Detskie_bolezni

• Токсическое поражение кишечника (на фоне лучевой и химиотерапии).

Патогенез

Лактоза:

•стимулирует рост нормальной микрофлоры кишечника (пребиотик);

•снижает рН кишечного содержимого;

•участвует в синтезе галактозы, необходимой в первые месяцы жизни для синтеза галактоцереброзидов головного мозга;

•участвует в синтезе витаминов группы В;

•влияет на усвоение Mg, Mn, Ca;

•стимулирует собственную ферментативную активность.

Клиника

●Жидкий частый стул с большим водянистым пятном и кислым запахом, примесью слизи, зелени, иногда крови;

●Вздутие живота;

●Урчание в животе, метеоризм;

●Кишечная колика, связанная с кормлением;

●Срыгивания;

●Плохая прибавка в весе

●Редко – «запорный» понос, рвота;

Первичная лактазная недостаточность:

•рвота и диарея после каждого кормления грудным молоком, появившиеся с первых часов жизни;

•диарея, не поддающаяся купированию обычными средствами;

•тяжелое состояние ребенка;

•развитие раннего тяжелого токсикоза с эксикозом;

•нормальная активность лактазы в биоптатах слизистой.

Взрослый тип первичной лактазной недостаточности: Позднее начало – в 3-5 лет; Клинические проявления ЛН выражены в легкой степени:

•после употребления молочных продуктов у пациентов появляется вздутие живота, тошнота, урчание в кишечнике, колики, метеоризм, кашицеобразный или водянистый кислый стул.

•дети отказываются от молочных продуктов,

•общая слабость.

•Нередко страдают гастроинтестинальной формой пищевой аллергии.

•Вследствие постоянного ограничения молочных продуктов рано развивается остеопенический синдром, требующий коррекции дефицита кальция.

Диагностика

!Диагноз лактазная недостаточность ставится на основании жалоб и лабораторной диагностики

•Копрограмма — увеличение количества крахмала, клетчатки, снижение рН кала < 5,5 при отсутствии воспалительных изменений.

•Изучение активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки или в смывах,

получаемых при эндоскопическом исследовании («золотой стандарт» )

•Исследование водорода в выдыхаемом воздухе после нагрузки лактозой (повышен).

•Тест на толерантность к лактозе, Плоская сахарная кривая при нагрузочном тесте с лактозой (прирост уровня глюкозы крови не более 1,5 ммоль/л от исходного значения)

+Генетическое исследование Для первичной лактазной недостаточности взрослого типа - наличие генов С/Т –13910 и С/Т – 22018), расположенных на хромосоме 2q21. Гомозиготное носительство С/С.

Принципы лечения

Первичная ЛН

•снижение количества лактозы в пище вплоть до полного ее исключения;

•терапия направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника и другое симптоматическое лечение Вторичная ЛН

•лечение основного заболевания,

•снижение количества лактозы в диете является временным мероприятием - до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки

Терапевтическая тактика

•Гиполактазия

•Грудное вскармливание –снижение количества грудного молока нежелательно!

•Лактаза бэби или «лактозар для детей» перед каждым кормлением (1 капс на 100мл молока) в 20-30 мл сцеженного гр.молока, эффект на 1-2 день

•Отсутствие эффекта – замена от 1/3 до 2/3 объема каждого кормления безлактозной смесью, докорм материнским молоком

Сопутствующая терапия

•При выраженном метеоризме и флатуленции – отведение кишечных газов через газоотводную трубку, • Эспумизан, саб симплекс

•Использовать только безлактозные пробиотики (бифиформ) и только после стабилизации кишечной перистальтики на фоне лечебного питания

Дети старше 1 года и взрослые

•Замена молока и молочных продуктов специализированными низколактозными молочными продуктами: низколактозным молоком, сливками, сметаной и т.п. в количествах, определяемых возрастными потребностями.

•Кисломолочные продукты (кефир, йогурт) - обычно хорошо переносятся.

