Анатомическая характеристика пороков развития отдельных органов брюшной полости. Методические рекомендации для самостоятельной аудиторной и внеаудитор

21

перстной кишке. В патологоанатомическом отношении различают внутренние (внутристеночные) и экстраорганные (внешние) стенозы.

5.1.3 Атрезии заднего прохода и прямой кишки Аноректальные атрезии и стенозы относятся к наиболее часто встречаю-

щимся порокам развития нижних отделов кишечника. Частота их колеблется от 1:1000 до 1:2500 новорожденных. Этот вид аномалий значительно чаще наблюдается у мальчиков.

5.1.4 Дупликатуры Дупликатуры кишки – круглые, длинные, полые (тубулярные) образова-

ния, которые отделены от гладких мышц кишки перегородкой и имеют общую с ними серозную оболочку. Внутри дупликатура выстлана слизистой оболочкой кишечного типа и в каком-либо месте связана с пищеварительным трактом.

Этот редкий тип аномалии может встречаться во всех отделах желудочнокишечного тракта, от корня языка до заднего прохода. Макроскопически дополнительные кишечные образования многообразны и различаются по длине, форме и величине. При тубулярных дупликатурах могут наблюдаться связь между аномалией и прилегающей частью кишки, а также общее кровоснабжение. Нередко в тубулярной дупликатуре тонкой кишки находят дистопию эпителия желудка и толстой кишки. В этих случаях возможно развитие пептической язвы с кровотечением.

5.1.5 Врожденные дивертикулы Врожденный дивертикул – выпячивание стенки полого органа. Эта анома-

лии подвержены все отделы желудочно-кишечного тракта.

В тонкой кишке дивертикулы выявляют редко (в 1% случаев), обычно они локализуются в тощей кишке и одновременно в других отделах кишечника. В подвздошной кишке иногда можно обнаружить Меккелев дивертикул, являю-

22

щийся одной из морфологических форм остатков не полностью редуцированного желточного (пупочно-кишечного) протока. В 20–50% случаев он содержит ткань слизистой оболочки желудка и в 7% – ткань поджелудочной железы. В толстой кишке дивертикулы встречаются у 5% лиц молодого возраста, у 30% лиц в возрасте от 40 до 60 лет и у 50% людей, достигших 80 лет. В 70% случаев дивертикулы локализуются в сигмовидном отделе ободочной кишки в виде множественных образований, редко достигающих 2–3 см в диаметре.

Частота дивертикулеза (наличие множественных дивертикулов) в последние десятилетия значительно возросла в экономически развитых странах, жители которых мало употребляют в пищу грубой клетчатки.

Причиной дивертикулеза является значительное повышение внутрикишечного давления, действующего на измененную стенку кишки. В результате слизистая оболочка и подслизистая основа пролабируют через дефекты мышечной оболочки, образуя множественные выпячивания, так называемые ложные дивертикулы. Истинные дивертикулы – врожденные образования, состоящие из трех слоев кишечной стенки, встречаются значительно реже.

5.1.6 Долихоколон Долихоколон представляет собой удлинение того или иного отдела обо-

дочной кишки, чаще сигмовидной ободочной и ее брыжейки без изменения диаметра просвета и мышечной оболочки. Поэтому моторная функция удлиненной ободочной кишки не отличается от нормальной.

5.2. Гетероплазии и гамартии 5.2.1 Гетероплазии являются дисонтогенетическими дистопиями чужерод-

ного эпителия, который появляется вследствие нарушения его дифференциации в эмбриональном периоде. В тонкой кишке чужеродный эпителий представлен элементами слизистой оболочки желудка и ткани поджелудочной железы. В нормальной тонкой кишке дистопированный желудочный эпителий находится

23

относительно редко, чаще в дупликатурах и особенно часто (в 30–50%) в меккелевом дивертикуле. Желудочный эпителий встречается в двенадцатиперстной кишке при синдроме Золлингера – Эллисона. Особенно часто желудочная метаплазия в тонкой кишке встречается при различных воспалительных и опухолевых заболеваниях.

