Detskie_bolezni

30.Миокардиты у детей. Эпидемиология. Этиология. Патогенез. Предрасполагающие факторы. Морфологические признаки. Классификация. Клиника сердечных и внесердечных проявлений. Патогенез клинических проявлений. Возрастные особенности клиники и течения. Сердечная недостаточность – классификация по Белоконь Н. А., клинические проявления. Лабораторно-инструментальная диагностика миокардитов. Дифференциальный диагноз (с кардиомиопатиями, ревматическим кардитом). Лечение миокардитов. Лечение недостаточности кровообращения. Осложнения.

Миокардит - это воспалительное поражение сердечной мышцы инфекционной, токсико-инфекционной, инфекционно-аллергической, аутонммунной и токсической этиологии

Согласно определению ВОЗ:

Миокардит - это специфическое заболевание сердечной мышцы с установленной этиологией, характеризующееся

●воспалительной инфильтрацией миокарда с фиброзом,

●некрозом

●дегенерацией миоцитов

МКБ-10 Нозологическая группа: миокардиты

МКБ-10 Острый миокардит (140)

●140. 0 Инфекционный миокардит

●140.1 Изолированный миокардит

●140.8 Другие виды острого миокардита

● 140.9 Острый миокардит неуточненный Отсутствуют «Хронические миокардиты»– при неблагоприятном хроническом течении - рубрика «Кардиомиопатии»:

● 142 Воспалительная кардиомиопатия

Эпидемиология

1.Истинная частота - неизвестна

2.По данным патанатомических исследований.

●Распространенность МК выше среди детей, особеннопервых лет жизни, - чем у взрослых (соответственно 6,8% и 4%);

●Наибольшая распространенность тяжелых форм кардитов - у детей первых лет жизни;

●Наибольший процент кардитов - у детей с внезапной смертью;

●Наибольший процент летальности (50%) от Коксакимиокардитов отмечен во время эпидемии у новорожденных и детей первых месяцев жизни

Этиология Вирусы: 20 типов кардиотропных вирусов - Коксаки А, Коксаки В, ЕСНО, краснухи, аденовирус, простой герпес, ВЭБ, CMV , гриппа.

На современном этане - преобладание аденовирусов (удетей иу взрослых) 2 место - энтеровирусы 3 место - ЦМВ.

У новорожденных и детей раннего возраста - на 1 место энтеровирусы (Коксаки А В, ECHO), также TORCHкомплекс

●Коксаки В имеет сродство к спенифическим рецепторами клеткахмишенях миокарда - кардиотропность

●CMV вирус простого герпеса - причина развития внутриутробного кардита

Бактерии: коринобактерии дифтерии, стрептококковые (скарлатина), нерсиннозные, менингококк, клебсиелла, лептоспиры, сальмонелла, клостридии, палочка Коха, возбудитель бруцеллеза. Паразиты: токсокары, эхинококки, Простейшие: токсоплазма, амеба Грибы: актиномикоз, кандидоз, аспергиллез

Идиопатический: возбудитель неизвестен Вариант инфекционного миокардита - болезнь Кавасаки с миокардитом, коронариитом, СН, уже на 1-ом

месяце жизни

Патогенез

Сочетание внедрения вируса в клетку и нарушенной иммунологической реактивности (развитие аутоиммунных механизмов, запускаемых кардиотропным вирусом)

В основе - иммунопатологический феномен

↓

деструкция миофибрилл = миокардит

2 основных этапа. 1 этап: вирусемия. продолжительность до -3х суток.

вэто время вирус проникает в клетку.

1.с одной стороны он реплицируется, размножается в цитоплазмме кардиомиоцита, синтезиурет собственные вирусные белки. пик репликации- 3-4 день.

2.с другой стороны вирус оказывает прямое цитолитическое воздействие, те под влиянием вируса разрушается клетка.* вирус сам по себе лизирует клетку , что приводит к деструкции миофибрилл

после первой фазы 2 этап: вирусиндуцированная иммунная фаза, которая опосредуется Т клетками инфицированный кардиомиоцит являет собой неоантиген, на этот АГ сразу реагирует СД8(цитотоксические лимфоциты), особенно реагируют на кардиомиоциты, которые поражены Коксаки вирусом.

