5.2. Лепра

Лепра (от греч. lepros – чешуйчатый) – инфекционное хроническое заболевание, возбудителем которого является Mycobacterium leprae, характеризующееся гранулематозным поражением производных эктодермы (кожи, слизистых оболочек), нервной системы и патологическими изменениями во внутренних органах.

История открытия и изучения лепры

Лепра – древнейшее заболевание. Антропологические находки соответствуют возрасту в четыре тысячи лет. Распространение болезни происходило вдоль путей миграции, колонизации и работорговли, проложенных из Восточной Африки в Индию, из Западной Африки в Новый Свет, из Африки в Европу и наоборот.

Возбудитель M. leprae открыт норвежским врачом Г.А. Хансеном в 1873 г. в соскобе с поверхности лепромы.

В Российской Федерации число встречаемости новых случаев заболевания лепрой составило в 2020 году 6 человек. Исследованием лепры занимается научно–исследовательский институт Федерального агентства по здравоохранению (Астрахань).

Этиология

M. leprae – прямые и изогнутые палочки с закругленными концами и колбовидными вздутиями 1–8×0,3–0,5 мкм, встречаются разветвленно-сегментированные и зернистые формы.

В тканях расположены внутриклеточно в виде «пачек сигар», образуют большие округлые скопления (лепрозные шары или глобулы). Спор и капсул не образуют, жгутиков не имеют, Грам+ (рис. 5.3).

Кислотоустойчивы, содержат миколовую и лепрозиновую кислоты. Окрашиваются по Цилю-Нильсену.

Рис. 5.3. Микобактерия лепры

окраска по Цилю-Нильсену, световая микроскопия иммерсионным объективом

(источник заимствования – ресурсы сети Интернет)

Эпидемиология

Механизм заражения лепрой связан с длительным, тесным контактом с инфицированным человеком. Передача происходит через верхние дыхательные пути. Проказа не передается половым путем, во время беременности будущему ребенку. В 95% случаев при случайном контакте, рукопожатии или нахождении рядом с больным заражения не происходит.

Патогенез

Патогенез заболевания напрямую связан с повреждением нервов. Повреждение нерва происходит в результате прямого вторжения бактерий

M. leprae и иммунного ответа, приводящего к воспалению. Молекулярный механизм, вызывающий симптомы лепры, неясен, но учеными было выявлено, что M. leprae связывается со шванновскими клетками, что может привести к повреждению нерва, включая демиелинизацию и потерю функции нерва (в частности, потерю аксональной проводимости).

Как часть иммунного ответа человека, макрофаги, происходящие из лейкоцитов, могут поглощать M. leprae путем фагоцитоза.

На начальных стадиях повреждаются мелкие сенсорные и вегетативные нервные волокна в коже человека, больного проказой. Это повреждение обычно приводит к выпадению волос в области поражения, потере способности потеть и онемению (снижение тактильной и температурной чувствительности). Дальнейшее повреждение периферических нервов может привести к сухости кожи, усилению онемения и мышечной слабости или параличу в пораженной области. Кожа может трескаться и, если за повреждениями кожи не ухаживать должным образом, существует риск вторичной инфекции, которая может привести к более серьезным повреждениям.

Классификация лепры

Существует несколько классификаций лепры. Всемирная организация здравоохранения на основе размножения бактерий выделяет «малобациллярную» и «мультибациллярную» формы, по шкале Ридли‑Джоплинга предусматривает пять степеней.

В рубрике медицинских предметов (MeSH) выделяют три формы:

• Туберкулоидная протекает наиболее благоприятно, больные могут заражать окружающих лишь в период обострения процесса.

• Пограничная (недифференцированная) при изменении иммунобиологического состояния больного может трансформироваться либо в туберкулоидную, либо в лепроматозную форму. Больные обычно перестают быть заразными спустя 3 месяца после начала интенсивного лечения.

• Лепроматозная проявляется поражением кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, периферической нервной системы. Пациенты с данной формой являются наиболее опасными источниками заражения. Они интенсивно выделяют возбудителей с носовой слизью, мокротой, потом, слезами. Большое количество возбудителя содержится в лепроматозных инфильтратах, при распаде которых легко инфицируются окружающие предметы.

Иммунитет

Естественная резистентность – высокая. В результате контактов с больными заболевают далеко не все (не более 1–2 из каждых 100 контактных). Однако все факторы, способствующие ослаблению иммунитета, повышают риск заболеваемости. Известно много случаев, когда члены семьи больного лепрой, жившие с ним с самого начала заболевания, оставались долгое время здоровыми, что может свидетельствовать о формировании иммунитета у контактирующих с больными. При заболевании гуморальный иммунитет не нарушается. В сыворотке крови больных обнаруживают антитела к микобактериям лепры в высоких титрах, но они не играют защитной роли.

В странах, где люди часто заражаются, о наличии заболевания судят по наличию одного из следующих признаков:

• поражение кожи, соответствующее проказе, с определенной потерей чувствительности;

• положительные мазки с кожи.

Специфическая диагностика (Схема 11)

Исследуемый материал – соскоб из носа, скарификаты из пораженного участка кожи, кусочки пораженного органа или ткани.

Методы микробиологической диагностики лепры: микроскопический, молекулярно-генетический, биологический, аллергологический, серологический.

Схема 11