ВПС

КРИТИЧЕСКИЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорож-

денных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.

Анатомия порока: легочная ар-

терия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций

– артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. Клиника. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает тотальная сердечная недостаточность,

формируется тяжелая гипотрофия. При закрытии фетальных коммуникаций под влиянием кислорода острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процеду-

ра Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполненовтечение1 годажизни.

Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) 0,06- 0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критиче-

скихВПС.

Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика:

11

кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Клиника. Ребенок рождается доношенным. С первых часов жизни состояние ухудшается: характерны нарастающий цианоз, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум функционирующего АП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания, гипоксической комой. Подобное нарушение гемодинамики и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого кла-

пана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него (что в последующем будет способствовать росту и развитию полости правого желудочка) путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.

Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорож-

денных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.

Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: грубое препятствие кровотоку через левые отделы сердца определяет движение крови из левого предсердия через овальное окно в правые отделы, легочную артерию. Затем некоторый объем крови через ОАП поступает в нисходящую аорту и боль-

шой круг, это сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает респираторный дистресс-синдром, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-,

анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение о целесообразности выполнения оперативной коррекции, вмешательство выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку,

трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии) – как двухжелудочковая коррекция.

12

2. Гипероксидный тест дифференцирует «легочный» и «сердечный» цианоз:

•при наличии выраженного цианоза кожи ребенку через маску

дают 100% кислород. При заболеваниях легких РаО2 возрастает до 150-200 мм рт.ст.

•у больных с « сердечным» цианозом при дыхании 100% кисло-

родом системное РаО2 увеличивается не более, чем на 5-10 мм рт. ст. (результат межциркулярного смешивания крови)

•отсутствие эффективности кислородотерапии указывает на вероятность дуктус-зависимого кровообращения, необходимо

прекратить кислородотерапию до уточнения данных

14

помощи. Мальчик от 2-й, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3240 г, оценкой по шкале Апгар 5 (затем 9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, на естественном вскармливании. Периодически у ребенка отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении сразу интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (КТИ-80%), обеднение легочного рисунка, сочетанную перегрузку обоих желудочков. ЭхоКГ установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии, в типичном для артериального протока месте – точечный кровоток (закрывающийся АП). В периферической крови Hb-137 г/л, er-3,7·1012, СОЭ – 9 мм/ час, L-6,1·1012, п-1, с/я-36, э-2, л-53, м-8. Через 6 часов состояние ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина (213 ммоль/л).

Обоснование диагноза и тактики. Учитывая клинику выраженной дыхательной, и в последующем развитие полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией при отсутствии пульса на бедренной артерии, по клиническим данным следует заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом кровообращении, то есть симптомы полиорганного дефицита связаны, вероятно, с прекращением функции артериального протока. Следовательно, имеет место:

ВПС. Предуктальная коарктация аорты. АГ 3 ст., вторичная. Полиорганная недостаточность.

При выявлении данного порока немедленно началась терапия вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин.) с целью восстановления кровотока через артериальный проток (при данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только этот поток обеспечивает весь большой круг кровообращения артериализованной кровью).

Расчет дозы и методика введения: 1 амп. = 20 мкг вазапростана. 0,02 х 3,2 = 0,064

мкг/кг/мин. 0,064 х 60 = 3,8 мкг/час. Разводим 20 мкг вазапростана в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл – 1 мкг). Скорость введения – 3,8 мл/час. При отсутствии эффекта доза наращивается до 0,04-0,05 мкг/кг/мин.: скорость введения препарата увеличивается соответственно до 7,6 мл/час – 9,5 мл/час. Контроль терапии – через 6 часов отмечено улучшение состояния ребенка, появление дующего систолического шума во 2-м межреберье слева, увеличение размеров потока через АП по данным эхоКГ. Пациент переведен на поддерживающую дозу – 0,01-0,005 мкг/кг/мин. Принимается коллегиально решение о переводе в кардиохирургический стационар для формирования аорто-легочного шунта. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (по тяжести дыхательной недостаточности), на 5 день госпитализации (19 сут. жизни) ребенок на фоне данной терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где успешно выполнена коррекция ВПС.

16

7.До перевода в специализированный стационар необходимо обеспечить:

•Температурный и физический комфорт (условия кювеза)

•Щадящий режим кормления (сцеженным грудным молоком или смесями) – частыми малыми объемами через зонд

•Ограничение вводимой жидкости – только при сердечной недостаточности (не более, чем на 50% от физиологической суточной потребности)

•При угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110-120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза

•Прирост массы тела на 5% за 1-2 сут. стабилизирует функцию ОАП

СМЕШАННЫЕ МАЛЬФОРМАЦИИ

(ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией и сердечной недостаточностью также могут обусловить критические состояния у новорожденных детей и младенцев)

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, 0,06/1000 живорож-

денных, 1,5% от всех критических ВПС. В случае частичного дренажа (правых легочных вен) состояние ребенка средней тяжести.

Анатомия: 4 легочные вены впадают в верхнюю полую вену (А) или правое предсердие (Б). Гемодинамика: кровь из большого и малого кругов поступает в ПП, вызывая объемную перегрузку правых отделов. Жизнь возможна только при условии функционирующих коммуникаций – ОАП,

ООО, или ДМПП. При этом меньшая часть смешанной крови поступает в левые отделы, большая – в ЛА, вызывая гиперволемию малого круга.