→ в результате реакции СД8 -лимфоцитов происходит по обратной связи лизис пораженных кардиомиоцитов(Феномен аутореактивности).

→лизируются пораженные кардиомиоциты,→ возникает мощная воспалительная реакция(сидит вирус, СД8).→ воспаленный кариомиоцит является источником, сигнализирует

1 для продукции фибробластов,тк любое повреждение в организме должно ограничиваться, с последующим фиброзом 2 является продукцией провоспалительных цитокинов( ИЛ1,6,8,фактор некроза опухоли альфа)

3 источник формирования аутоимунного процесса в результате этих трех процессов возникает РЕМОДЕЛИРОВАНИЕ миокарда( сферичныйкардиомегалия-

нарушается фя ЛЖдекомпенсируется кровообращение) - те клин симптомы, кот наблюдаем если имеется врожденное истощение НК СД16 СД16 56 , эти р-ии воспаления будут усиливаться, тк НК -

линия врожденного иммунитета, котор препятствуют поражению миоцитов вирусов(в тч гепатоцитов) НКпервая защита

ИММУННЫЕ МЕХАНИЗМЫ ПОВРЕЖДЕНИЯ

●Подавление клеточного иммунитета в результате размножения вируса в лимфоцитах

●Активация гуморального иммунитета - выработка АТ

●Повреждение кардиомиоцитов ЦПК ами: вирус АТкомилемент:

●Фиксация антивирусных АТ на тканях сердца с развитием реакций ГЧНТ;

●Повреждение КМ сенсибилизированными л/ф сразвитием резкции ГЧЗТ;

●Аутоиммунные процессы: повреждение миокарда аутоАГ или АГ миокарда, которые идентичны вирусу (гипотеза перекрестного реагирования аутоАТ с миоллемальной мембраной и вирусом)

↓

●Непосредственно сократительный аппарат - КМ

●Сосудистая стенка

●Соединительно-тканные структуры

Морфологические изменения

макроскопическая картина:

●Дилатация полостей сердца, преимущественно левого желудочка;

●Дряблость, отчётность миокарда;

●На разрезе - пестрота, обусловленная гнездными скоплениями воспалительного инфильтрата.

микроскопическая картина:

●Фокальная или диффузная воспалительная реакция: скопление мононуклеарных клеток - лимфоциты, плазматические клетки, эозинофилы;

●Некроз, деструкция кардиомиоцитов;

●Интерстициальный фиброз;

●Аллергический васкулит.

(Первые 3 относятся к Даласским критериям)

Классификация миокардитов у детей (АДКР, 2010)

1.период возникновения заболевания

1.врожденный

2.приобретенный

2.Этиологический фактор

1.Вирусный, бактериальный, грибковый, паразитарный, снирохетозный, риккетзиозный, протозойный, иерсиниозный

2.Аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный)

3.Аутоиммунный

4.Токсический

3.Форма

1.очаговый

2.диффузный

4.Течение

1.Фульминантный

2.Острый - до б недель от начала заболевания

3.Подострый - от 6 недель до 6 месяцев от начала заболевания

4.Хронический (активный/персистирующий) - более 6 месяцев от начала заболевания

5.Тяжесть кардита

1.Легкий Средне-тяжелый Тяжелый

6.Стадия и функциональный класс СН

1.I, II А, ПБ, III стадии

2.I, II, III, IV функциональный класс

7.Исходы и осложнения

1.Выздоровление,

2.кардиосклероз, гипертрофия миокарда, нарушение ритма и проводимости, легочная гипертензия, поражение клапанов, перикардит, тромбоэмболический синдром, дилатационная кардиомиопатия, кардиогенный шок, летальный исход

Клиника острого миокардита

●Клиника варьирует от бессимптомного течения до тяжелой острой СН и внезапной смерти

●Тяжесть состояния зависит от распространенности воспалительного процесса:

○очаговый процесс

○диффузный процесс

●Первые симптомы - на фоне ОРВИ или через 1-3 недели после заболевания (ОРЗ, ангина, стрептококковая инфекция и др.).

