филогенез выделительной и репродуктивной систем - методичка ВолгГМУ
.pdfУвсех высших позвоночных, т.е. амниот (у рептилий, птиц и млекопитающих) оплодотворение внутреннее. У рептилий и птиц половые железы закладываются как парные органы, но затем развиваются неравномерно. У самок рептилий лучше развивается правый яичник, а у птиц
–левый. У птиц яйцевод дифференцирован на отделы: передняя часть его выделяет белковые вещества, а задняя – вещества, необходимые для формирования скорлупы. Рептилии и птицы – клоачные животные.
Умлекопитающих происходит дальнейшее усложнение половой системы, что обусловлено развитием приспособлений для вынашивания детеныша в матке и питания их через плаценту. Матка у самок образуется за счет срастания расширенных частей задней части яйцеводов. Противоположные концы яйцеводов открываются воронками в брюшную полость рядом с яичниками. У самцов большинства видов млекопитающих семенники выходят наружу и лежат в мошонке. Появляется у них сложная система придаточных желез (семенные пузырьки, предстательная железа) и копулятивные органы.
Закладка половой системы у обоих полов млекопитающих происходит на стадии 3-4 недель в виде половых валиков – утолщений целомического эпителия на поверхности первичных почек и протекает в начальных стадиях развития одинаково. От валиков в первичную почку врастают тяжи (половые шнурки) с зачатковыми клетками, называемыми гонобластами.
Дифференцировка индифферентной половой железы по мужскому или женскому типу начинается на 6-8 недели. При развитии по мужскому типу половые шнуры превращаются в семенные канальцы, а гонобласты образуют сперматогенный эпителий. При развитии по женскому типу происходит рост половых шнуров, образующих корковую часть яичника, а мозговая часть яичника образуется из мезенхимальных элементов остатков тела первичной почки (мезонефроса).
В эмбриогенезе всех позвоночных выводящие протоки половых желез тесно связанны с выделительными канальцами.
Таким образом, у высших хордовых животных, в процессе эволюции половой системы произошли изменения в следующих направлениях: специализация половых желез у самок и самцов; установление тесной связи с различными частями выделительной системы; окончательный переход от наружного оплодотворения к внутреннему.
6. СВЯЗЬ ВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ И ПОЛОВОЙ СИСТЕМ У ПОЗВОНОЧНЫХ
В эмбриогенезе всех позвоночных при развитии предпочки (pronephros) вдоль тела, от головного конца к клоаке, формируется пронефрический канал. В последующем, при развитии первичной почки (mesonephros), этот канал расщепляется на два идущих параллельно канала: Вольфов канал и Мюллеров канал (последний иногда образуется в продольном утолщении стенки первого). У всех позвоночных вне зависимости от пола формируются оба канала, однако дальнейшее развитие этих структур зависит от пола и класса животных. До 6-й недели развитие гонад находится на индифферентной стадии.
Усамок низших позвоночных (рыб и амфибий) предпочка редуцируется, а из воронки ее нефрона и Мюллерова канала формируется яйцевод, а Вольфов канал выполняет функцию мочеточника. У самцов Мюллеров канал редуцируется, Вольфов канал выполняет как выделительную, так и половую функции.
Усамок высших позвоночных (пресмыкающихся и млекопитающих) Вольфов канал почти полностью редуцируется за исключением его каудальной части, из которой формируется мочеточник. Мюллеров канал у самок становится яйцеводом. У плацентарных млекопитающих Мюллеров канал дифференцируется на яйцевод, матку и влагалище. До определенного этапа эволюции канал сохраняет парность строения. Так, например, у яйцекладущих, некоторых сумчатых млекопитающих имеются два влагалища, две матки и два яйцевода. В дальнейшем оба канала срастаются с образованием одного влагалища и матки, которая может быть либо двойной (некоторые грызуны), двураздельной (хищники), двурогой (насекомоядные и китообразные), либо простой (приматы и человек). Нарушение срастания парных каналов может быть причиной различных пороков развития, встречающихся у человека. У самцов Вольфов канал выполняет функцию семяизвергательного канала, Мюллеров канал подвергается редукции.