Дистопия ткани поджелудочной железы наблюдается преимущественно в желудке и двенадцатиперстной кишке, располагается чаще в под слизистой основе, реже – в интрамуральной или в субсерозной основе и нередко выглядит как опухолевидное образование. При гистологическом исследовании биоптатов находят характерную для поджелудочной железы ткань с экзо – и эндокриноцитами.

5.2.2 Гамартия (перевод с греч.- недостаток, погрешность) – аномалия развития; заключается в неправильном соотношении тканей в анатомических структурах или в появлении остатков зародышевых образований, отсутствующих в норме в зрелом организме. Образующееся из такой ткани опухолевидное образование – гамартома – возникает в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоит из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличается неправильным расположением и степенью дифференцировки. Нередко наблюдается бластоматозное перерождение гамартом.

Различают следующие виды гамартий:

5.2.2.1Синдром Пейтса-Егерса;

5.2.2.2Ювенильный полипоз;

5.2.2.3Синдром Кронкхайта-Канада;

5.2.2.4Синдром Гарднера;

5.2.2.5Генерализованный Нейрофиброматоз Реклингхаузена;

5.2.2.6Гамартома дуоденальных желез;

5.2.2.7Гемангиома;

5.2.2.8Лимфангиомы.

24

Синдром Пейтца – Егерса – сочетание пигментации слизистых оболочек и кожи с полипозом желудка и тонкой кишки, имеющее семейную предрасположенность. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Длительное время спорным было биологическое происхождение полипов Пейтца – Егерса. Указания о высокой частоте малигнизации полипов (до 24%) основывались первоначально на ошибочной интерпретации гистологической картины. Типичная для этих полипов структура с прорывом железистых клеток через мышечную пластинку слизистой оболочки не связана с инвазивным ростом железистого эпителия. Злокачественное перерождение полипов Пейтца – Егерса с последующим метастазированием, по-видимому, возникает очень редко.

Ювенильный полипоз относится к гамартомам и воспалительным полипам. Ювенильный полипоз тонкой и толстой кишок встречается редко, проявляется большей частью до десяти лет. У больных с ювенильным полипозом встречаются и другие аномалии развития – мальротация, пороки сердца, врожденная амиотония, порфирия и гидроцефалия.

Синдром Кронкхайта-Каннада представляет комплекс врожденных аномалий, наследуемый по аутосомно-доминантному типу. Синдром включает диффузный полипоз желудочно-кишечного тракта, дистрофию ногтей, алопецию и диффузную гиперпигментацию кожи. Одновременно наблюдается гипопротеинемия вследствие энтеропатии с потерей белка. Может также снижаться содержание кальция, калия и магния в сыворотке крови вследствие нарушений всасывания. Отнесение синдрома к гамартиям не может считаться окончательно доказанным. Этиология его неизвестна. Семейная предрасположенность к полипозу Кронкхайта–Канада не доказана. Патологоанатомическая картина соответствует таковой при аденоматозных полипах, характерны кистозно измененные железы (ретенционные кисты, поверхностный кистозный колит). Поверх-

25

ностный эпителий цилиндрический, в который включены расширенные железы. Мышечная пластинка слизистой оболочки отечна и утолщена, с участками воспалительной инфильтрации, изъязвления отсутствуют. В некоторой степени полипы при синдроме Кронкхайта–Канада напоминают ювенильные полипы. Злокачественного перерождения полипов не наблюдается.

Синдром Гарднера – сочетание аденоматозных полипов с остеомами черепа и опухолями кожи (атеромы, дермоидные кисты или фибромы). Заболевание входит в группу семейных полипозов, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Считается, что полипоз при синдроме Гарднера встречается в толстой кишке. Однако имеются единичные сообщения о возможности локализации полипов при этом заболевании и в тонкой кишке.

Генерализованный нейрофиброматоз Реклингхаузена – множественные нейрофибромы. Заболевание принадлежит к наследственным формам патологии, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Наиболее часто опухоли локализуются в двенадцатиперстной кишке, в брыжейке, стенке кишки, особенно в области мышечно-кишечных и подслизистых сплетений. В их гистологической структуре находят признаки опухоли кожи.