•Из рациона больного исключают сгущенное и концентрированное молоко.

•Некоторым требуется ограничения применения кондитерских изделий с молочными наполнителями (сливочный крем, карамель, молочные конфеты), а также лекарственных формы (в том числе биопрепараты), в состав которых входит лактоза.

Осложнения

При осмотической диарее ребенок теряет значительные объемы жидкости, поэтому у него может возникнуть эксикоз. С калом выводится большое число микроэлементов, что усугубляет расстройства водно-электролитного баланса. Обезвоживание вызывает нарушения микроциркуляции, ухудшение кровоснабжения внутренних органов, в том числе головного мозга. Состояние особенно опасно для пациентов раннего возраста, у которых без своевременной помощи возможен летальный исход.

Длительно существующая лактазная недостаточность провоцирует метаболические нарушения. Изменения количественного и качественного состава микрофлоры в кишечнике становится причиной дисбактериоза, снижения выработки витаминов К и группы В. При синдроме мальабсорбции ребенок недополучает углеводы, жизненно необходимые для энергообеспечения клеток, поэтому есть риск

задержки роста и психомоторного развития.

Исходы

Своевременная диетотерапия лактазной недостаточности у детей устраняет нарушения пищеварения, восстанавливает нутритивный статус и темпы физического развития. При вторичной гиполактазии прогноз определяется видом и тяжестью болезни ЖКТ, вызвавшей нехватку фермента.

Профилактика

Профилактика врожденных и транзиторных форм ЛН отсутствует. Для предупреждения вторичной ферментопатии нужно вовремя выявлять и лечить гастроэнтерологические патологии.

Пищевая аллергия Пищевая аллергия (ПА) - это вызванная приемом пищевого продукта патологическая реакция, в основе

которой лежат иммунные механизмы (специфические IgE-опосредованные реакции, клеточный иммунный ответ (не IgE-опосредованные) или их сочетание - реакции смешанного типа).

Эпидемиология

Данные о частоте ПА значительно варьируют. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), проявления пищевой аллергии встречаются в среднем у 2,5% населении. При этом, безусловно, проблема наиболее актуальна в младенческом и раннем детском возрасте. Симптомы ПА в анамнезе отмечаются у

17,3% детей.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев причинно-значимыми аллергенами при ПА являются белки пищевых продуктов, как простые, так и сложные (гликопротеины), реже – полипептиды, гаптены, которые соединяются с белками пищи.

Способность пищевого белка выступать в роли аллергенов у генетически предрасположенных индивидуумов зависит от наличия в его составе структур - «эпитопов», способных вызывать активацию Тh2 и выработку IgЕ-антител.

Также имеет значение количество поступивших во внутреннюю среду организма белковых молекул. Так, несостоятельность барьерной функции желудочно-кишечного тракта приводит к избыточному контакту иммунокомпетентных клеток с белковыми антигенами и сенсибилизации.

Пищевые аллергены - любые вещества, чаще всего белковой природы, стимулирующие выработку IgE или клеточный иммунный ответ.

В так называемую «большую восьмерку» продуктов, наиболее часто вызывающих аллергические реакции, входят: коровье молоко, куриное яйцо, арахис, орехи, рыба, морепродукты, пшеница и соя.

С возрастом частота аллергии к различным продуктам меняется. Возможно развитие толерантности к таким продуктам, как коровье молоко, куриное яйцо, пшеница и другие злаковые.

Такие продукты как кофе, какао и шоколад, цитрусовые, клубника, земляника, мед могут являться причиной аллергических реакций, а также усиливать имеющиеся проявления ПА за счет реакций неиммунного характера. В патогенезе таких реакций лежит неспецифическое высвобождение медиаторов (в основном гистамина) из клеток-мишеней аллергии. Наиболее часто неиммунные реакции развиваются после употребления продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами.

Клинические синдромы

Клинические проявления ПА и возраст манифестации варьируют в зависимости от характера реакции.

