3 курс / Фармакология / Педиатрия_Том_1_Сердечно_легочная_реанимация,_неонатология
.pdf2.Кузьмина Н.Н., Салугина С.О., Федоров Е.С. Аутовоспалительные заболевания и синдромы у детей: учеб.-метод. пособие. – М.: ИМА-ПРЕСС, 2012. – 104 с.
3.Лихорадка у детей: руководство / под ред. А. Саиба Эль-Радхи, Дж. Кэрролла, Н. Клейна; пер. с англ. под ред. В.К. Таточенко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 400 с.
4.Лихорадящий ребенок. Протоколы диагностики
илечения / под общ. ред. А.А. Баранова, В.К. Таточенко, М.Д. Бакрадзе. – М.: ПедиатрЪ, 2017. – 320 с.
5.Оказаниестационарнойпомощидетям:руководствопо ведению наиболее распространенных заболеваний у детей. – М.: ВОЗ, 2013. – 452 с.
6.Румянцев А.Г., Демина О.М. Аутовоспалительные заболевания: современная концепция патогенеза, клиники
идиагностики // Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. – 2020. – 99 (3). – С. 211–219.
7.Таточенко В.К., Бакрадзе М.Д., Гадлия Д.Д. и др. Фиктивная (притворная) лихорадка // Фарматека. – 2016. – № 11 (324). – С. 56–60.
3.2. Фебрильные судороги
Определение и эпидемиология
Фебрильными называются судороги у лихорадящего ребенка в возрасте 6 месяцев – 5 лет без признаков инфекции ЦНС или острого метаболическогорасстройства,у которого в анамнезе не было приступов афебрильных судорог. Это наиболее частая причина судорожных припадков у детей указанного возраста. Частота фебрильных судорог у детей в большинствестрансоставляет2–5%впопуляции.Входемно- гочисленных эпидемиологических исследований было уста- новлено,чточастотафебрильныхсудорогколеблетсяот2–4% в странах Европы и США до 6–9% в Японии, 10% в Индии и
402
14% на Мариинских островах. У 2–4% детей в возрасте от 6 месяцев до 5 лет отмечается как минимум один эпизод фебрильных судорог, при этом в 93% случаев первый эпизод отмечается в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, пик частоты фебрильных судорог приходится на 18–24-й месяца жизни. Существуют два сезонных пика судорог – ноябрь–январь и июнь–август, что отражает сезонные пики респираторных и кишечных инфекций соответственно. Фебрильные судороги несколько чаще встречаются у мальчиков. У 20–30% пациентов фебрильные судороги возникают повторно.
Этиология и патогенез
Фебрильные судороги представляют собой гетерогенное состояние. Фебрильные судороги могут провоцироваться любыми инфекционными заболеваниями. Наиболее часто фебрильные судороги наблюдаются у детей грудного возраста, переносящих инфекцию, вызванную вирусом герпеса человека 6-го типа, включая младенческую розеолу (1/3 от всех случаев фебрильных судорог), при заболеваниях дыхательныхпутей(грипп)игастроэнтеритахбактериальногопроисхождения, в особенности вызванных Shigella spp. Из неинфекционных причин фебрильных судорог выделяют прорезывание зубов и лихорадки эндокринного, резорбтивного, психогенного, рефлекторного центрального генеза. Описаны генерализованные фебрильные судороги после вакцинации АКДС-вакциной и вирусными вакцинами (корь, краснуха, паротит).
Установлена генетическая предрасположенность к фебрильнымсудорогам.У24 %детейсфебрильнымисудорогами члены семьи страдали аналогичной патологией. Тип наследования окончательно не установлен, но предполагается аутосомно-доминантная или полигенная передача. Были идентифицированы некоторые гены, связанные с фебрильными судорогами. Найдена ассоциация фебрильных судорог с полиморфизмом гена ФНОα (238/G).
403
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
В качестве одного из предположительных механизмов развития фебрильных судорог у детей рассматриваются некоторые нарушения обмена нейромедиаторов, в частности повышение уровня неоптерина и снижение концентрации γ-аминомасляной кислоты в спинномозговой жидкости. Кроме того, у пациентов с фебрильными судорогами вдвое чаще, по сравнению со здоровыми детьми, выявляется снижение ферритина до уровня < 30 мкг/л. Железодефицитную анемию рассматривают в качестве фактора риска развития фебрильных судорог.
