ВПС

ходимости использования клапан-содержащего кондуита сроки коррекции могут бытьотложены.

Клинический пример.

Доношенная девочка А. с задержкой внутриутробного развития (масса тела при рождении 2670 г), сложный ВПС диагностирован пренатально – двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка, перимембранозный ДМЖП 7 мм, вторичный ДМПП 6 мм, функционирующий АП 2 мм, систолическое давление в ЛА – 70 мм рт. ст., значительное увеличение правых отделов сердца.

После рождения состояние было стабильным в течение 1,5 недель, затем появилась дыхательная недостаточность, тахикардия в пределах 156-180 в минуту, увеличение печени до 3 см, ребенок был переведен на ИВЛ (мягкий режим вентиляции). SatО2 - 96%. С учетом установленной вторичной легочной гипертензии 2 ст., в соответствии с консенсусом начата терапия силденафилом в дозе 1,5 мг/кг на прием каждые 8 часов. По данным рентгенологического исследования в динамике выявлены двусторонние ателектазы, ИВЛ сохранялась в течение 3 недель, проведен курс АБТ, попытка экстубировать сопровождалась резким ухудшением состояния из-за нарастающей дыхательной недостаточности. Отчетливой динамики на фоне терапии установлено не было – СДЛА сохранялось в пределах 55-60 мм рт. ст., несколько уменьшились размеры правых камер сердца, однако состояние оставалось тяжелым, появились признаки бронхолегочной дисплазии. Была предпринята попытка оперативной коррекции порока (суживание легочной артерии), однако в послеоперационном периоде состояние ухудшилось вследствие повышения давления в правом желудочке, остро развившийся гипоксический статуспривелкгибелиребенка.

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ, ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ

Осмотр ребенка, оценка степени гипоксемии, тяжести сердечной недостаточности у детей старше года оцениваются по классификации СН Лан- га-Стражеско-Василенко.

Таблица 5.

Классификация СН Ланга-Стражеско-Василенко (1935 г.)

Стадии Клиническая характеристика НК

1 стадия Повышенаутомляемость(ребенокизбегаетподвижныхигр, быстро устает), одышкаисердцебиениеприфизическойнагрузке. Периодически вздутиеживота. Неустойчиваяприбавкамассытела.

II ста- Тахикардия и одышка в покое. Набухание шейных вен, увели- дия пе- чение печени до 4 см, пастозность или умеренные отеки нижних риода А конечностей. У маленьких детей – лабильный отечный синдром

(на лице, пояснице, передней брюшной стенке), нередко кашель,

21

хрипы в легких, бронхообструктивный синдром. Неадекватно большие прибавки в массе. Метеоризм, частый жидкий стул, толерантность к физической нагрузке резко снижена.

II ста- Тяжелое состояние, цианоз, ортопноэ (облегчение одышки в дия Б - вертикальном положении), олигурия, стойкий отечный синдром, «тоталь водянка полостей, синдромы застойной почки (умеренные про- ная» теинурия и мочевой осадок) и застойного легкого (вторичный

бронхит), значительное увеличение печени, резкое снижение толерантности к физической нагрузке. Дефицит массы и другие признаки нарушения периферического кровообращения – «барабанные палочки», «часовые стекла»

III ста- Кардиогенный пневмосклероз, цирроз печени

дия Катаболические процессы преобладают над анаболизмом, кахексия. Нарушаются все виды обмена веществ

Основные показатели для оценки сердечной недостаточности - толерантность (переносимость) к физическим нагрузкам, симптомы перегрузки малого круга (одышка, хрипы в легких), позже появляются симптомы венозного застоя в большом круге кровообращения (увеличение печени, периферические отеки).

Несмотря на почтенный «возраст» клинической классификации, и ее несовершенство (отсутствие учета структурно-функциональных параметров сердца и т.д.), пока официально принятой и наиболее удобной для врачей остается именно она.

Применение классификации сердечной недостаточности NYHA по функциональным классам у детей невыполнимо, так как данный метод предполагает оценку расстояния, пройденного пациентом быстрым шагом за 6 минут – «тест 6-минутной ходьбы», что возможно у детей только с определенного возраста, причем нормативные параметры для оценки пройденного расстояния определены для взрослых.