●Оральный аллергический синдром (пищевая аллергия, обусловленная сенсибилизацией к пыльце) – характерен зуд, легкий отек ограничивается полостью рта. Начало проявлений после установления поллиноза. Возможно как персистирование, так и зависимость от сезона.

●Крапивница/ангиоотек, возникающие при приеме внутрь или при контакте с пищевым продуктом.

●Риноконъюнктивит/астма - редкие проявления ПА, возможны при вдыхании аэрозоля аллергена. У младенцев и детей встречается чаще, чем у взрослых

●Гастроинтестинальные симптомы - тошнота, рвота, боли в животе и диарея, вызванные приемом пищи

●Анафилаксия - быстрая прогрессирующая мультисистемная реакция

●Анафилаксия при пищевой аллергии, индуцированная физической нагрузкой - пища провоцирует анафилаксию только в случае дальнейшей физической нагрузки

●Атопический дерматит - ассоциируется с пищевой аллергией у 30-40% детей со среднетяжелым и тяжелым АтД, у детей младшего возрастачаще.

●Эозинофильная гастроинтестинальная патология - симптоматика зависит от уровня ЖКТ,

вовлеченного в процесс и степени эозинофильного воспаления.

●Индуцированный пищей проктит, проктоколит, энтероколит - характерна слизь и кровь в стуле. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту

●Индуцированная пищей энтеропатия. Хронические проявления: рвота, диарея, отставание в росте, вялость. При повторном введении продукта после элиминации характерны: рвота, диарея, гипотензия в течение 2 ч после приема. Преимущественно встречается у младенцев и обычно разрешается к более старшему возрасту.

Диагностика

Жалобы и анамнез При сборе анамнеза и жалоб следует оценить:

●Причинно-значимые аллергены;

●Характер реакции (немедленного или замедленного типа);

●Характер клинических симптомов и их тяжесть;

●Воспроизводимость реакции;

●Наличие ко-факторов;

●Семейный анамнез;

●Наличие сопутствующей патологии, включая аллергические заболевания.

Физикальное обследование

●При проведении клинического осмотра рекомендуется включать измерение роста и массы тела, температуры тела, оценку состояния кожных покровов, наличия лимфаденопатии, состояния дыхательной системы и органов пищеваре6ния.

Лабораторная диагностика

●Определение уровня специфических антител класса IgE (sIgE)

●Определение уровня антител классов IgG и IgA к глиадину и тканевой трансглутаминазе, а

также методы HLA типирования (DQ2/DQ8). Используются с целью дифференциальной диагностики аллергии к глютену и целиакии.

Инструментальная диагностика

●Проведение кожного тестирования. Кожное тестирование позволяет подтвердить наличие сенсибилизации и эффективно в диагностике IgE-опосредованной ПА.

●Проведение эзофагогастродуоденоскопии как метода дифференциальной диагностики с другими (неиммунными) формами пищевой непереносимости (целиакия) и заболеваниями ЖКТ.

Пациентам с выраженными и стойкими жалобами со стороны желудочно-кишечного тракта, задержкой развития или железодефицитной анемией, которые не удается объяснить другими причинами, показано эндоскопическое исследование верхних и нижних отделов ЖКТ с морфологическим исследованием биоптатов.

Иная диагностика

● Рекомендована диагностическая элиминационная диета

Является универсальным методом, позволяющим подтвердить диагноз как при IgE-опосредованных, так и при не-IgE-опосредованных формах ПА.

При наличии клинически значимых симптомов и высокой вероятности аллергии к определенному белку, назначается диагностическая элиминационная диета с исключением продуктов, содержащих данный белок (при грудном вскармливании такие продукты исключаются из рациона матери).

Продолжительность может колебаться от 7-10 дней у детей с реакциями немедленного типа (например, ангионевротический отек, рвота, возникновение кожных проявлений в течение 2 часов) до 2-4 недель у детей с отсроченными и хроническими реакциями (например, атопический дерматит).

