91. Тактика врача-терапевта участкового при циррозе печени: объём обследования, диагностика осложнений, показания для госпитализации, экспертиза нетрудоспособности.

Цирроз печени – диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры органа с образованием узлов-регенератов. ЦП представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени.

Объём обследования:

-фиброэластометрия, биопсия печени, УЗИ, УЗДГ сосудов портальной системе

-ОАК, биохимия крови (↑АлАТ, АсАТ,ЩФ, ГГТП, ЛДГ, билирубина, СОЭ; гипопротеинемия, гипоальбуминемия

-маркеры гепатитов

Лабораторные синдромы:

• синд цитолиза- АЛТ, АСТ, ГГТП

• синд холестаза- ГГТП, ЩФ, о.билирубин/прямой, холестерин повышен

• Гипербилирубинемия – общий билирубин/прямой

• гепатодепрессии – снижение альбуминов ПТИ и холестерин снижение

• мезенхимально-воспалительный- IgG, IgM, гамма-глобулин

• СОЭ, СРБ

• Коагулопатии – МНО ПТИ

• Цитопении- лейкоциты, эритроциты, тромбоциты

• Синд шунтирования печени (аммиак)

Инструментальные:

• Гепатомегалия

• Спленомегалия

• портальной гипертензии, расширение воротной и селезеночной вены

Осложнения при циррозе:

• желудочно-кишечные кровотечения: кровавая рвота, милена, снижение АД менее 100 мм со снижением его на 20 мм при переходе в вертикальное положение, ЧСС более 100

• спонтанный бактериальный перитонит: разлитая боль в брюшной полости, лихорадка, рвота, диарея, признаки пареза кишечника

печеночная энцефалопатия -Для диагностики используют простой тест Рейтана на соединение чисел

• гепато-ренальный синдром - Повышение уровня ренина и альдостерона в плазме – снижение суточного диуреза: прогрессирование почечной недостаточности на фоне портальной гипертензии

• рак печени – биопсия

• асцит - Перкуссия до притупления в положении стоя и лежа. При асците в положении стоя определяется притупленный или тупой звук в нижних отделах живота, исчезающий при переходе больного в горизонтальное положение. Исследование асцитической жидкости при ЦП обязательно. Неинфицированная асцитическая жидкость при циррозе печени является стерильным трассудатом с относительной плотностью ниже 1015, низким содержанием белка

Показания для госпитализации: 1. Появление и нарастание синдромов – цитолиза, воспаления, холестаза

2. Высокая степень активности – нарастание симптомов печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии

3. Неэффективность амбулаторного лечения

4. Для уточнения диагноза – биопсия печени

Экспертиза трудоспособности

Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности —

45—60 дней при портальном циррозе; 36-40 при алкогольном циррозе, направление на МСЭ

92. Тактика врача-терапевта участкового при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки: диагностика, классификация, осложнения, лечение, профилактика и диспансерное наблюдение, экспертиза нетрудоспособности

Язвенная болезнь (ЯБ) представляет собой хроническое рецидивирующее заболевание, протекающее с чередованием периодов обострения и ремиссии, ведущим проявлением которого служит образование дефекта (язвы) в стенке желудка и двенадцатиперстной кишки. (К25/К26)

Классификация:

По наличию Н. pylori : -не ассоциир -ассоциир

По локализации

Желудок

o Кардиального отдела

o Субкардиального отдела

o Тела желудка

o Антрального отдела

o Пилорического канала

Двенадцатиперстная кишка

o Луковицы

o Постбульбарного отдела

Язвы могут располагаться: по малой кривизне или по большой кривизне, на передней и задней стенках желудка и ДПК.

Размер язвы

-Малых (до 0,5 см)

-Средних (0,6-1,9 см)

-Большие (2,0-3,0 см)

-Гигантские (свыше 3,0 см)

Стадия течения

-Обострения

-заживления

-Рубцевания

-Ремиссии

Осложнения

-Кровотечение

-Прободение

-Пенетрация

-Рубцово-язвенный стеноз привратника

-Малигнизация

ЯБ как самостоятельное заболевание (эссенциальная)

Симптоматические язвы (лекарственные, стрессовые, при эндокринной патологии и тд)

По числу язвенных поражений:

- одиночные

-множественные

Диагностика

Жалобы

Болевой синдром:

• боли в подложечной области

• иррадиируют в левую половину грудной клетки и левую лопатку, грудной или поясничный отдел позвоночника

