Филогенез кровеносной системы
.pdf
В эмбриогенезе у всех позвоночных в области глотки кровеносные сосуды закладываются
по одной и той же схеме. От сердца вперёд отходит непарный сосуд – брюшная аорта, а от неё к
жаберным перегородкам отходят 6 пар (у рыб 6-7 пар) крупных сосудов, охватывающих глотку и
соединяющихся на спинной стороне в два корня спинной аорты. Эти сосуды получили название
артериальных, или жаберных дуг.
Рис. 14. Эволюция артериальных жаберных дуг позвоночных.
А– закладка в эмбриогенезе; Б – жаберные дуги рыб;
В– жаберные дуги хвостатых земноводных;
Г– жаберные дуги пресмыкающихся;
Д – жаберные дуги млекопитающих:
I – VI – жаберные дуги; 1 – сонные артерии; 2 – боталлов проток; 3 - артериальные дуги большого круга кровообращения; 4 – легочные артерии
У зародышей рыб первые две пары из жаберных дуг (счёт идёт от переднего конца тела к
заднему) быстро редуцируются, так как две первые жаберные перегородки (висцеральные дуги)
включаются в состав лицевого черепа. Оставшиеся 4-5 пар артериальных сосудов функционируют
как жаберные артерии.
Удвоякодышащих и кистепёрых рыб появляются некоторые изменения в схеме: от шестой пары жаберных артерий обособляется лёгочная артерия (a. pulmonalis).
Уназемных позвоночных, так же, как и у рыб, первые две пары жаберных дуг рано исчезают, а оставшиеся четыре пары в связи с переходом к атмосферному дыханию подвергаются характерным преобразованиям. Седьмая пара дуг у наземных животных не развивается.
Третья пара жаберных дуг у всех наземных теряет связь со следующей парой артерий и несёт теперь кровь только вперёд в головной отдел, превращаясь в сонные артерии (a. carotis).
Сосуды четвёртой пары достигают наибольшего развития и во взрослом состоянии становятся основными сосудами, несущими кровь к органам. В соответствии с этим сосуды получают название «дуги аорты» (arcus aortae). У амфибий и рептилий оба сосуда развиты одинаково (симметрично). У птиц и млекопитающих происходит асимметричное развитие. У птиц развивается только правая дуга четвёртой пары артерий, а левая редуцируется. У млекопитающих,
наоборот, развивается левая дуга, а правая исчезает.
Пятая пара жаберных дуг у наземных позвоночных (кроме хвостатых амфибий)
редуцируется. Шестая пара превращается в лёгочные артерии и теряет связь с дугами аорты.
Таким образом, сонные артерии наземных позвоночных гомологичны третьей паре жаберных дуг,
дуги аорты – четвертой, лёгочные – шестой паре дуг.
Проток, соединяющий в эмбриональном состоянии сонные артерии (III пара) и дуги аорты
(IV пара), носит название сонного протока (ductus caroticus). Он сохраняется во взрослом состоянии у некоторых рептилий (змеи, ящерицы).
Проток, соединяющий лёгочные артерии с дугами аорты (часть VI жаберной артерии),
называется боталловым протоком (ductus Botalli), или артериальным (ductus arteriosus). Он сохраняется во взрослом состоянии у хвостатых амфибий и некоторых рептилий (черепахи).
Особенности развития сердца позвоночных
У низших позвоночных закладка сердца происходит непосредственно под глоткой. Листки брюшной брыжейки на этом участке расходятся и между ними и кишкой (энтодермой) появляется скопление мезодермальных клеток. Сначала они образуют пластинку, затем - трубчатую структуру, стенки которой состоят из одного слоя клеток. Это будущий эндокард. Стенки целома,
прилежащие к трубке, утолщаются за счет превращения мезенхимных элементов в мышечные и дают начало миокарду. Часть стенки целомической полости обособляется и образует околосердечную сумку, а ее стенки преобразуются в перикард.