При вероятности множественной ПА на диагностический период назначается гипоаллергенная диета (можно порекомендовать за основу стол № 5), при которой из рациона исключаются все подозреваемые продукты, а также продукты, наиболее часто вызывающие гистаминолиберацию. В периоде ремиссии продукты - поочередно, в постепенно возрастающих количествах, вводятся в рацион с обязательной регистрацией всех симптомов. Целесообразно ведение пищевого дневника.

● Рекомендовано диагностическое введение продукта.

При диагностическом введении продукта количество продукта, содержащего подозреваемый причиннозначимый аллерген, для первого пробного введения определяется исходя из данных анамнеза. Начинают с дозы, значительно меньшей той, которая вызвала реакцию.

Срок наблюдения за реакцией после диагностического введения продукта зависит также от характера предыдущих реакций на этот продукт и составляет от 2 часов при реакциях немедленного типа до 2 суток при реакциях замедленного типа в анамнезе. Если на первое диагностическое введение продукта никаких отрицательных реакций не отмечается, продукт вводится в питание в постепенно возрастающих количествах с обязательной регистрацией всех симптомов – должны быть оценены проявления аллергии как со стороны кожи, так и гастроинтестинальные и респираторные.

Принципы лечения

●Этиологическим лечением является исключение из питания причинно-значимых продуктов. В случаях легких проявлений ПА и ограниченного количества причинно-значимых белков элиминационная диета может применяться в качестве монотерапии.

●Детям с аллергией на белки коровьего молока рекомендовано использовать в питании специализированные смеси на основе высокогидролизованного молочного белка или аминокислот

●Применение антигистаминных препаратов II поколения при ПА возможно для купирования

нежизнеугрожающих проявлений. !Длительный прием препаратов данной группы в профилактических целях не рекомендуется.

Например - Цетиризин детям в возрасте от 6 до 12 мес. по 2,5 мг 1 раз в день, детям от 1 года до 6 лет назначают по 2,5 мг 2 раза в день или 5 мг 1 раз в день в виде капель, детям старше 6 лет — по 10 мг однократно или по 5 мг 2 раза в день.

●Тяжелые, а также жизнеугрожающие проявления ПА (особенно при развитии кардиоваскулярных и респираторных симптомов) купируются введением эпинефрина

●Наружная терапия проводится дифференцированно с учетом патологических изменений кожи. Целью наружной терапии является не только купирование воспаления и зуда, но и восстановление водно-липидного слоя и барьерной функции кожи, а также обеспечение правильного и ежедневного ухода за кожей

Осложнения

Опасность пищевой аллергии заключается в том, что без лечения она является первой ступенькой в так называемом «аллергическом марше». Сначала на фоне сенсибилизации к продуктам у ребенка развивается атопический дерматит, после чего заболевание переходит на следующую ступень — поражение органов дыхания в форме аллергического ринита. При отсутствии лечения «марш» достигает третьей ступени, когда манифестирует бронхиальная астма.

Длительно недиагностированная патология сопровождается аллергическим поражением суставов и повышает риск ревматоидного артрита. Самое тяжелое проявление пищевой аллергии —

анафилактический шок.

Исходы

Формирование толерантности и прогноз во многом зависят от вида аллергена и формы ПА, а также от адекватной тактики ведения ребенка на ранних этапах развития патологии.

Профилактика

Первичная профилактика ПА - профилактика раннего дебюта атопии. Диетопрофилактика должна проводиться у детей из группы высокого риска, т.е. имеющих наследственную отягощенность по атопическим заболеваниям.

Вторичная профилактика - диспансерное наблюдение.

16.Врожденные и наследственные заболевания почек (синдром Альпорта, врождѐнный нефротический синдром, болезнь тонких базальных мембран). Наследственные болезни, их отличие от врожденных. Понятие о методах исследования наследственной патологии. Этиология и основные этапы патогенеза врожденных и наследственных заболеваний почек. Основные клинические синдромы. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Дифференциальный диагноз. Исходы. Лечение. Прогноз.