Закладка предпочки и первичной почки в эмбриогенезе человека являются повторением — рекапитуляцией стадий, пройденных в филогенезе, затем они быстро подвергаются полной или частичной редукции и участвуют
вформировании женских и мужских половых путей. На самых ранних этапах развития у человека, как и у всех позвоночных, также закладываются оба парных канала. Позже в зависимости от пола происходит редукция одного из них. У плодов мужского пола редуцируются Мюллеровы каналы, однако его рудименты располагаются в предстательной железе и называются мужской маточкой — utriculus masculinus. У плодов женского пола редуцируются Вольфовы протоки.
Развитие гонад у человека
7. ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ (ПОРОКИ) РАЗВИТИЯ ВЫДЕЛИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
На долю пороков развития мочевой системы приходится 30% всех случаев врожденных пороков. В основу классификации пороков положен структурно-патогенетический принцип1. Выделяют следующие группы пороков:
1.Врожденные пороки развития почек.
2.Врожденные пороки развития мочеточников.
3.Врожденные пороки развития мочевого пузыря.
4.Врожденные пороки развития уретры.
Врожденные пороки развития почек
Аномалии количества Двусторонняя арения (агенезия почек) – полное отсутствие почек.
Чаще поражаются мальчики. Порок часто сочетается с отсутствием
1 Тератология человека / Руководство для врачей/ Под редакцией Г.И. Лазюка. – М.: Медицина – 1991 г.
мочеточников, мочевого пузыря и уретры. Популяционная частота арении 1 – 1,2 случая на 10 000 родов. Полигенное наследование. Изолированное поражение почек наблюдается в 50% случаев.
Односторонняя арения. Частота колеблется от 1:450 до 1:1800 аутопсий. Чаще поражаются мальчики. Единственная почка может иметь нормальное строение или быть аномально развита. В 50% случаев отсутствует мочеточник, в 25% он атрезирован. Нередко сочетается с пороками развития других систем, особенно с пороками половых органов.
Формы арении
Гипоплазия почек. Патология характеризуется уменьшением массы и нормальной структурой почки. Для морфологического диагноза необходимо два условия: первое – редукция массы почки более чем на 1/2 при одностороннем поражении и на 1/3 при двустороннем; второе – уменьшение количества чашечек до 5 и меньше (в норме 8-10). Частота двусторонней гипоплазии 0,8% среди детских аутопсий, односторонней – 0,5%. При одностороннем поражении вторая почка может быть компенсаторно гипертрофирована, в таких случаях функция почек не нарушается. Двусторонняя гипоплазия сопровождается задержкой роста, развитием почечного рахита, полиурией, гипертонией. Сочетается с удвоением мочеточников, эктопией почек, аномалиями сердца и нервной системы. При выраженной степени гипоплазии, особенно при присоединении инфекции или развитии склероза, смерть может наступить в раннем детстве. Диагноз устанавливается при помощи биопсии. ТТП2 – до 8 недели эмбриональной жизни.
Гипоплазия правой почки
2 ТТП – тератогенетический терминационный период; под термином понимают предельный срок, в течение которого повреждающие факторы могут вызывать порок развития.
Добавочная почка – дополнительная почка нормального строения с отдельной выделительной и сосудистой системами. Обычно она меньше и расположена ниже нормальной почки. Порок редкий. Еще реже наблюдается 4 – 6 почек. Возникновение порока объясняют разделением бластемы и закладкой двух уретральных трубок на одной стороне. ТТП – до 25 – 26-го дня эмбрионального развития.