●Начальный период: неспецифические симптомы, обусловленные

○признаками ОРВИ - лихорадка, миалгии, жидкий стул;

○признаками нарастающей недостаточности кровообращения :

■Нарастающее беспокойство

■Утомляемость

■Потливость

■Боли в животе

■Диспепсия - тошнота и рвота

■Слабость

■Нарастающая бледность и сероватый колорит кожи

●При прогрессировании заболевания - усиление симптомов сердечной недостаточности:

○Одышка, тахипноз, шумное с хрипами дыхание,

○Цианоз-акроцианоз, цианоз слизистых,

○Кашель при перемене положения тела,

○Тахикардия, не соответствующая температуре тела, сохраняющаяся во время сна,

○Могут быть синкопе (свидетельство острой гипоксии мозга из за низкого сердечного выброса),

○При аускультации легких -влажные мелкопузырчатые хрипы преимущественно в нижних отделах легких,

○Увеличение печени,

○Пастозность мягких тканей, отеки, асцит, гидроторакс

○Снижение диуреза

Кардиальные симптомы:

●«Сердечный горб» отсутствует (острота процесса),

●Верхушечный толчок ослаблен и смещен влево, может не определяться,

●При пальпации возможно определение нарушения ритма, чаще экстрасистолия,

●Границы относительной тупости сердца расширены, больше влево; могут быть нормальными,

●Тоны сердца приглушены, особенно | тон (т.к. страдает основной компонент тона - мышечный),

●Усилен II тон над ЛА (признак пассивной легочной гипертензии),

●Нарушения ритма и проводимости (вовлечение в процесс проводящей системы):

○ритм галопа (острая миогенная дилатация сердца, кардиомегалия),

○экстрасистолия,

○брадикардия за счет АВ-блокады,

○внутрижелудочковые блокады;

●Систолический шум на верхушке и в т. Боткина-Эрба: не интенсивный, дующий, непродолжительный (за счет относительной митральной недостаточности на фоне дилатации левого желудочка), может отсутствовать.

●Появление этого шума не позволяет исключить эндомиокардит

●Диффузный острый миокардит всегда сопровождается развитием недостаточности кровообращения

●При миокардитах в первую очередь развивается левожелудочковая недостаточность– печень может долго не увеличиваться

Этапность развития недостаточности кровообращения при миокардите

Поражение миокарда ЛЖ

↓

Снижение сократительной функции ЛЖ

↓

Повышение конечно-диастолического давления в ЛЖ

↓

Усиление деятельности левого предсердия

↓

Повышение давления в ЛП

↓

Застойные явления в малом круге кровообращения

↓

Увеличение нагрузки на правый желудочек

↓

Повышение давления в ПЖ

↓

Повышение давления в системе полых вен

↓

Гепатомегалия, отеки

Признаки и стадии сердечной недостаточности при неревматических кардитах у детей (н.А. Белоконь, 1984 г.) (используется у детей раннего возраста)

Варианты течения острого миокардита

Респираторный :

●хрипящее, «стонущее» дыхание, с экспираторной одышкой,

●направительный Ds: Трахеит, пневмония, БА

Кардиальный:

●ведущий симптом - боли в области сердца

●у детей старше 10 лет

Гипоперфузионный: синдром малого сердечного выброса вследствие миокардиальной дисфункции и жизнеугрожающих аритмий -> - пре- и синкопальные состояния (обмороки)

Абдоминальный: вследствие миокардиальной дисфункции -> гипоперфузия ЖКТ -> артериальная гипотония -> механизм симпатической активации -> локальная вазоконстрикция и ишемия участков ЖКТ:

●боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул

●направительный диагноз:ОКИ

Кавасаки-подобный вариант: вследствие вирусного коронарита и вазоспазма

●эритема конечностей

●инфарктоподобные изменения на ЭКГ

●гипокинезия участков миокарда на ЭХО-КГ

●аневризмы коронарных сосудов не образуются! (истинная болезнь Кавасаки)