• возникают сразу после приема пищи (при язвах кардиального и субкардиального отделов желудка), через полчаса-час после еды (при язвах тела желудка)

• поздние боли (через 2-3 ч после еды)

• «голодные» боли, возникающие натощак и проходящие после приема пищи

• Ночные боли при язвах пилорического канала и луковицы ДПК

• Боли проходят после приема антацидных и антисекреторных препаратов

Диспептический синдром чаще при обострении:

• Отрыжка кислым

• Тошнота

• Запоры

• Рвота кислым желудочным содержимым, приносящая облегчение

Анамнез заболевания

• Начало заболевания (острое или постепенное)

• Частота обострений и длительность ремиссий

• Наличие или отсутствие изменений в характере жалоб

• Динамика массы тела (выраженное похудание)

• «симптомы тревоги»: мелена, рвота кровью, слабость, эпизоды потери сознания

Анамнез жизни

• Наследственный (отягощен заболеваниями верхних отделов ЖКТ, ассоциированные с Нр, в т.ч. язвенная болезнь, аденокарцинома у родственников)

• Прием лекарственных препаратов, раздражающих слизистую оболочку (НПВС, ГКС)

• Факторы риска (курение, употребление алкоголя, особенности питания)

• Заболевания, имеющиеся у пациента (хронический гастрит, ассоциированный с Нр)

• Имеющаяся лектерапия (текущая терапия ЯБ, предшествующая терапия ЯБ, данные о приверженности или недостаточной приверженности к лечению, эффективность и побочные эффекты препаратов (в т.ч. проводимая ранее эрадикационная терапия)

Физикальное обследование

• В период обострения: болезненность в эпигастрии при пальпации, сочетающаяся с умеренной резистентностью мышц передней брюшной стенки

• Может обнаруживаться локальная перкуторная болезненность в этой же области (симптом Менделя)

Обязательные лабораторные исследования:

• КАК (анемия – симптом тревоги – возможно ЖКК)

• Анализ кала на скрытую кровь (положительная – симптом тревоги – возможно ЖКК)

• неинвазивная диагностика хеликобактера: уреазный дыхательный тест или определение антигена хеликобактера в кале (мб ложно(-) на фоне приема ИПП за 14 дн до теста, АБ, препаратов висмута (отменять за 30 дн до теста)+они же для оценки эффективности лечения; определение антител Нр IgG в крови у лиц, ранее не получавших антихеликобактерную терапию

Обязательные инструментальные исследования:

• ЭКГ (до проведения ЭГДС) больным старше 45 лет, больным моложе 45 лет, находящимся на ДН у кардиолога, при подозрении на гастралгическую форму ИМ

• ЭГДС с биопсией из края язвы желудка для морфологии и из антрального отдела желудка для выявления Нр

• УЗИ органов брюшной полости (дифдиагностика с заболеваниями гепатобилиарного тракта)

Дополнительно: рентген – когда не удается провести эндоскопию, в целях дифдиагноза доброкачественной язвы и рака желудка+верификации пилоробульбарных стенозов

Лечение: Диетотерапия язвенной болезни:

 питание частое, дробное, механически и химически щадящее;

 стол № 1а (пища в жидком и желеобразном виде) и стол № 1б (пища в кашицеобразном и пюреобразном виде) назначают на два-три дня при выраженных симптомах, тяжелом течении и осложнениях ЯБ; затем переходят на стол № 1;

 исключают индивидуально непереносимые продукты;

 в пищевом рационе ограничивают легкоусвояемые углеводы (стимулируют ВНС и повышают секрецию HCl);

 животных белков — 110—125 г/сут;

 необходимо ликвидировать дефицит витаминов, микроэлементов;

 ограничивают поваренную соль (10—12 г/сут), овощи и фрукты,

содержащие грубую растительную клетчатку, употребление жилистого мяса, хрящей, кожи птиц, сала, жареных блюд, острых приправ и пряностей; Отказ от приема НПВС

Эпигастральный болевой синдром:

антисекреторные препараты:

• ИПП – рабепразол 20 мг 1 раз/сут (омепразол, эзомепразол=20 мг, лансопразол=30мг, пантопразол=40 мг)

• Блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов – фамотидин 20 мг 2 р/сут, ранитидин – применяются редко, если не подходит ИПП

• Антациды – фосфат алюминия 20 г 3 р/сут, гидроксид магния 15 мл 3-4 р/сут

• По показаниям эрадикация хеликобактера

Эрадикация Хеликобактер пилори

Тройная : ИПП – омепразол/рабепразол/эзомепразол 20 мг 2р/сут + Кларитромицин 500 мг 2р/сут + Амоксициллин 1000мг 2р/сут ИЛИ Метронидазол 500 мг 3р/сут ИЛИ левофлоксацин 500мг 2 р/сут (10-14 ДНЕЙ)

Квадротерапия: ИПП – омепразол/рабепразол/эзомепразол 20 мг 2р/сут + тетрациклин 500 мг 4р/сут + Метронидазол 250 мг 4р/сут + висмута трикалия дицитрат 120 мг 4р/сут (10 ДНЕЙ)

Потом контроль H.pylori.

