ВПС

•Расширение полости ПЖ – у 63% больных

•Гипертрофию передней стенки ПЖ – в 24% случаях

•Расширение ствола легочной артерии отмечается у 90% больных (на фотографии справа, датчик стоит в стволе ЛА)

•Тей-индекс, рассчитанный для правого желудочка, повышается в 1,5 раза в сравнении с нормой.

Определение давления в легочной артерии проводится по методу А. Kitabatake et al. (1983)

Определение среднего давления в ЛА проводится по таблице на основе фазового анализа цикла сердечного сокращения по отношению (АТ/ЕТ), где АТ – время предсердной систолы (позднего диастолического наполнения, низкий пик), ЕТ – время раннего

диастолического наполнения желудочка высокий, первый пик на фото).

Внорме соотношение А/Е составляет 1,7-2,2. У новорожденных детей

втечение первых 7 дней жизни отмечается постепенное снижение давления в МКК и приближение в течение первых месяцев жизни к указанным значениям.

Впервые дни жизни у детей камеры сердца менее эластичные, характерен псевдонормальный вариант диастолического заполнения желудочков с преобладанием вклада предсердной систолы, поэтому более высокие значения СДЛА у новорожденных являются физиологичными.

По классификации В.И. Бураковского определяют степень выраженности ремоделирования стенки легочной артерии, что в конечном итоге определяет терапевтическую тактику, а также возможность и целесообразность оперативной коррекции (табл. 8). Группа IIIa легочной гипертензии рассматривается как пограничное состояние, при котором оперативная коррекция в условиях искусственного кровообращения не только может не принести положительной динамики в течение порока, но и способна создать опасную ситуацию для пациента, так как дополнительно повышает давление в системе малого круга.

31

Таблица 8.

Классификация легочной гипертензии (Бураковский В.И., 1975)

С целью диагностики обратимости легочной гипертензии и, следовательно, целесообразности оперативной коррекции врожденного порока сердца используется острый тест на вазореактивность.

На диаграмме представлены возможные варианты ответа на острый лекарственный тест. Проведение теста предполагало исходное исследование показателей среднего и систолического давления в легочной артерии с помощью трансторакальной эхокардиографии. Затем перорально вводился силденафил в дозе 1,5 мг/кг, но не более 50 мг. Через один час после приема препарата проводилась ЭхоКГ с оценкой вышеперечисленных показателей сердечно-легочной гемодинамики (Янулевич О.С., Иванов С.Н., 2010).

Выбор тактики наблюдения и лечения пациентов с легочной гипертензией определен международным консенсусом по терапии больных легочной гипертензией (алгоритм представлен ниже).

32

Международный консенсус по терапии ЛГ

Среди препаратов с вазодилатирующим эффектом используются следующие (табл. 9).

Таблица 9.

Лекарственные препараты с вазодилатирующим эффектом

33

НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫХ В ПОСТОПЕРАЦИОННОМ ПЕРИОДЕ

Расширение диагностических возможностей и успехи хирургической коррекции привели к увеличению количества пациентов, наблюдаемых педиатрами и терапевтами в постоперационном периоде. Проблемы, возникающие у больных данной категории, разнообразны – от психологических и ортопедических (прогрессирующие деформации грудной клетки) до серьезных жизнеугрожающих состояний – инфекционный эндокардит, тромбоэмболии

– как системные, тромбоз шунтов, так и мозговые, а также нарушения ритма, отсроченные атриовентрикулярные блокады, прогрессируюшая сердечная недостаточность, дисфункция клапанов, сосудистые нарушения и другая патология.

Комплекс возможных патологических состояний, развивающихся у оперированных больных, динамика роста и взросления детей, потребность в оптимизации качества жизни, максимально возможная социализация определяют необходимость взаимодействия педиатров, детских кардиологов и кардиохирургов, а также других специалистов.