У новорожденных и детей раннего возраста клиника сердечной недостаточности развивается стремительно. Между тем, оценка толерантности к нагрузкам у маленьких детей существенно затруднена (особенно при наличии сопутствующей патологии - например, вялости и снижения тонуса мышц на фоне недоношенности и/или церебральной ишемии и т.д.). Крайняя степень клинических проявлений сердечной недостаточности у младенцев – это симптомы отека легких или кардиогенный шок, что также не соответствует III стадии СН по Стражеско-Василенко. Поэтому для определения тяжести детей первого года жизни с ВПС, тактики их ведения в педиатрических и

22

кардиохирургических стационарах применяется классификация А.С. Шарыкина (табл. 6).

Таблица 6.

Классификация СН у грудных детей с учетом проводимого лечения (А.С. Шарыкин, 2000)

Тактика при появлении симптомов сердечной недостаточности у новорожденных и детей раннего возраста включает обеспечить температурный комфорт и снижение потребности в кислороде:

•кювез с возвышенным положением верхней части туловища;

•пеленание со свободными руками и грудной клеткой;

•кормление через зонд;

•в случае выраженной гипоксемии пациенты требуют кислородотерапии (СРАР, ИВЛ, при критических пороках, сопровождаемых комбинированной артериальной гипоксемией с дыхательной недостаточностью используется ИВЛ с невысоким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси – 40-50%);

•контроль метаболических показателей и функций сердца;

23

•ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях

— до 1/3 возрастной нормы (недопустимо ограничение жидкости до 50 % суточной физиологической потребности);

•наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается фуросемиду/лазиксу в дозе 1-2 мг/кг; возможна монотерапия (или комбинация) с верошпироном (1–3 мг/кг/сут. внутрь в 2–3 приема), при длительном лечении диуретиками обязателен контроль электролитов (калия);

•в качестве препаратов, способных «разгрузить» сердце, используется также капотен (иАПФ) в дозе 0,5-1 мг/кг при условии мониторинга системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови в периферическом русле нижних конечностей и малого таза, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца, соответственно уменьшается объем и нагрузка на левые камеры. Кроме того, иАПФ является ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что также объясняет ангио- и кардиопротективный эффект данной группы препаратов;

•с целью купирования тахикардии (как экономически невыгодного режима работы для миокарда с формированием неэффективного объема кровоснабжения органов и тканей) и поддержки адекватного сердечного выброса используется дигоксин (табл. 7);

•доза насыщения вводится за 3–5 дней, прием каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ и пульса;

24

формы Гемодинамика: шунт из аорты в легочную артерию с формированием перегрузки малого круга и легочной гипертензии, позже шунт становится двунаправленным. Клиника: зависит от анатомических особенностей порока

– чем шире проток и больше объем шунта в легочную артерию, тем быстрее появляется недостаточность по малому кругу – одышка, тахикардия, усиление (затем акцент 2 тона во 2-м межреберье справа), высокое АД (при диаметре протока меньше 3 мм изменений камер сердца обычно нет). Интенсивный систолический шум определяется с рождения во 2-м межреберье парастернально, проводится на спину, после месяца становится систолодиастолическим, формируется сердечный горб, частые респираторные инфекции, кашель. В 3-5% случаев осложняется инфекционным эндокардитом. Без оперативной коррекции к 30 годам погибает 20%, к 45 – 42% больных.

С целью закрытия гемодинамически значимого артериального протока

(то есть диаметр АП > 1, 5 мм/кг при весе < 1500 г и >1,4 мм/кг при весе > 1500 г; наличие лево-правого шунта по протоку; наличие ретроградного кровотока в постдуктальной аорте более 50% антеградного кровотока) у недоно-

шенных детей в первые 2-3 суток жизни рекомендован индометацин для па-

рентерального введения (Конфортид) в/венно в дозе 0,15-0,2 мг/кг в три введения через 12 часов. Альтернативным вариантом является использование парентеральной формы ибупрофена (Педеа), который применяется по схеме: 1 введение – 10 мг/кг, 2 и 3 введение – по 5 мг/кг с интервалом 24 часа. Курс повторяется при повторном открытии или безуспешности первого курса лечения. Необходим контроль диуреза, артериального давления, глюкозы, желудочного содержимого, периферической крови (учитывая возможные нежелательные действия).

26

римембранозной, приточной, отточной и трабекулярной мышечной части МЖП. Гемодинамика: зависит от размеров и положения дефекта – после физиологического снижения легочного сопротивления появляется шунт слеванаправо, формирующий перегрузку правого желудочка и МКК и левого желудочка. С течением времени происходит ремоделирование легочных сосудов вплоть до склероза, редукции русла МКК, сопровождается сменой направления шунта – справаналево и развитием комплекса Эйзенменгера (гипертрофия и ремоделирование правого желудочка, исчезновение шума, признаки артериальной гипок-

семии).