У высших позвоночных сердце развивается из парных закладок, первоначально далеко расположенных друг от друга. Сначала обособляются правая и левая перикардиальные полости, в
каждой из них образуется эндокардиальная трубка. Энтодерма в это время незамкнута, она распластана на поверхности желтка. По мере того как энтодерма смыкается, обе закладки сердца сближаются, перемещаясь под кишку, и сходятся, образуя единую трубку, расположенную посередине. Продолжение трубки вперед и назад дает начало крупным сосудам.
Сначала сердце позвоночных имеет вид прямой трубки. На переднем и заднем концах трубка фиксирована связанными с ней сосудами, а ее средняя часть свободно лежит в перикардиальной полости. После этого трубка начинает быстро расти, причем различные ее участки растут с неодинаковой быстротой. В результате образуются изгибы, и сердце принимает
S-образную форму. Затем задняя часть трубки смещается на спинную сторону и вперед, образуя предсердие. Стенки этой части трубки остаются тонкими. Передняя часть не подвергается смещению, стенки ее утолщаются, и она дает начало желудочку. К предсердию примыкает тонкостенный венозный синус. У хрящевых рыб передняя часть желудочка преобразуется в мускульную трубу - артериальный конус. У костных рыб он рудиментарен. Внутри конуса закладываются многочисленные клапаны, играющие важную роль в процессе кровообращения.
Рис. 15. Строение сердца позвоночных животных На рисунке 15 представлены особенности строения сердца позвоночных животных: рыбы,
пресмыкающегося, млекопитающего и птицы.
У рыб одно предсердие. У амфибий оно разделяется перегородкой на две половины, но оба предсердия открываются в желудочек общим отверстием. У рептилий каждое предсердие имеет самостоятельное отверстие. Полость желудочка у рыб остается общей, у амфибий на внутренней поверхности появляются мышечные выросты (трабекулы), образующие мелкие пристеночные камеры. У рептилий образуется неполная перегородка за счет выроста, растущего снизу вверх. У
птиц, млекопитающих и человека желудочек разделяется полностью на две половины. У человека,
обособляющееся в процессе эмбриогенеза предсердие, отделено от желудочка перехватом, внутри которого находится атриовентрикулярный канал, сообщающий полости предсердия и желудочка.
Затем внутри предсердия от его краниальной части вниз начинает расти перегородка,
разделяющая его полость на две половины.
Одновременно в стенках атриовентрикулярного канала с дорсальной и вентральной сторон образуются утолщения, начинающие расти навстречу друг другу. Соединившись, они разделяют общее атриовентрикулярное отверстие на два - правое и левое. Каждое из них открывается в соответствующую камеру предсердия. Позднее в каждом атриовентрикулярном отверстии формируются клапаны.
Межжелудочковая перегородка представляет собой сложную структуру, формирующуюся за счет разных источников. Верхняя часть перегородки возникает за счет клеток атриовентрикулярных подушек, дающих вырост вниз в полость желудочка, нижняя за счет
гребнеобразного выпячивания дна желудочка. В образовании средней части принимает участие перегородка общего артериального ствола. Общий артериальный ствол отходит от желудочка,
затем в нем формируется перегородка, подразделяющая его на два сосуда – аорту и легочный ствол. Перегородка возникает в виде растущих вниз двух продольных валиков на диаметрально противоположных сторонах трубки. Посередине просвета валики соединяются и делят ствол на два сосуда. Образовавшаяся перегородка спиралеобразно изгибается, ее проксимальный отдел повернут по отношению к дистальному на 180°. Часть этой перегородки принимает участие в образовании средней части межжелудочковой перегородки. В месте соединения трех закладок перегородки образуется перепончатая часть.
