Detskie_bolezni

Синдром Рейтера.

C. Рейтера или уретро-окуло-синовиальный синдром - это воспалительный процесс, развивающийся в хронологической связи с инфекцией мочеполового тракта или кишечника и проявляющийся классической триадой симптомов - уретритом, конъюнктивитом, артритом

Поражение урогенитального тракта и глаз может на несколько месяцев (лет) предшествовать суставному синдрому

Этиология

●Энтеробактерии и гонококки

●Хламидии

●Микоплазмы

клинические проявления

Суставной синдром при синдроме Рейтера

●Начало артрита может быть острым: с повышением температуры, с выраженными экссудативными проявлениями

●Развивается ограниченный асимметричный моно-, олиго- и полиартрит Преимущественно вовлекаются в процесс суставы ног:

-коленные,

-голеностопные,

-плюснефаланговые,

-проксимальные и дистальные межфаланговые

Может протекать:

-без боли

-без скованности

-выраженного нарушения функции

-с большим количеством синовиальной жидкости Несмотря на непрерывно рецидивирующий синовиит - длительное отсутствие деструктивных изменений Типично :

-поражение первого пальца стопы

-«сосискообразная» деформация пальцев за счет выраженного отека и гиперемии пораженного пальца

-развитие теносиновита, бурсита, ахиллобурсита

●Развитие энтезита и энтезопатий - боли и болезненность при пальпации в местах прикрепления сухожилий к костям

●Частые боли в пятках

●Боли, скованность, ограничение подвижности в шейном и поясничном отделах позвоночника и илеосакральных сочленениях - характерно для мальчиков-подростков, с наличием HLA-B27 - высокий риск формирования ювенильного спондилоартрита

Реактивный постстрептококковый артрит

●возникает после перенесенной стрептококковой инфекции через относительно короткий латентный период (при ОРЛ - через 2-3 недели)

●длительный суставной синдром - 2-3 недели

●не вовлекается в процесс сердце

●недостаточно реагирует только на противовоспалительную терапию

●отсутствует развитие деформаций суставов

●есть наклонность к рецидивам

●Наибольшие трудности в дифференциальной диагностике с ревматическим полиартритом

●Если формально удовлетворяет критериям Джонса (критерии ОРЛ) - данный артрит следует рассматривать как ревматический

Диагностические критерии PеA

●Хронологическая связь с перенесенной урогенитальной или кишечной инфекцией

●Асимметричный артрит (преимущественно суставы ног) + энтезопатии

●Признаки воспалительного процесса в урогенитальном тракте и в глазах

●Обнаружение антител к хламидиям и/или другим артритогенным м/о в крови и/или их антигенов в биологических материалах

●Поражение кожи и слизистых оболочек

●Наличие HLA-B27

«Большие» критерии

1.Артрит (необходимо наличие 2 из 3 характеристик): -ассиметричный -моно-олигоартрит преимущественно нижних конечностей

-поражение суставов нижних конечностей.

2.Предшествующая клинически выраженная инфекция (наличие одного из двух проявлений):

-уретрит/цервицит, предшествующий артриту в течение до 8 нед -энтерит, предшествующий артриту в течение до 6 нед

«Малый» критерий Лабораторное подтверждение триггерных инфекций

Определенный РеА: устанавливают при наличии обоих «больших» критериев и соответствующего «малого» критерия.

Вероятный РеА: устанавливают при наличии обоих «больших» критериев или при наличии первого «большого» критерия и «малого» критерия.

Диагностика

● Общий анализ крови. В острую фазу обнаруживают лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ и уровня С-реактивного белка в б\х.

●Общий анализ мочи. Признаки наличия инфекции – лейкоцитурия, бактериурия. Далее при развитии РА протеинурия и эритроцитурия.

●Иммуногенетическое исследование - носительство HLA-B27.

●Исследование синовиальной жидкости.

●Культуральное выделение возбудителя из соскоба мочеиспускательного канала или шейки матки. ПЦР и ИФА на хламидии.

●УЗИ суставовпризнаки синовита-утолщение синовиальной оболочки и наличие жидкости в супрапателярной сумке

●Рентгенологическое исследование суставов-уплотнение суставных поверхностей костей, сужение суставной щели , заострение межмыщелковых возвышений большеберцовых костей.