При сохранении диспептических симптомов после лечения – повторная тщательная оценка + углубленное обследование

При подтверждении отсутствия органической причины – консультация психиатра

Терапия в период ремиссии язвенной болезни. Для профилактики обострений и осложнений ЯБ рекомендуют два вида терапии: непрерывная поддерживающая терапия и терапия «по требованию».

Непрерывная поддерживающая терапия язвенной болезни проводится длительно, в течение нескольких месяцев и даже лет одним из антисекреторных препаратов (ИПП или блокатором Н2-гистаминовых рецепторов) в половине терапевтической дозы. ИПП следует принимать до завтрака (в 8.00), а блокатор Н2-гистаминовых рецепторов — в 20.00.

Терапия «по требованию» — при появлении первых симптомов обострения ЯБ прием одного из антисекреторных препаратов (ИПП или блокатор Н2-гистаминовых рецепторов) в полной терапевтической дозе в течение двух-трех дней, а затем — в половине терапевтической дозы в течение двух-трех недель

Осложнения ЯБ: кровотечение, перфорация или пенетрация язвы, формирование стеноза привратника, малигнизация

Показания к хирлечению: абсолютные – перфорация, профузное язвенное кровотечение, органический пилоробульбарный и/или постбульбарный рубцово-язвенный стеноз с нарушениями эвакуации из желудка. Относительные – рецидивирующие язвенные гастродуоденальные кровотечения, множественные язвы, пенетрирующие язвы, рецидивы ЯБ после ушивания перфоративной язвы, гигантские, длительно рубцующиеся язвы, неэффективность консервативной терапии (после проведения не менее 2-3 курсов стацлечения) с частыми рецидивами и краткосрочными ремиссиями

Экспертиза трудоспособности

Ориентировочные сроки временной нетрудоспособности при обострении язвенной болезни: легком — 21—28 дней, среднетяжелом — 40—50 дней, тяжелом — 2—2,5 месяца. Возможна стойкая утрата трудоспособности (при осложнениях ЯБ).

Диспансерное наблюдение

Цель диспансерного наблюдения: обеспечить стабильную ремиссию ЯБ и предупредить развитие осложнений.

Язвенная болезнь желудка не реже 1 раз в 6 месяцев в течение всей жизни с момента установления диагноза (или до выявления малигнизации), прием врача гастроэнтеролога 1 раз в год, врача онколога по показаниям

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки не реже 1 раз в год в течение 5 лет с момента последнего обострения, прием врача гастроэнтеролога по показаниям

Профилактика: устранение факторов, способствующих поражению слизистой оболочки желудка

• Борьба с вредными привычками – курением и злоупотреблением алкоголем

• Нормализация режима труда или отдыха

• Нормализация характера питания

• Эрадикация инфекции НР у больных с функциональной диспепсией

• Одновременное назначение ИПП при необходимости приема НПВС и антикоагулянтов

• Санитарно-курортное лечение

93-94. Тактика участкового терапевта при анемиях: диагностика, классификация, диспансерное наблюдение, экспертиза нетрудоспособности.

Анемия – патологическое состояние (клинико-гематологический синдром), характеризующееся снижением гемоглобина, часто в сочетании с уменьшением числа эритроцитов в единице объема крови. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и вторичным синдромом (чаще) при разной патологии.

Анемический синдром - сочетание лабораторных признаков анемии и её клинико-инструментальных проявлений (сердечно-сосудистая система, ЦНС, ЭКГ-изменения вследствие гипоксии).

Критерии анемии (нижние границы нормы):

-небеременные женщины – гемоглобин 120, гематокрит 0,36

- беременные – гемоглобин 110, гематокрит 0,33

- мужчины (старше 15) – гемоглобин 130, гематокрит 0,39

Типы причин, приводящих к анемии:

• Анемии, вследствие нарушения кровеобразования: апластические, дефицитные

• Анемии, вследствие повышения кроверазрушения: гемолитические

• Анемии постгеморрагические

• Анемии смешанного генеза – анемии хронических заболеваний

По этиопатогенетическому признаку выделяют 3 основные группы анемий:

1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические).

