Анатомическая характеристика пороков развития отдельных органов брюшной полости. Методические рекомендации для самостоятельной аудиторной и внеаудитор

3

СОДЕРЖАНИЕ

Введение

Задачи Методика проведения занятия

Вопросы для самоподготовки Вопросы для самоконтроля Классификация аномалий

1.Аномалии развития печени

2.Аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков

3.Аномалии развития поджелудочной железы

4.Аномалии развития брюшины и ее производных

5.Аномалии и пороки развития кишечника

6.Аномалии развития желудка

Эталоны ответов Дополнительная литература

4

Введение

Настоящие методические рекомендации содержат материалы, используемые при изучении следующих тем: «Топографическая анатомия органов верхнего этажа брюшной полости», «Топографическая анатомия и оперативная хирургия органов нижнего этажа брюшной полости», «Оперативная хирургия органов брюшной полости» и имеет целью формирование целостного представления о морфологических формах аномалий развития органов брюшной полости.

Задачи

1.Определить основные термины и понятия по общим вопросам возникновения аномалий развития;

2.Выделить основные группы аномалий развития органов брюшной полости по морфологическим признакам;

3.Дать анатомическую характеристику аномалиям развития органов брюшной полости.

Значение темы

Описание наиболее часто встречаемых пороков развития органов желу- дочно-кишечного тракта дополняет и расширяет сведения о возможных вариантах морфологической изменчивости организма. Материал представлен и структурирован по морфологическим признакам, создавая основу для понимания этиопатогенетических последствий и возможных вариантах их коррекции.

Для освоения данной темы необходимо владеть следующим объемом исходного уровня знаний: эмбриогенез органов брюшной полости, анатомия органов брюшной полости, общие закономерности возникновения аномалий.

Методика проведения занятия с использованием нижеизложенного материала, являющегося структурным элементом темы, включает в себя следующие этапы: определение исходного уровня знаний, самостоятельную работу и контроль конечного уровня знаний.

5

Впроцессе самостоятельной работы студентов используются следующие дидактические материалы: цветные таблицы и схемы "Топография органов верхнего этажа брюшной полости", "Топография органов нижнего этажа брюшной полости", "Кровоснабжение органов брюшной полости", муляж брюшной полости, влажный препарат брюшной полости, видеофильм "Топография брюшной полости".

Врезультате освоения материала студент должен знать:

Основные термины и понятия по общим вопросам возникновения аномалий развития; Деление аномалий развития органов брюшной полости на группы по морфоло-

гическим признакам; Используя теоретические знания студент должен уметь:

Описать анатомическую характеристику аномалий развития органов брюшной полости.

Вопросы для самоподготовки:

-определение "аномалия развития", классификация аномалий;

-эмбриогенез органов брюшной полости;

-закономерности возникновения аномалий органов брюшной полости;

-анатомическая характеристика аномалий органов брюшной полости.

Вопросы для самоконтроля:

1. Что такое "аномалия развития"?

2. На какие группы делят аномалии развития внутренних органов? 3. Что такое "гамартия"?

4. Перечислите аномалии положения при развитии кишечника;

5. Чем опасно незаращение влагалищного отростка брюшины?

6. Чем объяснить «подпеченочное» расположение червеобразного отростка

удетей раннего возраста?

7.Что способствует илеоцекальному завороту у детей грудного возраста?

8.Какая операция показана при атрезии участка тонкой кишки?

6

Классификация аномалий

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения. Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться термины «врожденные аномалии», «врожденные пороки» и «пороки развития», «аномалии развития». Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включают в себя и врожденные нарушения обмена веществ.

К врожденным порокам не следует относить постнатальные нарушения пропорций или размеров органов, являющиеся проявлением эндокринных расстройств (гипофизарная карликовость, гигантизм, акромегалия).

Все пороки развития внутренних органов можно подразделить на 4 группы (Калмин О. В., Калмина О.А., 2000):

1. Аномалии количества:

1.1 Отсутствие органа, связанное с агенезией или аплазией.

1.1.1Агенезия – неразвитие органа, зависящее от отсутствия его закладки

уэмбриона.

1.1.2Аплазия – неразвитие эмбрионального зачатка, выражается, как и агенезия, во врожденном отсутствии органа.

1.2 Удвоение органа (дупликация) или образование добавочных органов – обусловлено множественной эмбриональной закладкой или разделением зачатка органа.

1.3 Слияние (неразделение) органов.

2. Аномалии положения:

7

2.1Гетеротопия – закладка органа у зародыша в необычном месте, в котором и происходит его дальнейшее развитие.

2.2Дистопия – смещение органа в необычное место в эмбриональном пе-

риоде.

2.3Инверсия – обратное положение органа относительно его собственной оси или срединной плоскости тела вследствие нарушения эмбрионального поворота.

