6 курс / Госпитальная педиатрия / Экзамен / Ответы на Экзамен по Госпитальной Педиатрии 2025-2026 кафедра детских болезней №1 (зав. каф. Дудникова Э. В

У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний,

кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений. У детей с меленой и кефалгематомой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов.

При тромботических расстройствах могут возникать ишемические некрозы кожи конечностей,

груди, живота и др.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается в возрасте 2-12 нед на фоне переносимых заболеваний.

Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорожденных считают внутричерепные кровоизлияния (более чем в 50% случаев), обширные кожные экхимозы, мелену,

гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Диагностика:

Лабораторная:

Характерны:

1.Резкое удлинение протромбинового времени (ПВ) / INR — наиболее чувствительный показатель (дефицит VII).

2.АЧТВ — может быть нормальным или удлиненным (при глубоком дефиците факторов IX и

X).

3.Нормальные тромбоциты важный дифференциально-диагностический признак с ДВС синдромом.

4.Нормальное время кровотечения поскольку первичный гемостаз не нарушен.

5.Быстрый эффект от введения витамина K — подтверждает диагноз (INR нормализуется в течение 2–12 часов).

Инструментальная диагностика:

Проводится при подозрении на внутричерепное кровоизлияние:

•НСГ,

•КТ/МРТ.

Медикаментозное лечение:

• При кровоточивости показано одновременное введение свежезамороженной плазмы 10-15

мл/кг или концентрированного препарата протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно однократно и раствора викасола 1% внутримышечно 0,1-0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3 дней.

• При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и далее прибегают к переливанию эритроцитной массы из расчета 5-10 мл/кг.

Профилактика:

Рекомендуется всем новорожденным детям, не имеющим противопоказаний, для профилактики развития витамин К-дефицитного геморрагического синдрома введение витамина К – фитоменадиона

1% эмульсии при рождении или сразу после рождения.

Согласно инструкции к препарату 1% эмульсия фитоменадиона вводится новорожденным (при внутриутробном возрасте плода не менее 36 недель) в дозе 1 мг путем внутримышечного введения лекарственных препаратов, при рождении или сразу после рождения; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела не менее 2,5 кг) и новорожденным из группы повышенного риска развития кровотечений (незрелость, асфиксия при рождении, застойная желтуха, расстройство глотания, введение матери антагонистов витамина K, противоэпилептических препаратов вводят однократно в дозе 1 мг при рождении или сразу после рождения, путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела менее 2,5 кг) в дозе 0,4 мг/кг

(соответствует 0,04 мл/кг) путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов при рождении или сразу после него, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови.

Объяснение, почему фитоменадион, а не менадион (это разные формы витамина К, и вообще вроде как у нас в роддомах все ещё вводят менадион , он же викасол).

Фитоменадион (витамин K)

•природный витамин K;

•участвует в γ-карбоксилировании факторов свертывания II, VII, IX, X;

•действует быстро;

•эффективен даже при нарушениях функции печени у новорождённых.

Менадион натрия бисульфит (викасол, витамин K)

•синтетический, водорастворимый аналог;

•является провитамином, и для превращения в активную форму требуется печёночное восстановление + нужно время, поэтому ранню форму он особо не профилактирует.

39.Причины возникновения и классификация геморрагического синдрома у новорождённых.

Особенности системы гемостаза в периоде новорождённости.

Особенности системы гемостаза в периоде новорождённости:

1. Снижено количество прокоагулянтов наибольший гипокоагуляционный сдвиг наблюдается у доношенных младенцев на 3-4-е сутки жизни, а у недоношенных на 1-е. Увеличение прокоагулянтов к

10-14 суткам жизни.

Причины:

- Недостаточность синтеза витамин К-зависимых факторов коагуляции (II, VII, IX, X) -

удлинение ПТВ и АЧТВ

-Дефицит факторов контакта (XI, XII, прекалликреина, высокомолекулярного кининогена)

2.Незрелость сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

-Активность фактора Виллебранда одинаково повышена как у доношенных, так и недоношенных новорожденных, по сравнению с детьми старшего возраста, что приводит к повышенной адгезии тромбоцитов.

-Количество тромбоцитов, способность их к адгезии такие же как у детей более старшего возраста и взрослых.

