Глаз и системные заболевания. Учебное пособие

группу оптикомиелитоподобных расстройств (neuromyelitis optica spectrum disorders) как самостоятельные нозологические единицы. Ввиду различий терапевтических подходов к указанным заболеваниям и РС дифференциальная диагностика носит принципиальный характер. Воспаление, процессы демиелинизации и нейродегенерации при оптикомиелите и РС с высокой частотой поражают афферентный и эфферентный пути зрительного анализатора. Поскольку клиническая картина поражения органа зрения при РС и оптикомиелите сходна, а оптикомиелит встречается в популяции относительно редко, далее речь пойдет преимущественно о РС.

Оптический неврит — наиболее распространенное осложнение — становится самым первым проявлением РС в 20–30% случаев. Из них в 17% случаев выявляется изолированный неврит без МРТ-признаков демиелинизации. Однако с учетом того, что вероятность возникновения РС в ближайшие 5 лет у таких пациентов составляет 17%, они все равно должны оставаться на активном наблюдении не только у офтальмолога, но и у невролога. При этом от 30 до 65% больных РС предъявляют неспецифические жалобы, характерные для субклинического поражения зрительного нерва в отсутствие классической картины острого неврита: снижение контрастной чувствительности, нарушение цветового восприятия, незначительные дефекты полей зрения, нарушение зрачковой реакции. Посмертные обследования пациентов с РС показали, что изменения зрительных нервов и популяции ганглиозных клеток сетчатки в той или иной степени имеются у 70%. Недостаточная выявляемость заболеваний зрительного нерва объясняется особенностями течения оптического неврита, а зачастую также недоступностью офтальмологической помощи для пациентов на поздней стадии заболевания.

Клинические проявления оптического неврита полиморфны и подробно обсуждаются в разделе «Заболевания зрительного нерва». Изменения остроты зрения могут варьировать от снижения остроты зрения до счета пальцев у лица до сохранения зрения, близкого к 1,0. Прочие жалобы касаются изменений цветовосприятия, выпадения полей, появления скотом, умеренного болевого синдрома (часто предшествует снижению остроты зрения), усиливающегося при движении глаз и надавливании, появления фосфенов (чаще на стадии излечения), двоения и нарушения бинокулярного зрения. Показано, что тяжесть зрительной симптоматики никак не коррелирует с тяжестью демиелинизирующего процесса. Симптоматика нарастает в течение нескольких часов или дней, достигает своего пика обычно ко второй неделе и начинает уходить после месяца

21

от начала заболевания. Для оптического неврита при РС характерно самостоятельное разрешение с зачастую полным восстановлением остроты зрения, которое может протекать в течение 6–12 месяцев. По данным проспективного исследования, 77% пациентов с оптическим невритом в анамнезе имеют остроту зрения не ниже 1,0 и лишь у 2% сохраняется существенное снижение остроты зрения (менее 0,5). При оптикомиелите прогноз значительно хуже. Неврологам и офтальмологам следует помнить о симптоме Утоффа (Uhthoff) — усилении глазной симптоматики на фоне повышения температуры тела (при лихорадке, занятиях спортом, принятии горячего душа, стрессе). На стадии разрешения оптического неврита может выявляться симптом Пульфриха (Pulfrich), описываемый как нарушение бинокулярного зрения при взгляде на движущиеся предметы и объясняющийся несимметричной проводимостью зрительных нервов.

Офтальмоскопическая картина зависит от локализации воспаления в зрительном нерве. Примерно треть случаев сопровождается картиной классического папиллита, при этом выявляется умеренная отечность диска зрительного нерва, без кровоизлияний и макулярных экссудатов. Показано, что обнаружение перипапиллярных кровоизлияний в сочетании с отсутствием признаков демиелинизации на МРТ говорит о низком риске развития РС в будущем. Остальные 2/3 случаев поражения зрительного нерва проявляются ретробульбарным невритом, который не сопровождается изменением офтальмоскопической картины. И лишь значительно позже, после разрешения острого состояния, не раньше чем через месяц может появляться побледнение диска зрительного нерва, зачастую

свисочной стороны.

Внастоящее время эффективных методов местного лечения оптического неврита не существует. Применение пара- и ретробульбарных инъекций лекарственных препаратов неэффективно и необоснованно. Традиционно системное лечение подразумевает пульс-терапию высокими дозами препаратов стероидного ряда, что целесообразно, учитывая высокую вероятность системного демиелинизирующего процесса. Однако было показано, что подобная терапия не влияет на остроту зрения в отдаленные сроки. Есть сообщения, подтверждающие эффективность плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулина и эритропоэтина. Подробно методы лечения обсуждаются в рамках цикла «Неврология». В заключение хотелось бы подчеркнуть, что успех лечения во многом зависит от дифференциальной диагностики демиелинизирующего заболевания и правильности основного диагноза.

