Филогенез нервной системы
.pdf
обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа,
между теменной и височной костью, в области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаз. Дефекты колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации головы, до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга.
Различают следующие виды мозговых грыж: менингоцеле, энцефалоцеле и энцефалоцистоцеле. Менингоцеле возникает при выходе через дефект костей черепа под кожу паутинной и мягкой оболочек головного мозга. Энцефалоцеле, кроме оболочек головного мозга, содержит ткань мозга. Энцефалоцистоцеле содержит, кроме оболочек головного мозга, и вещество мозга с частью желудочка (рис. 27).
Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми расстройствами и быстро приводят к смерти. ТТП — до IV месяца внутриутробного развития.
Рис. 27. Черепно-мозговые грыжи7
Передние грыжи, располагающиеся у корня носа или у внутреннего края глазницы, встречаются чаще задних, располагающихся возле большого затылочного отверстия (рис. 28).
Рис. 28. Передняя и задняя черепно-мозговые грыжи Крупные мозговые грыжи сопровождаются тяжелыми мозговыми
расстройствами и быстро приводят к смерти. ТТП — до IV месяца внутриутробного развития.
7 Исаков Ю.Ф., Донецкий С.Я. Детская хирургия. — М. 1971.
Пороки развития переднего мозга, являющиеся следствием
нарушения миграции и дифференцировки нервных клеток
Гетеротопии — островки серого вещества в белом веществе, представленные задержавшимися клетками матрикса, которые утратили миграционную способность и дифференцированность в месте остановки. Более выраженные изменения миграции нервных, клеток приводят к нарушению образования извилин (микро- и полигирии,
пахигирии и агирии).
Микро- и полигирия — большое число мелких и аномально расположенных извилин больших полушарий. Обычно микрогирия носит двусторонний и симметричный характер и сопровождается нарушениями послойного строения коры.
ТТП – V-VI месяцы внутриутробного развития.
Пахигирия (макрогирия) — утолщение основных извилин. Вторичные и третичные извилины полностью отсутствуют, борозды короткие, мелкие и в основном прямые. Морфологически обнаруживают нарушения коры, в белом веществе встречаются гетеротопии нервных клеток.
Агирия — отсутствие извилин и борозд больших полушарий (гладкий мозг).
Послойное строение коры отсутствует. ТТП — до III месяца эмбрионального развития.
Клинически у детей с агирией отмечаются нарушения глотания, мышечная гипотония,
судороги, олигофрения. Большинство детей умирают в течение первого года жизни.
Описанные пороки обычно сопровождаются уменьшением или увеличением массы и размеров головного мозга.
Микроэнцефалия — уменьшение массы и размеров головного мозга. Выделяют первичные (истинные) и вторичные микроэнцефалии. Истинными называют наследственные формы, к вторичным формам относят случаи микроэнцефалии,
которые развиваются в результате органических поражений головного мозга независимо от того, произошли они внутриутробно или в постнатальном периоде.
Внешний вид детей с микроцефалией довольно типичен в результате выраженной диспропорции между лицевым и мозговым черепом (рис. 32).
Рис. 32.Микроэнцефалия
Частота первичной микроэнцефалии колеблется от 1: 25000 до 1: 50000.
Вторичная микроэнцефалия является следствием перенесенных во время беременности некоторых инфекционных заболеваний (токсоплазмоз, коревая краснуха), различных интоксикаций, гормональных нарушений, гипоксии. Данный порок сопровождается психическим недоразвитием. Среди всех видов олигофрении на долю микроэнцефалии приходится до 11%.
Пороки развития спинного мозга и позвоночника
Наиболее частыми врожденными пороками спинного мозга являются состояния,
которые связаны с не закрытием медуллярной трубки. Обычно это дефекты в виде аплазии дужек и остистых островков, которые встречаются в любом отделе позвоночника, чаще поясничном и крестцовом. Количество пораженных позвонков может быть различное. В области дефекта спинной мозг обычно деформирован, лежит открыто или располагается непосредственно под мягкими тканями (мышцами, кожей),
с которыми часто сращен. Частоты пороков этой группы по данным разных авторов колеблются в широких пределах от 0,27 случая на 1000 до 4,5 случая на 1000
рождений.
Кистозная расщелина позвоночника (spina bifida cystica). В области расщелины имеется менингоцеле — грыжевой мешок различных размеров, стенка которого представлена кожей и мягкой мозговой оболочкой, а содержимым является спинномозговая жидкость (рис. 33).
Рис. 33. Spina bifida cystica
Если в грыжевом мешке находится спинной мозг, то такой порок называют
менингомиелоцеле (рис. 34). Иногда участок спинного мозга, находящийся в грыжевом мешке, представляет кистозную полость вследствие накопления в спинномозговом канале спинномозговой жидкости — менингомиелоцистоцеле. Стенка грыжевого мешка в таких случаях может быть представлена кожей, мягкой мозговой оболочкой и истонченной дорсальной частью расширенного спинного мозга.