Головной мозг ребенка имеет более низкий порог судорожной активности, по сравнению со взрослым, что связано с нарушением синаптогенеза с участием глутаматных рецепторов. При лихорадке моноциты, клетки микроглии и астроглии экспрессируют и высвобождают эндогенные провоспалительныецитокины,обладающиепирогеннымисвойствами.Значительное число ионных каналов, которые обеспечивают возбудимость нейронов, обладают высокой чувствительностью к высокой температуре. Кроме того, некоторые популяции нейронов, например, нейроны гиппокампа, имеют рецепторы к различным цитокинам.
Развитию фебрильных судорог способствуют недоношенность, задержка внутриутробного роста плода, а также возрастные анатомо-физиологические особенности ЦНС, которые характеризуются повышенной гидрофильностью нервной ткани, преобладанием процессов возбуждения над процессами торможения, интенсивностью обменных процессов и несовершенством их регуляции. В условиях лихорадки, при возрастающей интенсивности обменных процессов, мозговое кровообращение «не успевает» поддерживать адекватное снабжение нейронов кислородом и трофическими субстратами, вследствие чего развиваются острая церебральная гипоксия и отек мозга.
404
Клиническая картина
Выделяют три клинических варианта фебрильных судорог, которые имеют важное прогностическое и терапевтическое значение: простые, сложные и фебрильный статус.
Простые фебрильные судороги характеризуются тем,
что эпилептический приступ единственный (нет повторов в течение 24 часов), короткой продолжительности (менее 10–15 минут, обычно 1–1,5 минуты), судороги генерализованные. У ребенка может произойти остановка дыхания, сопровождающаяся бледностью и периоральным цианозом, он может утратить мышечный тонус («обмякнуть») или, наоборот, у негоможетбытьтоническоенапряжениеконечностейсклоническимисокращениямивних.Иногдафебрильныйприступ описывается родителями как озноб на фоне спутанного состояния сознания. О генерализованном характере приступа, в первую очередь, свидетельствует потеря сознания, при этом дети, как правило, падают. У детей с простыми фебрильными судорогаминормальныйневрологическийстатусдоприступа. Большинство (> 90 %) фебрильных судорог являются простыми; около 2/3 всех детей, госпитализированных по поводу фебрильных судорог, имеют простой фебрильный приступ.
Сложные фебрильные судороги – эпилептический при-
ступ с любым из перечисленных ниже симптомов: повторы в течение 24 ч; длительный характер (более 10–15 минут); фокальный характер. О фокальном характере приступа свидетельствуют очаговые симптомы – тоническое напряжение и клонические сокращения только в правых или в левых конечностях, клонии в мимической мускулатуре лица с одной стороны, сохранность сознания на фоне приступа (хотя иногда при фокальном приступе может наблюдаться и утрата сознания). По данным наблюдения за госпитализированными пациентами фокальный характер приступа отмечается у 16% детей, повторы судорог в течение суток – у 14 %, длительные приступы – у 9 %.
405
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Фебрильный статус – эпилептические приступы на фоне лихорадки, которые продолжаются 30 минут и более. Считается, что он составляет около 5 % всех фебрильных судорог.
Диагностика и дифференциальная диагностика
Диагноз фебрильных судорог устанавливают на основании данных анамнеза, клинического осмотра (соматический и неврологический статус), оценки особенностей течения приступа (продолжительность, локализация, генерализация, латерализация, наличие/отсутствие постприступной гемиплегии и т.д.)
Лабораторные и инструментальные методы имеют ограниченную ценность в постановке диагноза фебрильных судорог. Для установления причины лихорадки проводят общепринятыеисследования:общийанализкровиимочи,мазокиз зева, по показаниям – рентгенографию органов грудной клетки. Определение уровня глюкозы и электролитов (кальция, фосфора, магния, натрия), а также печеночные и почечные пробы проводят для исключения метаболических нарушений,есливанамнезеимеютсяуказаниянанедавнююрвоту, диареюилинарушениепотребленияжидкости,либоеслиесть признаки обезвоживания или отека, либо имели место сложные фебрильные судороги.
Вероятность бактериального менингита или энцефалита у ребенка с фебрильными судорогами составляет 0–4%. Люмбальную пункцию для исключения нейроинфекции при появлении судорожных пароксизмов у лихорадящего ребенка рекомендуется проводить в следующих случаях:
при возникновении судорог у ребенка в возрасте младше 6 месяцев, если у него выявляются менингеальные знаки или признаки угнетения ЦНС;
406
в случае неполной иммунизации;
первый эпизод сложных фебрильных судорог;
при угнетении сознания спустя 1 час после припадка, появлении боли, очаговой симптоматики, застойных дисков зрительных нервов, менингеальных знаков и симптомов нейроинфекцииилиприподозрениинанееприобследовании.