●+ методы диагностики, направленные на системные проявления.

принципы лечения

НЕ УВЕРЕНАэто у взрослых Немедикаментозное:

●Сбалансированная диета. Нормализация массы тела.

●Постельный режим в острый период

●ЛФК

Медикаментозное:

1. Антибиотикотерапия – санация очага инфекции.

2.НПВС - диклофенак, нимесулид, мелоксикам

3.ГКС – преднизолон

4.Моноклональные АТ - тоцилизумаб Лечение

1.НПВС

a.Для подавления воспалительной активности забол.

b.диклофенак, мелоксикам, нимесулид, целекоксиб не менее 2 нед

c.При развитии ремиссии НПВС отменяют.

2.ГКС

a.При тяжелом полиартрите с функциональной недостаточностью суставов и полиэнтезите возможно назначение преднизолона per os в дозе 5−10 мг/сут

b.При выраженном синовите проводят внутрисуставные инъекции ГК: бетаметазон –1 раз в 6 меc, триамцинолона гексацетонид — 1 раз в 4 мес.

3.антибиотики

a.кишечной инфекциейзащищенные пенициллины или аминогликозиды (амикацин , нетилмицин)- на 7-14 дней

b.при шигеллезе — нитрофурановые препараты, хлорамфеникол (Левомицетин)

c.При хламидийной и уреаплазменной инфекции — тетрациклинового ряда: метациклин (Рондомицин), доксициклин (Вибрамицин); макролиды азалиды (азитромицин), кларитромицин, джозамицин (Вильпрафен) Курс лечения — до 30–40 дней, 10–15-дневные курсы неэффективны и способствуют затяжному течению заболевания.

4.иммуносупрессивная - сульфосалазин или метотрексат.

a.сульфасалазин 3–6 мес.

b.метотрексат в дозе 15 мг/м2 поверхности тела в неделю.

прогноз.

Прогноз при РеА в основном благоприятный.

●У большинства детей с РеА, ассоциированным с Yersinia и Campylobacter, наблюдается 1 эпизод моноартрита или олигоартрита.

●Для РеА, обусловленного с другими микроорганизмами, возможно рецидивирующее течение олигоартрита или развитие полиартрита и энтезитов. У этих больных возможно выздоровление или трансформация в артрит, ассоциированный с энтезитом, или в спондилоартрит с поражением крестцово-подвздошных сочленений.

●Прогноз у детей с РеА, вызванным с Chlamydia и Yersinia, лучше, чем при РеА, обусловленном с

Shigella и Salmonella.

Профилактика заключается в раннем выявлении и лечении урогенитальных заболеваний, острых кишечных инфекций, иерсиниоза.

33.Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит) – эпидемиология, этиология и основные этапы патогенеза. Классификация. Основные клинические синдромы. Волчаночный криз. Диагностические критерии заболеваний. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Иммунологические исследования при ДБСТ. Дифференциальный диагноз ДБСТ. Принципы лечения заболеваний. Иммуносупрессивная терапия заболеваний. Терапия биологическими агентами. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.

Системная красная волчанка

системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющее образование широкого спектра ауто-а/т к компонентам ядра клетки и формирование ИК, вызывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органов.

●характерно генерализованное поражение микроциркуляторного русла и

●системная дезорганизация соединительной ткани с кожными, суставными и висцеральными изменениями

Эпидемиология СКВ

●Заболеваемость - 40-50 случаев на 100000 в год

●Наиболее часто - во 2 и 3 десятилетии жизни

●Около 20% - в детском возрасте до 16 лет, дебют - чаще в 8-9 лет с максимумомк 13-14 годам, возможен в конце 1-го года жизни

●Девочки : мальчики - 4 : 1

Генетическая предрасположенность

●Наследственность: высокая частота СКВ в первой линии родства

●Ублизких родственников - при отсутствии симптомов заболевания выявляются АНА, гипергаммаглобулинемия и др. лабораторные критерии СКВ

●Гены, ассоциированные с возможностью развития СКВдлинное плечо хромосомы 1

(предположение) Гормональный дисбаланс

●Превалирование больных женского пола

●Связь начала болезни с наступлением менархе у девочек

●Повышение активности заболевания во время беременности и после родов ×Доказанный дефицит