Рис. 34. Аномалии спинного мозга
Скрытая расщелина позвоночника (spina bifida occulta). Грыжевидного выпячивания нет, а дефект закрыт неизмененными мышцами и кожей. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника (рис. 34).
Такие аномалии выявляются случайно при рентгенологическом исследовании.
Внешним проявлением скрытых форм рахисхиза может быть наличие в области дефекта гипертрихоза, ангиом, липом и западения кожи. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.
Полный рахисхиз — расщелина позвонков с дефектом мозговых оболочек и мягких покровов. Грыжевидного выпячивания при этом пороке нет. Спинной мозг лежит в области дефекта открыто и имеет вид деформированной тонкой пластинки или желоба (рис. 35).
Рис. 35. Полный рахисхиз
Пороки развития вентрикулярной системы
Пороки развития вентрикулярной системы обычно возникают в области ее анатомических сужений: межжелудочковых отверстий водопровода среднего мозга,
срединной и латеральных апертур IV желудочка. Это, главным образом, стенозы и
атрезии названных сужений, приводящие к развитию внутренней водянки головного
мозга.
Гидроцефалия (врожденная водянка головного мозга) — чрезмерное накопление
в вентрикулярной системе спинномозговой жидкости, сопровождающееся атрофией
мозгового вещества. Большинство случаев врожденной гидроцефалии обусловлено
нарушениями оттока спинномозговой жидкости в субарахноидальное пространство.
Клинико-морфологически выделяют внутреннюю и наружную гидроцефалии. При
внутренней гидроцефалии спинномозговая жидкость накапливается в вентрикулярной
системе, главным образом в боковых желудочках, при наружной форме — в
подпаутинном и субдуральном пространствах. Обеим формам гидроцефалии
свойственны общие признаки: увеличение размеров головы, расхождение и истончение
костей черепа, выбухание родничков, резкое несоответствие между размерами
лицевого и мозгового черепа (рис. 36). На внутренней поверхности костей черепа в 46
— 50% случаев обнаруживаются «пальцевые вдавления». Этот порок развития
вентрикулярной системы появляется на 10 — 16-й неделях гестационного периода.
Рис. 36. Гидроцефалия: а – норма, б и в – гидроцефалия
Указания к выполнению самостоятельной работы
1. Ответьте на вопросы тестовых заданий
Выберите один правильный ответ.
1.НЕРВНАЯ СИСТЕМА ХОРДОВЫХ РАЗВИВАЕТСЯ...
а) из энтодермы; б) из эктодермы; в) из мезодермы;
г) из нескольких зародышевых листков.
2.НЕРВНАЯ СИСТЕМА ХОРДОВЫХ ПРЕДСТАВЛЕНА...
а) головными нервными узлами и отходящими от них нервными стволами; б) головными нервными узлами и двойной брюшной «нервной цепочкой»; в) разбросанными по всему телу нервными узлами;
г) нервной трубкой.
3. В ПРОЦЕССЕ ЭВОЛЮЦИИ НОВАЯ КОРА ПОЯВИЛАСЬ….
а) у амфибий; б) у рептилий;
в) у млекопитающих; г) у птиц.
4. ТИП МОЗГА, КОТОРЫЙ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ЗЕМНОВОДНЫХ...
а) маммальный; б) ихтиопсидный; в) стриарный; г) зауропсидный.
5. ТИП МОЗГА, КОТОРЫЙ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ ПТИЦ...
а) маммальный; б) ихтиопсидный; в) стриарный; г) зауропсидный.
6. ОСОБЕННОСТИ СТРОЕНИЯ МАММАЛЬНОГО ТИПА МОЗГА...
а) наличие древней коры; б) центр высшей нервной деятельности – дно переднего мозга;
в) центр высшей нервной деятельности – крыша переднего мозга; г) центр высшей нервной деятельности – средний отдел мозга.
7. К ФИЛОНТОГЕНЕТИЧЕСКИ ОБУСЛОВЛЕННЫМ ПОРОКАМ РАЗВИТИЯ
ГОЛОВНОГО МОЗГА ЧЕЛОВЕКА ОТНОСЯТСЯ...
а) тетрада Фалло, гидроцефалия; б) отсутствие полушарий, синдром Дауна;
в) отсутствие полушарий, энцефалит; г) отсутствие полушарий или их дифференцировки.
8. ЕСЛИ У ЧЕЛОВЕКА РАЗВИТИЕ НЕРВНОЙ ТРУБКИ ОСТАНОВИТСЯ НА СТАДИИ ТРЕХ МОЗГОВЫХ ПУЗЫРЕЙ (ГЕТЕРОХРОНИЯ), В ЭТОМ СЛУЧАЕ НАРУШИТСЯ ФОРМИРОВАНИЕ...
