5 курс / Акушерство и гинекология / Весенний семестр / Учебники / 4534

Источник KingMed.info

Глава 12. Нарушения полового развития и пороки развития женских половых органов

Цель занятия: изучить этиологию, патогенез, классификацию, клиническую картину, диагностику основных форм нарушений полового развития и пороков развития женских половых органов; принципы терапии. Студент должен знать: эмбриогенез женской половой системы, классификацию нарушений полового развития и пороков развития половых органов, клиническую картину, диагностику и лечение.

Студент должен уметь: диагностировать нарушения полового развития и пороки развития женских половых органов, произвести осмотр шейки матки с помощью зеркал, зондирование полости матки, оценить полученные результаты и назначить лечение.

Место проведения занятия: учебная комната, гинекологическое отделение, операционная.

Оснащение: таблицы, слайды, эхограммы, гистерограммы, видеофильмы, компьютерная презентация.

План организации занятия.

•Организационные вопросы, обоснование темы.

•Контроль исходного уровня знаний студентов.

•Учебная комната. Теоретическое изучение темы с использованием компьютерной презентации.

•Работа в гинекологическом отделении: демонстрация двух-трех больных с заболеванием соответственно теме. Разбор истории болезни, присутствие на операции.

•Обобщение занятия в учебной комнате, ответы на вопросы. Домашнее задание.

Что называют врожденным пороком развития?

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, возникающие внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (много реже) после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии», «врожденные пороки» и «пороки развития». Понятие «врожденный порок» не ограничивается нарушениями развития, а включает в себя и врожденные нарушения обмена веществ. Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа.

Как часто встречаются пороки развития?

Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология - причина около 30% нарушений полового развития.

Каковы этапы нормального развития половых органов?

В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки образуется закладка гонады. При этом у плода наблюдается асимметрия развития яичников, которая проявляется в анатомическом и функциональном преобладании правого яичника. Эта закономерность сохраняется и в репродуктивном возрасте. Клиническое значение этого явления состоит в том, что после удаления правого яичника у женщин значительно чаще возникают нарушения менструальной функции и НЭС.

461

Источник KingMed.info

Образование половой системы тесно связано с развитием мочевой системы, поэтому рассмотрение процесса их развития правильнее осуществить одновременно как единой системы.

Каковы особенности развития мочевой системы?

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную форму не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephos) и первичной

почки (mesonephos), или вольфово тело. В результате этих двух превращений образуется окончательная, или вторичная, почка (metanephos). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом предпочка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток, или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки происходит формирование вольфова тела, представляющего собой два продольных валика, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образуется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник - из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых ходов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной почки (epoopharon) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец (paroopharon) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова (гартнеровского) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут служить фоном для образования кисты - киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел - параовариальной кисты.

Каковы этапы развития половой системы?

Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолщения зародышевого эпителия, резко отграниченные от ткани вольфовых тел, - зачатки будущих половых желез (яичников у женщины и яичек у мужчины). Одновременно с закладкой половых желез на наружной поверхности обоих вольфовых тел начинают

развиваться утолщения зародышевого эпителия в виде тяжей, называемых мюллеровыми. Они располагаются параллельно и кнаружи от вольфовых тел. По мере роста в хвостовом направлении мюллеровы тяжи из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). Одновременно с этим у зародыша женского пола постепенно редуцируются вольфово тело и вольфов канал. В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние отклоняются кнутри и, взаимно приближаясь до слияния, образуют один общий проток.

В какие сроки беременности образуются внутренние половые органы?

Из верхних отделов мюллеровых каналов образуются маточные трубы, а из нижних - матка и большая часть влагалища. Процесс этот начинается с 5-6-й недели и заканчивается к 18-й неделе внутриутробного развития. Концы верхних отделов расширяются и образуют воронки труб. Постепенно удлиняясь, мюллеровы каналы достигают мочеполового канала и принимают участие в образовании влагалища. С образованием мюллеровых каналов мочеполовой канал разделяется на мочевой и половой. Полное слияние мюллеровых каналов и образование матки происходит в конце 3-го месяца развития эмбриона, а образование просвета влагалища - на 5-м месяце. Участки мюллеровых каналов, участвовавшие в формировании маточных труб, и

462

Источник KingMed.info

половые железы (яичники), вначале расположенные по оси тела зародыша (вертикально), постепенно переходят в горизонтальное положение и на 4-м месяце развития плода принимают положение, свойственное взрослой женщине.

Из каких элементов образуются наружные половые органы?

Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется клоака, куда впадают конец кишки, вольфовы ходы с развивающимися из них мочеточниками, а затем и мюллеровы ходы. От клоаки отходит аллантоис (мочевой проток). Перегородка, идущая сверху, делит клоаку на дорсальный отдел (rectum) и вентральный отдел - мочеполовую пазуху (sinus urogenitalis). Из верхнего отдела мочеполовой пазухи образуется мочевой пузырь, из нижнего - мочеиспускательный канал и преддверие влагалища. Вентральная поверхность клоаки (клоачная мембрана) вначале - сплошная (табл. 12.1).

Что относят к нарушениям развития половой системы?

К нарушениям развития половой системы относят:

•аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития матки и влагалища, ДГ, АГС);

•аномалии полового развития без нарушения половой дифференцировки (ППР, задержка полового созревания). Частота пороков развития половой системы составляет около 2,5%. Хромосомная и генная патология служит причиной около 30% нарушений полового развития.

Когда возникают пороки развития половых органов?

Пороки развития половых органов возникают уже в процессе эмбрионального развития. Для правильной оценки особенностей встречающихся пороков необходимо рассмотреть нормальный процесс развития половых органов.

Таблица 12.1. Генез нормального развития и пороков развития внутренних половых органов

Примечание. Сроки эмбриогенеза указаны от момента зачатия (овуляционный срок).

463

Источник KingMed.info

Каковы причины, влияющие на нормальный эмбриогенез?

Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны. Все тератогенные факторы (табл. 12.2) можно разделить условно на следующие группы:

•генетические, определяющие мужскую и женскую половую дифференцировку;

•внешние (окружающая среда, травма, тератогенное воздействие);

•внутренние (ферменты, гормоны).

Таблица 12.2. Возможные и маловероятные тератогенные факторы (Слотник Р., 1999)

В какие стадии эмбриогенеза возникают различные пороки развития?

Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный фактор.

Весь период внутриутробного развития можно разделить на следующие стадии: предымплантационное развитие (начальный период); имплантация, органогенез и плацентация (эмбриональный); фетогенез (плодный период).

Начальный период внутриутробного развития длится с момента оплодотворения до имплантации бластоцисты. Отличительная черта начального периода - большие компенсаторноприспособительные возможности развивающегося зародыша. При повреждении большого числа клеток зародыш погибает, а при повреждении отдельных бластомеров дальнейший цикл развития не нарушается (принцип «все или ничего»).

Второй период внутриутробного развития эмбриональный (18-60-е сутки после оплодотворения). В это время, когда зародыш наиболее чувствителен к тератогенным факторам, формируются самые грубые пороки развития. После 36 сут внутриутробного развития грубые пороки развития (за исключением пороков твердого нёба, мочевыводящих путей и половых органов) формируются редко.

Третий период - плодный. Пороки развития для этого периода нехарактерны. Под влиянием факторов внешней среды происходит торможение роста и гибель клеток плода, что в дальнейшем проявляется недоразвитием или функциональной незрелостью.

Самым ответственным периодом в формировании женской половой системы будет 9-я неделя (I триместр беременности) внутриутробного развития.

Какие нарушения развития принято относить к врожденным порокам?

Агенезия - полное врожденное отсутствие органа.

464

Источник KingMed.info

Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Гипоплазия - недоразвитие органа.

Гиперплазия (гипертрофия) - увеличение относительных размеров органа за счет возрастания количества (гиперплазия) или объема (гипертрофия) клеток.

Гетеротопия - наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их быть не должно.

Гетероплазия - нарушение дифференцировки отдельных типов ткани. Эктопия - смещение органа, т.е. расположение его в необычном месте. Удвоение, а также увеличение в числе того или другого органа или части его. Атрезия - полное отсутствие канала или естественного отверстия. Стеноз - сужение канала или отверстия.

Персистирование - сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития. Одна из форм персистирования - дизрафия (арафия) - незаращение эмбриональной щели.

Дисхрония - нарушение темпов (ускорение или замедление) развития. Процесс может касаться клеток, тканей, органов или всего организма.

По какому принципу различают пороки развития?

Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного фактора и локализации. Наиболее распространены классификации, основанные на этиологическом принципе и локализации.

По этиологическому признаку целесообразно различать три группы пороков:

•наследственные;

•экзогенные;

•мультифакториальные.

Какие пороки относят к наследственным?

К наследственным относят пороки, возникшие в результате мутаций, т.е. стойких изменений наследственных структур в гаметах - гаметические мутации, или (много реже) в зиготе - зиготические мутации. В зависимости от того, на каком уровне произошла мутация, на уровне генов или хромосом, наследственно обусловленные пороки подразделяют на генные и хромосомные.

Какие пороки относят к группе экзогенных?

В группу экзогенных объединены пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона и плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки, их нередко называют фенокопиями.

Какие бывают пороки развития вульвы и девственной плевы?