Острый молниеносный (фульминантный) миокардит:

●начинается остро с быстро нарастающей острой ЛЖнедостаточностью, отеком легких

●при своевременно начатом лечении прогноз лучше, чем при остром немолниеносном миокардите

●исход: или гибель или полное выздоровление

Диагностика

Лабораторная диагностика:

●Клинический минимум - общий анализ крови

●биохимический анализ крови

●иммунологическое исследование

●бактериологическое исследование крови

●вирусологическое обследование (ПЦР, ИФА) Инструментальная диагностика:

●Электрокардиография

●Эхокардиография

●Рентгенологическое исследование

●Эндомиокардиальная биопсия

●Сцинтиграфия миокарда

●МРТ сердца(постепенно внедряется в практику) Лабораторная диагностика

●Лейкоцитоз

●Повышение СОЭ

●Увеличение острофазных факторов воспаления - СРБ, альфа-2 и гамма-глобулинов;

●Повышение АСЛО (стрептококковая этиология)

●Повышенная активность сердечных энзимов - креатинкиназы (КФК), сердечных тропонинов - индикаторов мионекроза кардиомиоцитов (малодоступно в практике)

●Повышенная активность ЛДГ

●ИФА - повышение титров вирусных антител - 4-х кратное, - в парных сыворотках с интервалом в 2-4 недели

●ПЦР - для определения вирусных геномов

●Выявление в крови аутоантител к антигенам миокарда - миозину, актину, миолемме (малолоступно в практике)

Электрокардиографические признаки миокардита (ЭКГ)

●Снижение вольтажа зубцов

●Синусовая тахикардия (превышение на 15-30 ударов в минуту)

●Нарушення ритма - предсердные и желудочковые тахикардии, экстрасистолы, мерцание трепетание предсердий

●нарушение проводимости (АВ-блокады 1-2 степени)

●Нарушения пропесса реполяризации - песпепифическиензменения сегмента ST (депрессия, подъем) и зубца Т (инверсия, увеличение)

Основные эхокардиографические признаки миокардита (ЭХО-КГ)

●Дилатация ЛЖ

●Дилатация ЛП

●Симитом «рыбьего зева» - изменение формы митрального клапана диастолу;

●Признаки относительной недостаточности митрального клапана;

●Снижение фракции выброса ЛЖ

●Гипокинезня/акинезия заднейстенки ЛЖ и/или МЖП;

●Признаки легочной гипертензии;

●Возможно определение тромба и просвете ЛЖ;

●Расширение ПЖ как признак декомпенсации миокарда вследствие кардиосклероза, прогрессирования левожелудочковой недостаточности.

Рентгенологическое исследование

●Увеличение размеров сердца - за счет левых отделов, тотальное

●Изменение конфигурации сердца - от нормальной и «аортальной» в первые 2-3 недели до шаровидной и терпениевидной через 1-11 месяцев

●Увеличение кардиоторакального индекса - от 0,55 до 0,71

● Усиление легочного рисунка за счет венозного застоя в малом круге кровообращения.

.

Дифференциальный диагноз:

Уноворожденных:

●Кардиомегалия новорожденных: диабетическая фетопатия; генетическая патология (гликогенозы, миопатии, митохондриальная патология); эндомиокардиальный ФЭ (кардиомегалия, застойная СН и утолщение эндокарда - декомпенсация кровообращения уже у …, чаще до 6 месяца жизни);

●Постгипоксический синдром дезадаптации ССС - транзисторная ишемия миокарда;

●ВПС.

Удетей старшего возраста:

●Ревматический кардит;

●Инфекционный эндокардит;

●Аритмогенная дисфункция миокарда;

●Вазоренальная гипертензия;

●Дилатационная кардиомиопатия;

●Миокардиодистрофия на фоне ВСД.

по клин рекам:

●Ранняя манифестации (в том числе у новорожденных) различных форм врожденных кардиомиопатий, заболеваний миокарда неизвестной этиологии (включая эндомиокардиальный фиброэластоз), в генезе которых наряду с другими факторами большое значение придается инфекции в раннем фетальном периоде.