2. Анемии вследствие нарушения кровообразования (железодефицитные, В12 (фолиево)-дефицитные и др.

3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические).

1. гипохромная (железодефицитная);

2. нормохромная (гемолитическая, постгеморрагическая);

3. гиперхромная (витамин В12-дефицитная, фолиеводефицитная)

По тяжести течения анемии подразделяют:

1) на легкие — количество эритроцитов крови 3,0—3,5 × 1012/л,

Hb 100 г/л и выше;

2) средней тяжести — количество эритроцитов крови 2,0—3,0 × 1012/л,

Hb 80—100 г/л и выше;

3) тяжелые — количество эритроцитов крови 1,0—2,0 × 1012/л,

Hb 55—80 г/л и выше;

4) крайне тяжелые, угрожающие развитием анемической комы — количество эритроцитов крови менее 1,0 × 1012 /л, Hb менее 55 г/л

и выше.

I. Анемии вследствие кровопотери.

1. Острая постгеморрагическая анемия. 2. Хроническая постгеморрагическая анемия.

II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина.

1. Железодефицитная анемия.

2. Мегалобластные анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК (В12- и фолиеводефицитная анемия).

3. Анемии, связанные с костномозговой недостаточностью (апластическая анемия).

III. Анемии вследствие усиленного разрушения крови (гемолитические).

1. Наследственные а) нарушение структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия)

б) дефицит ферментов в эритроцитах (дефицит глюкозо - 6-ФДГ) в) нарушение синтеза гемоглобина (талассемия)

2. Приобретенные а) аутоиммунные

б) отравление гемолитическими ядами и бактериальными токсинами

в) лекарственные

IV. Анемии смешанные.

Классификация анемий по причине:

1.Первичная

2.Вторичная

По остроте развития:

1.Острая

2. Хроническая

В зависимости от цветового показателя:

1. Нормохромные (цветовой показатель 0,85-1,05).

2. Гиперхромные (цветовой показатель больше 1,05).

3. Гипохромные (цветовой показатель меньше 0,85).

Следует отметить, что в ряде случаев цветовой показатель дает возможность дать ориентировочную оценку происхождения анемии. Так, к числу гиперхромных анемий относятся В12-дефицитные, фолиеводефицитные анемии. Железодефицитные анемии, в частности постгеморрагические,- гипохромные. В то же время метапластические, гемолитические анемии могут носить нормохромный характер.

В зависимости от регенераторной активности костного мозга выделяют следующие виды анемий:

1. Гиперрегенераторные.

2. Регенераторные.

3. Гипорегенераторные.

4. Арегенераторные (гипо-, апластические анемии). 

Для гиперрегенераторных анемий характерно наличие ретакулоцитарных кризов, когда содержание ретикулоцитов в периферической крови может достигать нескольких процентов. При этом отмечается появление в периферической крови эритрокариоцитов. К категории гиперрегенераторных анемий относят некоторые формы гемолитических анемий, к числу гипорегенераторных – В12-дефицитные, фолиеводефицитные, железодефицитные анемии.

При гипо- и арегенераторных формах анемий количество ретикулоцитов может быть сниженным или вообще не определяться в крови, одновременно возрастает уровень дегенеративных форм эритроцитов.

В зависимости от размеров эритроцитов выделяют следующие формы анемий:

1. Нормоцитарные (7,2-8,3мкм).

2. Микроцитарные (меньше 7,2 мкм).

3. Макроцитарные (9-12 мкм).

4. Мегалоцитарные (12-15 мкм).

Макроцитоз, мегалоцитоз отмечаются при В12-, фолиеводефицитных анемиях; микроцитоз – при врожденных гемолитических анемиях; нормоцитарные анемии могут быть различного происхождения.

Железодефицитная анемия (ЖДА)

-Анемический синдром: Больные ЖДА часто жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке. По мере прогрессирования заболевания появляются и нарастают слабость, утомляемость, разбитость, снижение работоспособности, головные боли, головокружения, мелькание мушек перед глазами, обмороки, шум в голове, бессонница.

-Сидеропенический синдром: Развивающиеся в связи с дефицитом железа

тканевая и гемическая гипоксия приводят к значительным

трофическим изменениям кожи, которая становится бледной, сухой; истончение волос, ломкость ногтей.

