Detskie_bolezni

●КТ органов грудной клетки

●КТ суставов

●МРТ суставов

●Эндоскопические исследования

○поражение желудочно-кишечного тракта - у 98% детей;

○воспалительные изменения различных отделов желудочно-кишечного тракта;

○гастроэзофагеальный рефлюкс, кардиоэзофагсальный пролапс, недостаточность кардии;

○эрозивные, язвенные дефекты;

○множественные точечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка; лимфангиэктазии.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЮРА

Диагноз ЮРА устанавливается на основании критериев Американской коллегии ревматологов.

●начало заболевания до 16-летнего возраста;

●поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпотом, либо наличие как минимум 2 из следующих признаков:

○ограничение функции, болезненность при пальпации,

○повышение местной температуры;

●длительность суставных изменений от 6 нед до 3 мес;

●исключение всех других ревматических заболеваний.

Дифференциальный диагноз.

Принципы лечения заболевания.

Немедикаментозное лечение

●Лечебная физкультура (ЛФК).

●Ортопедическая коррекция. Медикаментозное лечение Системный вариант:

●пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 10-30 мг/кг массы тела на введение в течение 3 последовательных дней. Показания - тяжелые и опасные для жизни системные проявления;

●иммуноглобулин нормальный человеческий, стандартный и содержащий антитела классов IgG, IgA и IgM. Показан при наличии сопутствующей инфекции.

●антибактериальные препараты, антиагреганты, антикоагулянты, активаторы фибринолиза - по показаниям;

●иммуносупрессивная терапия: метотрексат

●внутрисуставное введение ГК(нежелательно)

●НПВП по показаниям;

●симптоматическая терапия.

Полиартикулярный вариант:

●НПВП. Диклофенак нимесулид

●внутрисуставное введение ГК;

●иммуносупрессивная терапия: метотрексат, лефлуномид(если неэф метотр)

●при неэффективности комбинированной терапииблокаторы ФНО а: инфликсимаб, адалимумаб;ифликсимаб

●новые биологические агенты - этанерцепт (растворимые рецепторы к ФНО а) и абатацепт (блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов);

●при неэффективности - ГК перорально

Олигоартикулярный вариант: ● НПВП;

●внутрисуставное введение ГК

●иммуносупрессивная терапия.

○Субтип с ранним началом: метотрексат

■при увеите - циклоспорин

■инфликсимаб или адалимумаб в сочетании с метотрексатом или циклоспорином

■новые биологические агенты - этанерцепт (растворимые рецепторы к ФНО а) и абатацепт (блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов).

○Субтип с поздним началом:

■сульфасалазин

■ифликсимаб или адалимумаб при неэффективности сульфасалазина в течение 3-6 мес;

■новые биологические агенты - этанерцепт (растворимые рецепторы к ФНО а) и

абатацепт (блокатор ко-стимуляции Т-лимфоцитов).

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

●Основные виды оперативного лечения - это эндопротезирование суставов, тенотомии, капсулотомии.

●Показаниями к хирургическому лечению:

○тяжелые деформации суставов, значительное ограничение движений суставах;

○анкилозы суставов (эндопротезирование суставов);

○развитие асептического некроза головок бедренных костей (эндопротезирование тазобедренных суставов);

○выраженные контрактуры суставов, не поддающиеся медикаментозному и консервативному ортопедическомулечению (тенотомии, капсулотомии).

Особенности динамического наблюдения.

Диспансерное наблюдение:

●постоянный контроль безопасности проводимого лечения и при необходимости его коррекция

●ограничение психоэмоциональных нагрузок, физических нагрузок

●при необходимости обучение детей на дому, посещение школы при получении стойкой клиниколабораторной ремиссии

●предохранение от инсоляции

●вакцинация по индивидуальному графику в период полной ремиссии

●введение гамма-глобулина только при абсолютных показаниях

●Рекомендуется направление детей в бюро медикосоциальной экспертизы для оформления статуса «ребёнок-инвалид»

●В стадии ремиссии болезни организуются занятия ЛФК. Физические упражнения способствуют сохранению функциональной активности суставов. Полезны езда на велосипеде, плавание, пешие прогулки

●Полная иммобилизация суставов с наложением лангет при ЮИА противопоказана, это способствует развитию контрактур, атрофии мышечной ткани, усугубляет остеопороз, быстрое развитие анкилоза

●Части детей может потребоваться хирургическое лечение – эндопротезирование суставов

●ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ В стационар круглосуточного пребывания: • в дебюте заболевания • через 3-6 месяцев для контроля эффективности и безопасности вновь назначенных препаратов • в стадии ремиссии для проведения контрольного планового обследования 1 раз в 6-12 мес. (допускается обследование в условиях дневного стационара)

Осложнения.

системного варианта ЮРА

●Сердечно-легочная недостаточность

●Синдром активации макрофагов (или гемфагоцитарный синдром)

○резкое ухудшение состояния;

○гектическая лихорадка;

○полиорганная недостаточность;

○геморрагическая сыпь;

○кровотечение из слизистых оболочек

○нарушение сознания, кома;

○лимфаденопатия, гепатоспленомегалия;

○тромбоцитопения, лейкопения, снижение СОЭ, повышение сывороточного уровня триглицеридов, ферритина, трансаминаз, повышение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина (ранний доклинический признак), снижение уровня факторов свертывания крови II, VII, X;

○в пунктате костного мозга - большое количество макрофагов, фагоцитирующих гемопоэтические клетки;

○провоцируется вирусами (ЦМВ, Эпштейна-Барр, герпес и др.), лекарственными препаратами (нестероидными противовоспалительными - НПВП, солями золота, сульфасалазином и др.); возможен летальный исход.

