Аменорея, обусловленная заболеваниями матки, шейки матки и влагалища.

Этиология: заращение девственной плевы, аномалии развития влагалища, цервикального канала и матки (стриктура, атрезия или аплазия – синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера либо же синдром тестикулярной феминизации), заболевания, сопровождающиеся дистрофией и/или фиброзом эндометрия (синдром Ашермана, внутриматочные синехии), аменорея после гистерэктомии или аблации эндометрия.

Клиническая картина: циклический болевой синдром, который нарастает в динамике от месяца к месяцу. Боли обусловлены растяжением стенок влагалища с формированием гематокольпуса. Без восстановления оттока кровь, скапливаясь в полостях влагалища, а затем матки и маточных труб (гематометра, гематосальпинксы) приводит к развитию пирогенной реакции и интоксикационного синдрома, вплоть до развития симптомокомплекса «острого живота». У женщин с удаленной маткой или аплазией органа специфические симптомы отсутствуют. Ввиду общности происхождения аплазия матки часто сочетается с аплазией влагалища (синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера).

Особенности диагностики:

• наличия в проекции влагалища тестоватого болезненного образования и увеличенной болезненной матки (гематометра); анатомические изменения наружных половых органов, соответствующих локализации аномалии (плотная девственная плева без отверстия, частичная или полная атрезия/аплазия влагалища, непроходимость цервикального канала при его зондировании, отсутствие матки).

• отрицательная проба с эстроген-гестагенами, свидетельствующая об отсутствии у пациентки яичниковой недостаточности, нормальный уровень гонадотропинов крови, а также данные УЗИ, гистероскопии и лапароскопии.

Лечение: хирургическое, либо никакое (если нет матки).