Клиника. С первых часов после рождения цианоз, усиливающийся при крике, одышка, кашель, грубый акцент и/или расщепление 2 тона (трехчленный ритм «галопа») вследствие массивной перегрузки объемом крови малого круга, тахикардия, увеличение печени, систолический шум под ключицей слева, отсутствие прибавки в массе. До 6 месяцев погибают 45% больных. Опти-

17

мальные сроки хирургической коррекции: при наличии обструкции кровотоку из легочных вен быстро развивается венозный застой в большом круге и легочная гипертензия, поэтому оперативная коррекция проводится сразу после постановки диагноза. Кроме того, данной категории больных показана инфузия препаратов простагландина Е1, так как функционирующий проток может обеспечить право-левый шунт и уменьшит риск отека легких. В остальных случаях операция проводится в 2-6 месяцев, имеет задачу перенаправления коллектора легочных вен в левое предсердие.

Открытый атриовентрикулярный канал, распространенность

0,25/1000 живорожденных, 4% среди всех пороков, 6% среди критических пороков. Частичная форма представлена первичным ДМПП, и сепарацией атриовентрикулярных створок с формированием недостаточности клапанов разной степени. Размер дефекта и степень НМК определяют тяжесть проявлений, скорость развития легочной гипертензии и длительность жизни пациентов (не больше 20-30 лет).

Анатомия: полная форма АВК включает первичный ДМПП, подаортальный (подклапанный) ДМЖП, единый атриовентрикулярный клапан. 50% больных имеют синдром Дауна. Гемодинамика: характеризуется циркуляцией крови между всеми камерами сердца и массивным сбросом в легочную артерию.

Клиника: ухудшение состояния ребенка происходит в первые дни жизни – нарастают одышка, тахикардия, появляются застойные хрипы в легких, гепатомегалия, цианоз при нагрузке. Часто развиваются аритмии, возможны АВблокады. Рано определяются сердечный горб, систолическое дрожание грудной клетки.

Оптимальные сроки хирургической коррекции: оперативное ле-

чение показано в первые месяцы жизни, сущность радикальной коррекции заключается в закрытии заплатами ДМПП и ДМЖП и пластике

атриовентрикулярных клапанов. При небольших дефектах и клапанной недостаточности 1-2 ст. течение и исходы оперативной коррекции более благоприятные.

18

Единственный желудочек, частота в популяции 0,13/1000 новорожденных, среди всех ВПС – 2,5%, среди «критических» пороков сердца –

5,5%.

Анатомия: в единственный желудочек впадают оба или единый атриовентрикуляр-

ный клапан. Гемодинамика:

смешивание артериальной и венозной крови в желудочке. Клиника: оксигенация (SatО2) 75-80%. Быстро развивается объемная перегрузка единственного желудочка и застойная сердечная недостаточность (одышка, хрипы в легких, тахикардия), легочная гипертензия. Систолический шум на верхушке при недос-

таточности атриовентрикулярного клапана. Артериальная гипоксемия сопровождается формированием «часовых стекол», «барабанных палочек». Про-

гноз неблагоприятный. Возможность хирургической коррекции: определяет-

ся индивидуально, зависит от характера легочного кровотока, выполняется восстановление последовательного кровообращения с целью снижения нагрузки на желудочек, перегрузки малого круга, улучшения оксигенации крови.

Общий артериальный ствол (ОАС), 0,03-0,07/1000, среди всех поро-

ков – 1%, среди критических пороков – 3%.

Анатомия: ствол сообщается с обоими желудочками, чаще сочетается с ДМЖП, имеет единственный клапан с разным числом створок – от двух до шести, нередко деформированных. С первых дней отмечается клапанная недостаточность. Гемодинамика: выражена гиперволемия малого круга кровообращения, перегрузка левого желудочка объемом. Клиника: вследствие перегрузки

19

малого круга SatО2 колеблется в пределах 90-96%, быстро развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность. В течение первых недель жизни формируется сердечный горб, систолическое дрожание, кардиомегалия. Около 40% больных погибают в течение первой недели жизни. Течение порока напоминает таковое при большом ДМЖП. Оптимальные сроки хирургической коррекции: плановое оперативное лечение в первую неделю жизни, возможно позже, до 6 мес., используется отсечение легочных артерий от общего ствола, пластика дефекта стенки аорты, пластика ДМЖП, протезирование ствола ЛА клапан содержащим кондуитом и формирование анастомоза между кондуитом и ЛА.

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка

(ДОМС ПЖ), 0,034-0,08/1000 новорожденных, 1,5% от всех ВПС, 3% от всех критических ВПС.

Анатомия: определяют несколько вариантов порока – от большого ДМЖП с расположенной над ним аортой, до транспозиции магистральных артерий с ДМЖП или с единым желудочком. Гемодинамика: зависит от положения дефекта в межжелудочковой перегородке и наличия/отсутствия легочного стеноза. При подаортальном ДМЖП артериальная кровь попадает в аорту, венозная кровь – в легочную артерию. Если ДМЖП локализован под легочной артерией –

атериальная кровь поступает в малый круг, который перегружается большим объемом, а венозная – в большой круг, следовательно, развиваются венозная легочная гипертензия и сердечная недостаточность на фоне артериальной гипоксемии. Клиника: обычно ребенок рождается в срок, но у него рано появляются симптомы застойной сердечной недостаточности – одышка, кислородозависимость, тахикардия, увеличение печени; при длительной ИВЛ формируются морфологические изменения стенки бронхов по типу бронхолегочной дисплазии. При анатомических вариантах порока со стенозом ЛА сердечная недостаточность выражена меньше, в большей степени – гипоксемия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: период новорожденности, до развития декомпенсации, метод выбора – радикальная коррекция (закрытие дефектов заплатой), при необ-

20