Грудных детей без менингеальных симптомов после фебрильных судорог рекомендуют наблюдать для полного исключения менингита в течение 4 часов.
Вслучае нарушения сознания у ребенка с судорогами перед проведением люмбальной пункции необходимо обследовать ребенка с помощью методов нейровизуализации. Использование методов нейровизуализации (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография) у детей после первого приступа фебрильных судорог большинство неврологов считают излишним. Исключением являются следующиесостояния:отекдисказрительногонерва,параличче- репно-мозговых нервов, наличие другой персистирующей неврологической симптоматики, снижение интеллектуального статуса. КТ головного мозга целесообразно проводить через 2–4 недели после приступа, а также при повторных приступах, неврологических заболеваниях, наличии признаков внутричерепной гипертензии, при афебрильных судорогах в семейном анамнезе или в случае первого проявления после 3 лет. Если при неврологическом осмотре обнаружены очаговые расстройства или после них отмечена очаговая симптоматика, проводится МРТ головы.
При фебрильных судорогах с очаговой симптоматикой или рецидивирующих приступах выполняется электроэнцефалография (ЭЭГ), которая не показана детям с простыми фебрильными судорогами. Несмотря на вероятность обнаружения эпилептиформной (межприступной) активности, ЭЭГ не имеет достоверного прогностического значения (не определяет ни риск рецидива фебрильных судорог, ни возможность развития эпилепсии).
407
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
Истинные фебрильные судороги необходимо дифференцировать от других видов судорог, возникающих при лихорадке, а именно:
– эпилептические припадки, спровоцированные лихорад-
кой;
–судороги при инфекционных заболеваниях ЦНС (менингит, энцефалит);
–судороги, обусловленные метаболическими нарушениями (гипогликемия, гипокальциемия, гипонатриемия и т.д.).
Кроме того, судороги у лихорадящего ребенка необходимо отличать от озноба, при котором дрожь видна во всем теле, но обычно не захватывает лицевые и дыхательные мышцы и не сопровождается потерей сознания. В табл. 3.11 представлены диагностические признаки судорог различного генеза.
Таблица 3.11
Дифференциально-диагностический поиск при судорогах у детей [по Саиб Эль-Радхи А. с соавт., 2013, с дополнениями]
Заболевание |
|
Симптомы в пользу диагноза |
Фебрильные |
|
Возраст от 6 месяцев до 5 лет |
судороги |
|
Температура тела всегда повышена, т.е. отсутствие |
|
лихорадки позволяет исключить фебрильные судороги |
|
|
До судорожного припадка состояние ребенка обычно |
|
|
удовлетворительное, неврологические нарушения |
|
|
отсутствуют |
|
|
Семейный анамнез по фебрильным судорогам часто |
|
|
отягощен |
|
|
|
Часто предшествующие непродолжительные судо- |
|
роги во время лихорадки |
|
|
Судороги и бессознательное состояние непродолжи- |
|
|
тельны, после короткого периода приглушенности со- |
|
|
знания ребенок снова здоров |
|
|
До судорожного припадка и после него неврологиче- |
|
|
ский статус нормальный (отсутствуют ригидность заты- |
|
|
лочных мышц и выбухание родничков, а также отклоне- |
|
|
ния в результатах анализа спинномозговой жидкости и |
|
|
крови) |
408
|
|
|
Продолжение табл. 3.11 |
|
Заболевание |
|
|
Симптомы в пользу диагноза |
|
Менингит |
Судороги появляются на фоне заболевания (угнетен- |
|||
|
ное сознание, рвота, головная боль, раздражительность, |
|||
|
анорексия, сонливость) |
|
||
|
Судороги – поздний симптом, и вначале они имеют |
|||
|
сложный характер (парциальные, продолжительные или |
|||
|
многократные) и сочетаются с другими неврологиче- |
|||
|
скими и менингеальными симптомами |
|
||
|
|
Петехиальная сыпь |
|
|
|
|
Выбухание родничков |
|
|
|
Диагноз ставят по результатам анализа спинномозго- |
|||
|
вой жидкости |
|
||
Герпетический |
– Герпетический энцефалит следует заподозрить при |
|||
энцефалит, |
наличии |
по меньшей мере одного |
из следующих |
|
вызванный |
4 симптомов: |
|
