Анатомическая характеристика пороков развития отдельных органов брюшной полости. Методические рекомендации для самостоятельной аудиторной и внеаудитор

11

2.1.2 при сохранении желчевыводящих путей.

2.2Гипоплазия желчного пузыря – представлена пузырем очень малого

объема.

2.3Дистопия желчного пузыря – изменение положения желчного пузыря. Выделяют несколько вариантов положения:

2.3.1 внутрипеченочное (ретро-, экстраперитонеальное); 2.3.2 интраперитонеальное (син.: блуждающий желчный пузырь) – недос-

таточная фиксация желчного пузыря к печени, когда ни одна из его стенок не прилежит к печени, со всех сторон покрыт брюшиной и имеет брыжейку, что может быть причиной возникновения заворота желчного пузыря.

2.3.3поперечное;

2.3.4под левой долей печени;

2.3.5левостороннее при обратном расположении органов.

2.4Удвоение желчного пузыря – выделяют несколько форм:

2.4.1Желчный пузырь двудольчатый – имеется общая шейка для двух раздельных полостей. Дренирование может осуществляться через единственный или двойной пузырный проток;

2.4.2Желчный пузырь «дуктулярный» – истинное удвоение желчного пузыря. Одновременно существует 2 полностью сформированных органа, пузырные протоки самостоятельно открываются в общий желчный проток или печеночные протоки;

2.4.3Трипликация желчного пузыря – все три органа располагаются в общей ямке и имеют общий серозный покров.

2.5Аномалии пузырной артерии:

2.5.1Пузырная артерия кольцевидная – артерия, разделившись на 2 ветви, плотным кольцом охватывает желчный пузырь в области тела;

2.5.2Пузырная артерия короткая – артерия разветвлялась и прикреплялась

вразных отделах пузыря, артерия везде имела вид прямых стволов, пузырь де-

12

формирован в проксимальных отделах ниже места прикрепления артерии или полностью.

2.6Изменение уровня впадения пузырного протока – связано с преждевременным или поздним разделением печеночной и пузырной частей печеночного дивертикула. Различают несколько вариантов:

2.6.1впадает у верхнего края двенадцатиперстной кишки,

2.6.2впадает позади двенадцатиперстной кишки,

2.6.3впадает самостоятельно в двенадцатиперстную кишку,

2.6.4впадает в общий печеночный проток,

2.6.5впадает в один из печеночных протоков.

2.7Изменение хода пузырного протока – меняет свое отношение к общему желчному протоку, может перекрещиваться с ним спереди, сзади, впадать на обычном уровне слева, справа, в переднюю или заднюю стенку.

2.7.1Пузырный проток двойной – основной проток впадает в общий желчный проток в обычном месте, а дополнительные протоки – несколько выше или

вправый печеночный проток;

2.7.2Единственный пузырный проток может состоять из 2 эпителиальных трубок, заключенных в единую мышечную оболочку, либо иметь продольную перегородку на разном протяжении своей длины.

2.8Аномалии впадения печеночных протоков:

2.8.1впадение правого печеночного протока в шеечный отдел желчного

пузыря;

2.8.2впадение обоих печеночных протоков в шеечный отдел желчного пу-

зыря.

2.9Атрезия внепеченочных желчных ходов (син.: атрезия билиарная) – на месте атрезированных протоков, как правило, обнаруживается пленчатая ткань,

вкоторой не удается выявить эпителиальную выстилку и мышечные волокна. Популяционная частота – 1:16000. Тип наследования – предположительно ау- тосомно-рецессивный.

13

2.10Диспозиция устья общего желчного протока – проток может открываться в горизонтальную часть двенадцатиперстной кишки и даже в области ее луковицы.

2.11Желчный проток добавочный – довольно частая аномалия.

2.11.1Добавочные протоки, дренирующие отдельные сегменты печени – проток выходит из печени и открывается в один из участков наружной желчевыводящей системы;

2.11.2Коммуникантные добавочные протоки – являются производными имеющихся эмбриональных связей между пузырной и печеночной частями печеночного дивертикула или двумя половинами печени.