22

Помимо изменений зрительного нерва, у 20% пациентов с РС возникает увеит, у 10% обнаруживаются явления перифлебита сетчатки (неблагоприятный прогностический признак прогрессирования основного заболевания), у 5% может возникать микрокистозный отек макулярной области сетчатки. Эфферентные поражения при РС характерны для прогрессирующей формы заболевания и проявляются различными окуломоторными нарушениями, приводящими к двоению и нарушению бинокулярного зрения. Глазодвигательные нарушения могу носить как преходящий, так и постоянный характер, возникать самостоятельно или сопровождать явления оптического неврита.

Псевдотумор головного мозга (Pseudotumor cerebri, идиопатическое повышение внутричерепного давления)

Различные опухолевые и объемные образования головного мозга могут вызывать поражения органа зрения, при этом симптоматика будет зависеть от локализации. Компрессия нервов, иннервирующих вспомогательные органы глаза (в особенности глазодвигательные мышцы и мышцы век), может привести к парезам разной степени тяжести, а компрессионное воздействие на ка- кой-либо участок зрительного пути может сопровождаться разнообразной и неспецифической симптоматикой: безболезненным снижением остроты зрения вплоть до полного амавроза, изменением полей зрения и цветового восприятия. Помимо прямого повреждающего воздействия (сдавления) на нейроны зрительного пути, возможно опосредованное влияние, возникающее по причине повышения внутричерепного давления. Направление тока жидкости из субдурального и субарахноидального пространств зрительного нерва задается градиентом давления, поскольку в норме внутриглазное давление почти вдвое превышает внутричерепное. Однако в случаях злокачественного острого или хронического повышения внутричерепного давления (объемные внутричерепные образования и кровоизлияния) головка зрительного нерва с ее сосудистой, нейрональной и опорной тканью (в особенности решетчатой пластинкой) становится крайне уязвимой.

Понятие «псевдотумор головного мозга» описывает синдром, при котором повышение внутричерепного давления возникает в отсутствие объемных образований головного мозга (что подтверждено лучевыми методами и пункцией) и не сопровождается изменением состава цереброспинальной жидкости. Частота возникновения данного состояния составляет 1–2 случая на 100 000 на-

23

селения и четко ассоциируется с ожирением. 70% людей в данном состоянии имеют изменение качества зрения, проявляющееся снижением остроты зрения (значительным у 25%) вплоть до полной слепоты (у 10%), изменением полей зрения, цветовой чувствительности, двоением (вследствие пареза VI пары черепномозговых нервов). Главное офтальмоскопическое проявление данного состояния — папиллоэдема (отек ДЗН, двусторонний, но иногда асимметричный). Длительное персистирование описанного состояния может привести к вторичной атрофии зрительного нерва с необратимым снижением остроты зрения. Именно поэтому глазная симптоматика так важна для неврологов и нейрохирургов при решении вопроса тактики ведения пациента и переходе от консервативного лечения к хирургическому (рассечение оболочки зрительного нерва и формирование, люмбоперитонеальное и вентрикулоперитонеальное шунтирование, стентирование поперечного синуса).

Аденома гипофиза

Как известно, в полости черепа происходит частичный перекрест волокон зрительного нерва (порядка 53% аксонов). На противоположную сторону переходят лишь волокна, идущие от носовой половины сетчатки. Благодаря этому в зрительную кору каждого полушария мозга проецируется информация из контралатеральной половины поля зрения, что способствует пространственному ориентированию. Зона перекреста называется зрительным перекрестом или хиазмой. Хиазма покрыта мягкой мозговой оболочкой, снизу граничит с диафрагмой турецкого седла (часть твердой мозговой оболочки с отверстием в центре, через которое проходит воронка), сзади — с воронкой гипофиза, сверху — с дном III желудочка головного мозга. Описанные топографические особенности объясняют уязвимость хиазмы при объемных образованиях гипофиза.