андрогенов и высокий уровень эстрогенов у пациентов с СКВ Внешнесредовые факторы

●Инсоляция: УФО -> деградация ДНК в клетках кожи -> видущия аутоиммунных реакций у предрасположенных лиц

Инфекция

●Тритерная роль вирусов - ВЭБ, ЦМВ, вируса простого герпесаI тила, парвовируса B19:

-молекулярная мимикрия вирусных белков иволчаночных» аутоантигенов

-способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантигенов Нарушение иммунной регуляции

●Дефицит различных компонентов системы комплемента: Дефицит С4 и С1 компонента комплемента -> СКВ и другие АИЗ

Клиника СКВ

●Чрезвычайно разнообразна

●У детей - более острое начало, ранняя и бурная генерализация, менее благоприятный исход Общие проявления:

●Слабость, быстрая утомляемость, изменение поведения

●Снижение аппетита

●Похудение

●Алопеция - гнездная или тотальная

●В активном периоде - субфебрильная или фебрильная интермиттирующая лихорадка

Поражение кожи и ее придатков

●Характерный симптом «Волчаночная «бабочка» - симметричные эритематозные высыпания на лице, скуловых дугах и переносице

●Эритематозные высыпания на коже верхней трети груди и спины, над поктевыми и коленными суставами

●Дискоидные зритематозные очаги

●Фотосенсибилизация -зритема после пребывания на солнце, УФО, в весенне-петний период, особенно - в марте и апреле

●Сосудистые изменения - телеангиэктазии, капиллярит, сетчатое ливедо, с. Рейно (периодическая ишемия пальцев изза спазма и структурного поражения сосудов)

●Обпысение гнездное или диффузное (в активном периоде)

Поражение слизистых

●Хейлит - поражение красной каймы губ, - подчеркнутость, отечность, гиперемия, треинки, эрозии, язвочки, рубцовая атрофия

●Энантема- эритематозно-отечные пятна в области твердого неба

●Афтозный стоматит - язвенные очаги безболезненные, эрозивные, с кератотическим ободком и интенсивной гиперемией

Поражение суставов

●Характерный симптом - у 95% пациентов артриты и артралгии

●Чаще - симметричное поражение коланных, голеностопных, лучезапястных, проксимальных межфаланговых пальцев кистей

●При остром течении - множественное поражание суставов, выраженные периартикулярные реакции, болавые контрактуры

●Наличие кратковременной кутренней скованностин

●Незрозивные изменения в суставах

●Отсутствие стойких деформаций за исключением симметричных веретенообразных деформаций

●проксимальных межфаланговых суставово 2-4 пальцев кистей без нарушения их функции Возможен аселтический некроз головки бедренной кости (плечевой) вследствие васкулита,

тромбоза сосудов

Поражение костно-мышечной системы

●Оссалгии в костях конечностей, ребрах, лопатках, грудине (за счет активного васкулита)

●Миалгии

●Полимиозит - симметричный, чаще проксимальныхмышц конечностей

Поражение сердца

Перикардит - самое частое поражение сердца у детей с СКВ

●Клинически - малосимптомно

●Могут быть боли в области сердца, шум трения перикарда

●Редко - угроза тампонады сердца

●Редко - спайки в перикардиальной полости

Миокардит

●В большинстве случаев - скудные симптомы

●Чаще - нарушения ритма и проводимости

●Иногда - развитие СН

●Нередко при высокой активности - признаки коронарита

●Отмечены случаи инфаркта миокарда Эндокардит

●В большинстве случаев - малосимптомно

●При ЭХО-КГ - вальвулит, гемодинамически не значимый -> не создает условий для возникновения органических шумов

●Типично - морфологически атипичный бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса: образование мелких бородавчатых вегетаций в участках мелких изъязвлений эндокарда с возможным появлением перфораций створок клапанов и разрывов хорд (13%)

●Формирование пороков сердца не характерно

Коронарит

●Клинически - бессимптомно

●Диагностируют при ЭКГ

●Редко - у подростков инфаркт миокарда

Поражение легких

●Встречается часто.

●В большинстве случаев - бессимптомное течение.

