Detskie_bolezni

патогенез.

Лечение, показания к гемодиализу.

аГУС – экулизумаб

Показаниями к перитонеальному диализу являются: "изолированное ОПП", выраженные неврологические нарушения, наличие или высокий риск геморрагичеких осложнений, выраженная недостаточность кровообращения, невозможность выполнения сосудистого доступа.

Осложнения.

Прогноз.

1. Типичный Смертность 1-5 %

В большинстве случаев в течение менее чем 1-2 недель исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 месяцев катамнестического наблюдения приблизительно 10% детей достигают ХБП 5.

2. а ГУС В целом прогноз аГУС неблагоприятный. Смертность в острой стадии составляет 5-10%. Приблизительно

у 50% пациентов развивается тХПН, чаще в течение 1 года от начала манифестации

26.Тубулопатии у детей (фосфат-диабет , глюко-амино-фосфат диабет). Типы наследования. Основные звенья патогенеза. Клиника, диагностика (биохимические показатели мочи, крови). Значение рентгенографии трубчатых костей. Дифференциальныйдиагноз с рахитом. Исходы. Лечение. Прогноз

Тубулопатии – канальцевые болезни почек, характеризуемые различными нарушениями тубулярного транспорта электролитов, минералов, воды и органических субстанций, наследственного (первичные тубулопатии) или приобретенного характера (вторичные тубулопатии).

Гипофосфатемический рахит (фосфат-диабет) – заболевание, связанное с дефектом реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах, проявляющееся у детей фосфатурией, гипофосфатемией и выраженными рахитическими изменениями, резистентными к обычным дозам витамина D

Типы наследования.

Основные звенья патогенеза.

Клиника

Диагностика (биохимические показатели мочи, крови).

Значение рентгенографии трубчатых костей.

Дифференциальный диагноз с рахитом.

Лечение.

Прогноз

Глюко-амино-фосфат диабет Синдром Фанкони (де Тони-Дебре) – заболевание, обусловленное генерализованной дисфункцией

проксимальных канальцев, приводящей к нарушению реабсорбции аминокислот, глюкозы, калия, натрия, воды, фосфатов, бикарбонатов, мочевой кислоты

Типы наследования.

Основные звенья патогенеза.

Клиника