-Извращение вкуса, привлекают резкие запахи (pica chlorotica), глоссит, кариес.

Диагностика:

ОАК:

Анемия: снижение концентрации гемоглобина (НЬ) – менее 130 у мужчин и менее 120 г/л у женщин

Микроцитарная: снижается средний объем эритроцита (MCV) менее 80 фл

Гипохромная: снижается среднее содержание НЬ в эритроците (MCH) менее 26 пг, средняя концентрация НЬ в эритроците (MCHC) менее 320 г/л.

Гипоренегераторная: абсолютное число ретикулоцитов <50*109 /л.

БХ: ↓ сывороточного железа (<12.5), ↑ОЖСС (>69), ↓сывороточного ферритина (<30).

Диспансерное наблюдение больных с ЖДА

Если ЖДА является следствием какого-нибудь патологического процесса, то специального диспансерного наблюдения не требуется, потому что больные уже учтены по основному заболеванию. Наблюдает за больными с ЖДА участковый врач. Кратность наблюдений в остром периоде один-два раза в год

Лечение

-Первый этап — купирование анемии до достижения нормального уровня гемоглобина. Это обычно занимает от 1,5–2 до 6 месяцев при приеме средней суточной дозы 100–300 мг элементарного железа.

-Второй этап — восстановление депо железа в организме, длительностью не менее 3–6 месяцев. Средние суточные дозы железа 50–100 мг.

Препараты: Тотема, Сорбифер, Мальтофер (феррум-лек).

-При тяжелой форме ЖДА, непереносимости пероральных препаратов/резистентности – парентеральные препараты (феринжект, венофер)

В12-дефицитная

-анемический синдром (одышка, слабость) -синдром ЖК нарушений (диспепсия) -синдром неврологических нарушений (парестезии, фуникулярный миелоз) -гунтеровский глоссит

Диагностика:

Анемия (Hb <120 у женщин, <130 г/л у мужчин)

-Чаще - макроцитарная (MCV >100 фл), м.б. нормоцитарная (MCV 80-100) -Чаще – гиперхромная (MCH >35 пг), м.б. нормохромная -Гипорегенераторная (абсолютное число ретикулоцитов <50*109 или процентное содеражание Ret в мазке крови меньше 2% (20‰))

-часто 3х-ростковая цитопения (лейко-, нейтро-, тромбоцитопения) -мегалобластический эритропоэз

-Наличие телец Жолли и колец Кебота – 100% показатель В12-ДА

-В12 в крови <220 пг/мл

-эффект от терапии В12 – ретикулоцитоз через 5-7 дней

-↑содержание метилмалоновой кислоты в моче

Лечение:

Витамин В12 вводят по 500-1000 мкг внутримышечно ежедневно в течение

двух недель, затем один раз в неделю до нормализации уровня гемоглобина, после чего переходят на введение 1 раз в месяц в течение всей жизни.

Диспансерное наблюдение и профилактика Больные с В12-дефицитной анемией должны постоянно находиться под наблюдением участкового терапевта (осмотр три-четыре раза в год и один раз в год — невролог). Клинический анализ крови с определением количества ретикулоцитов и тромбоцитов проводится три-четыре раза в год, один раз в год — ФГДС и колоноскопия.

Гемолитические анемии

чаще острое начало внезапной резкой слабостью, сердцебиением, одышкой, лихорадкой, желтухой. Некоторые пациенты отмечают боли в животе и в поясничной области -бледность, желтушность кожи и склер

Диагностика:

при пальпации увеличение селезенки, иногда печени

-↓Hb разной степени

-макроцитоз эритроцитов (MCV >100), ретикулоцитоз (абсолютное содержание ретикулоцитов — более 100,0×109/л, при подсчете в мазке —более 50–100–200–300‰), возможен лейкоцитоз с нейтрофилезом и незначительным левым сдвигом, тромбоцитоз или тромбоцитопения -Биохимия: ↑непрямого билирубина, ↑ ЛДГ, ↓гаптоглобина, ↓гликозилированного гемоглобина -внутриклеточный гемолиз: увеличение селезенки, повышение

уробилина в моче

-внутрисосудистый гемолиз: гемоглобинемия,гемоглобинурия, чаще гемосидеринурия. -положительная прямая проба Кумбса

Лечение

-Преднизолон внутрь в дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. При наличии ответа на прием ГКС (прекращение падение Нb, нормализация температуры тела, улучшение самочувствия больного) в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина >100 г/л.