●Полиморфизм клиники:

●Сосудистый компонент - васкулит или склероз сосудовлегких

●Интерстициальный компонент -интерстициальная пневмония или пневмофиброз Пневмонит - кашель, одышка, ослабление дыхания, сухие и влажные хрипы, Rn-логически - инфильтративные тени, дисковидные ателектазы, т.е.с/комплекс пневмонии

●ФВД -> рестрикция и нарушение диффузии

●Характерно высокое стояние диафрагмы (диафрагматит,плевродиафрагмальные спайки,тонуса мышц)

●Плеврит - симметричный, чаще сухой, при высокойактивности - выраженная экссудация

●Легочная гипертензия - редко.

Поражение почек

●Встречается часто - у 70% детей

●Определяет в целом прогноз

●заболевания и исход СКВ

●Генерализованное поражение микроциркуляторного русла с развитием васкулитов

●Неблагоприятный прогноз при быстропрогрессирующем нефрите - наличии НС, злокачественной АГ, быстрым развитием ПН

●Формы волчаночного нефрита:

-Нефрит выраженной формы с НС - диффузные отеки, массивная протеинурия, часто - АГ и гиперазотемия

-Нефрит выраженной формы без НС - протеинурия 1,5-3 г/л, значительная зритроцитурия, умеренная АГ и азотемия

-Нефрит латентной формы - протеинурия эритроциты - менее 20 в п/зр. менее 1,3 г/л,

●Также - интерстициальный нефрит, почечная тромботическая ангиопатия, инфаркт почки

Поражение ЖКТ

●Встречается нечасто - у 25-40% детей

●Тошнота, рвота, дисфагия, боли в животе, диарея

●Эндоскопически - эзофагит, эрозивный и язвенный гастрит и дуоденит

●Поражение мезентериальных сосудов - васкулит, тромбоз- >геморрагии, инфаркты и некрозы стенки кишки, перфорация и перитонит

●Гепатомегалия

●Желтуха (обусловлена гемолизом)

Поражение РЭС

●При высокой активности - лимфаденопатия

Поражение нервной системы

●Встречается часто - у 50-80% детей

●Вторая по частоте после нефрита причина летального исхода

●Поражаются любые отделы нервной системы

●Органическое поражение головного мозга обусловлено тромботической васкулопатией и антинейрональными а/т

●Клинический полиморфизм

●Рецидивирование

●Нарушение когнитивных функций (память, внимание, мышление)

●Снижение интеллекта

●Эмоционально-личностные расстройства (апатия, депрессия, раздражительность)

●При высокой активности - психозы, галлюцинации, шизофреноподобные расстройства, маниакальный и депрессивный синдромы

●В активном периоде - интенсивные головные боли

●Судорожный синдром в виде генерализованных эпиприпадков

●Хорея

●Преходящие нарушения мозгового кровообращения

●Редко - инсульты (тромбоз, тромбоэмболия сосудов при наличии антифосфолипидных а/т)

●Внутримозговые кровоизлияния (АГ, тромбоцитопения)

●Субарахноидальные кровоизлияния, субдуральная гематома (цереброваскулит)

●Полиневропатия

●Поперечный миелит (ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга)

Волчаночный криз

Критическое развитие функциональной недостаточности того или иного органа на фоне чрезмерно высокой активности процесса В зависимости от органа-мишени, или «кризового» органа, определяющего возможность летального

исхода - клинические варианты волчаночного криза:

●Моноорганные: почечный, церебральный, гемолитический, кардиальный, абдоминальный, лёгочный.

●Полиорганные: почечно-абдоминальный, почечнокардиальный, цереброкардиальный.

Диагностика

Лабораторные исследования

●Общий анализ крови

○Лейкопения - менее 4*109/л

○Лимфопения - менее 1,5*109/л

○Анемия - аутоиммунная гемолитическая с реакцией Кумбса (+)

○Тромбоцитопения - менее 100*109/л

○Повышение СОЭ - неспецифический показатель

○LEклетки - лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал

●Биохимический анализ крови

○Изменения, характеризующие поражение внутренних органов (нефрит и др.) Повышение СРБ - не характерно, только при АФС или присоединении инфекции

●Иммунологическое исследование крови