Detskie_bolezni
.pdf
Клиника
●Многообразна, что обусловлено генерализованным поражением микроциркуляторного русла
●Ведущие синдромы - кожный и мышечный
Общие проявления
●Слабость
●Снижение аппетита
●Лихорадка
●Выраженная дистрофия - вследствие тяжести болезни, дистрофии и склероза мышц, атрофии ПЖС
Поражение скелетных мышц
●Кардинальный симптом - симметричная слабость, боль и плотный отек проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища
●Чаще всего - мышцы плечевого и тазового пояса, сгибатели шеи, мышцы брюшного пресса ЖалобыРебенок не может выполнить обычных ранее действий:
●Подняться по лестнице
●Встать с постели, с низкого ступа, с попа
●Сесть на пол из положения стоя
●Плохо удерживает гопову, когда ложится или встает
●Не может самостоятельно одеться, причесать волосы
●Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы - признаки ДН
●Вовлечение глоточных мышц - дисфагия, дисфония:
○Гнусавый тембр голоса
○Поперхивание
○Затруднение глотания
○Выливание жидкой пищи через нос
●Жалобы на мышечную боль
Поражение кожи
●Классические симптомы - симптом Готтрона и гелиотропная сыпь
●Симптом Готтрона - эритематозные кожные элементы, узелки и бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей суставов - межфаланговых, пятнофаланговых, локтевых, коленных, голеностопных
поражение кожи
●Симптом «шали» - сыпь на верхней части спины и плеч
●V-образная сыпь - эритематозная сыпь на груди и шее
●Поверхностные эрозии, язвы - при выраженной васкулопатии
●Телеангиэктазии, остаточная пигментация, атрофия, склероз участков кожи
●Кальциноз мягких тканей - отложение депозитов солей кальция в коже, ПЖС, мышцах, фасциях в виде узелков, опухолевидных образований, поверхностных бляшек.
●Отражает степень выраженности воспалительного некротического процесса с исходом в склероз и кальциноз,
●Сопутствует активному васкулиту
●Утяжеляет прогноз в связи с инфицированием и развитием суставно-мышечных контрактур
Поражение внутренних органов
●ССС - поражение всех 3 оболочек, коронарных сосудов.
○В исходе дистрофические изменения в миокарде.
○В целом - - скудная клиническая симптоматика кардита.
●Органы дыхания -
○в связи с поражением дыхательной и глоточной мускулатуры - ДН. аспирационная пневмония
○поражение интерстиция - клиника фиброзирующего альвеолита,ИБЛ
●ЖКТ - поражение гладкой мускулатуры в связи с васкулитом:
○дисфагия
○Поперхивание
○Попадание пищи в нос, трахею
○Снижение или отсутствие глоточного рефлекса
○Нарушение жевания Развитие эзофагита, г/дуоденита, энтероколита
○Незначительные или профузные кровотечения (перфорации язв)
Другие проявления
●Поражение суставов
●Артралгии
●Утренняя скованность
●Более типично- сухожильно-мышечные контрактуры - лучезапястных, локтевых, т/бедренных,
коленных суставах
Поражение слизистых
●Полости рта
●вдп
●Конъюнктивы
●Возможно развитие полисерозита
После установления диагноза рекомендуется определить активность болезни
Диагностика
Специфичные для ЮДМ исследования:
●определение в крови уровня ферментов - КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ, альдолазы
●При остром процессе, прогрессирующем течении КФК и ЛДГ превышают норму в 10 и более раз Неспецифичные исследования:
●ОАК (лейкоцитоз, анемия, повышение СОЭ)
●ЭМГ (электромиография)
●Морфологическое исследование биоптатов мышц и кожи
Лечение
Цели:
●Подавление механизмов развития микроангиопатии и воспалительно-деструктивных процессов в мышечной ткани
●Профилактика и купирование жизнеопасных системных проявлений
●Восстановление мышечной силы
●Купирование кожных проявлений
●Профилактика кальциноза
Основа лечения - базисная терапия
осложнения
при ЮДМ могут развиться инфицирование и нагноение кальцинатов, некрозы кожи, аспирационная пневмония и асфиксия вследствие аспирации пищи или рвотных масс, пневмоторакс, дыхательная недостаточность вследствие выраженной мышечной слабости, поражения легких, сердечная недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения и перфорации, остеопороз костей, особенно позвоночника, вследствие значительного снижения двигательной активности ребенка (а также в результате терапии ГК) с развитием компрессионных переломов и корешкового синдрома