-Тромбоциты новорожденных гипореактивны по отношению к активации тромбином,

коллагенам, тромбоксаном в течении первых дней жизни и достигают активности взрослых между 5-м

и 9-м днями жизни.

Снижение активности может быть следствием недостатка фосфолипидного метаболизма,

мобилизации кальция, секреции гранул тромбоцитов

3.Большое количество фетального фибриногена ( тромбиновое время в плазме пуповинной крови удлинено).

4.В плазме здоровых детей повышено содержание растворимых фибрин-мономерных комплексов –

продуктов усиленной ферментативной деятельности тромбина.

В динамике этот показатель быстро и прогрессивно увеличивается, достигая максимума к 3-5-му дням жизни. В последующем количество этих промежуточных продуктов фибринообразования заметно снижается и к концу периода новорожденности становится нормальным.

5. В первый час жизни наблюдается транзиторный фибринолиз с последующим более глубоким его

угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С,

S).

Всовокупности эти сдвиги обусловливают:

-меньшую устойчивость системы гемостаза,

-значительно большую частоту развития как кровоточивости, так и тромбозов у новорожденных по сравнению с детьми старшего возраста и взрослыми.

! У детей с хронической гипоксией, недоношенностью отмечается более позднее формирование равновесия между отдельными звеньями системы гемостаза – прокоагулянтной, антикоагулянтной и фибринолитической.

Классификация геморрагического синдрома у новорождённых.

Первичные геморрагические расстройства:

-Геморрагическая болезнь новорождённого;

-Наследственные коагулопатии;

-Тромбоцитопенические пурпуры;

-Тромбоцитопатии.

Вторичные геморрагические расстройства:

-ДВС-синдром;

-Тромбоцитопенический геморрагический синдром;

-Коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатитах;

-Витамин-К-дефицитный геморрагический синдром при механических желтухах;

-Медикаментозный тромбоцитопатический синдром.

40.Неонатальные тромбоцитопении: причины, принципы терапии.

Неонатальная тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов у новорождённого <100 × 109/л.

I. Причины неонатальных тромбоцитопений

1. По времени возникновения

A. Ранняя тромбоцитопения (0–72 часа жизни):

Связана главным образом с внутриутробными факторами:

1.Плацентарная недостаточность (преэклампсия, задержка роста плода, хроническая гипоксия) —

снижение мегакариоцитопоэза.

2.Асфиксия, острая гипоксия в родах.

3.Внутриутробные инфекции (TORCH).

4.Иммунные причины:

○Материнская аутоиммунная тромбоцитопения (ИТП).

○Аллоиммунная тромбоцитопения новорождённых (NAIT).

5.Генетические и врождённые синдромы, влияющие на продукцию тромбоцитов:

○TAR-синдром

○Вискотта–Олдрича

○Трисомии

○Врожденная мегакариоцитарная аплазия

Б. Поздняя тромбоцитопения (>72 часов):

Чаще приобретённая, обусловлена постнатальными факторами:

1.Сепсис (ведущий фактор у недоношенных).

2.ДВС-синдром.

3.НЭК (некротизирующий энтероколит).

4.Гемангиомы (синдром Касабаха–Мерритта) — потребление тромбоцитов.

5.Медикаменты (β-лактамы, фуросемид, вальпроаты).

6.Вирусные инфекции (ЦМВ, парвовирус B19).

7.Гемолитическая болезнь новорождённых.

Лечение:

Может быть осуществлена трансфузия тромбоцитарной массы, если Тц меньше 50 х 109/л

1.Общие подходы:

•Ориентация на тяжесть тромбоцитопении, наличие кровотечения и этиологию.

•Порог трансфузии у доношенного ребёнка без кровотечения — <30×109/л.

•У недоношенных <1500 г порог выше — <50×109/л.

2.Этиотропное лечение:

A. При ранней тромбоцитопении:

•Коррекция гипоксии.

•Лечение инфекции (антибиотики при TORCH/сепсисе).

B. При поздней тромбоцитопении:

•Сепсис: антибиотики, поддержка гемодинамики.

•ДВС: СЗП, гепарин при гиперкоагуляции, тромбоциты.