Среди пороков развития вульвы наблюдаются деформации вульвы, обусловленные гипоспадией (недоразвитие мочеиспускательного канала с его открытием во влагалище) или эписпадией (неправильно развитые наружные половые органы с недоразвитием передней стенки

465

Источник KingMed.info

мочеиспускательного канала, расщеплением клитора и лона) и противоестественным открытием во влагалище или его преддверие просвета прямой кишки.

Наиболее частая патология - атрезия девственной плевы. Атрезия девственной плевы встречается у 0,02-0,04% девочек. Клинически она проявляется в период полового созревания, когда не наступают менструации. Менструальная кровь, скапливаясь во влагалище, растягивает его стенки (гематокольпос). Верхний полюс его, на котором небольшая плотная матка, находится выше плоскости входа в малый таз. Постепенно менструальная кровь может заполнять и растягивать полость матки (гематометра) и маточных труб (гематосальпинкс).

Атрезия девственной плевы некоторое время может себя ничем не проявлять. С периода менархе по мере накопления крови во влагалище, матке, маточных трубах возникают симптомы, связанные со сдавлением мочевого пузыря и кишечника, тянущие боли в пояснице, а также схваткообразные боли и недомогание в дни менструаций. При попадании менструальной крови в брюшную полость или ее инфицировании возникают перитонеальные симптомы.

Каковы диагностика и лечение атрезии девственной плевы? Диагноз устанавливается при осмотре (рис. 12.1), на основании данных УЗИ. Обнаруживается сплошная, слегка выпячивающаяся кнаружи синеватая девственная плева, а иногда и вся промежность. При ректоабдоминальном исследовании выявляется опухолевидное эластическое образование, на верхушке которого определяется матка (рис. 12.2).

Дифференциальную диагностику следует проводить с дистопированной (тазовой) почкой, опухолью яичника.

Рис. 12.1. Атрезия девственной плевы. Вид вульвы при неперфорированной девственной плеве у 14-летней девочки

466

Источник KingMed.info

Рис. 12.2. Сагиттальный срез таза при неперфорированной девственной плеве: 1 - гематосальпинкс; 2 - гематометра; 3 - гематокольпос; 4 - симфиз; 5 - гематоперитонеум

Лечение атрезии девственной плевы заключается в крестообразном или полулунном ее рассечении и наложении отдельных швов на края разреза или частичном ее иссечении. Операция производится в асептических условиях, сопровождается опорожнением гематокольпоса (рис. 12.3). Прогноз благоприятный.

Какие встречаются пороки развития влагалища? Причины их возникновения?

Частота аномалий развития влагалища составляет 1:5000 родов.

Агенезия влагалища. Представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть диагностирована до периода

Рис. 12.3. Неперфорированная девственная плева. Крестообразный разрез и циркулярное иссечение

467

Источник KingMed.info

полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление до 2-3 см.

Аплазия влагалища. Наблюдается в результате недостаточного развития нижних отделов мюллеровых протоков. Частота аплазии влагалища и матки составляет 1 на 20 тыс. женщин. При осмотре у женщин отмечается женский тип телосложения, наружные половые органы развиты правильно; кариотип 46,ХХ. Матка часто бывает рудиментарной, маточные трубы и яичники (которые расположены на уровне безымянной линии или выше) нередко с признаками задержки развития. Функция яичников снижена. У некоторых женщин матка развита нормально, могут наблюдаться двухфазные циклические изменения ректальной температуры и экскреция эстрогенов и прогестерона.

Основными жалобами будут отсутствие менструаций (истинная или ложная аменорея), невозможность половой жизни, отсутствие беременности.

Атрезия влагалища. Она возникает вследствие рубцевания после перенесенного воспалительного процесса в антенатальном или постнатальном периоде, что приводит к полному или частичному заращению влагалища. Клинически проявляет себя в период полового созревания задержкой менструальной крови во влагалище, полости матки, маточных трубах.

Диагноз устанавливают при ректально-абдоминальном и влагалищном исследовании, зондировании, вагиноскопии, УЗИ, осмотре влагалища в зеркалах.

Какое лечение проводят при пороках развития влагалища?

Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое, заключающееся в создании искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный лоскут, участок резецированной сигмовидной или прямой кишки, аллопластические материалы. После проведенной пластической операции женщины могут жить половой жизнью.

Лечение атрезии влагалища хирургическое и заключается в расщеплении заросшего пространства. В случае обширной атрезии расщепление завершается пластической операцией.

Иногда во влагалище обнаруживается продольная или поперечная перегородка. Данный вид аномалии может сочетаться с двурогой маткой. Продольная перегородка ничем себя не проявляет и может быть находкой при осмотре гинекологом или акушером в родильном доме.