2.12 Киста желчевыводящей системы:

2.12.1Киста внепеченочная:

2.12.1.а Киста общего желчного протока (син.: расширение общего желчного протока врожденное) – самая частая аномалия данной группы, средний диаметр – 10-12 см. Стенка кисты утолщена, состоит из фиброзной ткани, заполнена застойной желчью. Различают несколько форм: типичную, локализованную, веретенообразную.

2.12.1.б Дивертикул желчного протока врожденный – соединяется ножкой

собщим желчным протоком или печеночными протоками, по виду мало отличается от добавочного желчного пузыря, но изнутри выстлан эпителием желчных протоков.

2.12.1.в Холедохоцеле – поражается только внутридуоденальная часть общего желчного протока. Проток поджелудочной железы впадает в кисту, которая открывается в просвет двенадцатиперстной кишки.

2.12.2Киста внутрипеченочная:

2.12.2.а Расширение главных печеночных протоков кистозное локализованное – в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с кистой общего желчного протока. Преимущественно поражается левый главный печеночный проток.

14

2.12.2.б Расширения внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные – сочетаются с фиброзными изменениями печени.

2.12.3 Смешанная форма кист:

2.12.3.а Расширение общего желчного протока и главного печеночного протока кистозное сочетанное.

2.12.3.б Расширения вне- и внутрипеченочных желчных протоков кистозные множественные – множественные мелкие мешотчатые расширения и дивертикулы, исходящие из общего и печеночных протоков, относительно крупное мешотчатое расширение начального отдела левого печеночного протока.

2.13Стеноз внепеченочных желчных ходов – протоки имеют вид тонкостенных узких ходов.

2.14Удвоение общего желчного протока – наблюдается в виде нескольких вариантов:

2.14.1 Разделение протока полной продольной перегородкой ниже впадения пузырного протока на 2 просвета;

2.14.2 «Двойной дренаж в двенадцатиперстную кишку» (бифуркационное удвоение) – разделение ствола протока на 2 части в различных участках, но обычно ниже места впадения пузырного протока.

2.14.3 Полное удвоение протока.

3.Аномалии развития поджелудочной железы

3.1Агенезия (аплазия) поджелудочной железы – крайне редкий порок развития поджелудочной железы.

3.2Поджелудочная железа добавочная – отщепившийся островок железистой ткани с редуцированным выводным протоком, располагающийся вблизи железы.

3.3Поджелудочная железа кольцевидная – врожденный порок, при котором ткань головки железы окружает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца или воротника.

15

3.4Расщепленная поджелудочная железа – разделение железы на 2 части с отдельными выводными протоками.

3.5Удвоение поджелудочной железы – казуистика, частичное удвоение в виде расщепления хвоста изредка наблюдается при синдроме Патау.

4.Аномалии развития брюшины и ее производных

4.1Агенезия (аплазия) большого сальника – редкая аномалия.

4.2Длинная брыжейка восходящей ободочной кишки – приводит к мобильности слепой кишки.

4.3Общая брыжейка – сохранение дорсальной брыжейки на всем протя-

жении.

4.4Гидроцеле женское (син.: нукков дивертикул, канал Нукка) – влагалищный отросток брюшины углубляется по ходу круглой связки матки в паховый канал аналогично влагалищному отростку брюшины у мужчин. Гидроцеле возникает при накоплении жидкости в этом выпячивании.

4.5Гипоплазия желудочно-ободочной связки и большого сальника – наблюдается при параумбиликальном дефекте передней брюшной стенки. Большой сальник представляет собой рудиментарную бахромку, прикрепляющуюся вдоль большой кривизны желудка.

4.6Дефект большого сальника – может быть одиночным или множественным. Встречается с одинаковой частой во всех отделах сальника. Большие дефекты в желудочно-ободочной связке могут сопровождаться внутренними грыжами и перемещением кишечника в сальниковую сумку.

4.7Незаращение влагалищного отростка брюшины – сообщение между полостью брюшины и серозной полостью между париетальным и висцеральным листками влагалищной оболочки яичка. Является причиной развития врожденных паховых грыж и «сообщающейся» водянки яичка.