Затем дозу снижают по 5–10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3–4 мес возможно снизить дозу до полной отмены.

-спленэктомия (при отсутствии эффекта/противопоказаниях к ГКС)

-иммунодепрессанты (при неэффективности спленэктомии) – Циклоспорин

Диспансерное наблюдение и профилактика

При гемолитических анемиях осуществляет гематолог.

Анемия хронических заболеваний:

анемия нормохромная, норморегенераторная, но мб гипохромная, микроцитарная (как при ЖДА). Снижение сывороточного железа, коэффициента насыщения трансферина железом, нормальный или умеренно сниженный уровень ОЖСС, но ферритин всегда повышен. Снижение уровня эндогенного эритропоэтина (норма 6-25 Мед/мл).

ДН и лечение по основному заболеванию

Апластическая анемия

-анемический синдром

-геморрагический синдром (тромбоцитопения) -тяжелые инфекционные осложнения (т.к. лейкопения)

Диагностика:

-трехростковая цитопения: анемия (нормоцитарная, MCV 80–100, нормохромная, гипорегенераторная, без анизоцитоза), гранулоцитопения, тромбоцитопения;

-аплазия костного мозга по данным трепанобиопсии: преобладание жирового костного мозга над красным

Диспансерное наблюдение

Пациентам с АА рекомендуетсядиспансерное наблюдение у врача-гематолога для ранней диагностики рецидивов и своевременного начала их лечения

частота наблюдения пациентов с АА после завершения лечения нерегламентирована. В течение первого года после завершения лечения пац должен наблюдаться у гематолога не реже 1 раза в 3 месяца. Далее частот наблюдения устанавливается гематологом индивид

Экспертиза нетрудоспособности

Железодефицитная анемия

лёгкая степень 10 – 12

средняя 14 – 18

тяжелая 30 – 35

Витамин В 12 дефицитная анемия

средняя степень 30- 40

тяжелая 45 – 60

Гемолитические анемии

лёгкая степень 12 – 14

средняя степень 20 – 21

тяжелая 30 – 35

апластическая анемия

средняя степень 20 – 30

тяжелые 45 – 65 мсэ

Острая пост геморрагическая анемия 14 – 28

Маршрутизация

• ФЗ от 21.11.2011 №323-ФЗ об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации

• Положение об организации оказания первичной медико санитарной помощи взрослому населению, приказ Минздравсоцразвития РФ от 15 мая 2012г. №543н

• Приказ министерства здравоохранения РФ № 923н от 15. 11. 2012 Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю терапия

• Приказ министерства здравоохранения РФ 15.11.2012 № 930н об утверждении порядка оказания медицинской помощи населению по профилю гематология

• Стандартов для ПМСП по анемиям для взрослых нет.

Приказ Минздрава РФ от 13.03.2019 № 124н об утверждении порядка….. ПМО и диспансеризации…

95. Тактика участкового терапевта при геморрагическом синдроме: принципы диагностики, показания для госпитализации, особенности гемостатической терапии при болезни Виллебранда, гемофилии и иммунной тромбоцитопении на амбулаторном этапе, экспертиза нетрудоспособности.

Геморрагический синдром – состояние повышенной кровоточивости, встречающееся при ряде заболеваний и состояний.

Развивается вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза:

• Нарушениях свертывания крови

• Уменьшении количества тромбоцитов или расстройстве их функций

• При поражениях сосудистой стенки

Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови и целостность системы кровообращения путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов (тромбирования последних(, предупреждения и остановки кровотечений.

Маршрутизация:

• Федеральный закон от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" • Положение об организации оказания первичной медикосанитарной помощи взрослому населению, приказ Минздравсоцразвития РФ от 15 мая 2012 г. N543н • Приказ Министерства здравоохранения РФ № 923н от 15.11.2012 Порядок оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «терапия» • Приказ Министерства здравоохранения РФ 15.11.2012 N 930н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи населению по профилю "гематология« + другие порядки • Стандарт ПМСП для взрослых 1: Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 833н •Стандарт ПМСП при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (обострение, рецидив)

Схема диагностического поиска при геморрагическом синдроме

1. Определение наличия геморрагического синдрома, давности его возникновения (врождённый/ приобретённый ). объективный осмотр

2. Определение угрожающих жизни состояние и маршрутизация

3. Учёт предшествующих и фоновых заболеваний (характерно для приобретённого геморрагического синдрома). Анамнез