Эмбриогенез органов кровеносной системы человека
На сроке 2,5 недели у зародыша человека появляются первые сосуды в мезенхиме внезародышевых частей - желточного мешка и хориона. Раньше других сосудов в теле зародыша образуется сердце, аорта и крупные кардинальные вены. Сердце закладывается в виде двух полых трубок, состоящих только из эндотелия в шейной области. Зародыш сворачивается в трубку, и
происходит сближение кардиогенных зачатков.
На сроке 3,5 недели происходит слияние кардиогенных зачатков в сердечную «трубку».
Она растет в длину, вытягивается, изгибается в виде буквы S. Единая трубка эндокарда окружена более толстой миоэпикардиальной пластинкой. Происходит закладка первичной перегородки предсердий, которая в виде дупликатуры эндокарда спускается сверху вниз и сзади наперед по направлению к атриовентрикулярному каналу и сливается с эндокардиальным соединительнотканными подушками, разделяющими атриовентрикулярный канал на правый и левый отделы. Между первичной перегородкой и эндокардиальными подушками до конца 6-й
недели имеется первичное межпредсердное отверстие. Несколько раньше полного его закрытия в результате физиологического некроза клеток краниальнее первичного отверстия образуется вторичное межпредсердное отверстие—будущее овальное окно. Несколько правее первичной перегородки закладывается вторичная, растущая в дорсальном направлении и формирующая передненижнюю часть овального окна. Клапан овального окна формируется за счет свободного края первичной межпредсердной перегородки.
На 25 сутки сердце начинает пульсировать. Кровеносные сосуды образуют первичную эмбриональную сосудистую систему, и устанавливается замкнутое кровообращение.
На 5 неделе первичные сосуды врастают в конечности и достигают головы. Преобразуются желточная и пупочная вены. Появляются перегородки в сердце. Нарастает толщина миокарда.
На 6-7 неделе гемопоэз осуществляется в печени. Происходят преобразования дуг аорты (I
– VI). Правый желудочек сердца поглощает луковицу.
На 8 неделе происходит разделение общего желудочка на правый и левый путем срастания мышечно-эндокардиального выступа, растущего от верхушки сердца, с соединительнотканным
гребнем, опускающимся с бульбарной перегородки. Бульбарная перегородка образуется из двух растущих навстречу друг другу складок эндокарда, разделяющих артериальный ствол на аорту и легочный ствол. В этот же период формируются клапаны сердца и крупных сосудов. Левое предсердие поглощает отросток легочной вены. Правое предсердие поглощает венозный синус.
Сердце оказывается сформированным. Происходит преобразование кардинальных вен: правая становится частью нижней полой вены, левая теряет свое значение и превращается в полунепарную вену. Основные кровеносные сосуды (аорты, полые вены) приобретают свой дефинитивный план строения.
На 12 неделе начинается гемопоэз в костном мозге. Происходит кроветворение в селезенке,
тимусе, лимфатических узлах, в печени. Стенки кровеносных сосудов под влиянием гемодинамических факторов дифференцируются, приобретают дополнительные оболочки.
На 16 неделе активизируется гемопоэз в селезенке. Сердечная мышца достигает значительного развития.
К 20-40 неделе усиливается гемопоэз в костном мозге и угасает в печени (28 нед.).
Некоторые кровеносные сосуды у плода облитерируются (40 нед.).
В процессе развития сердца человека можно проследить повторение ряда этапов филогенетических преобразований хордовых (рис. 16).
Рис. 16. Этапы развития сердца человека
Первый этап — сердце эмбриона представлено однокамерной трубкой,
расположенной в передненижней части шеи, в которую впадает венозный синус и выходит
артериальный ствол.
Второй этап – становление двухкамерного сердца.
Третий этап – формирование трехкамерного сердца. Образование основных анатомических структур предсердий заканчивается к 8-й неделе эмбриональной жизни.
Окончательно овальное окно закрывается у детей лишь ко второму полугодию после рождения.