Основные задачи участковой педиатрии в наблюдении детей:

•Профилактика инфекционных осложнений (до оперативной коррекции и после вмешательства) – применение амоксициллина 50 мг/кг (не более 2 г) внутрь за час до проведения инвазивных диагностических или стоматологических процедур, перед выполнением диагностических инвазивных процедур мочеполового (желудочно-кишечного) тракта у пациентов высокого риска рекомендовано введение ванкомицина 20 мг/кг в/в, гентамицина

1,5 мг/кг)

•Электрокардиографический (первый год – 1 раз в 3 месяца или по обращению), сонографический контроль, наблюдение детского кардиолога (в том числе оценка динамики симптомов сердечной недостаточности, легочной гипертензии, артериальной гипоксемии, проведение нагрузочной пробы и оценка толерантности к физической нагрузке)

34

•Своевременное выявление симптомов постперикардиотомного синдрома (усиление одышки, тахикардия, пульсация сосудов шеи, увеличение печени, появление эхонегативного пространства по задней стенке левого желудочка), противовоспалительная терапия – оптимально преднизолон 1 мг/кг коротким курсом – 5-7 дней с последующей постепенной отменой

•Выявление симптомов реканализации (рестеноза, тромбоза шунта, и т.д.), решение вопроса о следующем этапе оперативного лечения

•Решение вопроса о продолжении (усилении или отмене) необходимой поддерживающей терапии (антикоагулянты, сердечные гликозиды, мочегонные и т.д.)

•Решение вопроса о сроках проведения специфической профилактики инфекций

•Санация полости рта, носоглотки (1 раз в 6 месяцев консультация ЛОР-специалиста, стоматолога)

•Организация адекватного двигательного режима, соответствующего состоянию наблюдаемого (приложение 3)

35

Приложение 1.

Транспортировка пациента в кардиохирургический стационар

Организация транспортировки:

•Кооперация с принимающей стороной (консультация кардиолога, специалиста ИТ)

•При необходимости ургентной хирургии необходима договоренность с соответствующими специалистами

•Оценить, сколько времени реально может занять приготовление и транспортировка пациента

•Выделить (или вызвать) квалифицированный персонал (обычно врач и сестра ИТ) с соответствующим оборудованием для сопровождения пациента и спланировать с ними план транспортировки

Подготовка пациента:

а) Инфузионная терапия

•Желательна транспортировка с поддерживающей инфузией (обычно 4 мл/кг/час)

•Для избежания хаоса - прекращение всех лишних инфузий, без которых пациент может обойтись на протяжении относительно короткого пути

•Для седации лучше применять болюсы препаратов

б) Мониторинг

•Желательно осуществлять тот же мониторинг, который проводился в ПИТ (чаще всего достаточно: ЭКГ, термометрия, АД, SаО2)

в) Вентиляция

•Проведение ИВЛ (если пациент интубирован) с параметрами, установленными в ИТ

•Проверить наличие достаточного количества кислорода в баллоне

•Взять с собой набор для интубации и мешок AMBU для возможности осуществления масочной вентиляции в случае возникновения апноэ

г) Необходимые препараты

•Препараты, постоянно необходимые пациенту (кардиотоники, простогландин и пр.)

•Препараты для реанимации

Противопоказания к транспортировке в стационар –

1.Продолжающееся кровотечение

2.Отек легких

36

Приложение 2.

Определение гипоксемии (кислотно-основного состояния крови) – прово-

дится в пробах артериальной, капиллярной и венозной/смешанной крови у детей с острым поражением дыхательной, сердечно-сосудистой, выделительной систем

37

Приложение 3.

Классификация физических нагрузок (J Am Coll Cardiol, 1994, 24, 845-989

рр., 26th Bethesda Conference).

*- опасность органных осложнений.

**- высокий риск синкопальных эпизодов.

38

Рекомендации по организации двигательного режима у больных с кардиоваскулярной патологией

39

40