3 курс / Фармакология / Педиатрия_Том_1_Сердечно_легочная_реанимация,_неонатология

Таким образом, можно отметить сравнительно ограниченныйарсеналдиагностическихметодов,применяемыхвпериоде новорожденности, недостаточную эффективность одних только клинических методов и высокую ответственность врачей, проводящих эту диагностику на первичном этапе. Из-за быстрого развития критического состояния успешное выполнение хирургического вмешательства лимитируется временем, затрачиваемым на диагностику, транспортировку в специализированный центр и подготовку к операции. В этих условиях большое значение приобретает раннее выявление порокаиправильнопроведеннаятерапевтическаяподготовка, что способствует успеху хирургического вмешательства.

Основная задача акушера-гинеколога и неонатолога в условиях родовспомогательного учреждения – заподозрить наличие у новорожденного жизнеугрожающей патологии сердечно-сосудистой системы и определить показания к неотложной консультации кардиолога или кардиохирурга. Элементарные навыки пропедевтики и доступные инструментальные методы диагностики (пульсоксиметрия, рентген грудной клетки, ЭКГ, измерение артериального давления на руках и ногах) позволяют определить наличие у ребенка критического ВПС. Необходимо помнить:

критические ВПС могут быть афоничны;

определение наполнения пульса на руках и ногах обязательно (!) всем детям;

измерение артериального давления и пульсоксиметрию необходимо проводить на руках и ногах;

артериальная гипоксемия при ВПС допустима (транспозиция магистральных артерий, ТМА, атрезия, стеноз легочной артерии);

для новорожденных не характерны «одышечно-циано- тические» приступы;

простагландины,притерапиикритическойгипоксемии эффективнее, чем кислород;

282

особое внимание необходимо уделять детям с факторами риска (недоношенность, внутриутробные инфекции, синдромальная патология, гипоксически-ишемическая энцефалопатия, соматическая патология, ИВЛ);

перевод из родильного дома в первые сутки жизни не всегда оправдан и показан.

Общие принципы терапии

При лечении младенцев с ВПС выделяют общие и специальные мероприятия. Основными задачами являются снижение метаболических потребностей организма и миокарда, обеспечение энергозатрат, уменьшение или увеличение объема циркулирующей крови, контроль за резистентностью легочных и периферических сосудов, регуляция сердечного ритма и т. д. Целью терапии является снижение требований к сердечному выбросу, объемная разгрузка сердца и его инотропная поддержка. При этом важнейшей особенностью терапии новорожденных является большая точность дозировки медикаментозных и инфузионных воздействий.

Терапия простагландинами применяется при пороках, когда ОАП является основным или даже единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту (дуктус-зависимое кровообращение). Простагландины группы Е избирательно действуют на стенки артериального протока и легочных сосудов, приводя к их расслаблению и увеличению проходимости ОАП.

Терапию ингибиторами синтеза простагландинов (индометацин, ибупрофен) успешно используют для закрытия ОАП.Однакоданныепрепаратымогутбытьнеэффективными примерно в 30 % случаев. Таким образом, важным методом лечения ОАП остается хирургический.

Одним из основных препаратов для лечения сердечной недостаточности на сегодняшний день остается дигоксин.

283

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Терапия дигоксином может проводиться как с насыщением препаратом, так и с поддерживающей дозой. В условиях родовспомогательного учреждения, во избежание передозировки препарата, лучше начинать терапию сразу с поддерживающей дозы дигоксина. Поддерживающая доза дигоксина – 0,00001 г/кг в сутки в 2 приема (каждые 12 часов). При терапии дигоксином обязательны контроль частоты сердечных сокращений новорожденного в состоянии покоя (не менее 120 уд. в минуту) и прием препаратов калия.

Принципы успешного лечения новорожденных с жизнеугрожающими ВПС:

создание комфортного теплового режима, т.е. помещение ребенка в кувез, где постоянно поддерживается определенная температура (32–34 °С) и влажность (70–90 %);

установка центрального венозного катетера и, при необходимости, постоянная внутривенная инфузия жидкости;

профилактика развития критических состояний в родильном доме, поддержание нормального водно-электро- литного и биохимического состава крови (концентрации гемоглобина, гематокрита, калия, кальция, глюкозы, креатинина, билирубина); коррекция метаболического ацидоза;

при угрозе закрытия ОАП у дуктус-зависимых больных увеличение (до 110−120 % от нормальных потребностей) общего объема инфузии (5−10 % глюкоза) и кормления на фоне постоянной оценки диуреза;

терапия простагландинами группы Е (простин, вазопростан), инфузия в центральную вену, постепенно

повышая дозу препарата (вазопростан, алпростадил) от 0,002 мкг/кг/мин до появления эффекта в виде шума ОАП и стабилизации больного (эффективная доза

0,05−0,1 мкг/кг/мин);

ИВЛ до операции строго по показаниям;

лечение сопутствующей патологии;

284

соевременная и грамотная транспортировка в специализированный стационар;

квалифицированная кардиохирургическая помощь.

2.10.2. Транспозиция магистральных артерий

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это порок при котором аорта отходит от анатомически правого желудочка, а легочная артерия от анатомически левого.

Эпидемиология. Частота встречаемости ТМА – 0,22–0,33 на 1000 живорожденных детей, 6–7 % среди всех ВПС и до 23 % среди критических пороков.