●Амилоидоз. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике. Чаще всего амилоидоз поражает почки. Диагностика основывается на исследовании биоптата почек

●Задержка роста особенно выражена при начале заболевания в раннем детском возрасте и полиартикулярном суставном синдроме

●Инфекционные осложнения (бактериальный сепсис, генерализованная вирусная инфекция).

полиартикулярный вариант

●сгибательные контрактуры в суставах;

●тяжелая инвалидизация (особенно при раннем начале);

●задержка роста (при раннем начале заболевания и высокой активности ЮРА).

олигоартикулярного варианта

●асимметрия роста конечностей в длину

●инвалидизация по состоянию опорно-двигательного аппарата, глаз.

Исходы. Прогноз.

При системных вариантах ЮРА

●40-50% детей прогноз благоприятный, может наступить ремиссия продолжительностью от нескольких месяцев до нескольких лет.

●обострение заболевания может развиться спустя годы после стойкой ремиссии. У 1/3 больных отмечается непрерывно рецидивирующее течение заболевания.

●Наиболее неблагоприятный прогноз у детей с упорной лихорадкой, тромбоцитозом, длительной ГК-терапией. У 50% больных развивается тяжелый деструктивный артрит. У 20% во взрослом

возрасте отмечается амилоидоз, у 65% - тяжелая функциональная недостаточность.

полиартикулярный вариант

●У Всех детей с ранним дебютом полиартикулярного серонегативного ЮРА прогноз

неблагоприятный.

●У подростков с серопозитивным полиартритом высок риск развития тяжелого деструктивного

артрита, инвалидизации по состоянию опорно-двигательного аппарата.

олигоартрит

●У 40% б с ранним началом формируется деструктивный симметричный полиартрит. У больных с поздним началом возможна трансформация заболевания в анкилозирующий спондилоартрит.

●У 15% больных с увеитом возможно развитие слепоты.

Смертность при ЮРА не высока. Большинство летальных исходов связано с развитием амилоидоза или инфекционных осложнений у больных с системным вариантом ЮРА, нередко возникающих в результате длительной гкс терапии. При вторичном амилоидозе прогноз определяется возможностью и успехом лечения основного заболевания.

32.Реактивные артриты у детей и подростков. Классификация, этиология, патогенез. Синдром Рейтера. Этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения, прогноз.

Артриты у детей Артриты - воспалительные заболевания суставов

- одна из актуальных проблем современной педиатрической ревматологии: тенденция к нарастанию частоты артритов удетей и подростков Ревматические болезни - тяжелые, хронические, неуклонно прогрессирующие заболевания, требующие пожизненной лекарственной терапии

Морфология Независимо от вида патологического процесса :

●Дезорганизация соединительной ткани - мукоидное набухание, фибриноидный некроз

●Экссудативные реакции - отек, отложение фибрина

●Пролиферативные реакции - пролиферация клеток, грануляционной ткани, сосудов, ангиоматоз

●Поражение сосудов - продуктивные васкулиты, склероз

●Иммуноморфологические реакции - лимфоидные, гистиоцитарные и др. инфильтраты Последовательность морфологических изменений при артрите:

Воспаление синовиальной оболочки: гиперемия, утолщение ворсин-> Экссудат в полости сустава: серозный, серозно-фибринозный, гнойный, геморрагический -> переход процесса на суставные концы костей спролиферативные изменения покрывающим их хрящом:пролиферативные изменения-> организация экссудата -> сморщивание фиброзной капсулы сустава-> разрастание грануляционной ткани ->распространение ее на хрящ в виде паннуса -> разрушение хряща

Семиотика

●Боль в области сустава

●Припухлость мягких тканей

●Деформация и ограничение движений

●Повышение температуры над суставом

По количеству пораженных суставов - варианты суставного синдрома:

●Олигоартрит - вовлечение от 1 до 4 суставов

●Полнартрит - вовлечение более 4 суставов

●Генерализованный артрит - вовлечение всех групп суставов

Ревматические болезни РБ включают гетерогенную группузаболеваний с неизвестной этиологией и иммуноагрессивным патогенезом:

-ювенильный артрит детей (ЮА)

-реактивные артропатии у детей и подростков (РеA)

-анкилозирующий спондилит подростков (АC) - системные поражения соединительной ткани детей и подростков (СПСТ)

-узелковый периартериит и родственные состояния

-СКВ

-дерматополимиозит

-системный склероз и другие заболевания СТ

Реактивные артриты у детей и подростков.

Реактивный артрит МКБ 10 - М02 Реактивные артропатииасептическое воспаление суставов, развивающееся в ответ на внесуставную кишечную и урогенитальную инфекцию, часто ассоциированное с HLAB27

Реактивные артриты (РеA)

Реактивный артрит - это асептическое воспалительное заболевание суставов, развивающееся в ответ на внесуставную инфекцию, при котором предполагаемый первичный агент не может быть выделен из суставов на обычных искусственных питательных средах (подразумевается, что в полости суставов не обнаруживается ни живой причинный агент, ни его антигены) (1969 год)

В настоящее время выявлены и микроорганизмы, и антигены МО, с которыми связывают развитие артритов

Классификация

По этиологии:

●постэнтероколитическая (возбудители: Yersinia enterocolitica, Yersinia pseudotuberculosis,

Salmonella enteritidis, S. Typhimurium, Campylobacter jejuni, Shigella flexnery).

●урогенитальная (Chlamidia trachomatis).

По течению:

●острые (до 6 месяцев);

●затяжные (от 6 мес до 1 года);

●хронические (свыше 1 года).

По степени активности:

●низкая (I);

●средняя (II);

●высокая (III);

●ремиссия (0).

этиология

патогенез