•НЭК: антибактериальная терапия, парентеральное питание, хирургия по показаниям.

•Прекращение причинных медикаментов.

3.Дополнительная терапия:

•СЗП при коагулопатии.

•Лечение анемии (эритроцитарная масса).

•Поддержание температуры, коррекция ацидоза, гипогликемии.

41.Иммунные неонатальные тромбоцитопении: группы, клинико-лабораторные критерии, лечение.

Первичная иммунная тромбоцитопения (ИТП) – самостоятельное приобретенное иммуноопосредованное заболевание, характеризующееся изолированной транзиторной или персистирующей тромбоцитопенией (снижение тромбоцитов менее 100 x 109 /л) и предрасположенностью к развитию спонтанной кровоточивости различной степени выраженности, развивающееся вследствие повышенной деструкции и неадекватной продукции тромбоцитов, при отсутствии признаков вторичной тромбоцитопении.

Группы иммунных тромбоцитопений:

1.Аллоиммунная тромбоцитопения новорождённых (NAIT):

•Аналог резус-конфликта, но по тромбоцитарным антигенам.

• Мать HPA-негативна, плод унаследовал антиген отца (чаще HPA-1a).

•Мать образует антитела IgG → разрушение тромбоцитов плода.

•Может возникать у первого ребёнка (в отличие от Rh-конфликта).

2.Аутоиммунная тромбоцитопения новорождённого:

Возникает, если у матери есть собственная аутоиммунная тромбоцитопения (ИТП) или СКВ.

•Антитромбоцитарные антитела матери IgG проходят через плаценту.

•Разрушение происходит как тромбоцитов матери, так и плода.

•Уровень тромбоцитов у ребёнка коррелирует с тяжестью ИТП у матери, но не полностью.

Клинико-лабораторные критерии:

A. Аллоиммунная (NAIT):

Клинические признаки, критерии установления диагноза :

1)Изолированная тромбоцитопения менее 100 х 109/л в общем (клиническом) анализе крови;

2)Геморрагический синдром различной степени выраженности при физикальном осмотре;

3)Исключение других состояний и заболеваний, вызывающих тромбоцитопению.

Лабораторные критерии:

•Нормальные коагулограмма и гемоглобин.

•Обнаружение HPA-антител у матери.

•Несовместимость по HPA-антигенам у матери и ребёнка.

B. Аутоиммунная тромбоцитопения:

Клинические признаки:

•Умеренная тромбоцитопения (50–100 ×109/л), реже тяжёлая.

•Кровоточивость обычно слабее, чем при NAIT.

•Мать имеет диагноз ИТП или СКВ.

Лабораторные критерии:

•У матери — сниженные тромбоциты и антитромбоцитарные антитела.

•У ребёнка — изолированная тромбоцитопения без коагулопатии.

•Совместимость по HPA-антигенам сохранена (нет аллоиммунного конфликта).

Принципы терапии:

Иммуноглобулин человека нормальный в лекарственной форме раствор для инфузий (ВВИГ). Применение ВВИГ является стандартным лечением ИТП у детей.

Глюкокортикоиды (ГКС). Благодаря своим многогранным иммуномодулирующим способностям (снижением выработки антитромбоцитарных АТ, уменьшением фагоцитоза тромбоцитов путем блокирования Fс-рецепторов, индукцией Т- и В-регуляторных клеток и другие) ГКС широко используются в лечении аутоиммунных заболеваний.

Последующая терапия, подкрепленная надежными клиническими данными.

Агонисты тромбопоэтиновых рецепторов.

Ритуксимаб. Механизм действия ритуксимаба направлен на длительную деплецию пула зрелых В-лимфоцитов, в

том числе продуцирующих аутореактивные АТ. + возможно выполнение Спленэктомии.

V.ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СЕПСИС У НОВОРОЖДЕННЫХ:

42.Пневмонии новорождённых. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика.

Лечение.

Неонатальная пневмония – термин, который объединяет возможные варианты пневмоний у детей первых 28 дней жизни. Пневмония в этом возрасте может быть внутриутробной, врожденной,

ранней и поздней, аспирационной, госпитальной, вентилятор-ассоциированной и внебольничной,

характеризуясь разными путями, условиями и временем инфицирования.