3. Аномалии формы и размера:

3.1Гипоплазия – недостаточное развитие органа вследствие задержки на какой-либо стадии эмбриогенеза, проявляющееся дефицитом относительной массы или размеров органа, превышающим отклонение в две сигмы от средних показателей для данного возраста. Гипопластический орган уменьшен в размерах, функция его понижена или совсем отсутствует.

3.1.1Простая гипоплазия – не сопровождается нарушением структуры ор-

ганов.

3.1.2Диспластическая гипоплазия – сопровождается нарушением структуры органов.

3.2Гиперплазия (гипертрофия) – увеличение относительной массы или размеров органа за счет увеличения количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

3.3Сращение парных органов – зависит от слияния их закладок в эмбриональном периоде.

3.4Аномалии строения (структуры):

3.4.1Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия те-

ла.

3.4.2Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тка-

ней.

3.4.3Дивертикул – аномальный вырост полых органов.

8

3.4.4Дисплазия – нарушение формирования составных тканевых элементов органа.

3.4.5Стеноз – сужение канала или отверстия.

3.4.6Гамартия – неправильное соотношение тканей в анатомических структурах или наличие отсутствующих в норме остатков зародышевых образований в зрелом организме.

3.4.7Киста дизонтогенетическая.

Кроме того, может наблюдаться абиотрофия – скрытая аномалия органа или системы организма, характеризующаяся резким снижением адаптационных возможностей и проявляющаяся преждевременным ослаблением функции при обычном уровне деятельности.

По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:

1.Наследственные – пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) – гаметические мутации, или в зиготе – зиготические мутации.

2.Экзогенные – пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода.

Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.

3.Мультифакториальные – пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока.

В зависимости от объекта воздействия вредящих факторов врожденные пороки могут быть разделены на пороки, возникшие в результате: 1) гаметопатий, 2) бластопатий, 3) эмбриопатий, 4) фетопатий.

1.Гаметопатии – поражения половых клеток, «гамет».

9

2.Бластопатии – поражения бластоцисты, то есть зародыша первых 15 дней после оплодотворения (до момента завершения дифференциации зародышевых листков и начала маточно-плацентарного кровообращения).

3.Эмбриопатии – пороки, возникшие в результате повреждения эмбриона независимо от этиологии в период от 16-го дня после оплодотворения до конца 8-й недели.

4.Фетопатии – повреждения плода в период от 9-й недели до окончания родов. Пороки этой группы сравнительно редки.

По распространенности в организме врожденные пороки развития подразделяют на 3 группы:

1.Изолированные – локализованные в одном органе.

2.Системные – в пределах одной системы органов.

3.Множественные – локализованные в органах двух и более систем.

Классификационные признаки аномалий органов желудочно-кишечного тракта разнообразны, но с анатомической точки зрения, целесообразней, представить их в виде изменения органов, входящих в эту систему.

1.Аномалии развития печени

2.Аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков

3.Аномалии развития поджелудочной железы

4.Аномалии развития брюшины и ее производных

5.Аномалии и пороки развития кишечника

6.Аномалии развития желудка

1.Аномалии развития печени

Аномалии развития печени многочисленны и разнообразны. Наиболее часто встречающиеся или наиболее важные в клиническом отношении пороки развития:

10

1.1Агенезия (аплазия) печени – встречается редко. Известны аплазии одной из долей печени;

1.2Гипоплазия отдельных долей печени – левая доля чаще подвергается изменению. Она резко уплощена, внутреннее строение ее нетипично для печени

–преобладает соединительная ткань;

1.3Добавочная доля печени (син.: печень добавочная) – обычно имеет вид отдельного островка печеночной ткани или конгломерата островков. Расположена в брюшной полости вблизи печени, соединена с печенью сосудистосекреторной или тканевой ножкой. Возможен вариант наддиафрагмального, внутриплеврального расположения добавочной доли печени, соединенной с основной массой органа ножкой, проходящей через не большое отверстие в диафрагме и содержащей артерию, вену и желчный проток;

1.4Киста печени – возникает в связи с нарушением раннего развития желчных ходов, может сообщаться или не сообщаться с желчными протоками;

1.5Неправильное разделение печени на доли (син.: нарушение лобуляции печени) – встречается довольно часто в виде образования дополнительных долей или многодольчатой печени. Описана «доля Риделя», представляющая собой удлиненный «язык» печеночной ткани, исходящий из края правой или квадратной доли печени;

1.6Удвоение печени – полное удвоение относится к казуистике. Возникновение такого порока объясняется наличием дополнительной закладки на вентральной поверхности будущей двенадцатиперстной кишки.

2.Аномалии развития желчного пузыря и желчных протоков

2.1Агенезия желчного пузыря – в основе лежит повреждение каудальной части печеночного дивертикула в течение 4-й недели эмбрионального развития.

Различают 2 формы:

2.1.1 полная – отсутствие закладки желчного пузыря и внепеченочных протоков;