Продолжительная компрессия аксонов ганглиозных клеток сетчатки в зоне хиазмы приводит к их гибели и нисходящей атрофии. Клинически это состояние проявляется разнообразными изменениями полей зрения (в 75% случаев аденомы гипофиза). Для трактовки периметрических изменений следует помнить об особенностях топографического расположения волокон в толще зрительных нервов и трактов. Папилломакулярный пучок, несущий аксоны центрально расположенных в сетчатке ганглиозных клеток и отвечающий за центральное предметное зрение, начиная

24

с внутриканальцевой части зрительного нерва занимает осевое положение и сохраняет его и во внутричерепной его части, и в хиазме (также чуть кзади), и в зрительном тракте. Волокна, идущие от носовой и височной половин сетчатки, занимают соответствующее положение в толще зрительного нерва и сохраняют его на всем протяжении до хиазмы. Таким образом, сохраняется четкое подразделение зрительного нерва на правую и левую половину, имеется также деление на верхнюю и нижнюю половину, пусть и менее выраженное. В зрительных трактах перекрещенные и неперекрещенные волокна идут отдельными пучками, при этом первые расположены вентро-медиально, а вторые — дорзо-латерально.

Описанное строение области зрительного перекреста объясняет классическое изменение полей зрения при значительном увеличении объема гипофиза и сдавлении хиазмы — битемпоральнуюгемианопсию(гетеронимнуюгемианопсию),проявляющуюся симметричным выпадением височных полей. В зависимости от размера опухоли гипофиза и ее локализации могут выявляться прочие варианты дефектов поля зрения:

•симметричные право-левосторонние центральные скотомы (2,7% случаев) — при выборочном поражении перекрещивающихся волокон папилломакулярного пучка;

•соединительная скотома (junctional scotoma; 5,6% случаев; гемианопсия или центральная скотома на стороне поражения

всочетании с периферической верхнетемпоральной скотомой на противоположном глазу) — при объемном образовании

вобласти перехода задней части зрительного нерва в хиазму;

•монокулярная слепота в сочетании с темпоральным дефектом на другом глазу (8,1% случаев);

•гомонимная гемианопсия (4,2% случаев);

•односторонний верхнетемпоральный дефект (3,3% случаев).

Подобное разнообразие проявлений также объясняется тем, что в норме топография хиазмы, описанная выше, обнаруживается лишь у 80% людей. Среди остальных у 9% зрительный перекрест смещен кпереди и располагается над бугорком турецкого седла (тогда при аденоме гипофиза может возникать неполная гомонимная гемианопсия), а у 11%, наоборот, кзади и лежит над спинкой турецкого седла (при аденоме гипофиза характерна соединительная скотома). Указанные анатомические особенности следует учитывать в трактовке периметрических изменений и анализе МРТ при образованиях гипофиза.

Другой характерной жалобой пациентов с аденомой гипофиза является снижение остроты зрения. В 50% случаев оно происходит

25

постепенно в течение длительного срока, в 25% — стремительно, в 12,5% случаев — носит интермиттирующий характер. Внезапное резкое снижение зрения позволяет заподозрить апоплексию гипофиза (резкое увеличение его размеров из-за кровоизлияния — зачастую вследствие опухоли гипофиза). Классический описанный выше битемпоральный дефект приводит к нарушению бинокулярного зрения. Из-за того, что поля зрения правого и левого глаза не имеют общих объектов (не пересекаются), отсутствует главная составляющая бинокулярного зрения — фузия (слияние двух монокулярных картин в единый зрительный образ). В результате отсутствует стереопсис — способность оценивать относительную удаленность предметов. Проблема усугубляется при фиксации на близко расположенных предметах. При конвергенции образ объекта проецируется на назальную половину поля зрения (зону выпадения из-за поражения хиазмы), в результате объект, хорошо различаемый пациентом на дальнем расстоянии, «исчезает» при приближении. В англоязычной литературе такое явление называется постфиксационной слепотой.

Рост опухоли гипофиза может также приводить к нарушению эфферентной иннервации вследствие пареза других черепных нервов из-за латерального распространения и компрессии в области кавернозных синусов, окружающих гипофизарную ямку. Описываются поражения глазодвигательного, блокового, тройничного и отводящего нервов. Сопутствующая этим поражениям симптоматика, включая глазодвигательные нарушения, изменения чувствительной и двигательной иннервации вспомогательных органов глаза, описывается в разделе «Нейроофтальмология» настоящего цикла и не освещается в данном издании. Глазодвигательные нарушения возникают лишь у 1–6% больных, редко (лишь в 2% случаев) являются первым манифестным признаком заболевания и могут быть причиной жалоб на двоение. Другая причина жалоб на диплопию — отсутствие совместной точки фиксации правого и левого глаза по причине описанной выше битемпоральной гемианопсии, что часто описывается пациентами как двоение.