4. Детализация геморрагического синдрома: выявление общих симптомов геморрагического синдрома и симптомов, обусловленных поражением внутренних органов (кровоизлияния в брюшную полость, почки характерно для геморрагического васкулита), суставов (гемартрозы характерны для гемофилий) и др

5. Определение клинического типа кровоточивости: при гемофилии – гематомный тип, при тромбоцитопеническая пурпуре – петехиально- пятнистый, при геморрагическом васкулите – васкулитно- пурпурный

6. Установление диагноза, стадии заболевания, осложнений – на основании комплекса клинического и лабораторно- инструментального исследования с участием врачей специалистов

Пять типов кровоточивости в клинической практике:

• Гематомы,

• петехиально- пятнистый (синячковый),

• смешанный синячкова- гематомный,

• васкулитно- пурпурный,

• ангиоматозный

Клинические проявления:

-состояние кожи и слизистых оболочек,

-поражения сустава,

-периферические лимфоузлы щитовидной железа

-размеры печени селезёнки

-клинический анализ крови с подсчетом тромбоцитов и ретикулоцитов

-определение активности трансаминаз (АЛТ, АСТ), уровня билирубина и его фракции, маркеров вирусного гепатита, содержание железа, глюкоза, мочевина, креатинин, общий анализ мочи, следования кала на скрытую кровь, узи органов брюшной полости, эндоскопические исследования

Наследственные коагулопатии – дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь Виллебранда) и фактора IX (гемофилия В). Дефицит факторов VII, X, V, XI (по 0,3-1,5%). Приобретенные: вторичные тромбоцитопатии/пении, ДВС-синдром, при употреблении ЛС

Клиника:

• Повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни ребенка

• Кровоточивость на фоне травм: порезы, ушибы, хир.вмешательства, кровоизлияния на местах инъекций, кровотечения после экстракции зубов

• Обильные кровотечения на месте травмы

• Кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к развитию контрактуры и анкилозу суставов (голеностоп, колено)

• Опасные массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы

• Гематурия

• Постгеморрагическая анемия

Степени тяжести кровопотери:

Степени 1 – Ps<100, АД 90-100, ЧД 16-20, диурез >30, легкое возбужд., кровопотеря <15%

Степень 2 – Ps 100-120, АД 70-90, ЧД 20-30, диурез 20-30, возбужд., кровопотеря 15-30%

Степень 3 – Ps 130-140, АД<70, ЧД 30-40, диурез 5-15, заторможен, кровопот. 30-40%

Степень 4 – Ps, АД, не опред, ЧД>40, диурез – нет, спутан сознания, кровопот. >40%

Приказы: 323 – об основах охраны зд.граждан, 543 – ПМСП, 923 – порядок оказ МП по профилю терапия, 930 – по профилю гематология, 833 стандарт при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре.

Ранняя диагностика: диспансеризация, ДН.

Гемофилия

Клиника:

геморрагический синдром с гематомным типом кровоточивости (гемартрозы, гематомы, отсроченные кровотечения после травмы)

-Гематомы нередко вызывают расслоение и деструкцию тканей, сдавление нервных стволов и сопровождаются болевым синдромом, с возможным развитием парезов и контрактур. -Гемартрозыпостгеморрагический автоматическидеформация сустава, хронический синовит.

-возможны спонтанные носовые, почечный и ЖКТ кровотечения.

Диагностика:

-В качестве первого этапа рекомендуется проводить коагулологический скрининг (АЧТВ, протромбиновое время, тромбиновое время, концентрацию фибриногена (по Клауссу); время кровотечения стандартизованным методом (например, по Айви, или с помощью анализаторов функции тромбоцитов PFA-100 и PFA-200); подсчет количества тромбоцитов по Фонио.

-Второй этап (при изолированном удлинении АЧТВ) –определение активности плазменного гемостаза (фактора VIII).

Критерии диагноза:

-Гематомный тип кровоточивости.

-Удлинение АЧТВ, времени свёртывания крови; ТВ, ПТВ и время кровотечения в норме. -Снижение в сыворотке крови пациента концентрации фактора VIII при гемофилии А. +отсутствие приобретенных коагулопатий / наличие мутаций генов FVIII или FIX.