Врожденная пневмония – инфекция, возникшая во внутриутробном периоде развития ребенка в результате восходящей инфекции через хориоамниотические оболочки или гематогенным

(трансплацентарным) путем, проявляется обычно в первые 72 часа после рождения. Врожденная пневмония является следствием инфицирования плода во время беременности и обычно представляет собой один из компонентов тяжелого системного заболевания.

Ранняя неонатальная пневмония развивается в течение 1-ой недели после рождения и связана с внутриутробной или постнатальной экспозицией патогена либо инфицированием во время прохождения через родовые пути матери (интранатальное инфицирование).

Поздняя неонатальная пневмония характеризуется нозокомиальным или домашним инфицированием пневмопатогенной флорой и манифестирует после 1-ой недели жизни. Поскольку госпитальная пневмония – это заболевание, которое развивается через 48 часов и позднее после госпитализации, при выявлении пневмонии у новорожденных, находящихся в условиях стационара, в

возрасте старше 2 суток достаточно трудно провести дифференциальную диагностику между врожденной и нозокомиальной пневмонией.

Некоторые авторы предлагают расценивать раннюю неонатальную пневмонию как возникшую в течение первых 3 или 7 дней жизни, в основном в течение 48 часов, позднюю – в возрасте от 4 до 28

дней жизни. Врожденную или внутриутробную пневмонию рассматривают как вариант ранней пневмонии. Вместе с тем внутриутробные пневмонии цитомегаловирусной, хламидийной или микоплазменной этиологии манифестируют в возрасте старше 7–10 дней жизни.

Аспирационная пневмония диагностируется у новорожденных при выявлении инфильтративных изменений в легких в течение первых 72 часов после рождения при рентгенологическом исследовании в случаях подтвержденной путем ларингоскопии аспирации мекония, крови или молока.

Вентилятор-ассоциированная пневмония (ВАП) относится к поздним пневмониям и развивается у детей, находящихся на ИВЛ не менее 48 часов.

Этиология, патогенез:

В неонатальном периоде незрелость и процесс послеродовой адаптации респираторной,

сердечно-сосудистой и иммунной систем у доношенных и, особенно у недоношенных, младенцев,

разнообразные пути инфицирования определяют различия в эпидемиологии, факторах риска,

клиническом течении, и, как следствие, возможностях диагностики и исходах пневмонии по сравнению с другими детскими возрастными группами. Новорожденные более чувствительны к широкому кругу патогенов, которые редко вызывают поражение легких, в другом возрасте, например, таких как Listeria monocytogenes, грибы рода Candida, цитомегаловирус. В отличие от пневмонии у детей старшего возраста неонатальная пневмония часто сопровождается тяжелыми патологическими изменениями со стороны других органов, в первую очередь сердечно-сосудистой системы, что усугубляет тяжесть течения и прогноз. Риск развития неонатальной пневмонии связывают с высокой восприимчивостью новорожденных к инфекции, инфицированием матери во время беременности и родов, несоблюдением санитарно-эпидемического режима в родильном доме, отделениях реанимации, отделениях для новорожденных и недоношенных.

Незрелость врожденного и адаптивного иммунитета в этом периоде жизни является предрасполагающим фактором развития инфекционных процессов. Новорожденные дети, особенно недоношенные, имеют сравнительно небольшую популяцию Т-лимфоцитов, активность которых снижена, и адаптивные реакции в этом возрасте формируются преимущественно с участием Т-хелперов

2-го типа, обладающих слабым противоинфекционным потенциалом. У новорожденных инфекции протекают на фоне низкого содержания факторов адаптивного клеточного иммунного ответа. Малый объем материнских IgG-антител и слабая способность собственных В-лимфоцитов синтезировать иммуноглобулины ограничивают возможности организма к эффективной эрадикации возбудителей инфекций. Особенно низкая концентрация материнских IgG-антител имеется у недоношенных, так как активная передача их через плаценту происходит лишь после 32-й недели гестации. Кроме того, у

новорожденных обнаружено относительное снижение числа макрофагов, что в условиях нарушения мукоцилиарного клиренса, например при использовании респираторной поддержки, способствует колонизации патогенной микробиотой дыхательных путей. Для неонатального периода характерно нарушение рекрутмента нейтрофилов из костного мозга и хемотаксиса нейтрофилов в очаг воспаления,

низкий уровень ряда компонентов комплемента, что ограничивает возможности иммунной системы эффективно реагировать на инфекцию.