●с идиопатической дилатационной кардиомиопатией (ДКМП)-постепенное развитие симптомов застойной сердечной недостаточности, отсутствие или минимальные лабораторные признаки воспаления, отсутствие эффекта от противовоспалительной терапии. Эндомиокардиальная биопсия миокарда, показанная в этих случаях, часто (но не всегда) подтверждает диагноз

●ревматических и неревматических миокардитов основана на исключении ревматической лихорадки, наблюдающейся у детей старше 5-7 лет. Характерны наличие связи манифестации миокардита с перенесенной стрептококковой инфекцией, имеют место экстракардиальные проявления – анулярная сыпь, артралгии, полиартрит, хорея.

○Для ревматического миокардита не характерна кардиомегалия и выраженная миокардиальная недостаточность, часто в процесс вовлекается перикард, рано может обнаруживаться деформация атриовентрикулярных клапанов, в дальнейшем формируются пороки сердца.

○Обнаруживаются лабораторные изменения, типичные для острой ревматической лихорадки (лейкоцитоз, повышение СОЭ, высокие титры АСЛО, СRP, антиген βгемолитического стрептококка группы А), при бактериологическом исследовании мазка из зева может выделяться β-гемолитический стрептококк группы А.

○Характерны: отчетливая устойчивая положительная динамика признаков декомпенсации кровообращения, изменений ЭКГ, ликвидация перикардиального выпота на фоне противовоспалительной и антибиотикотерапии

●Эндомиокардиальный фиброэластоз (ФЭ) — врожденное заболевание неясной этиологии, начинающееся во внутриутробном периоде, характеризующееся значительным утолщением эндокарда, обусловленным фиброзом, кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью. клинически На первом плане стоят кардиомегалия и рано появляющаяся декомпенсация кровообращения у новорожденных, чаще - у детей грудного возраста (до 6 месяцев). Признаки тяжелой застойной недостаточности могут развиваться у ранее клинически здорового ребенка, манифестация и прогрессирование может обнаруживаться на фоне рецидивирующих легочных инфекций. Симптомы заболевания могут носить постоянно прогрессирующий характер или протекать с периодами ремиссии. Прогноз неблагоприятен.

●Неинфекционные кардиомегалии новорожденных — представлены острыми цереброкардиальным

икардиопульмональным синдромами, афоничными врожденными пороками сердца и

гетерогенной группой генетических и врожденных заболеваний (гликогенозная кардиомегалияболезнь Помпе или гликогеноз II типа, митохондриальная патология, врожденные миопатии и прогрессирующие мышечные дистрофии), эти заболевания характеризуются плохим прогнозом.

●транзиторная ишемия миокарда новорожденных (постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы, цереброкардиальный синдром) развивается на фоне неврологических эквивалентов перенесенной гипоксии, кардиопульмональный синдром или острое легочное сердце (cor pulmonalis acutum) при респираторном дистресс-синдроме, при множественных ателектазах в возрасте нескольких дней.

●Легкие формы миокардита у детей школьного возраста и подростков следует дифференцировать с миокардиодистрофией на фоне вегетативной дисфункции, особенно при наличии наджелудочковой экстрасистолии, кардиалгического синдрома. Главным отличием является отсутствие кардиомегалии и сердечной недостаточности, отсутствие повышения уровня биохимических маркеров повреждения миокарда, наличие ярких вегетативных нарушений со стороны других органов и систем. ЭКГ изменения, как правило, исчезают на фоне физической нагрузки (в отличие от миокардита).

Лечение

●Режим: ограничение двигательной активности на 2-4 недели; обязательная госпитализация -> предупреждение прогрессирования СН и развития гемодинамического коллапса.

●Питание: достаточное содержание белка, витаминов, микроэлементов, увеличение пищевого калия (изюм, курага, инжир, бананы, печёный картофель).