4.8Добавочная складка брюшины:

4.8.1Складка брюшины Lane – идет от брыжейки тонкой кишки к матке;

16

4.8.2Складка брюшины Jecksoni – идет от задней брюшной стенки к печеночному изгибу ободочной кишки;

4.8.3Складка брюшины Payr – идет от задней брюшной стенки к селезеночному изгибу ободочной кишки;

4.9Патологическое сращение большого сальника – атипичная фиксация большого сальника в брюшной полости. Прикрепление нижнего края сальника

кпоперечной ободочной кишке при одновременной мальротации кишечника, встречается редко. Сальник может прикрепляться к восходящей ободочной кишке и в некоторых случаях достигать слепой кишки. В случаях мальротации кишечника сальник, если он сохранен, может свободно флотировать в брюшной полости, иметь сращения с одним изгибом толстой кишки или только с правой половиной толстой кишки, прикрепляясь, таким образом, лишь к слепой и восходящей ободочной кишке;

4.10Удвоение большого сальника – встречается весьма редко.

5.Аномалии развития кишечника

Выделяют следующие анатомические варианты аномалий и пороков развития кишечника:

5.1Аномалии положения;

5.2Гетероплазии и гамартии;

5.3Нарушения иннервации;

5.4Эпителиальный копчиковый ход;

5.5Дермоидная параректальная киста;

5.6Эндометриоз.

Каномалиям положения относят:

5.1.1Аномалии ротации и фиксации;

5.1.2Атрезии и стенозы кишечника;

5.1.3Атрезии заднего прохода и прямой кишки;

5.1.4Дупликатуры;

17

5.1.5Врожденные дивертикулы;

5.1.6Долихоколон.

Аномалии ротации и фиксации включают:

5.1.1.1Отсутствие вращения пупочной петли;

5.1.1.2Нонротация;

5.1.1.3Мальротация;

5.1.1.4Общая брыжейка.

Аномалии ротации и фиксации относятся к врожденным дефектам положения кишечника брюшной полости вследствие неполного или неправильного поворота его в процессе эмбрионального развития. На четвертой неделе развития плода первичная кишка находится в сагиттальной плоскости. К концу восьмой недели кишечная петля поворачивается против часовой стрелки на 90° и попадает в поперечную плоскость. Окончательное положение кишечника устанавливается после трех последовательных поворотов его на 90° против часовой стрелки вокруг оси верхней брыжеечной артерии. В результате, на восьмой неделе внутриутробного периода, пупочная петля в трансверсальной плоскости совершает из сагиттального положения поворот на 90°. На десятой неделе пупочная петля совершает следующий поворот на 90° и нижняя часть двенадцатиперстной кишки оказывается позади сосудистой оси, а проксимальная часть толстой кишки перекрещивает ее спереди. Последний поворот на 90° приводит к тому, что проксимальная часть толстой кишки спереди смещается вправо, а тонкая кишка из дорсального положения смещается влево. Полный поворот пупочной петли на 270° заканчивается на одиннадцатой – двенадцатой неделе. В это время слепая кишка находится почти под печенью. Постепенно, по мере роста проксимальной части толстой кишки, слепая кишка смещается в правую подвздошную область. Одновременно латеральная стенка толстой кишки срастается с пристеночной брюшиной, а брыжейка восходящей ободочной кишки прикрепляется к задней стенке брюшной полости. При этом верхний отдел кор-

18

ня брыжейки слева соответствует двенадцатиперстно-тощему изгибу, а нижний

– илеоцекальному изгибу.

Частота аномалий ротации составляет около 1% и у лиц мужского пола встречается в 2 раза чаще. Замечена семейная предрасположенность к этому виду аномалии. Различают три механизма в ее патогенезе.

1.Нарушения внутриутробного поворота кишечника.

2.Нарушения развития отдельных сегментов кишки.

3.Нарушения фиксации отдельных кишечных сегментов.

5.1.1.1 Отсутствие вращения пупочной петли Полное отсутствие вращения пупочной петли наблюдается только у ново-

рожденных с врожденной пупочной грыжей. Положение кишечника соответствует таковому у 5– 6-недельного плода. Брыжейка тонкой и толстой кишок общая и располагается в сагиттальной плоскости спереди от позвоночника. Эта аномалия сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития кишечника (атрезия, заращение заднего прохода и т.д.) и других органов (пороки сердца), поэтому новорожденные обычно нежизнеспособны.