Добавочная почка
Аномалии положения, формы и ориентации Дистопия (эктопия) – аномальное расположение почки. Различают
простую (гомолатеральную) и перекрестную (гетеролатеральную) дистопии. При простой почка расположена на той же стороне, но в необычном месте, при перекрестной – смещается за серединную линию с перекрестом мочеточников. Простая дистопия почки может быть одно- и двусторонней, часто сопровождается эктопией устья мочеточника. Частота 1 случай на 800 вскрытий. Дистопированная почка может располагаться в тазовой, реже поясничной, подвздошной, грудной областях. Чаще поражаются девочки. Дистопии почек наблюдаются как изолированный порок, так и компонент хромосомных и генных синдромов.
Дистопии почки:
А– возможная аномальная локализация: 1– торакальная, 2 – поясничная, 3 – крестцово0подвздошная, 4 – тазовая, 5 – нормальное расположение;
Б– тазовая дистопия
Сращенные почки могут быть симметричными и асимметричными. Почки могут срастаться верхним, нижним и разноименными полюсами, при
этом образуются подковообразная, галетообразная, L- и S-образные почки. Подковообразная возникает в результате симметричного сращения нижних полюсов, она в 2 раза чаще встречается у мужчин.
Подковообразная почка
Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см. Все дистопированные и сращенные почки чаще являются спорадическим ВПР, однако возможно и полигенное наследование аномалии, в литературе описаны семейные формы.
Аномалии дифференцировки почек Дисплазии почек – группа наиболее частых врожденных пороков
мочевой системы. Она характеризуется нарушением дифференцировки нефрогенной ткани с персистированием эмбриональных структур. Дисплазии характеризуется уменьшением размеров почек с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции.
Гипоплазия левой почки
Данная аномалия возникает в результате недостаточной индукции развития протока метанефроса. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью.
Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, поликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности.
Поликистоз почек — порок развития, характеризующийся замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины. Это тяжелый двусторонний процесс, к нему часто присоединяются хронический пиелонефрит, артериальная гипертензия и нарастающая хроническая почечная недостаточность. Поликистоз встречается достаточно часто: 1 случай на 400 аутопсий. У трети больных выявляются кисты в печени, однако они немногочисленны и не нарушают функцию органа. В патогенетическом и клиническом отношении данная аномалия подразделяется на поликистоз почек у детей и у взрослых. Для поликистоза детского возраста характерен аутосомно-рецессивный тип передачи заболевания.
Аутосомно-рецессивный поликистоз — двусторонний процесс, чаще его называют поликистоз 1 типа или поликистоз «инфантильного» типа. Встречается чаще у плодов, новорожденных и детей в возрасте до 1 года, описаны случаи и у детей старшего возраста, что зависит от степени кистозной трансформации паренхимы. Частота порока 0,17% среди детских аутопсий, 0,47% на 10 000 рождений. Мальчики и девочки поражаются одинаково часто.
Почки в классических случаях резко увеличены и занимают всю брюшную полость. Масса почек колеблется от 100 до 500 г и более. Поверхность почек гладкая, форма и эмбриональная дольчатость сохраняются, под капсулой просвечивает большое количество кист 0,1-0,2 см в диаметре. Характерный вид имеет почка на разрезе: ткань ее отечная и представлена тесно расположенными друг около друга наподобие морской губки маленькими кистами цилиндрической и грушевидной формы. При перинатальной форме дети рождаются мертвыми или умирают в первые дни после рождения от дыхательной недостаточности. При неонатальной форме на 1-м месяце жизни развивается прогрессирующая почечная недостаточность, приводящая к смерти в возрасте до 6 мес.
Врожденный гидронефроз (водянка почки) — расширение чашечек, лоханки с атрофией почечной паренхимы.
Врожденный гидронефроз
Частота 2 случая на 100 детских вскрытий. Чаще поражаются мальчики. Наиболее частая причина — возникающие в эмбриональном периоде стриктуры в лоханочно-мочеточниковом и пузырномочеточниковом сегментах, уретре, а также мегалоуретер и др.
