25. Критерии диагностики орэм
Этиология и патогенез. Чаще всего заболевание азвивается на фоне перенесенной респираторной инфекции или на фоне гнойного синусита, отита. Точного возбудителя идентифицировать пока не удалось. Однако в патогенезе болезни ведущую роль играют аллергические реакции, приводящие к демиелинизирующему процессу в головном и спинном мозге.
Основу патаморфологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации с участием микроглии. Локализация процесса различна:
белое вещество больших полущарий мозга,
ствол мозга,
спинной мозг.
Периаксиальный демиелинизирующий процесс обнаруживается и в спинномозговых корешках и нервах конечностей.
26. Лечение ОРЭМ
Лечение. Симптоматическое. В острый период показаны десенсибилизирующие,
дегидратирующие препараты. Назначают АКТГ (до 80 ЕД в день) или кортикостероиды, иммуноглобулины. При выраженных бульбарных нарушениях проводят реанимационные мероприятия. Используют глиатилин, дибазол в малых дозах, витамины группы В, ноотропные, нейропротекторные препараты.
27. Дифференциальная диагностика ОРЭМ
Диагностика. Диагноз основывается на остром инфекционном начале, наличии
симптомов мультифокального полисистемного поражения. Дифференцировать
рассеянный энцефаломиелит следует от:
энцефаломиелитов при кори,
ветряной оспе,
краснухе.
Основное значение при этом имеют данные анамнеза. Более сложен дифференциальный диагноз с рассеянным склерозом.
В большинстве случаев окончательный диагноз устанавливается после
длительного наблюдения . Наличие рецидивов и ремиссий свидетельствует о рассеянном склерозе.
28. Общая характеристика болезни Шильдера
Болезнь Шильдера (лейкоэнцефалит Шильдера) — редкое заболевание, характеризующееся массивной деструкцией миелина в белом веществе головного мозга. Преимущественно встречается у детей и подростков. 2
Общая характеристика болезни Шильдера:
Этиология до конца не изучена. Предполагается, что в основе патоморфологических изменений лежит процесс демиелинизации белого вещества больших полушарий головного мозга, при этом осевые цилиндры поражаются в меньшей степени. 2
Характерным признаком является крупный, чётко очерченный, асимметричный очаг разрушения миелина, который часто затрагивает целую долю или полушарие головного мозга. В некоторых случаях могут быть симметрично поражены оба полушария. 2
Клиническая картина включает тяжёлые неврологические симптомы, включая эпилептические припадки, центральные парезы, когнитивные нарушения, афазию, апраксию, а также нарушения зрения и слуха. 2
Заболевание часто имеет прогрессирующее течение, и смерть пациента, как правило, наступает в период от 6 месяцев до 3 лет с момента появления первых симптомов. 2
Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. 1
Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами, однако лечение малоэффективно.