5.1.1.2 Нонротация Нонротация, т.е. отсутствие поворота, соответствует положению после на-

чального поворота пупочной петли до +90°. В этом случае тонкая кишка лежит справа, а толстая кишка – слева в брюшной полости. Такое положение кишечника наблюдается у 8-недельного плода. В этих случаях двенадцатиперстная кишка не перекрещивает сзади верхней брыжеечной артерии, как это бывает в норме, а находится справа от нее и, не образуя двенадцатиперстно-тощего изгиба, переходит в тощую кишку. Терминальный отдел подвздошной кишки впадает в слепую кишку справа налево. Тонкая кишка и проксимальный отдел толстой кишки имеют общую брыжейку и находятся в левой половине брюшной полости. В связи с общей брыжейкой при нонротации возможны завороты кишечника. Точкой вращения всегда является корень брыжейки с верхней

19

брыжеечной артерией и веной. Заворот охватывает, как правило, всю тонкую кишку, обычно также слепую кишку с короткой восходящей ободочной кишкой.

Нонротация относится к наиболее частым нарушениям поворота кишечника и встречается в 0,2% случаев, а типичное (левостороннее) положение слепой кишки при нонротации вызывает большие трудности диагностики при остром аппендиците.

5.1.1.3 Мальротация Мальротация, т.е. неполный поворот, возникает в случае, когда после пер-

вого нормального поворота эмбриональная пупочная петля поворачивается на 90 или на 180° в обратном направлении, т.е. по часовой стрелке. Этот вид аномалии характеризуется следующими изменениями: нижняя часть двенадцатиперстной кишки лежит спереди корня брыжейки. В случае поворота на 180° возникает ретропозиция ободочной кишки, которая находится позади двенадцатиперстной кишки и корня брыжейки. Слепая кишка и восходящая ободочная кишка поднимаются вследствие поворота тонкой кишки, фиксируются по средней линии и переносятся вправо.

Наблюдающееся при мальротации высокое положение слепой кишки в зоне двенадцатиперстной кишки (так называемое врожденное высокое положение слепой кишки) создает большие трудности в диагностике и оперативном лечении острого аппендицита.

5.1.1.4 Общая брыжейка Общая брыжейка является обычно следствием неполной ротации. Для нее

характерно отсутствие соединений между восходящей частью брыжейки ободочной кишки и задней брюшной стенкой. Восходящая ободочная кишка располагается вдоль задней стенки правой половины брюшной полости, не будучи прикрепленной, к ней. Частично соединенная с брыжейкой ободочной кишки

20

слепая кишка и терминальный отдел подвздошной кишки могут свободно перемещаться в брюшной полости.

Избыточная подвижность кишечных сегментов в случае общей брыжейки благоприятствует заворотам тонкой и толстой кишок (илеоцекальный заворот). Эта форма аномалии фиксации является наиболее частой и встречается у 14% детей грудного возраста.

Нарушения ротации нередко приводят к более или менее значительному сдавлению двенадцатиперстной кишки длинной ножкой брыжейки, что вызывает клиническую картину артериомезентериальной непроходимости или недостаточности.

Артериомезентериальная непроходимость может развиваться при нарушениях ротации, а также самостоятельно, если верхняя брыжеечная артерия ответвляется от аорты под чрезмерно острым углом и сдавливает двенадцатиперстную кишку в области горизонтальной ее части.

5.1.2 Атрезии и стенозы кишечника Под атрезией участка кишки понимают анатомическое прерывание ее про-

света. Частота атрезии тонкой кишки, по данным вскрытий, составляет примерно 1:20 000, но, по данным прижизненных рентгенологических исследований, этот показатель существенно выше и достигает 1:6000.

Атрезия двенадцатиперстной и подвздошной кишок встречается среди подобного вида аномалий наиболее часто: соответственно в 26,0 и 45,5%. Множественные поражения тонкой кишки находят в 16–25%. Значительно реже встречаются одновременные атрезии тонкой и толстой кишок. Просвет кишки при атрезии обычно прерывается мембраной, реже рубцом. В двенадцатиперстной кишке атрезии, как правило, находятся вблизи или дистальнее БДС. Особенно типичной для этой локализации является атрезия с наличием мембраны.

Стенозы тонкой кишки отличаются от атрезий только в количественном отношении. Отличие заключается лишь в более частой локализации в двенадцати-