Гамартома дуоденальных желез – гиперплазия, полипоидная пролифе¬рация или аденома дуоденальных желез. Пролиферация желез, их узловая гиперплазия являются следствием хронических воспалительных процессов железы и могут проникать через собственную и мышечную пластинки слизистой оболочки до подслизистой основы. Нередко между железами находятся жировые прослойки. Гистологическая картина таких образований носит характер гамартомы.

26

Гемангиомы, развившиеся в тонкой и толстой кишке разнообразны. Различают полиповидные гемангиомы, множественные флебэктазии (в том числе телеангиэктазии Ослера), кавернозные гемангиомы и генерализованный гемангиоматоз. Гемангиомы кишечника встречаются редко. Они составляют 0,3% от всех опухолей желудочно-кишечного тракта и около 3–4% от всех доброкачественных опухолей тонкой кишки. Форма и размеры гемангиом весьма вариабельны.

Телеангиэктазии Ослера – синдром (или болезнь), характеризующийся наличием множественных наследственных телеангиэктазий кожи и слизистых оболочек. Телеангиэктазии локализуются преимущественно на губах и слизистой оболочке носа, а также стенке тонкой и толстой кишок. Клиническая картина зависит от локализации ангиом и характеризуется носовыми и оккультными кишечными кровотечениями. При кавернозных гемангиомах следует различать диффузно-инфильтративную и полиповидную формы. Поверхность кавернозной гемангиомы окрашена в голубоватый цвет, имеет мягкоэластическую консистенцию. Полипозная форма, как правило, бывает представлена солитарной опухолью. Она составляет примерно 15% от всех ангиоматозных поражений желудочно-кишечного тракта. Клиническая картина кавернозной гемангиомы тонкой кишки характеризуется кровотечениями, кишечной непроходимостью или повторными инвагинациями.

Диффузно-инфильтративные кавернозные гемангиомы локализуются преимущественно в слизистой оболочке и постепенно распространяются на все слои кишки. Кавернозные гемангиомы находятся одинаково часто в тощей и подвздошной кишке, реже – в двенадцатиперстной. По мере разрастания опухоли возможно появление клинических симптомов, в первую очередь кровотечений, затем симптомов непроходимости.

При генерализованном гемангиоматозе речь идет о кавернозных или капиллярных гемангиоматозных поражениях. Частота их составляет от 2 до 12%

27

от всех гемангиом. Этот тип гемангиом характеризуется тяжелыми внутренними кровотечениями.

Лимфангиомы кишечника – гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.

Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:

1.Лимфангиомы;

2.Первичная кишечная лимфангиэктазия;

3.Лимфатические кисты.

Лимфангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке. Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) – аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.

Лимфатические кисты – множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке. В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвет кишки.

5.3. Нарушения иннервации кишечника Нарушения иннервации кишечника приводят к значительному расшире-

нию части или всей ободочной кишки. Мегаколон возникает как аномалия развития или в результате патологического процесса вторично. Врожденный мегаколон может быть с отсутствием внутристеночных ганглиозных клеток (болезнь Гиршспрунга) и с наличием ганглиозных клеток (идиопатический).

5.3.1 Болезнь Гиршспрунга

28

Болезнь описал датский врач Н. Гиршспрунг (1830–1916). Относится к врожденным повреждениям внутристеночных нервных сплетений, характеризуется наличием зоны сужения в дистальном отделе ободочной кишки с одновременным расширением и удлинением вышележащих отделов. Заболевание встречается с частотой 1:5000 родившихся. Болезнь Гиршспрунга встречается чаще у мальчиков.