Особенности гемостатической терапии: В основе лечения больных неосложненной формой гемофилии лежит специфическая заместительная терапия концентратами факторов свертывания крови:

При гемофилии А: -Криоприципитат (содержит VIII фактор) -Концентраты VIII фактора высокой степени очистки: гемофил М,иммунат При гемофилии В: -Концентрат нативной фазы (содержит IX фактор) Концентраты IX фактора высокой степени очистки: иммунил, октанайн

Иммунная тромбоцитопения

ИТП - аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников - мегакариоцитов (МКЦ), что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 × 109 /л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности

Клиника:

пятнисто-петехиальный тип кровоточивости (поверхностная, капиллярная), преимущественно в местах повышенного трения (складки одежды). Петехии не исчезают при надавливании. -кровотечения из слизистых оболочек (носовые, десневые)

Осложнения: кровоизлияние в сетчатку глаза, в мозг; постгеморрагическая анемия.

Диагностика:

изолированная тромбоцитопения менее 100,0 × 109 /л как минимум в двух последовательных анализах крови

-при массовой кровопотери могут быть признаки анемии

-специфические антитела к гликопротеинам мембраны тромбоцитов

-диагноз исключения! Патологии со стороны других показателей нет!

Показания для госпитализации: - Геморрагический синдром III - IV степени; -Глубокая тромбоцитопения не более 20,0 x 109/л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе.

Лечение:

Безопасной считается концентрация тромбоцитов не менее 50 × 109 /л, протекающая без спонтанного геморрагического синдрома.

ангиопротекторы (Этамзилат 0.25 г 3-4 р/сут, Аскорутин 1-2 табл/3р/сут

Критическим для развития опасных для жизни геморрагических проявлений является уровень тромбоцитов ниже 10,0 × 109 /л !

• ГКС (преднизолон 1мк/кг) Преднизолон 1мг/кг Дексаметазон по 40 мг ежедневно в течение 4 последовательных дней; каждые 2-4 недели

• высокие дозы IgG (при противопоказания к ГКС или ургентных состояниях) в дозе 2 грамма на 1 кг веса тела (курсовая доза), распределенная на 2-5 последовательных дней.

• спленэктомия (при неэффективности)

• ритуксимаб (при неэффективности остального) 375 мг/м2 внутривенно 1 раз в неделю, в течение 4 недель

• при обильных кровотечениях пульс-терапия метилпреднизолоном 500-1000мг/сут

• переливание тромбоцитарной массы (только при жизненных показаниях)

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда (БВ) - наиболее распространенная наследственная коагулопа- тия, обусловленная снижением количества или нарушением функции фактора Виллебран- да

Особенности терапии болезни Виллебранда: применение вирус-инактивированных концентратов фактора VIII (в которых содержание FVIII не превышает концентрацию vWF, т.к. избыточная активность фактора VIII может привести к развитию тромбозов. При подборе дозы важно учитывать соотношение между vWFR:Co и FVIII:C. Препараты, которые содержат высокомолекулярные мультимеры vWF, обладают более выраженным гемостатическим эффектом. Современная терапия БВ базируется на принципе «домашнего лечения»: самостоятельного введения препаратов пациентом на дому при условии обязательного обучения и наблюдения в специализированном медицинском центре) + витамин С.

Показаниями к госпитализации являются: 1) геморрагический синдром III--IV степени; 2) глубокая тромбоцитопения менее 20,0 × 109 /л при наличии выраженного геморрагического синдрома в анамнезе; 3) наличие отягощающих состояние больного сопутствующих заболеваний; 4) осложнения от проводимой терапии; 5) несоблюдение пациентом лечебного режима в амбулаторных условиях.

Тактика: Постановка на ДН – сначала основного заболевания, далее с проявлением ГС. Ведение пациента вместе с врачом специалистом. Предотвращение осложнений и инвалидизаций.

эВН на основании клин.д-за и трудового прогноза – Дефицит фактора 8 – легкая 30-60, средняя 65-90, тяжелая МСЭ.

Показания для МСЭ: нар. ф-ций организма + огран жизнед 2-4ст (40-60% – кровотечения 2 раза в год, 70-80% – 3-4 кровотечения в год, 90-100% - частые спонтанные кровотечения) + необход соц.защиты

Неблагоприятный/сомнительный клинич/трудовой прогноз – не позднее 4 месяцев открытия ЛВН или Благоприятный клинич/труд прогноз + ЛВН открыт более 10 месяцев

Экспертиза нетрудоспособности: Геморрагический синдром 10-14 дней при легкой степени 35-60 дней при тяжелой степени Дефицит 8 фактора 30-60 дней среднй степени 65-90 тяжелой степени ИТП в фазе обострения: при легком течении заболевания -до 10-15 дн., средней тяжести 20-30 дн., тяжелом течении до 2 мес.