Степень гидронефротической трансформации зависит от причины и времени возникновения обструкции. Описаны и необструктивные формы врожденного гидронефроза. Часто встречается при генных и хромосомных синдромах. Наряду с другими пороками мочевой и половой систем входит в симптомокомплекс синдрома «сливового живота». Название происходит от характерного морщинистого вида брюшной стенки у новорожденных.
Синдром «сливового живота» при врожденном гидронефрозе
Врожденные пороки развития мочеточников
Аномалии количества Агенезия мочеточника — отсутствие мочеточника. Обычно сочетается
с отсутствием почки или ее дисплазией. Как самостоятельная аномалия встречается в качестве казуистики.
Удвоение мочеточников — частый порок мочевой системы и составляет 7 случаев на 1000 в популяции, чаще поражаются женщины. Может быть одно- и двусторонним, полным и частичным (рис 28). Все формы удвоений нередко сочетаются с другими пороками мочевой системы, в том числе удвоением уретры, мочевого пузыря, пороками других систем. Изолированные пороки нередко носят семейный характер и, как правило,
являются наследственными. Тип наследования точно не установлен. Большинство авторов относят удвоение к порокам с полигенным типом наследования, хотя известны семьи с аутосомно-доминантным типом наследования. ТТП — до 23 — 30-го дня эмбриональной жизни.
Удвоение мочеточника
Аномалии строения и формы Мегалоуретер — расширение и удлинение мочеточника. Это один из
частых и тяжелых пороков развития мочеточников, обусловленный недоразвитием или полным отсутствием его мышечного слоя и нарушением иннервации, у детей, составляет 25-30 % от их общего числа. В результате мочеточник не способен к активным сокращениям и утрачивает свою функцию перемещения мочи из лоханки в мочевой пузырь. Характерными гистологическими признаками мегауретера являются значительное недоразвитие нервно-мышечных структур мочеточника с преобладанием рубцовой ткани. Двусторонний процесс отмечается у 20 – 25 % больных, левостороннее поражение выявляют в 2,5 раза чаще. У мальчиков порок встречают в 3 раза чаще, чем у девочек.
Мегалоуретер
Врожденные пороки развития мочевого пузыря
Агенезия мочевого пузыря. Встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантоиса. Летальный порок. Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, аренией и отсутствием уретры. ТТП — до 57-го дня.
Удвоение мочевого пузыря — редкая аномалия. Может быть полным, частичным или с сагиттальными и поперечными перегородками в пузыре.
Описаны трех- и даже пятилопастные пузыри. Патогенез этой группы пороков объясняется неправильным развитием аллантоиса и формированием патологической складки клоаки.
Дивертикулы мочевого пузыря — слепо заканчивающиеся выпячивания стенки, которые бывают одиночными и множественными. Локализуются в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован. Патогенез объясняют врожденной неполноценностью мышечного слоя. Клинически проявляются лишь в случаях присоединения инфекции, образования камней или опухоли, в том числе и злокачественной. Чаще встречаются у лиц мужского пола. Маленькие бессимптомные дивертикулы обычно не требуют лечения, более крупные подлежат иссечению.
Дивертикул мочевого пузыря
Врожденные пороки развития уретры
Агенезия уретры — встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря. Обычно наблюдается у мертворожденных и нежизнеспособных мальчиков с другими тяжелыми врожденными пороками. Возникновение порока можно объяснить остановкой формирования полового бугорка и эктодермального мочеполового синуса вследствие того, что в зачатке гонад отсутствует фактор, индуцирующий образование полового бугорка. Частота 7 случаев на 20 000 детских аутопсий. ТТП — до 45-го дня эмбриональной жизни. Является причиной внутриутробного развития уретерогидронефроза с полной атрофией почечной паренхимы.
Атрезия (заращение отверстия) уретры может быть полной и частичной. Атрезия чаще бывает у мальчиков. ТТП — до 14-й недели эмбриональной жизни, частичная атрезия может возникать позднее — до V месяца внутриутробного развития.