Заключительный клинический диагноз:

Основной:Вульгарнаяпузырчатка,леченнаявысокимидозамиСГКицитостатиков (АЗА,ЦиклA).

Осложненияосновного:медикаментознаятрехростковаяцитопения(анемия,лейкопения,тромбоцитопения).Гипокалиемия.Стероидныйдиабет.ДВС-синдром.Сепсис.Двусторонняяпневмония.Вторичнаяпиодермия.Состоявшеесятолстокишечноекровотечениеот31.01.2014(фото49).Лапаротомия,резекцияилео-цекальногоперехода,формированиеконцевойилеостомы,концевойасцендостомы,дренированиебрюшнойполостиот31.01.2014года.Релапаротомия,санациябрюшнойполостиот06.02.2014.Острыеязвыпищеводаивыходногоотделажелудка.Полиорганная

недостаточность:респираторныйдистресссиндромвзрослых,остраясердечно-сосудистаянедостаточность,остраяпочечнаянедостаточность.Состояниеприпроведениимероприятийпоподдержанию функцийжизненноважныхоргановисистеморганизма.Терминальныйотекмозга(фото50).Терминальныйотеклегких.Реанимационныемероприятияот14.02.2014года.

Сопутствующиезаболевания:гипертоническаяболезньIIIст,3ст,риск3,ОНМКв2005году.Атеросклерозаорты,коронарных,мозговыхартерий. Хроническийгеморрой.

Фото40.КлиническиепроявленияубольногоВПдолечения(26.11.2013г.);обширныеэрозии,покрытыегеморрагическимикоркаминакожелица.

Фото41.КлиническиепроявленияубольногоВПдолечения(26.11.2013г.);обширныеэрозии,покрытыегеморрагическимикоркаминакожелица.

Фото42.Клиническиепроявленияубольного ВПдолечения(26.11.2013г.);эрозиинаслизистойоболочкеполостирта.

Фото43.КлиническиепроявленияубольногоВП;отсутствиеэффектаотпроводимойтерапии;преднизолон80мг/16т/сут,АЗА150мг/сут(11.12.13-16деньотначалалечения).

Фото44.КлиническиепроявленияубольногоВП;появлениеновыхпузырей,приповышениидозыпреднизолонадо100мг/20т/сут,АЗА150мг/сут(16.12.13-21деньотначалалечения(5-йденьназначения100мгпреднизолона).

Фото45.КлиническиепроявленияубольногоВП;отсутствиеновыхпузырей,активнаяэпителизацияэрозий;метипред80мг/16т/сут,ЦиклA400мг/сут(22деньприема).

Фото46.КлиническиепроявленияубольногоВП;уменьшениеколичествакорокналицеишее;метипред80мг/16т/сут,ЦиклA400мг/сут(22деньприема).

Фото47.КлиническиепроявленияубольногоВП;сохраняютсяединичныеэрозии,покрытыеплотносидящимикорками;метипред56мг/14т/сут(9дней) +ЦиклA200мг(2дня).

Фото48.КлиническиепроявленияубольногоВП;послеколоноскопииразвилисьпризнакикровотечения;накожетуловищаирукотмечалисьсвежиепетехиальныевысыпания.

Фото49.Патологоанатомическоевскрытие.Состоявшеесятолстокишечноекровотечение.

Фото50.Патологоанатомическоевскрытие.Терминальныйотекмозга.

Азатиоприн

Уровеньтромбоцитов*10^9/л

400

350

300

ЦиклоспоринА

250

200

150

100

50

0

ЦиклоспоринАотменен

Дата

Рисунок№94.ДинамикауровнятромбоцитоввобщеманализекровинафонелеченияИАП.

140

Уровеньгемоглобинаг/л

120

Азатиоприн

ЦиклоспоринА

ЦиклоспоринAотменен

100

80

60

40

20

0

Дата

Рисунок№95.ДинамикауровнягемоглобинавОАКнафонелеченияИАП.

Уровеньэритроцитов*10^12/л

4,5

4

3,5

3

2,5

2

1,5

1

0,5

0

Азатиоприн ^{ЦиклоспоринA}

ЦиклоспоринАотменен

Дата

Рисунок№96.ДинамикауровняэритроцитоввОАКнафонелеченияИАП.

Уровеньлейкоцитов*10^9/л

^{Азатиоприн} ЦиклоспоринA

12

10

₈ ЦиклоспоринA

отменен

6

4

2

0

Дата

Рисунок№97.ДинамикауровнялейкоцитоввОАКнафонелеченияИАП.

Клиническийпример10.