Синдром Альпорта Описано 6 вариантов синдрома Альпорта, которые наследуются по сцепленному с Х-хромосомой

доминантному или рецессивному типу (ген картирован на длинном плече Х-хромосомы q22, ответственен за синтез 4А5 коллагена), или аутосомно-доминантному, или аутосомно-рецессивному типу (ген картирован на 2-й хромосоме).

Патогенез

В основе болезни лежит нарушение образования трехспиральной структуры коллагена IV типа, в том числе базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. При морфологических исследованиях выявляют фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативные, мезангио-пролиферативные изменения, атрофию и дистрофию канальцев, интерстициальный фиброз. Во внутреннем ухе находят потерю нейронов и волосяных клеток, атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепномозговых нервов, Кортиева органа. Со стороны глаз с разной частотой обнаруживают снижение остроты зрения, передний лентиконус, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракту.

При биохимических исследованиях мочи характерно преобладание дерматансульфата, глюкозилгалактозилоксолизина при уменьшении экскреции оксипролина. У части больных обнаружены также снижение уровня в крови IgA, Т- и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.

Клиника Отмечается выраженный клинический полиморфизм. Наиболее характерным является гематурия,

протеинурия, периодическая бактериурия, снижение слуха. Первые признаки синдрома Альпорта появляются обычно в возрасте 5-10 лет. Выраженность мочевого синдрома поначалу минимальна, нет нарушений функции почек. В дальнейшем постепенно появляются и неуклонно нарастают явления ХПН (более быстро и тяжело у лиц мужского пола). Снижение слуха может развиться еще до появления почечной патологии. В начале это нейросенсорное снижение слуха высоких тонов, далее — низких, переходящее из звукопроводящей в звуковоспринимающую тугоухость. Могут быть также миастения, потеря памяти и интеллекта, тромбоцитопения. В семьях больных описаны лица с изолированной тугоухостью, доброкачественной гематурией.

Диагноз Важно составление родословной и обнаружение лиц как с сочетанием нефрита и глухоты, так и с

доброкачественной гематурией, тугоухостью, ХПН. Диагноз подтверждают при биопсии почек, обнаружении в моче D/L-3-гидроксипролина, глюкозилгалактозилоксилизина. У части больных выявляют сужение прилоханочного отдела мочеточника, удвоение, незавершенный поворот почек.

Лечение Назначение глюкокортикоидов и цитостатиков неэффективно и лишь ухудшает прогноз.

Диета высококалорийная в соответствии с возрастом и функциональным состоянием почек. Показано раннее выявление и активное лечение как мочевой инфекции, так и хронических очагов

инфекции, последовательные курсы «трофических» препаратов — АТФ, кокарбоксилазы, пиридоксина, ксидифона, витаминов А, Е, В5, В15 и др., фитотерапия.

Некоторые авторы описывают положительный эффект от применения делагила в дозе 5-10 мг/кг в сутки в течение 6-12 мес, левамизола (2,5 мг/кг в сутки 2-3 раза в неделю в течение 4- 6 нед). При начальных признаках ХПН показана трансплантация почки, хотя у 1 -5% после трансплантации может развиться нефрит с антителами к базальной мембране клубочков.

Врожденный нефротический синдром финского типа, неонатальный нефроз, врожденный нефротический синдром французского типа; Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу. Проявляется полным клинико-лабораторным

симптомокомплексом нефротического синдрома. При морфологическом исследовании определяются микрокистоз проксимальныхх канальцев в кортико-медулярной зоне, признаки незрелости клубочков, обнаруживаются дефекты базальных мембран (финский тип). В других случаях выявляют морфологическую картину диффузного мезангиального склероза (французский тип).