Офтальмоскопически поражение зрительной хиазмы выявляется в виде атрофии зрительного нерва разной степени тяжести вследствие массивной гибели аксонов ганглиозных клеток. Однако атрофия зрительного нерва занимает от 4 до 8 недель, никогда не выявляется сразу после повреждающего воздействия и достигает своего пика к третьему месяцу. Атрофия проявляется побледнением диска зрительного нерва. При изолированном поражении только перекрещивающихся волокон может наблюдаться симптом «лен-

26

товидной» атрофии (band atrophy) или атрофии в форме «галсту- ка-бабочки» (bow-tie atrophy) — побледнение височного и носового секторов диска зрительного нерва при отсутствии изменений верхнего и нижнего. Папиллоэдема выявляется крайне редко и нетипична для данного состояния.

Лечение зависит от вида новообразования гипофиза, гормонального статуса и системных проявлений. Прогноз зрительных функций после лечения сложен и определяется такими факторами, как давность компрессии, характер поражения и вид выбранного лечения. По данным литературы, эндоскопическое транссфеноидальное удаление опухоли приводит к улучшению зрительных функций в 78% случаев, однако в 3% выявляются новые дефекты поля зрения как осложнение вследствие хирургического вмешательства.

Миастения

Миастения — аутоиммунное заболевание, характеризующееся выработкой антител к ацетилхолиновым рецепторам. Связывание антител с постсинаптическими рецепторами вызывает уменьшение количества свободных для связывания ацетилхолиновых рецепторов, что приводит к нарушению нейротрансмиттерной передачи и проявляется слабостью и патологически быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Заболеваемость составляет 0,04–5 случаев на 100 000 человек в год, распространенность — 0,5–12,5 на 100 000 в год. В 70% случаев миастения ассоциирована с гиперплазией тимуса, в 10–15% — с тимомой,

в13% — с дисфункцией щитовидной железы. Поражение глаз выявляется у 90% больных миастенией, причем в 60% случаев миастения манифестирует глазной симптоматикой в отсутствие других проявлений. Среди пациентов с впервые выявленными признаками глазной миастении у 20–50% миастения протекает только в виде глазной формы без других поражений, а в остальных случаях прогрессирует до генерализованной формы. По статистике, если миастения протекает исключительно как глазная форма в течение 1 года, то риск генерализации процесса составляет 16%, а если

втечение 3 лет, то лишь 6%.

Типичные жалобы — птоз и диплопия, вызванные поражением мышцы, поднимающей верхнее веко, круговой мышцы глаза и глазодвигательных мышц. Изолированный нистагм нетипичен, но может обнаруживаться на одном или двух глазах без сопутствующего офтальмопареза. Недостаточное отведение (аддукция) глаз-

27

ного яблока в сочетании с диссоциированным нистагмом может имитировать межъядерную офтальмоплегию, о чем следует помнить при дифференциальной диагностике состояния. Для описанной симптоматики характерно постепенное ухудшение в течение дня по мере утомления — с улучшением утром или после дневного сна. Поскольку сфинктер зрачка лишен никотиночувствительных холинорецепторов, реакция зрачка при миастении не нарушается. Клиническая, инструментальная и серологическая диагностика миастении описывается в курсе лекций «Неврология». Из простых клинических тестов, которые могут быть проведены в кабинете офтальмолога, можно упомянуть тест со льдом (улучшение птоза при аппликации в течение 2 минут) и тест со взглядом вверх в течение 2 минут (нарастание птоза). Следует помнить, что отрицательный тест на антитела к холинорецепторам и к титину не является основанием для исключения диагноза.

Помимо системного лечения, проводимого под контролем невролога (медикаментозное лечение антихолинэстеразными препаратами, стероидами, иммуноглобулинами), терапевтическую эффективность показал плазмаферез и удаление вилочковой железы. Двоение до определенного момента может быть решено путем подбора призматических очков или окклюзией одного глаза. В случае большого угла отклонения зрительной оси глаза возможно хирургическое лечение косоглазия, но только для пациентов со стабильным косоглазием, угол которого не меняется в течение 6–12 месяцев. Значительный птоз также может быть исправлен хирургической пластикой мышцы, поднимающей верхнее веко, в том числе с подшиванием к более сильной мышце — лобной.