Существенную роль в защите легких играет сурфактант, оказывая свое протективное действие еще до образования антител. Как молекулы переключения между врожденным и приобретенным иммунитетом, сурфактант модулирует функции альвеолярных макрофагов и Т-лимфоцитов и вовлечен в процесс нейтрализации вирусов, грибов, клеток, подвергшихся апоптозу и некрозу. Белки сурфактанта участвуют в уничтожении патогенов путем агглютинации и агрегации, влияют на освобождение цитокинов, обладающих противовоспалительной активностью, и включены в регуляцию аллергических и воспалительных процессов. Первичный дефицит сурфактанта вследствие недоношенности и вторичный в результате различных патологических состояний в перинатальном периоде значительно ухудшают течение инфекционных процессов в легких у новорожденных. В то же время легочная инфекция инактивирует сурфактант, повреждает альвеолоциты и нарушает пополнение пула сурфактанта.

Существуют специфические факторы риска развития различных вариантов пневмонии у новорожденных. Учет и выявление данных факторов риска чрезвычайно важны для диагностики и определения лечебных и профилактических стратегий при пневмонии у новорожденных детей (табл. 2.19). Вместе с тем, отсутствие факторов риска не исключает диагноз пневмонии.

Как можно видеть из данных табл. 2.19, этиология пневмонии у новорожденных различается в зависимости от возраста дебюта заболевания, условий возникновения и путей передачи инфекции.

Врожденная или ранняя пневмония может возникнуть из-за попадания микроорганизмов в легкие из инфицированной околоплодной жидкости или трансплацентарно.

Колонизация влагалища матери Streptococcus agalactiae (группы В) является ключевым фактором риска раннего развития сепсиса, который часто сопровождается пневмонией. Данный возбудитель вызывает до 60–70 % врожденных интранатальных пневмоний; заболевание клинически обычно проявляется в первые сутки жизни как септицемия у 1/3 детей, пневмония в сочетании с менингитом – у 1/3 и нарастающая по тяжести пневмония – также у 1/3 детей. При отсутствии своевременного этиотропного лечения инфекция сопровождается высокой летальностью. Такая же прогрессия от колонизации слизистой оболочки дыхательных путей во время родов вследствие нахождения патогена в родовых путях до развития ранней пневмонии характерна для Escherichia coli, Chlamydia trachomatis.

Напротив, поздняя внебольничная пневмония у новорожденных обычно связана с инфицированием респираторными вирусами, циркулирующими в популяции в этот период времени. С

вирусами связывают до 80 % случаев внебольничных пневмоний у детей первых двух лет жизни, однако в этих случаях правильнее говорить об остром бронхиолите, трудно отличимым от пневмонии. Однако возможно и нозокомиальное инфицирование респираторными вирусами, например, респираторно-

синцитиальным вирусом (РСВ).

Основным эндогенным источником микроорганизмов, приводящих к пневмонии с поздним началом, является слизистая оболочка полости носа и ротоглотки. Высокий риск проникновения инфицированных секретов в нижние дыхательные пути имеют интубированные новорожденные и находящиеся в состоянии седации. Гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР) и аспирация контаминированных секретов желудка представляет собой еще один путь развития легочной инфекции.

Таким образом, пневмония у новорожденных является гетерогенным заболеванием, претерпевшим патоморфоз в связи с изменением контингента больных по мере совершенствования перинатальной медицины. Учет времени и условий возникновения заболевания, его факторов риска позволяет сделать обоснованные предположения об этиологии, терапевтических и профилактических стратегиях.

Врожденные пневмонии классифицируются:

-По этиологии: вирусная, бактериальная (микробная), паразитарная, грибковая, смешанная;

-По распространенности процесса: очаговая, сегментарная, долевая, односторонняя, двусторонняя;

-По тяжести: легкая, средне-тяжелая, тяжелая;

-По течению: с осложнениями (пневмоторакс, плевральный выпот, легочная гипертензия) или без осложнений.