Клиника. Наиболее характерные симптомы:

•выраженные отеки, появляющиеся с рождения или в первые недели жизни; нередко ошибочно эго расценивается как хорошая прибавка в массе тела; отеки носят генерализованный характер - на лице, конечностях, лобке, передней брюшной стенке;

•олигурия;

•протеинурия — нередко первый симптом болезни, выявляемый в первом анализе мочи; протеинурия может достигать очень больших величин — до 30 г/сут.; В биохимическом анализе крови определяются:

•гипопротеинемия—до 40 г/л и ниже;

•гипоальбуминемия (до 30%) и диспротсинемия - повышение альфа-фракции глобулинов, особенно альфа-2 фракции, снижение бета-глобулинов;

•липидемия — холестерин всегда повышен.

В анализах мочи, кроме протеинурии, может быть и микрогематурия, а в клиническом анализе крови — нормохромная анемия и повышенная СОЭ.

Диагноз.

Диагностика не затруднена в типичных случаях.

врожденный нефротический синдром финского типа отмечается отнюдь не только у детей эстонской национальностей, равно как и французский не только у французов. Описаны семейные случаи врожденного нефротического синдрома. Возможна антенатальная диагностика – определение содержания альфа-фетопротеина в амниотической жидкости и в сыворотке крови беременных. Лечение. Лечение болезни малоэффективно.

Обе формы — с микрокистозом и мезангиальным склерозом — гормонорезистентны. Летальный исход возможен на первом году жизни от нарастающей почечной недостаточности, либо от интеркурректных заболеваний, к которым больные весьма предрасположены. В ряде случаев их удается дотянуть до возраста, в котором возможенпостоянный гемодиализ и трансплантация почки.

Болезнь тонких базальных мембран — генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, зависящая от мутации генов коллагена IV типа COL4A4/COL4A3, проявляющаяся гематурией, в большинстве случаев не имеющая тенденции к прогрессированию, поэтому нередко называемая «семейной доброкачественной гематурией».

Патогенез и данные нефробиопсии. В связи с этиологической связью болезни тонких базальных мембран с мутацией генов COL4A4/ COL4A3 патогенез заболевания близок тому, что наблюдается при синдроме Альпорта. Однако признаки дизэмбриогенеза базальных мембран ограничиваются их истончением. Основным клиническим проявлением болезни тонких базальных мембран является гематурия, которая наблюдается пожизненно; при этом, как правило, не отмечается снижения почечных функций. Правда, динамическое наблюдение за пациентами с рассматриваемым заболеванием показало, что в некоторых случаях, уже у взрослых, отмечается развитие почечной недостаточности. Болезнь тонких базальных мембран может быть предрасполагающим фактором к развитию иммунной нефропатии.

Лечение. Когда стоит вопрос о терапевтической тактике по отношению к больному с болезнью тонких базальных мембран и изолированной гематурией, целесообразно исследование функционального состояния почек. Должно проводиться лечение интеркуррентных заболеваний. Повторные вирусные и бактериальные инфекции могут привести к развитию иммунной нефропатии

17. Дыхательная недостаточность у детей – классификация, виды нарушения функции внешнего дыхания, причины их развития. Патогенез развития вентиляционной

обструктивной дыхательной недостаточности. Клинические проявления вентиляционной обструктивной дыхательной недостаточности у детей. Методы исследования функции внешнего дыхания. Принципы лечения острой дыхательной недостаточности вентиляционной обструктивной.

Показания для перевода на ИВЛ. Патогенез формирования легочного сердца и легочно-сердечной недостаточности при заболеваниях лёгких у детей.

Принципы лечения хронической дыхательной недостаточности.

Острая дыхательная (респираторная) недостаточность (ОДН) – быстро нарастающее (время развития несколько минут/дней) тяжелое патологическое состояние больного, обусловленное несоответствием системы внешнего дыхания метаболическим потребностям организма для поддержания нормального парциального напряжения кислорода и углекислого газа в артериальной крови, или оно достигается за счет усиленной работы систем дыхания и кровообращения, что приводит к снижению и последующему истощению функциональных возможностей организма.

Патогенетическая классификация ОДН (Шанин Ю.Н., Костюченко А.Л., 1975): диффузионная,

вентиляционная, смешанная.

