5 курс-20251107T185252Z-1-001 / Педиатрия / 6n

• отягощенный акушерский анамнез (гибель предыдущих детей от тяжелых форм гемолитической болезни);

• наличие высоких титров антител - 1:32 и выше;

• ультразвуковые признаки гемолитической болезни плода;

• высокие цифры оптической плотности билирубина в околоплодных водах.

Показанием для проведения внутриутробной трансфузии эритромассы при выявлении у плода резус-положительного фактора, является снижение показателя гемоглобина и гематокрита более чем на 15% от гестационной нормы. Сроки проведения - 24-35 неделя беременности. Для внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы используют только отмытые эритроциты первой группы крови, резус-отрицательные. Объем для трансфузии определяется по формуле: в числителе нормальный уровень гематокрита для данного гестационного возраста минус предоперационный гематокрит плода, в знаменателе гематокрит донорской крови, все это умножается на предполагаемую массу тела плода и умножается на объем циркулирующей крови плода для данного срока беременности.

Лечение гемолитической болезни новорожденного. Оно включает лечение гипербилирубинемии, коррекцию анемии и синдромальную терапию. Лечение гипербилирубинемии начинается всегда с консервативной терапии, а при критических цифрах ее сочетают с операционной (заменным переливанием крови). При анемической форме и легкой желтушной форме проводится только консервативное лечение. При отечной и среднетяжелой и тяжелой желтушной форме сочетают с заменным переливанием крови.

Применяется фототерапия. Механизм ее действия заключается в том, что в коже и подкожной клетчатке на глубине 3 мм в результате процессов фотоокисления образуется водорастворимый изомер непрямого билирубина - люмирубин, который попадает в кровоток и выводится с желчью. Принципы проведения фототерапии: требуется соблюдать расстояние от источника до пациента, указанное в инструкции, поместить ребенка в кювез, защитить глаза, защитить половые органы и изменять положение каждые 6 часов. Фототерапия проводится в непрерывном режиме в течение суток длительностью 3-5 суток. Показания к фототерапии:

• желтушность кожных покровов при рождении;

• уровень общего билирубина в пуповинной крови более 80 мкмоль/л.

Отменять фототерапию следует при снижении уровня непрямого билирубина менее 170 мкмоль/л. При проведении фототерапии могут быть следующие нежелательные реакции и побочные эффекты: синдром загорелого ребенка, синдром бронзового ребенка, диарея, лактазная недостаточность, гемолиз, ожоги кожи, эксикоз, кожная сыпь. При эксикозе необходимо увеличить объем жидкости, при остальных осложнениях необходимо отменить фототерапию и наблюдение.

Инфузионная терапия. Она проводится с целью детоксикации и ее можно назначать в любые сроки. Проводится до стойкого снижения уровня билирубина. Объем инфузионной терапии: первые сутки 60 мл/кг, затем добавляют по 20 мл/кг, и доводят к 7 дню до 150 мл/кг. Одновременно назначают мочегонные, а начиная с 4 суток жизни, из этого общего количества вычитают количество, равное количеству высосанного молока. При проведении фототерапии требуется увеличение инфузионной терапии: новорожденным с массой тела 1500 грамм и менее объем инфузионной терапии увеличивают на 0,5 мл/кг массы в час, а если массы более 1500 грамм - то на 1 мл/кг массы в час. Инфузионную терапию проводят 10% раствором декстрозы, а при тенденции к критическим уровням билирубина незрелым детям, недоношенным, с гипотрофией со 2 суток вводится еще свежезамороженная плазма в количестве 10-15 мл/кг массы, альбумин 1 г/кг массы в сутки. Скорость введения доношенным 7-10 мл/час, недоношенным 6-8 мл/час. Можно вводить интрагастрально жидкость, начиная с 3-4 суток, вводят 5% глюкозу. Для профилактики холестаза в капельницу добавляют 25% раствор сернокислой магнезии по 5 мл/кг массы в сутки, дротаверин 2% раствор по 0,5 мл/кг массы в сутки и калия хлорид 4% раствор по 5 мл/кг массы в сутки.

Вводится для лечения этих детей иммуноглобулин для внутривенного ведения. Вводится по 1 г/кг массы каждые 4 часа в течение суток. Назначаются лекарственные средства, которые активируют ферментные системы печени.

Применяется заменное переливание крови. Показания к заменному переливанию крови:

• отягощенный акушерский анамнез;

• клинические показания: желтушное окрашивание первородной смазки и пуповины, отечная форма гемолитической болезни.

Различают раннее заменное переливание (в первые 2 суток жизни) и позднее (с 3 суток). Показанием к позднему заменному переливанию крови является критический уровень билирубина.

Все эти дети находятся под наблюдением педиатра, отоларинголога, невропатолога. Педиатр наблюдает 2 раза в месяц на первом году жизни, на втором году 1 раз в 2 месяца, а потом ежеквартально. При выявлении анемии или изменении со стороны центральной нервной системы проводится соответствующее лечение.

Профилактика гемолитической болезни сводится к проведению гемотрансфузий только по жизненным показаниям, разъяснению о вреде аборта, определению группы крови и резус-фактора у всех беременных, взятии на учет женщин с резус-отрицательной кровью и первой группой крови. У несенсибилизированных беременных наличие антител и их титра определяют 1 раз в 2 месяца. У сенсибилизированных - 1 раз в месяц (до 32 недели беременности), с 32 по 35 неделю - 2 раза в месяц, с 35 недели - еженедельно. При наличии у беременной титра антител необходимо досрочное родоразрешение при сроке 37-38 недель, а иногда 35-36 недель. Основной мерой профилактики является введение антирезус-иммуноглобулина. Антирезус-иммуноглобулин вводится после родов однократно в первые сутки жизни 200 мкг, после аборта или внематочной беременности (или другого прерывания беременности) вводится сразу, после кесарева сечения, ручного отделения последа дозу препарата увеличивают в 2 раза.