а) мозжечка; б) спинного мозга;
в) больших полушарий и подкорковых ядер; г) среднего мозга.
9. У ЧЕЛОВЕКА ВСТРЕЧАЕТСЯ ТЯЖЕЛЫЙ ПОРОК НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ –
АНЭНЦЕФАЛИЯ, ПРИЧИНОЙ ПОРОКА ЯВЛЯЕТСЯ...
а) несмыкание переднего и заднего нейропора; б) несмыкание переднего нейропора; в) несмыкание заднего нейропора;
г) нарушение формирования нервных гребней.
10. У ЧЕЛОВЕКА ВСТРЕЧАЕТСЯ ПОРОК НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ – SPINA BIFIDA
(МИЕЛОМЕНИНГОЦЕЛЕ), ПРИЧИНОЙ ПОРОКА ЯВЛЯЕТСЯ...
а) несмыкание переднего и заднего нейропора; б) несмыкание переднего нейропора; в) несмыкание заднего нейропора;
г) нарушение формирования нервных гребней.
11. К НАПРАВЛЕНИЯМ ЭВОЛЮЦИИ ОРГАНОВ ЧУВСТВ НЕ ОТНОСИТСЯ...
а) сегрегация специфических клеток; б) интеграция клеток в специфические органы;
в) вовлечение в состав органов других типов клеток, создание вспомогательных приспособлений; г) формирование нервных гребней.
12.ЕДИНАЯ СИСТЕМА, КОТОРАЯ ОБЪЕДИНЯЕТ В СЕБЕ СЛЕДУЮЩИЕ СТРУКТУРЫ: РЕЦЕПТОРЫ, ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ И НЕЙРОНЫ ОПРЕДЕЛЕННЫХ ЗОН КОРЫ БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА, ГДЕ ВОЗНИКАЕТ СООТВЕТСТВУЮЩЕЕ ОЩУЩЕНИЕ, НАЗЫВАЕТСЯ… а) чувственная система; б) анализатор;
в) функциональная система; г) физиологическая система.
13.ПОЛОСТЬ НЕРВНОЙ ТРУБКИ НАЗЫВАЕТСЯ…
а) бластоцель; б) гастроцель; в) невроцель; г) миксоцель.
14.ЭТАПЫ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ В ЭМБРИОГЕНЕЗЕ ПОЗВОНОЧНЫХ… а) нервный желоб, нервная пластинка, нервная трубка;
б) нервная пластинка, нервный желоб, нервная трубка; в) нервные ганглии, нервная цепочка, нервная трубка;
г) островки нервных клеток, нервный желоб, нервная трубка.
15.НА СТАДИИ ТРЕХ МОЗГОВЫХ ПУЗЫРЕЙ ОБРАЗУЮТСЯ ПЕРВИЧНЫЕ ОТДЕЛЫ МОЗГА… а) передний, средний, задний;
б) передний, промежуточный, задний; в) передний, средний, продолговатый;
г) передний, промежуточный, продолговатый.
16.ПЯТЬ ОТДЕЛОВ МОЗГА ОБРАЗУЮТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕЛЕНИЯ ПЕРВИЧНЫХ МОЗГОВЫХ ПУЗЫРЕЙ… а) переднего и заднего; б) переднего и среднего; в) среднего и заднего;
г) переднего, среднего и заднего.
17.ПЕРВЫЙ И ВТОРОЙ ЖЕЛУДОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА РАСПОЛАГАЮТСЯ В ОТДЕЛАХ МОЗГА… а) переднем и промежуточном; б) переднем и среднем;
в) среднем и промежуточном; г) полушариях переднего мозга.
18.ТРЕТИЙ И ЧЕТВЕРТЫЙ ЖЕЛУДОЧКИ ГОЛОВНОГО МОЗГА РАСПОЛАГАЮТСЯ В ОТДЕЛАХ МОЗГА… а) промежуточном и среднем;
б) промежуточном и продолговатом; в) среднем и промежуточном; г) среднем и продолговатом.
19.ПОЛОСТЬ СРЕДНЕГО МОЗГА…
а) мюллеров проток; б) боталлов проток;
в) сильвиев водопровод; г) гаверсов канал.
20.ТИПЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА ПОЗВОНОЧНЫХ… а) ихтиопсидный, зауропсидный, маммальный; б) ихтиоидный, зауроноидный, гомоноидный; в) ихтиопсидный, амфипсидный, маммальный; г) амфипсидный, зауропсидный, маммальный.
21.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ИХТИОПСИДНОГО МОЗГА… а) промежуточный мозг; б) средний мозг; в) полосатые тела;
г) кора переднего мозга.