●Питьевой режим: определяется количеством выделенной мочи, жидкость даётся в объеме на 200-300 мл меньше диуреза; в среднем количество потребляемой жидкости у детей первых лет жизни должно составлять 400-600 мл (под контролем диуреза); ограничивается

потребление поваренной соли.

Этиотропная терапия:

●Противовирусная - Ремантадин, Ацикловир, Ганцикловир, Цитотект?

●Антибактериальная - пенициллины, макролиды, цефалоспорины - 2-3 недели;

●Противогрибковая - амфотерицин В, Дифлюкан, вориконазол?

●Антипротозойная;

●Другая специфическая терапия при установленной этиологии (риккетеноз, иерсиноз и др.)

Патогенетическая терапия:

Противовоспалительная терапия:

●НПВС - неселективного типа - диклофенак, ибупрофен, индометацин;

●Селективного типа - низкие дозы аспирина, Нимесулид, найз;

●Не назначается в первые 2-3 недели при вирусном миокардите (острый период) Противовоспалительная + иммуносупрессивная терапия:

●ГКС - Преднизолон 1-1.5 мг/кг/сут 3-4 недели с последующим снижением до поддерживающей дозы 5-10 мг/сут (0.5 мг/кг) до 6 месяцев;

●ГКС + цитостатики (циклоспорин) - при крайне тяжёлом течении, при формировании подострого и хронического течения миокардита.

Европейская и американская ассоциация кардиологов, всероссийское научное общество кардиологов:

●Не рекомендуют назначение иммуносупрессантов - ГК, циклоспорина, азатиоприна и НПВС

при доказанной персистенции вируса;

●Применение ГК (3-5 мг/кг парентерально, 1-2 мг/кг перорально) - только: при тяжёлом течении прогрессирующей СН, при ИТШ, падении АД, при тяжёлом поражении проводящей системы. Без наличия персистенции вируса, при высоких титрах АТ к структурам миокарда.

Воздействие на иммунологическую реактивность:

●Иммуноглобулин человека нормальный в/в (при остром течении);

●Иммуномодуляторы - интерферон альфа-2 (суппозитории) (при вирусном кардите).

Только при лабораторно подтвержденных иммунопатологических отклонениях.

Симптоматическая терапия:

Цели:

●Предупреждение прогрессирования СН и развития гемодинамического коллапса;

●Минимализация гемодинамических потребностей организма;

●Поддержание нормальной тканевой перфузии;

●Предупреждение осложнений

Следовательно, терапия сердечной недостаточности Принципы терапии СН:

●Коррекция преднагрузки и постнагрузки;

●Поддержание контрактильной способности миокарда.

—--------------->>>>>>>>>>

●Профилактика ремоделирования миокарда;

●Нормализация сердечного выброса;

●Воздействие на почечное звено СН;

●Коррекция метаболических изменений;

●Коррекция электролитного баланса;

●Устранение нарушений ритма;

●Профилактика тромбоэмболического синдрома.

Снижение пред- и постнагрузки

В целом - профилактируют ремоделирование миокарда: Каптоприл, капотен

Ккаптоприл: начальная доза 0,1 мг/кг/сутки Средняя 0,5 мг/кг/сутки

Максимальная 1 мг/кг/сутки Внимание способствует задержке калия в организме!

Снижение преднагрузки и постнагрузки. Диуретики

Воздействие на почечное звено СН – диуретики:

1)Тиазидные (гипотиазид)

2)Калийсберегающие:

●Антагонисты альдестерона (верошпирон)

●триамтерен

3)«Петлевые» (фуросемид, лазикс) Показания: СН

ПК I стадия – не назначаются

ПК IIА – гипотиазид+триамтерен+триамиур, гипотиазид+верошпирон, фуросемид+верошпирон (подбор схемы индивидуален)

ПК ПБ III – всегда комбинация с фуросемидом (лазиксом) – парентерально и перорально

●Гипотиазид – 1 мг/кг/сутки

●Вершпирон – 2-4 мг/кг/сутки

●Фуросемид – 0,5-4 мг/кг/сутки

Внимание! Контроль калия в организме Подбор дозы индивидуален