Заключительный этап — формирование четырехкамерного сердца. К началу 9
недели эмбрионального периода сердце и основные кровеносные сосуды приобретает свою окончательную форму.
Понятие о врожденных аномалиях развития
Под термином «врожденные аномалии развития» или «врожденные пороки развития» понимают стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строений. Врожденные аномалии развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша.
К врожденным аномалиям относятся следующие нарушения развития:
Агенезия – полное врожденное отсутствие органа.
Аплазия – врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки.
Врожденная гипоплазия – недоразвитие органа.
Врожденная гиперплазия – увеличение относительной массы (размера) органа.
Гетеротопия – наличие клеток, тканей или целых участков органа в другом органе или в тех зонах того же органа, где их не должно быть.
Эктопия – смещение органа, то есть расположение его в необычном месте.
Удвоение – увеличение в числе того или иного органа или его части.
Атрезия – полное отсутствие канала или естественного отверстия.
Стеноз – сужение канала или отверстия.
Персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих к определенному периоду развития.
Врожденные аномалии развития чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. Чаще всего их классифицируют по этиологическому принципу и локализации.
Согласно этиологическому принципу различают пороки развития: наследственные, экзогенные и мультифакториальные. К наследственным относят аномалии, возникшие в результате мутаций в половых клетках или зиготе. К числу возможных причин такого рода пороков можно отнести
«перезревание» половых клеток, возраст родителей. В группу экзогенных объединены аномалии,
обусловленные действием тератогенных факторов, которые могут иметь физическую (радиация и пр.), химическую (химические вещества, лекарственные средства, гипоксия) и биологическую природу (вирусы, микоплазмы). К мультифакториальным порокам относят те, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной аномалии. Второй подход, основанный на локализации аномалии,
является более распространенным, в этом случае в основе классификации лежит анатомо-
физиологический принцип деления тела человека на системы органов.
Врожденные аномалии (пороки) развития сердечно-сосудистой системы
Пороки сердца и сосудов – одна из наиболее распространенных групп пороков,
насчитывающая десятки нозологических форм. Частота пороков сердца и крупных сосудов составляет 6 – 10 случаев на 1000 новорожденных.
Аномалии развития сердца
Акардия — отсутствие сердца. Наблюдается лишь у асимметричных свободных близнецов.
Может быть полным (голоакардиус) или сердце такого нежизнеспособного плода имеет зачаточный вид – гемиакардиус. ТТП1 – до 3-й недели внутриутробного развития.
Эктопии сердца (изменение естественного расположения) связанны с его неправильным расположением. Среди эктопий выделяют внешние и внутренние.
Формы внешних эктопий: шейная, абдоминальная и экстрастернальная (рис. 18).
Последняя составляет 51,2% всех случаев эктопий сердца. Порок редкий, обычно сочетается с другими кардиальными и экстракардиальными пороками. Шейную форму объясняют задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка (шея) в переднее средостение. Обе другие формы являются следствием аномалий развития грудины (аплазия, щель) или диафрагмы. ТТП – до 6-й недели внутриутробного развития.
Рис. 18. Внешние эктопии
1ТТП – тератогенетический терминационный период; под термином понимают предельный срок, в течение которого повреждающие факторы могут вызывать порок развития.
Прогноз зависит от локализации эктопии. При шейной эктопии плод погибает сразу после рождения. При брюшной эктопии сердце располагается в эпигастрии или в области почек. Если сердце нормально сформировано, пациенты могут достигать преклонного возраста. При экстрастернальных эктопиях показано срочное оперативное вмешательство.
Внутренние эктопии – сердце остается «на своем месте», но изменяется его пространственная ориентировка. Это декстрокардия (сердце имеет вид «зеркального» отражения нормального сердца); инверсия сердца (задняя поверхность обращена вперед и наоборот);
декстропозия сердца – орган смещён вправо внесердечными факторами (смещение легкого и т.д.).