22.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ЗАУРОПСИДНОГО МОЗГА… а) полосатые тела промежуточного мозга; б) крыша среднего мозга; в) полосатые тела переднего мозга;
г) древняя кора переднего мозга.
23.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ МАММАЛЬНОГО МОЗГА…
а) промежуточный мозг; б) средний мозг; в) передний мозг;
г) кора переднего мозга.
24.ТИП ГОЛОВНОГО МОЗГА РЫБ… а) ихтиопсидный; б) маммальный; в) зауропсидный; г) амфипсидный.
25.«НОВАЯ» КОРА РАЗВИВАЕТСЯ ЗА СЧЕТ КЛЕТОК…
а) |
латерального островка древней коры рептилий; |
б) |
медиального островка древней коры рептилий; |
в) |
полосатых тел древней коры рептилий; |
г) |
гиппокампа древней коры рептилий. |
26.СРЕДНИЙ МОЗГ АМФИБИЙ ЯВЛЯЕТСЯ ВЫСШИМ ИНТЕГРИРУЮЩИМ ЦЕНТРОМ И… а) зрительным центром;
б) обонятельным центром; в) центром координации движений; г) слуховым центром.
27.СРЕДНИЙ МОЗГ РЫБ ЯВЛЯЕТСЯ ВЫСШИМ…
а) зрительным центром и центром нервной деятельности; б) зрительным и обонятельными центрами; в) обонятельным центром и центром нервной деятельности;
г) слуховым центром и центром нервной деятельности.
28.ТИП ГОЛОВНОГО МОЗГА РЕПТИЛИЙ… а) ихтиопсидный; б) маммальный; в) зауропсидный; г) амфипсидный.
29.ДРЕВНЯЯ КОРА РЕПТИЛИЙ СОСТОИТ ИЗ СЛОЕВ НЕЙРОНОВ… а) двух; б) одного; в) пяти; г) трех.
30.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ РЕПТИЛИЙ РАСПОЛОЖЕН… а) в полосатых телах переднего мозга; б) в коре переднего мозга; в) в латеральном островке коры;
г) в медиальном островке коры.
31.ГОЛОВНОЙ МОЗГ РЕПТИЛИЙ ПО СРАВНЕНИЮ С МОЗГОМ ЗЕМНОВОДНЫХ ОТЛИЧАЕТ… а) более развита кора;
б) более развит мозжечок; в) более развит обонятельный центр;
г) прогрессивное развитие всех отделов.
32.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ ПТИЦ РАСПОЛОЖЕН …
а) в полосатых телах переднего мозга; б) в коре переднего мозга; в) в латеральном островке коры;
г) в медиальном островке коры.
33. ГОЛОВНОЙ МОЗГ ЗЕМНОВОДНЫХ ПО СРАВНЕНИЮ С МОЗГОМ РЫБ ОТЛИЧАЕТ… а) более развита кора;
б) слабо развит мозжечок;
в) более развит обонятельный центр; г) от головного мозга отходит 10 пар черепных нервов.
34. НЕЙРУЛЯЦИЯ — ЭТО…
а) образование нервной пластинки и её замыкание в нервную трубку; б) образование нервной пластинки; в) образование нервной трубки; г) образование головного мозга.
35.ТИП ГОЛОВНОГО МОЗГА МЛЕКОПИТАЮЩИХ… а) ихтиопсидный; б) маммальный; в) зауропсидный; г) амфипсидный.
36.ВЫСШИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ МЛЕКОПИТАЮЩИХ РАСПОЛОЖЕН … а) в неокортексе; б) в архикортексе; в) в гиппокампе;
г) в полосатых телах.
37.ИЗ СРЕДНЕГО МОЗГОВОГО ПУЗЫРЯ РАЗВИВАЕТСЯ…МОЗГ
а) передний; б) средний;
в) промежуточный; г) продолговатый.
38. ВЫСШИЙ ИНТЕГРИРУЮЩИЙ ЦЕНТР НЕРВНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ У РЕПТИЛИЙ НАХОДИТСЯ В …МОЗГЕ а) переднем; б) промежуточном; в) среднем;
г) продолговатом.
39. ФУНКЦИИ КОРЫ У РЕПТИЛИЙ...
а) высший интегрирующий центр; б) обонятельный центр; в) координация движений; г) зрительный центр.
40. В ПРОЦЕССЕ ЭВОЛЮЦИИ НОВАЯ КОРА ПОЯВИЛАСЬ...
а) у рыб; б) у амфибий;
в) у рептилий; г) у млекопитающих.
41. ФУНКЦИЯ, КОТОРУЮ ВЫПОЛНЯЕТ ПЕРЕДНИЙ МОЗГ У АМФИБИЙ...
а) высший интегрирующий центр; б) обонятельный центр;