БольнаяК.(№27675клиникакожныхивенерическихболезнейПервогоМГМУим.И.М.Сеченова,УКБ№2),58лет.Считаетсебябольнойсфевраля2011года,когдавпервыеотметилапоявлениевысыпанийнакожетуловища,несопровождающиесясубъективнымиощущениями(фото51).Появлениевысыпанийбольнаясвязываетсприемомантибиотиков,принимаемыхпослеоперациипоповодупластикилоханочно-мочеточниковойсистемы.Постепеннокожныйпроцессраспространилсянакожуволосистойчастиголовы,лица,верхнихинижнихконечностей(фото52).ОбратиласьвКВДпоместужительства,гдебылвыставлендиагноз«себорейнаяэкзема?»ирекомендованолечение:антигистаминныепрепараты,энтеросорбенты;местно:кремгистан2р/д– сослабымвременнымположительнымэффектом.Вначалемая2012годапослепроведенияинъекцийsol.milgamma2млN3,больнаяотметилаобострениепроцессаиобратиласьвполиклиникупоместужительства,гдебылвыставлендиагноз«аллергическийдерматит»иназначенолечение:телфастпо1т1р/д,sol.tavegili2,0млв/м1р/д,лактофильтрумпо2т3р/д;местно:мазьакридермГК–утром,гиоксизоноваямазьсцинковоймазью–наночь.Также19.05.2012годабольнаяобратиласьвинституталлергологиииклиническойиммунологии,гдебылорекомендованокназначеннойтерапииприсоединить:линекс2к3р/д, фесталпо1т2р/д;местно:аэрозоль оксикорт.

Виюне2012года(30.05.12-25.06.12)былагоспитализированавклиникукожныхивенерическихболезнейим.В.А.РахмановаУКБ№2ПМГМУим.И.М.Сеченова,гденаоснованииклиническойкартиныиданныхпрямойРИФбылвыставлендиагноз«себорейнаяпузырчатка».ПрипрямойРИФобнаружиличеткуюлинейнуюфиксациюIgGвмежклеточнойсклеивающейсубстанциикератиноцитовбазальногоишиповатогослоевэпидермиса,атакжедиффузноеотложениеиммуноглобулинавдерме.Втойжелокализации-фиксацияС3фрагментакомплемента.

Припоступлениивклиникупроцессносилхроническийвоспалительныйхарактер,высыпаниялокализовалисьнакожеволосистойчастиголовы,лицеверхнейчастиспиныигруди.Высыпаниябылипредставленыэрозиями,диаметромдо2,5см,сярко-розовымдном,неровнымиочертаниями,поперифериисвежихэрозийбыливидныобрывкиэпидермиса.Некоторыеэрозиинаходилисьвстадииэпителизации.ФеноменНикольскогоотрицательный.Слизистыеоболочкибылисвободныотвысыпаний. Субъективныеощущенияотсутствовали.

Вклиникепроводилосьследующеелечение:преднизолон90мг/18т/сут(15дней),рулид150мг2р/д,супрастин25мгпо1т3р/д,угольактивированный5тн/ночь,sol.tavegili2,0в/мвечером,ультоп1к2р/д,аспаркампо1т3р/д;местно:мазьлоринденC,мазьгиоксизон,аэрозольоксикорт– сположительнымэффектом(фото53,54).ПоследостиженияположительногоэффектатерапиюСГКпродолжили:преднизолон70мг/14т/сут(7дней),преднизолон60мг/12т/сут(6дней),преднизолон50мг/10т/сут(7дней),преднизолон40/мг/8т/сут(8дней)(фото55,56),преднизолон35мг/7т/сут(7дней),преднизолон30мг/6т/сут(7дней),преднизолон25мг/5т/сут(7дней),преднизолон20мг/4т/сут(7дней),корригирующаятерапия:омез20по1 т1р/д, аспаркампо1т3р/д,ультоппо1к2р/д,кальцийД3никомедпо1др.2р/сут;местно:кремакридермГК,мазьтридерм,аэрозольоксикорт.Нафонепроводимойтерапииотмечаласьположительнаядинамикаввидеполнойэпителизацииэрозийнакожелица,туловища,верхнихинижнихконечностей.Наместепрежнихвысыпанийнаблюдалосьформированиеочаговгиперпигментации,свежихвысыпанийнебыло.Регрессвысыпанийна90%.Субъективныеощущенияполностьюкупированы.

Фото51.КлиническиепроявленияубольнойСПдолечения(февраль2011г.);множественныемелкиеэрозииигиперпигментированныепятнанакожегруди.

Фото52.КлиническиепроявленияубольнойСПдолечения(февраль2011г.);множественныеочагигиперпигментациииэрозиинакожелица.

Фото53.КлиническиепроявленияубольнойСПвпроцесселечения(июнь2012г.);преднизолон90мг/18т/сут;множественныеочагигиперпигментациинакожегруди.

Фото54.КлиническиепроявленияубольнойСПвпроцесселечения(июнь2012г.);преднизолон90мг/18т/сут;множественныеочагигиперпигментациииэрозиинакожелица.

Фото55.КлиническиепроявленияубольнойСПвпроцесселечения(июнь2012г.);регрессвысыпанийсисходомвгиперпигментациюнафонеприема40мг/8т/сутпреднизолона.

Фото56.КлиническиепроявленияубольнойСПвпроцесселечения(июнь2012г.);регрессвысыпанийсисходомвгиперпигментациюнафонеприема40мг/8т/сутпреднизолона.