||
вирусом |
|
очаговой неврологической симптоматики; |
||
простого |
|
“флуктуирования” сознания при наблюдении в тече- |
||
герпеса |
нии 6 часов или более; |
|
||
|
контакт с больным герпесом; |
|
||
|
отсутствия других причин заболевания |
|||
|
–Следующиепризнакиподкрепляютподозрениенагер- |
|||
|
петический энцефалит: |
|
||
|
неспецифические изменения на МРТ; |
|
||
|
неспецифические отклонения электрической актив- |
|||
|
ности на ЭЭГ; |
|
||
|
|
выявление ДНК вируса простого герпеса в спинно- |
||
|
мозговой жидкости методом ПЦР |
|
||
Интракрани- |
Следует заподозрить у ребенка с угнетением сознания, |
|||
альный |
если: |
|
|
|
абсцесс |
|
в анамнезе афебрильные эпилептические припадки |
||
|
или эпилепсия; |
|
||
|
|
сочетаются с тяжелыми неврологическими наруше- |
||
|
ниями; |
|
провоцируется |
|
|
|
обычно |
судорожный припадок |
|
|
субфебрильной температурой |
|
409
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/
|
|
Окончание табл. 3.11 |
|
Заболевание |
|
Симптомы в пользу диагноза |
|
Церебральная |
|
Проживание в эндемичном районе или путешествие |
|
малярия |
в такой район |
|
|
|
Персистирование комы более 30 минут (часто более |
||
|
6 часов) после судорожного припадка |
|
|
|
|
Судороги обычно генерализованные (редко парци- |
|
|
альные), сопровождаются пронзительным криком |
||
|
Шумное дыхание, связанное с дыхательным |
||
|
ацидозом |
|
|
|
|
Желтуха |
|
|
|
Патологическая разница между |
поверхностной |
|
и глубокойтемпературойтела, часто превышающая1 оС |
||
|
|
Тяжелая анемия, тромбоцитопения, гемоглобинурия, |
|
|
наличие малярийных плазмодиев в мазке крови |
||
|
|
Гипогликемия |
|
|
|
Отсутствие отклонений в анализе спинномозговой |
|
|
жидкости |
|
|
Эпилептиче- |
|
В анамнезе эпилептические припадки или эпилепсия |
|
ские |
|
Сочетаются с тяжелыми неврологическими наруше- |
|
припадки при |
ниями |
|
|
лихорадке |
|
Обычно судорожный припадок |
провоцируется |
|
субфебрильной температурой |
|
|
Острый |
|
Артериальная гипертензия |
|
гломерулоне- |
|
Периферические отеки, отеки на лице |
|
фрит с энцефа- |
|
Гематурия, протеинурия |
|
лопатией |
|
Олигурия или анурия |
|
Лечение
При оказании неотложной помощи в случае фебрильных судорог необходимо:
обеспечить проходимость дыхательных путей, отвести голову назад;
предотвратить травматизацию ребенка;
уложить ребенка в положении на боку;
снять лишнюю одежду;
дать кислород, если возможно;
410
аспирировать отделяемое из носовой и ротовой полостей;
снижать температуру тела ребенка путем обтирания водой,жаропонижающимисредствами(парацетамол,ибупрофен, см. параграф 3.1), повышенную температуру начинают снижать даже тогда, когда ее уровень не достиг фебрильных цифр;
производить мониторинг витальных функций. Госпитализация показана пациенту в следующих
случаях:
первый эпизод простых фебрильных судорог, если пациент моложе 18 месяцев, что связано с возможной необходимостью проведения люмбальной пункции (судороги в этом возрасте могут быть единственным явным первым клиническим симптомом менингита и энцефалита);
первыйиповторныйэпизодысложныхфебрильныхсудорог и фебрильный статус, так как длительные судороги представляют угрозу для жизни ребенка.
Для купирования приступов фебрильных судорог продолжительностью более 2–3 минут используют диазепам (Седуксен), лоразепам (Лорафен). Диазепам назначают в дозе 0,2–0,4 мг/кг (внутримышечно, внутривенно), 0,5 мг/кг (ректально), но не более 10 мг, лоразепам – 0,005–0,02 мг/кг
внутривенно. При продолжительности приступа более 15 минут необходимо ввести антиконвульсант внутривенно.
Профилактика
Использование большинства лекарственных препаратов для предупреждения повторных приступов фебрильных судорог не является оправданным с позиций доказательной медицины. Детям, у которых в анамнезе были фебрильные судороги, может назначаться в первые 2-е суток фебрильного эпизода с профилактической целью диазепам по 0,3–0,4 мг/кг
411
Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/