Мигрень

Классификация и дифференциальная диагностика головных болей сложна и не рассматривается в курсе «Офтальмология». Поскольку классическая мигрень с аурой (приблизительно 25% случаев мигрени) протекает с яркой глазной симптоматикой, имеет смысл вкратце рассмотреть здесь особенности ее проявления. Большинство зрительных явлений, описываемых пациентами, связаны со специфическим возбуждением зрительной коры, вызванным кортикальной распространяющейся депрессией — волной интенсивной активности нервных клеток, которая движется по необычно большой площади коры со скоростью 2–3 мм в минуту и сменяется фазой аномальной тишины. Характерными жалобами будут пульсирующие вспыхивающие скотомы, фосфены

28

и цветные пятна в поле зрения, предшествующие головной боли за 30–60 минут. Вспыхивающие скотомы часто имеют зигзагообразную форму и перемещаются по кругу периферии поля зрения. Микро- и макропсия, изменение цветовосприятия, односторонняя потеря зрения, «эффект калейдоскопа» (хаотичное выпадение отдельных небольших участков поля зрения), двоение, изменение зрачковой реакции и даже птоз также могут быть признаками ауры. Симптомы ауры делят на позитивные, сопровождающиеся дополнительными «неправдоподобными» ощущениями (вспышки света и проч.), и негативные, связанные с выпадением части зрительной информации (туннельное поле зрения, транзиторный амавроз, гомонимная гемианопсия и проч.). Другая типичная жалоба — фотофобия, до конца не изученное явление, которое объясняется то ли повышенной фоточувствительностью, усиливающей боль, то ли аллодинией, когда стимуляция светом сама по себе аномально вызывает болевые ощущения. В некоторых случаях диагностируется безболевая форма мигрени, когда типичная аура не заканчивается головной болью. Сочетание ринореи, конъюнктивальной инъекции и слезотечения с головной болью называется кластерной головной болью.

Инфекционные болезни

Анатомические особенности хориоидеи объясняют высокую частоту хориоидитов при системных воспалительных заболеваниях. Хориоидит с множеством фокусов всегда должен настораживать на предмет наличия инфекционного заболевания.

Герпетическая инфекция

Поражение глаз может возникать вследствие активизации простого герпеса (Herpes simplex) или опоясывающего герпеса (Herpes zoster). От 10 до 25% случаев герпетической инфекции протекает

свовлечением ветвей тройничного нерва. Из них в 50% случаев будет обнаружена глазная симптоматика (Herpes zoster ophthalmicus). Типичное проявление — поражение кожи век, конъюнктивы, склеры (в 30% случаев офтальмогерпеса), роговицы (в 65% случаев) с развитием болевого синдрома и снижением остроты зрения (при центральных поражениях роговицы). Около трети пациентов

сHerpes zoster ophthalmicus демонстрируют признаки поражения назоцилиарного нерва — высыпания на кончике носа. Это состоя-

29

ние называют симптомом Хатчинсона и связывают с высоким риском тяжелого поражения роговицы и внутриглазного воспаления (ирит, иридоциклит, задний увеит). Клиническая картина, варианты течения и лечение герпетического поражения роговицы обсуждаются в разделе «Красный глаз» и подробно не освещаются в данном пособии.

Передний увеит возникает у 40% пациентов с офтальмогерпесом. Протекает как вялотекущий иридоциклит с небольшим количеством преципитатов, приводит к обычным для любого иридоциклита осложнениям (передние и задние синехии радужной оболочки, вторичная глаукома, осложненная катаракта). Грозным осложнением герпетической инфекции является острый некроз сетчатки. При центральной локализации процесса больной будет предъявлять жалобы на снижение остроты зрения, офтальмоскопически зоны некроза выглядят как четко ограниченные области с возможными мультифокальными бело-желтыми инфильтратами. Учитывая особенности иннервации хориоидеи и сетчатки, состояние зачастую не сопровождается болевым синдромом, что при периферической локализации некроза способствует бессимптомному течению вплоть до развития вторичной отслойки сетчатки. Именно поэтому консультация офтальмолога должна входить в план обследования пациентов с генерализованной герпетической инфекцией.

Цитомегаловирусная инфекция

Для данной инфекции, которая вызывается ДНК-содержащим вирусом Citomegalovirus hominis, относящимся к семейству герпесвирусов, характерно многообразие и зачастую неспецифичность или бессимптомность проявления. Генерализованная форма возникает у иммунологически скомпрометированных лиц. Наиболее частое глазное проявление цитомегаловирусной инфекции — ретинит. Клиническая картина сходна с проявлениями ретинита любой другой этиологии. Постановка диагноза по офтальмоскопической картине невозможна и требует обязательного серологического подтверждения. Как и при герпетическом ретините, могут развиваться участки некроза сетчатки, иногда наблюдаются интраретинальные кровоизлияния, ватные экссудаты, признаки перифлебита вен сетчатки. Лечение производится путем системного и интравитреального введения противовирусных препаратов.

30