В этиологии болезни Гиршспрунга главную роль играют наследственные или внутриутробные нарушения развития нервно-мышечных и подслизистых сплетений (гипоганглиоз или полное отсутствие). Отмечается также гипертрофия мышечной оболочки. Патогенез болезни часто связывают с нарушением холинергической и адренергической иннервации, что обусловлено развитием аганглионарной зоны. Возможно, что желудочно-кишечный тракт получает иннервацию от отделов вегетативной нервной системы, в которой роль медиаторов играют пептиды или пурины. В аганглионарной зоне при болезни Гиршспрунга снижено содержание ВИП и субстанции Р. Фармакологическое действие ВИП заключается в снижении тонуса гладких мышц кишечной стенки, этим можно объяснить наличие зоны сужения при болезни Гиршспрунга, т.е. кишка не может нормально расслабиться, поскольку имеет место нарушение пептидергической иннервации. У 90% больных аганглиоз обнаруживается в зоне перехода сигмовидной ободочной кишки в прямую или же в дистальном отделе сигмовидной ободочной кишки. В аганглионарных сегментах перистальтика отсутствует, мышечные волокна находятся в сокращенном состоянии Обычно поражается и внутренний сфинктер заднего прохода (ахалазия сфинктера), который не в состоянии расслабляться. У здоровых людей при растяжении прямой кишки калом внутренний сфинктер также расслабляется, а при болезни Гиршспрунга раздражение стенки аганглионарной зоны вызывает его сокращение.

5.3.2 Идиопатический мегаколон

29

Идиопатический мегаколон – расширение и удлинение левых отделов или всей ободочной кишки при отсутствии данных за болезнь Гиршспрунга. Идиопатический мегаколон может быть связан или с временным отсутствием моторной функции кишечника, или с гиперплазией нервно-мышечного сплетения. В обоих случаях наблюдается более или менее значительное нарушение моторноэвакуаторной функции ободочной кишки обнаружили снижение концентрации ВИП в стенке ободочной кишки у больных с идиопатическим мегаколоном. Известно, что нервные клетки, содержащие ВИП, находятся во внутристеночных нервных сплетениях кишечника, в частности во внутреннем сфинктере заднего прохода. Аксоны этих нейронов расположены в круговом мышечном слое и распространяются в дистальном направлении. ВИП считается медиатором неадренергических тормозящих нейронов и вызывает релаксацию внутреннего сфинктера заднего прохода. Недостаточная продукция ВИП играет, повидимому, важную роль в патогенезе копростаза при этом заболевании. Хроническая адинамия, обусловленная первичной гипотонией мышечной оболочки, сопровождается резко выраженным запором.

5.4. Эпителиальный копчиковый ход Эпителиальный копчиковой ход (волосяная киста, дермоидная фистула,

эктодермальный крестцово-копчиковый синус) – аномалия развития, характеризующаяся образованием слепого канала, выстланного многослойным плоским эпителием, открывающимся наружу одним или несколькими точечными отверстиями в межъягодичной складке у копчика. Содержимое канала, состоящее из слущенных эпителиальных клеток, секрета потовых и сальных желез, может закупоривать выходное отверстие, нагнаиваться. Возникает абсцесс. В последующем после его вскрытия может остаться гнойный свищ. Наблюдается значительно чаще у лиц мужского пола.

5.5 Дермоидная параректальная киста

30

Дермоидная параректальная киста (кистозная тератома) – образование, содержащее элементы эктодермы (волосы, ороговевший опущенный эпителий, секрет потовых и сальных желез). Дермоидная параректальная киста возникает при нарушениях эмбриогенеза.

5.6 Эндометриоз Эндометриоз кишечника (гетеротопия эндометриоидная) – появление в

кишечнике участков ткани, сходных по строению со слизистой оболочкой матки и подвергающихся циклическим изменениям соответственно менструальному циклу. Среди всех экстрагенитальных форм эндометриоза поражения толстой кишки составляют 15–25%. В патологический процесс вовлекается преимущественно ректосигмоидный отдел. При этой локализации наблюдаются обычно выраженные разрастания эндометрия в наблюдаемом отрезке кишечника. Патогенез экстрагенитального эндометриоза неясен. Кишечный эндометриоз может исчезать при беременности.

6 Аномалии развития желудка

6.1Агастрия – сочетанный порок, проявляющийся отсутствием верхней части брюшной стенки и органов верхней половины брюшной полости.

6.2Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

6.3Аплазия мышечной оболочки желудка очаговая – дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны.

6.4Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе.

В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.