изменений, которые наблюдаются в стенке бронхов. Поэтому исходами рецидивирующего бронхита может быть как выздоровление после 5-6 летнего возраста, так и трансформация в хронический бронхит у подростков.

Как отдельная нозологическая форма в МКБ-10 представлена (J.47) бронхоэктатическая болезнь (бронхиолоэктазия). В современной клинической практике термин «бронхоэктазы» применяется для обозначения стойкого расширения бронхов, сопровождающегося их анатомическим дефектом, т.е. утолщением или истончением стенок бронхов. Это расширение может быть локализованным или охватывать целые отделы бронхиального дерева. Клиническое значение бронхоэктазы приобретают при их инфицировании. По определению А.Я. Цигельника (1968), бронхоэктатическая болезнь – это инфицированная бронхоэктазия. За последние 30 лет отмечается тенденция к более лёгкому течению болезни, преобладанию так называемых «малых форм», протекающих без явлений гнойной интоксикации, дыхательной недостаточности, тяжелых осложнений (абсцесс мозга, амилоидоз). Основными клиническими проявлениями бронхоэктатической болезни являются повторные обострения воспалительного процесса (до 3–4 раз в год), постоянный влажный кашель с отделением мокроты, главным образом, по утрам. Количество мокроты может быть относительно небольшим, в виде отдельных плевков. Кровохарканье в настоящее время наблюдается редко, с большим постоянством прослушиваются стабильные локализованные влажные хрипы, что является одним из самых характерных признаков бронхоэктатической болезни. У больных отмечаются различные деформации грудной клетки: чаще всего её уплощение или западение одной из её половин на стороне поражения. Одним из характерных клинических признаков бронхоэктазии считается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»). Однако при совремённом течении болезни этот симптом встречается лишь у пациентов с

75

распространенными бронхоэктазами и активно текущим гнойным эндобронхитом.

Приобретенными причинами формирования локального пневмосклероза, деформирующего бронхита или бронхоэктазов у детей являются: затяжная сегментарная или деструктивная пневмония, обструкция бронха вследствие поздно удаленного или неудаленного инородного тела. Даже при относительно быстром удалении инородного тела возможно развитие бронхоэктатической болезни. Возможным исходом данных заболеваний может явиться деформация бронхов и/или их расширение, а также развитие пневмосклеротических изменений в области поражения.

Необходимо обратить особое внимание, что хронический бронхит и бронхоэктатическая болезнь, как первичное приобретенное заболевание возникает в детском возрасте достаточно редко. Анализ собственных данных (табл.4.1), свидетельствует, что первичное хроническое поражение бронхиального дерева инфекционного характера наблюдается у 12-13 % детей среди всех пациентов с хроническими воспалительными заболеваниями. В 25% случаев основой для хронического воспаления явились разнообразные пороки развития бронхо-легочной системы, в 3% - наследственное заболевание муковисцидоз. В нашей практике встречаются единичные случаи (3 пациента) наследственно-обусловленного поражения реснитчатого эпителия (в т.ч. синдром Картагенера). Актуальную проблему составляют пациенты с инородными телами бронхов, поскольку в 4 % среди наблюдаемых детей причиной хронического воспалительного заболевания явились поздно удаленные инородные тела бронхов.

По данным литературы причиной формирования вторичного хронического инфекционно-воспалительного процесса у детей в виде бронхоэктазов или хронического бронхита могут явиться самые разнообразные заболевания врожденного и наследственного характера (Лев Н.С., Розинова Н.Н.).Среди всех причин развития бронхоэктазов особое место занимает

76

системное генетически обусловленное заболевание — муковисцидоз. По мнению ряда исследователей и клиницистов, с ним связано более половины выявляемых в настоящее время бронхоэктазов. При этом заболевании страдают экзокринные железы бронхолегочной системы и кишечного тракта, обтурация просвета бронхов вязким секретом создает условия для возникновения в раннем возрасте непрерывно рецидивирующего воспалительного процесса в легких. Бронхолегочные поражения при муковисцидозе, как правило, определяют клиническую картину заболевания и его исход.

