Detskie_bolezni

Системный вариант с олигоартритом

●острое начало

●фебрильная, гектическая лихорадка

●аллергическая пятнистая, линейная, пятнисто-папулезная, реже - геморрагическая сыпь

●кардит

●полисерозит

●васкулит

●лимфаденопатия

●гепатоспленомегалия

●миалгии

●суставной синдром:

○Артралгии

○Олигоартрит

○Реже - полиартрит

○Отстроченный по времени - через несколько месяцев после дебюта системеых проявлений

○В суставах - экссудативные изменения

○В более поздние сроки - деформации и контрактуры

○В среднем на 4 году болезни - коксит с последующим асептическим некрозом головок бедренных костей

Системный вариант с полиартритом

●подострое начало

●субфебрильная, фебрильная лихорадка

●преобладание лимфаденопатии

●аллергическая пятнистая, пятнисто-папулезная, сыпь

●полисерозит

●гепатоспленомегалия

●суставной синдром с самого начала болезни

○Полиартикулярный, генерализованный

○С вовлечением шейного отдела позвоночника

○С преобладанием пролиферативно-экссудативныых изменений в суставах

○Быстрое, уже через 6 месяцев после дебюта, появление структурных изменений в суставах - эрозии, сужение щелей, разволокнение суставной поверхности костей сустава

○Быстрым развитием

■- стойких деформаций и контрактур

■- амиотрофии, общей дистрофии

■- в первые месяцы полного обездвижения

● Соответствует варианту Стилла ЮРА отечественной классификации

Полиартикулярный вариант ЮРА

Полиартикулярный вариант - 2 субтипа

1.серопозитивный по (РФ+)

a.Симметричный полиартрит преимущественно у девочек (80%) в возрасте 8-15 лет

b.суставы коленные, лучезапястные, голеностопные, а также мелкие суставы кистей и стоп

c.Риск деструктивного артрита - 50%

d.Раннее развитие (в первые 6 месяцев болезни) структурных изменений суставов

e.Формирование анкилозов в мелких костях запястья уже к концу 1-го года болезни Осложнения:

f.Сгибательные контрактуры

g.Тяжелая инвалидизация (особенно при начале болезни до 5 лет) Задержка роста

h.

i.

2.серонегативный по РФ (РФ-)

a.В возрасте от 1 года до 15 лет, чаще у маленьких девочек (дебют в среднем в 3 г)

b.Симметричный полиартрит - крупные и мелкие суставы, включая височно-челюстные и ШОП

c.Течение артрита у большинства - относительно доброкачественное

d.В 10% случаев - тяжелые деструктивные изменения со стороны тазобедренных и челюстновисочных суставов

e.Положительный АНФ (антинуклеарный фактор)

f.Риск развития увеита Осложнения:

g.Сгибательные контрактуры

h.Тяжелая инвалидизация (особенно при начале болезни до 5 лет)

i.Раннее начало и полиартикулярность поражения - отрицательное влияние на рост в виде его задержки

Общие характерные признаки:

●Симметричное поражение мелких и крупных суставов конечностей

●Поражение шейного отдела позвоночника

●Отсутствие поражения поясничного отдела и илеосакральных сочленений

Олигоартикулярный (пауциартикулярный) юношеский артрит (50%)

Субтип 1

●Преимущественно у девочек (85%)

●Начало от 1 до 6 лет

●Поражение чаще одного сустава

●Наличие АНФ (антинуклеарного фактора)

●Высокий риск развития иридоциклита и слепоты (у 30-50% детей)

●Стойкий артрит не характерен, прогрессирование может отсутствовать

●В то же время у 40% - агрессивный суставной синдром с деструкцией в суставах

●Специфичен для детей и не имеет аналогов у взрослых

Субтип 2

●Преимущественно у мальчиков

●Начало в возрасте 8-12 лет

●Поражение крупных суставов нижних конечностей

-пяточные области,

-суставы стоп,

-тазобедренные,

●Вовлечение илеосакральных сочленений и поясничного отдела позвоночника

●Энтезопатии

●Может быть АНФ+, РФ -; у 80% - HLA-B27

●Острый иридоциклит у 5-10% детей

●Суставной синдром чрезвычайно агрессивен с быстрым развитием деструкций, прежде всего в тазобедренных суставах -> инвалидизация

●Представляет собой детский дебют серонегативного спондилоартрита, прежде всего болезни Бехтерева

Субтип 3

●Среди всех возрастных групп

●Отсутствует РФ, АНФ и HLA-B27

●Доброкачественное течение

●Без деструктивных изменений в суставах

●Нетяжелые энтезопатии

Характерные особенности суставного синдрома при ЮРА

●начало заболевания в первые годы жизни - до 7-8 лет

●Чаще - крупные и средние суставы: коленные, г/ст, луче/зап, локтевые, тазо/б

●реже - мелкие суставы кистей и стоп

●типично - шОП и челюстно-височные суставы → с. птичьей челюсти»

