Аменорея, обусловленная заболеваниями яичников

Этиология («истинная» гипергонадотропная аменорея):

• отсутствием яичников (овариальная агенезия, овариэктомия, синдром тестикулярной феминизации);

• отсутствием в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара);

• поражением рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обратной связи «гипофиз-яичники» (синдром резистентных яичников);

• резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизуюшая опухоль, поликистоз яичников).

Клиническая картина обусловлена первичным заболеванием:

• Синдром истощения яичников: вторичная олигоменорея с последующим развитием аменореи и типичными для климактери-вегетососудистыми проявлениями — «приливами», потливостью, слабостью, мигренями с нарушением трудоспособности и др. На фоне аменореи прогрессирующие атрофические процессы в молочных железах и половых органах.

• Синдром резистентных яичников: отсутствие клиническое картины, аменорея первичная или вторичная + бесплодие. Часто хронические аутоимунные заболевания.

• Вирилизующая опухоль яичников: обратное развитие вторичных половых признаков, определяемое как «дефеминизация» — гипотрофия молочных желез, матки и наружных половых органов + отложения подкожной жировой клетчатки по мужскому типу и появлением симптомов грубой вирилизации («маскулинизация» — гипертрофия клитора, залысины и алопеция, «кадык», чрезмерная потливость с неприятным запахом).

• Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя): первичная олигоменорея, аменорея развивается вторично и сопровождается симптомами андрогенизации (гипертрихоз или гирсутизм, акне, себорея), у 50% женщин развивается ожирение. Преимущественно повышение ЛГ и формирование типичного индекса ЛГ/ФСГ >2,5. Связан с дефицитом ферментов, блокирующих превращение андрогенов в эстрогены.

• Дисгенезия гонад: низкий рост (не более 150-155 см), диспластичное телосложение, короткая шея («шея сфинкса»), вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, наличие крыловидных складок на шее. низкое расположение ушных раковин, бочкообразная грудная клетка, широко расставленные соски молочных желез, отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, множественные пигментные пятна. Это синдром Шеришевского-Тернера.

• Постовариоэктомический синдром: после оперативного вмешательства на матке и придатках.

Особенности диагностики:

• Гормональный: повышение уровня гонадотропинов, особенно ФСГ; выявление гипоэстрогении, увеличения концентрации тестостерона, кроме дисгенезии гонад и постовариэктомического синдрома.

• УЗИ (отсутствие или гипоплазия яичников — яичники в виде тяжей; отсутствие фолликулярного аппарата при дисгенезии гонад или синдроме истощения яичников; типичные критерии поликистоза яичников);

• Кариотипирование.

Положительная проба с эстроген-гестагенами, свидетельствующая о наличии у пациентки функционально активного эндометрия и яичниковой недостаточности, первичность которой подтверждает гиперсекреция гонадотропинов крови, а также данные УЗИ, лапароскопии и биопсии.

Лечение: при отсутствии матки – ничего. При наличии матки – циклическая гормонотерапия, имитирующая утраченную функцию яичников.