Бронхоэктазы выявляются с частотой от 16 до 25% при первичной цилиарной дискинезии, относящейся к числу наследственных болезней легких. В основе этой патологии лежит дефект строения ресничек мерцательного эпителия, обусловливающий их полную неподвижность. Это приводит к нарушению мукоцилиарного очищения, а последующее наслоение инфекции — к воспалительному процессу в бронхах и носоглотке. Классический вариант первичной цилиарной недостаточности — синдром Картагенера, триада признаков которого включает обратное расположение внутренних органов, бронхоэктазы и синусит.

Пороки развития бронхов и легких выявляются у 15—42% больных с бронхоэктазами. Врожденные пороки легких в виде простой гипоплазии доли или всего легкого проявляются отсутствием мелких бронхов и снижением кровотока в пораженном участке. При кистозной гипоплазии на месте недоразвитых респираторных отделов легкого имеются кистозно-расширенные субсегментарные и сегментарные бронхи. При наслоении вторичного воспалительного процесса на фоне врожденных пороков развития легкого формируются бронхоэктазы.

Врожденные пороки развития бронхов могут проявляться нарушением дифференцировки или непропорциональным развитием хрящевых пластинок, мышечных, эластических, соединительнотканных волокон или пропусками отдельных генераций бронхиального дерева. К этой группе пороков относится

77

синдром Вильямса — Кембелла, впервые описанный в 1960г., при котором вследствие врожденного генерализованного отсутствия или недоразвития хрящей сегментарных и субсегментарных бронхов возникают «баллонирующие» бронхоэктазы, бронхомаляция и бронхоэктатическая эмфизема. Выявляются бронхоэктазы и при трахеобронхомегалии (синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и бронхов, утолщение стенок с выбуханием в просвет межхрящевых промежутков.

Некоторые наследственные синдромы, в основе которых лежит патология соединительной ткани — синдром Элерса — Данло, синдром Марфана — могут сопровождаться бронхоэктазами.

Интенсивно обсуждается вопрос о происхождении бронхоэктазов при дефиците альфа1-антитрипсина: возникают ли они первично либо связаны с эмфиземой, характерной для этого заболевания. У 27% больных с бронхоэктазами выявляется иммунологическая несостоятельность. Речь идет об иммунодефицитах с преимущественной недостаточностью антител: наследственная гипогаммаглобулинемия — аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия (швейцарский тип), сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (Брутона), избирательный дефицит IgA, дефект фагоцитарной системы — хронический гранулематоз у детей.

В 5% случаев причиной формирования бронхоэктазов является механическое нарушение бронхиальной проходимости. Это может быть обструкция бронха в результате аспирации инородного тела, гастроэзофагального рефлюкса или обтурации вследствие опухоли бронха.

Формирование проксимальных бронхоэктазов патогномонично для аллергического бронхолегочного аспергиллеза — заболевания, в основе которого лежит сенсибилизация к плесневым грибам рода Aspergillus, колонизирующим в просвете бронхов. Повреждению бронхов способствуют хроническое аллергическое воспаление дыхательных путей и образование

78

специфической плотной слизи, состоящей из эозинофилов, других клеток аллергического воспаления и грибов.

Таким образом, бронхоэктазы и хронический бронхит обнаруживаются при различных по своему происхождению и патогенезу патологических состояниях. Все эти заболевания требуют специальной дифференциальной диагностики.

Анализ результатов собственных исследований и литературных данных позволил нам разработать алгоритм дифференциальной диагностики хронических заболеваний органов дыхания у детей. При наличии у ребенка, рецидивирующего обструктивного синдрома в первую очередь необходимо подумать о бронхиальной астме, учитывая очень высокую распространенность этого заболевания. Тщательный сбор анамнеза, оценка клиникоинструментальных данных, позволяет правильно построить алгоритм дифференциальной диагностики хронических заболеваний легких у детей

(табл.4.4).

Рентгенологические методы диагностики хронических заболеваний бронхолегочной системы у детей (Костюченко М.В., 2008).

В диагностике хронических неспецифических заболеваний лёгких у детей определяющее значение имеют рентгенологические методы. Применение каждого последующего метода должно обеспечить получение тех данных, которые нельзя было установить с помощью предыдущего. В последние годы педиатрическая пульмонологическая клиника обогатилась новыми рентгенодиагностическими методами (компьютерная томографии, магниторезонансная томография, ангиография, томография высокого разрешения). Методы рентгенологической диагностики, несмотря на различные способы получения изображения, отражают макроструктуру и анатомотопографические особенности органов дыхания.

79