Декстрокардия — расположение сердца справа. Наблюдается при обратном расположении всех внутренних органов и значительно реже как изолированный порок (рис. 19). Популяционная частота один случай на 3500 рождений. ТТП декстрокардии с инверсией других органов – до 3-й
недели беременности. ТТП изолированной декстрокардии с нормальным взаимоотношением полостей сердца – до 7-й недели. Декстрокардия как изолированный порок и в сочетании с инверсией висцеральных органов нарушения кровообращения не вызывает.
Рис. 19. Декстрокардия
Декстрокардия с обратным расположением камер сердца обычно сочетается с другими кардиальными пороками, например, транспозицией магистральных сосудов, которые и определяют клиническое течение и прогноз.
Двухкамерное сердце — отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок.
Редкий летальный порок. Эта патология связана с остановкой развития сердца на этапе двух камер
(гетерохрония). От сердца отходит только один сосуд – артериальный ствол. ТТП – до 34-го дня эмбрионального развития.
Дефект межпредсердной перегородки — наиболее часто встречающийся порок сердца – 1
случай на 1000 рождений (рис. 20). Как изолированный порок составляет 7 – 25% всех случаев врожденных пороков сердца. ТТП – до 7-й недели внутриутробного развития. Различают дефекты первичной и вторичной межпредсердных перегородок, а также полное их отсутствие –
трехкамерное сердце с одним общим предсердием.
Рис. 20. Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев является составной частью сложных пороков: тетрады Фалло, комплекса Эйзенменгера, транспозиции крупных сосудов и др. Изолированные дефекты встречаются с частотой 2,5—5 случаев на 1000
живорожденных. В 85—90% случаев дефект располагается в верхней, перепончатой части перегородки, непосредственно под устьем аорты, в остальных случаях — в мышечной части межжелудочковой перегородки (рис. 21).
Рис. 21. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки ТТП — до 44-го дня беременности. Жизненный прогноз при малых дефектах
благоприятный, при значительных — большая часть детей погибает в возрасте до 1 года,
продолжительность жизни остальных в среднем 20— 25 лет. Лечение хирургическое, результаты тем лучше, чем раньше выполнена операция.
Аномалии развития сосудов
Правосторонняя дуга аорты — самая частая аномалия из всех пороков дуги. Развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул. По данным рентгенологического исследования, частота 7 случаев на 5000 исследований. В 20 - 25% случаев сочетается с тетрадой Фалло. В изолированном виде нарушений гемодинамики не вызывает, но может проявиться дисфагией и (или) нарушением дыхания при сдавлении пищевода или трахеи. Диагноз в основном базируется на данных рентгенологического исследования. ТТП — до 5-й недели внутриутробного развития.
Открытый артериальный (Баталов) проток. При этом пороке сохраняется комиссура между четвертой и шестой парами артериальных дуг (рис. 22).
Рис. 22. Открытый Баталов проток Артериальный проток функционирует во время внутриутробной жизни, направляя кровь из
легких в аорту. После рождения в норме он зарастает в пределах 10 недель. Если проток сохраняется во взрослом состоянии, у больного повышается давление в малом кругу, развивается застой крови в легких, что приводит к сердечной недостаточности. Боталлов проток встречается с частотой 0,5 – 1,2 случая на 1000 новорожденных, причем у женщин наблюдается в 2,7 раза чаще,
чем у мужчин. Клиническая картина зависит от сброса артериальной крови в легочный ствол,
который может достигать 75% ударного объема. Это приводит к резкому увеличению кровотока в легких, развитию склероза в системе легочной артерии и пневмосклерозу. Вначале гипертрофируется левый желудочек и левое предсердие, а в дальнейшем в связи с высоким давлением в системе малого круга происходит гипертрофия и правого желудочка.
Продолжительность жизни больных с открытым артериальным протоком 30 – 35 лет. Лечение оперативное, лучше в возрасте до 3 лет.