Что относят к порокам развития матки?

В зависимости от степени выраженности варианты пороков развития матки весьма разнообразны и зависят от того, произошло полное или частичное слияние парамезонефральных протоков в процессе органогенеза (рис. 12.4).

Пороки развития матки обычно связаны с действием повреждающих факторов в первые 3 мес внутриутробного развития или с генетическими факторами. У женщин с пороками матки нередко отмечается отягощенная наследственность, у потомства повышена частота аномалий развития.

468

Источник KingMed.info

Рис. 12.4. Неполный перечень вариантов аномалий мюллеровых протоков (по Stoeckel): 1 - u. didelphys; 2 - u. duplex et v. duplex; 3 - u. bicornis bicollis, v. simplex; 4 - u. bicornis unicollis; 5 - u. arcuatus; 6 - u. septus duplex seu bilocularis; 7 - u. subseptus; 8 - u. biforis; 9 - u. foras arcuatus; 10 - v. septa; 11 - v. subsepta; 12 - u. unicornis; 13 - u. bicornis rudimentarius solidus cum v. solida (синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера); 14 - u. bicornis rudimentariuspartim excavatus; 15 - u. unicornis; 16 - u. bicornis cum haematometra

Агенезия матки. Встречается также у нежизнеспособных плодов в сочетании с другими тяжелыми пороками развития.

Удвоение матки и влагалища (uterus didelphys). Наблюдается крайне редко и характеризуется наличием двух совершенно самостоятельных половин органов: две матки (у каждой имеется одна труба и яичник), две шейки и два влагалища. Матка и влагалище располагаются совершенно раздельно, между ними находятся мочевой пузырь и прямая кишка. Обе половины могут быть развиты удовлетворительно или неравномерно. Обе матки могут хорошо функционировать, и в них поочередно может наступать беременность.

Какие особенности при uterus duplex и vagina duplex (septa)?

Несколько чаще встречаются uterus duplex и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища,

469

Источник KingMed.info

но на определенном участке (обычно в области шейки матки) обе части половой системы соприкасаются друг с другом, часто с помощью фиброзномышечной перегородки. Нередко отмечаются недоразвитие одной из маток, атрезия девственной плевы, внутреннего зева, частичная атрезия или аплазия влагалища на одной стороне, что сопровождается развитием одностороннего гематокольпоса.

Какие особенности при двурогой матке?

К другому пороку относится двурогая матка: uterus bicornis bicollis, при которой имеется общее влагалище и раздвоение шейки и тела матки, и uterus bicornis unicollis - только раздвоение тела матки.

Двурогость матки может быть выражена незначительно. Если слияния мюллеровых протоков не произошло только в области дна, то это приводит к седловидному углублению - uterus

arcuatus. При значительном отставании в развитии одного из парамезонефральных протоков формируется uterus bicornis с рудиментарным рогом. Редким видом порока развития матки будет uterus unicornis (uterus pseudounicornis).

Что такое синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера?

Этот синдром характеризуется нарушением развития внутренних половых органов - производных мюллеровых протоков, он также носит название синдрома аплазии матки и влагалища. Как правило, у таких пациенток наружные половые органы внешне не изменены, более или менее сформирована нижняя треть влагалища и маточные трубы, правильно сформированы и функционируют яичники. Аномалия развития выявляется с менархе, когда у девочек, достигших 15-летнего возраста, отсутствуют менструации (первичная аменорея), либо с момента попытки сексуального контакта, которая бывает безуспешной, что и служит поводом для обращения к врачу.

Какова клиническая картина при пороках развития матки?

Удвоение матки и влагалища может протекать бессимптомно. Менструальная, половая и даже детородная функции остаются нормальными. Но так как данный вид пороков нередко сопровождается задержкой развития матки и яичников, то наблюдаются нарушения менструальной функции, повторные самопроизвольные выкидыши, слабость родовой деятельности, кровотечения в последовом и послеродовом периодах и т.д. Беременность, наступившая в рудиментарном роге, относится к эктопической, и если прерывается (разрыв рудиментарного рога), то характеризуется тяжелым клиническим кровотечением.

Какова диагностика при пороках развития матки?

Пороки развития матки в большинстве случаев диагностируются без труда с помощью обычных методов исследования: с помощью зеркал, бимануального обследования, зондирования, УЗИ. Исследование мочевыделительной системы позволяет определить формы пороков мочевыводящих органов. Их наличие типично для симметричных пороков развития матки, как правило, они выявляются на стороне поражения.

Каково лечение при пороках развития матки?

Некоторые виды пороков матки, протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения например, седловидная, однорогая матка и др.

Если тот или иной порок сопровождается невынашиванием беременности, то по показаниям производят пластические операции (рис. 12.5).

470