●длительная лихорадка

●С. утренней скованности»

●продолжительность суставного синдрома несколько недель и месяцев

●прогрессирующее течение с развитием деформаций и контрактур - анкилозов

●развитие выраженных атрофий мышц, расположенных проксимальнее сустава

●общая дистрофия

●задержка роста

●остеопороз

●длительное отсутствие вовлечения в процесс сердца

●слабый эффект от противовоспалительной терапии

Маркеры прогноза агрессивного (злокачественного) течения ЮРА

●Начало заболевания в возрасте до 5 лет

●Системные варианты дебюта

●Дебют как олигоартрит 1 и 2 типа

●Дебют по типу серопозитивного (РФ+) варианта ЮРА

●Быстрое (в течение 6 мес) формирование симметричного генерализованного или полиартикулярного суставного синдрома

●Непрерывно рецидивирующее течение заболевания

●Значительное стойкое повышение СОЭ, СРБ, Ig G и РФ

●Нарастание функциональной недостаточности суставов с ограничением способности к самообслуживанию в течение первых 6 месяцев после начала заболевания

поражение глаз при ЮРА

Увеит - воспалительное заболевание сосудистого тракта глаза. Классификация По Локализации:

●передний увеит (ирит, передний циклит, иридоциклит) воспаление радужной оболочки и(или) цилиарного тела;

●периферический увеит (задний циклит) с вовлечением цилиарного тела, периферических отделов собственно сосудистой оболочки;

●задний увеит (хориоидит, хориоретинит) - воспаление собственно сосудистой оболочки;

●панувеит.

Взависимости от течения:

●острый;

●подострый;

●хронический (вялотекущий или рецидивирующий) увеит.

Взависимости от числа пораженных глаз:

●односторонний;

●двусторонний увеит.

Клиническая картина

●Развивается преимущественно у маленьких девочек с олигоартритом.

●Может дебютировать за несколько лет до появления суставного синдрома.

●Чаще протекает по типу подострого или хронического

●Чаще бывает двусторонним.

Жалобы:

●признаки раздражения глаз и болевой синдром;

●снижение и(или) затуманивание зрения;

●появление плавающих пятен перед глазом.

Диагностика

Лабораторные

●ОАК

○Системный вариант - лейкоцитоз (до 30-50 тыс. лейкоцитов) с нейтрофильным сдвигом влево (до 25-30% палочкоядерных лейкоцитов иногда - до миелоцитов), повышение СОЭ до 50-80 мм/ч, гипохромная анемия, тромбоцитоз.

○Полиартикулярный вариант гипохромная анемия, не выраженный нейтрофильный лейкоцитоз (до 15×109/л), СОЭ > 40 мм/ч.

○Олигоартикулярный вариант с ранним началом - могут выявляться типичные для ЮРА воспалительные изменения гематологических показателей. У части больных лабораторные показатели остаются в пределах нормы. При олигоартикулярном варианте с поздним началом в клиническом анализе крови выявляются гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ > 40 мм/ч.

●Иммунологический и иммуногенетический анализы крови

○Системный вариант ЮРА - повышение концентрации СРБ, IgM и IgG в сыворотке крови.

○Полиартикулярный вариант - может быть положительным антинуклеарный фактор (АНФ) в сыворотке крови в невысоком титре, РФ положительный - при серопозитивном варианте ЮРА и отрицательный - при серонегативном варианте. Повышена сывороточная концентрация IgM. IgG, СРБ. Наличие HLA DR4 (при серопозитивном варианте ЮРA).

○Олигоартикулярный вариант с ранним началом - у 80% больных выявляется положительный АНФ в сыворотке крови, РФ - отрицательный, высока частота обнаружения HLA A2, При олигоартикулярном варианте с поздним началом может быть положительным АНФ, РФ - отрицательный. Повышена сывороточная концентрация IgM, IgG, СРБ. Высока

частота обнаружения HLA B27. Инструментальные исследования

●Электрокардиография. При наличии миоперикардита - признаки перегрузки левых и(или) правых отделов сердца, нарушение коронарного кровообращения, повышение давления в системе легочной артерии.

●УЗИ

○органов брюшной полости. Увеличение размеров и изменения паренхимы печени и селезенки, особенно при системном варианте заболевания

○сердца - дилатация левого желудочка, снижение фракции выброса левого желудочка, гипокинезия задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ) и(или) межжелудочковой перегородки; признаки относительной недостаточности митрального и(или) трикуспидального клапана, повышение давления в легочной артерии; при перикардите - сепарация листков перикарда, наличие свободной жидкости в полости

○УЗИ суставов-выпот в полости

●Рентгенологическое исследование органов грудной клетки - Увеличение размеров сердца за счет левых отделов или(реже) тотальное,увеличение кардиоторакального индекса, усиление сосудистоинтерстициального рисунка легких, пятнисто-ячеистого характера, очаговоподобные тени