Клиника: при малых и средних дефектах признаки сердечной недостаточности выражены незначительно, определяется грубый систолический шум в 3-м межреберье и на верхушке сердца, одышка и перерывы при кормлении. При больших дефектах тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия развивается рано, с первых недель жизни, и могут быть причиной критических состояний и неблагоприятных исходов у детей раннего возраста. В случае выживания формируется гипотрофия, застойная сердечная недостаточность (одышка в покое, хрипы, подкашливание, тахикардия, увеличение печени, периферические отеки), сердечный горб, акцент 2-го тона в точке аускультации легочной артерии.

Оптимальные сроки хирургической коррекции: коррекция показана при появ-

лении первых симптомов сердечной недостаточности или повторных респираторных инфекций, при выявлении задержки физического развития (неустойчивая кривая прибавки массы тела, дефицит массы), при бессимптомном течении у детей 5 лет и старше (высокий риск инфекционных осложнений). Не проводится коррекция порока при развитии высокой легочной гипертен-

зии (Qp/Qs < 1,5:1).

Дефект межпредсердной перегородки, частота встречаемости порока

0,1-0,53/1000 новорожденных, в 30-50% случаев сопутствуют другим порокам.

Анатомия: первичный дефект находится в нижней части перегородки, вторичный – в области овальной ямки, отличается от овального окна дефицитом

27

перегородочной ткани, тогда как для последнего характерно наличие клапана. Принято отверстия до 5 мм считать овальным окном, более 6 мм – ДМПП. Гемодинамика: через дефект кровь шунтируется слева-направо, что приводит к диастолической перегрузке правых отделов сердца. При крике, кашле, напряжении шунт может менять направление, что сопровождается цианозом носогубного треугольника, лица. Если дефект большой (10-11 мм у новорожденного ребенка) – имеет место единое предсердие, полное смешивание крови, выраженная перегрузка правых отделов, артериальная гипоксемия, высокая вероятность функционирования дополнительного проводящего пути (Кента), определяющего пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий.

Клиника: при малых (до 8 мм) дефектах состояние ребенка длительно остается удовлетворительным, однако при любом дефекте есть риск инфекционных осложнений, нарушений ритма сердца, прогрессирующей сердечной недостаточности, тромбоэмболий.

Оптимальные сроки хирургической коррекции: вторичные дефекты закрыва-

ют эндоваскулярно с помощью окклюдеров в любом возрасте с эффективностью 90%.

Тетрада Фалло, 0,21- 0,26/1000 новорожденных, 6-7% среди всех пороков сердца, 4% среди критических ВПС.

Анатомия: представлена большим перимембранозным дефектом, из-за которого аорта смещена вправо и сообщается с обоими желудочками, и различной степени обструкции выходного тракта правого желу-

дочка. Гемодинамика: при классической форме порока в фазе систолы кровь обоими желудочками изгоняется в аорту, при этом в большой круг поступает смешанная кровь, малый круг обеднен (особенно с учетом стеноза ЛА). Клиника: с первых дней жизни присутствуют признаки артериальной гипоксемии (акроцианоз, гипотрофия, компенсаторная полицитемия). Аускультативно определяется грубый систолический шум ДМЖП. Рано появляется одышка и тахикардия в покое и появляются признаки декомпенсации заболевания – гипоксические приступы, связанные с нагрузкой (нарастающее на фоне на-

28

•Акроцианоз

•Тахиили брадикардия

•Акцент (или усиление), в тяжелых случаях – расщепление II тона над легочной артерией

•Шум трикуспидальной недостаточности на мечевидном отростке

•Расширение легочной артерии на рентгенограмме (увеличенная дуга ЛА указана стрелкой), определяется усиление прикорневого легочного рисунка, затемнение в средней доле

•Признаки объемной перегрузки и гипертрофии правого желудочка

на ЭКГ - (глубокий S1, высокий R3, увеличение, расщепление зубцов R в «правых» отведениях - AVR, V1, V2), определяемые как «правограмма». На представленной ниже ЭКГ определяются признаки субэндокардиальной ишемии в миокарде правого желудочка – депрессия сегмента ST в V2, V3 , у новорожденного ребенка – в V5, V6.

Эхокардиографические признаки легочной гипертензии включают:

Систолическое давление ЛА > 30 мм рт.ст.

Среднее давление ЛА > 20

ммрт.ст.

•Начальная – до 40 мм рт.ст.

•Умеренная – 40-60 мм рт.ст.

30