Гипоксемическая дыхательная недостаточность (диффузионная, паренхиматозная, легочная, ДН 1-го типа) характеризуется артериальной гипоксемией, развивающейся главным образом в результате нарушения регионарного вентиляционно-перфузионного баланса или внутрилегочного шунтирования крови.

Нарушение газообмена в легких

Основными патогенетическими механизмами гипоксемии являются:

Снижение парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе;

Общая гиповентиляция легких;

Нарушения диффузии газов через альвеолокапиллярную мембрану;

Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений;

Шунт (прямой сброс венозной крови в артериальную систему кровообращения);

Снижение парциального напряжения кислорода в смешанной венозной крови.

Вентиляционная дыхательная недостаточность (гиперкапническая, «насосная», ДН 2-го типа)

обусловлена первичным уменьшением эффективности легочной вентиляции (альвеолярная гиповентиляция), что нарушает выведение СО2 и нередко приводит к нарушениям кислотно-основного состояния (КОС), т.е. характерным признаком является гиперкапния (PaCO2≥ 45 мм рт.ст.), гипоксемия также присутствует, но хорошо поддается терапии кислородом. Уровень гиперкапнии прямо пропорционален степени уменьшения альвеолярной вентиляции.

Патофизиологические механизмы гиперкапнии:

снижение минутной вентиляции легких (гиповентиляция);

увеличение физиологического «мертвого» пространства;

повышение продукции углекислоты.

При данном типе ОДН снижена альвеолярная вентиляция. За единицу времени в альвеолы поступает меньше воздуха, чем в норме: а) рестриктивные нарушения – дыхательная поверхность и эластичность легких уменьшены; б) обструктивные нарушения – нарушения бронхиальной проходимости, спазм бронхов, гиперсекреция слизи, отек слизистой оболочки бронхов; в) расстройства нервной регуляции - гиповентиляция при поражении дыхательного центра или периферических нервов.

Смешанная дыхательная недостаточность. Нарушено как распределение газа в легких (вентиляционно-перфузионные отношения, так и вентиляционная (насосная) функция легких.

Острая дыхательная недостаточность, сопровождающаяся избыточной работой дыхания (за исключением инородного тела дыхательных путей и напряженного пневмоторакса).

Отсутствие спонтанного дыхания.

Шок, ступор, кома.

Неврологические нарушения, сопровождающиеся гиповентиляцией.

Клинические ориентиры для перевода на ИВЛ

Увеличение ЧД и/или МОД (минутный объем дыхания) в 2 раза по сравнению с нормальными возрастными показателями (у взрослых > 30—35 дыханий в минуту).

Дыхательный объем < 5 мл/кг массы тела, ЖЕЛ < 15 мл/кг.

Снижение РаОг < 60 мм рт.ст. (соответствует Ра02 < 90%) при вдыхании атмосферного воздуха и увеличение РаС02 до 50 мм рт.ст. и выше.

Патогенез легочного сердца: при заболевании легких нарушается их перфузия -- повышается давление в прекапиллярах -- овышается давление в малом круге -- повышается постнагрузка правоо желудочка -- компенсаторная гипертрофия с переходом в недостаточность.

Сердечно-легочная недостаточность – декомпенсированная стадия легочного сердца, протекающая с острой или хронической правожелудочковой сердечной недостаточностью.

18. Муковисцидоз у детей – распространенность, тип наследования. Классификация. Клинические формы. Патогенез легочной формы муковисцидоза. Клиника легочной формы. Диагностика, пренатальная диагностика. Лечение лtгочной формы муковисцидоза, профилактика

формирования легочного сердца. Прогноз. Исходы.

Кистозный фиброз поджелудочной железы – наследственное заболевание экзокринных желез, характеризующееся поражением преимущественно дыхательной и пищеварительной систем в виде хронической обструктивной болезни легких, недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы и патологически повышенной концентрации электролитов в поте Муковисцидоз (патогенетическое определение) – моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза (МВТР), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.

Эпидемиология