Гемодинамика. При транспозиции магистральных сосудов в организме ребенка – два разобщенных круга кровообращения: венозная кровь из большого круга кровообращения возвращается в правые отделы сердца, а затем, через аорту, вновь попадает в большой круг кровообращения. Аналогичная ситуация происходит с оксигенированной кровью, циркулирующей в малом круге кровообращения. Для продолжения жизнивпостнатальномпериоденеобходимоналичиесообщения между кругами кровообращения, которое может быть на уровне межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также экстракардиально – на уровне открытого артериального протока (рис. 2.13). Учитывая особенности фетального кровообращения во внутриутробном периоде, порок протекает благополучно и проявляется сразу после рождения с началом закрытия фетальных коммуникаций, от размера которых напрямую зависит тяжесть состояния.

В зависимости от наличия сопутствующих внутрисердечных аномалий выделяют три основных типа порока:

1)ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой («простая» ТМА);

2)ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП);

3)ТМА с ДМЖП и стенозом легочной артерии.

285

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Диагностика. Опорные симптомы в ранней диагностике ТМА:

При рутинном акушерском ультразвуковом исследовании наличие у плода 4 камер сердца и 2 дискордантно отходящихотжелудочковмагистральныхсосудов(приэтомвыявляется параллельный, а не перекрестный ход магистральных сосудов!); удовлетворительное состояние плода.

Рождение ребенка без фенотипических признаков порока сердца.

Раннее развитие артериальной гипоксемии 3-й стадии (с декомпенсированным метаболическим ацидозом).

Отсутствие разницы при пульсоксиметрии в пре-

ипостдуктальной области.

Обычный легочный рисунок в сочетании с характерным силуэтом сердца на рентгенограмме грудной клетки. Тень сердца овоидной формы («яйцо, лежащее на боку») (рис. 2.14, см. вклейку), сосудистый пучок узкий в передней проекции и широкий в боковой.

Афоничность порока; наличие шума отражает наличие ОАП или ДМЖП.

Быстрое развитие симптомов жизнеугрожающего состояния.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ. Лечение. Родоразрешение рекомендуется проводить в

специализированном учреждении с возможностью обеспечить инфузию простагландинов, искусственную вентиляцию легких и перевод ребенка в кардиохирургическое отделение. При подозрении на ТМА необходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга. Наличие транспозиции магистральных сосудов является основанием для перевода в кардиохирургический стационар!

Основные мероприятия до перевода:

1. Снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок).

287

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

2.Инфузия простагландинов группы Е (обязательно!).

3.Коррекция метаболического ацидоза!

4.Оксигенотерапия возможна, однако эффект от нее незначительный.

При рестриктивном межпредсердном сообщении эффективнымметодомявляетсябаллоннаяатриосептостомияпометоду Рашкинда. Основным методом хирургического лечения является анатомическая коррекция порока (операция Jatene).

Прогноз. При естественном течении 30 % детей погибают на 1-й неделе жизни, 50 % в течение месяца и 90 %

втечение первого года жизни. Относительно благоприятный прогноз имеют пациенты с ТМА и ДМЖП. В подавляющем большинстве случаев они не требуют экстренного перевода

вкардиохирургический стационар и операция выполняется

ввозрасте 2–3 месяцев жизни. Прогноз после хирургического лечения ТМА – благоприятный. Выживаемость после анатомической коррекции простой ТМА, в странах с развитой кардиохирургией, доходит до 98 %.

2.10.3.Коарктация аорты

Врожденное локальное или тубулярное сужение, чаще всего локализующееся в области «перешейка аорты» (участок аорты от устья левой подключичной артерии до устья ОАП).

Эпидемиология. Частота встречаемости коарктации аорты0,3–0,6на1000живорожденныхдетей,около6 %среди всех ВПС и до 10 % критических ВПС. В 70 % случаев коарктация аорты в грудном возрасте сочетается с одним или несколькими ВПС. У 26 % детей выявляют другие тяжелые экстракардиальные аномалии развития.

Гемодинамика. Основным гемодинамическим проявлением порока является обструкция кровотока в аорте, вследствие чего развивается высокое давление в левом желудочке и верхней половине туловища. В нижней половине туловища, напротив, имеется гипоперфузия и объем кровотока

288

напрямую зависит от проходимости ОАП и степени сужения аорты (рис. 2.15).

Рис. 2.15. Предуктальная коарктация аорты:

А – норма, Б – коарктация аорты. Стрелкой показан дуктус-зависимый кровоток из легочной артерии в нисходящую аорту

Существуетмножествоклассификацийкоарктацииаорты в зависимости от сопутствующей кардиальной патологии, локализации сужения аорты и протяженности сужения. Для практической работы неонатолога наиболее удобно следующее распределение вариантов порока:

изолированная коарктация аорты;

коарктация аорты в сочетании с ДМЖП;

коарктация аорты в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типа).

289

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Клиническая картина. В первые сутки жизни коарктация аорты проявляется лишь при дуктус-зависимом характере кровотокавнисходящейаортевслучаезакрытияОАП.Вэтом случае быстро прогрессирует сердечная недостаточность с развитием метаболических нарушений.

Характерными проявлениями порока в течение 1 месяца жизни являются повышенное беспокойство, отсутствие аппетита и выраженный дефицит массы тела.

Диагностика. К наиболее информативным и доступным методам первичной диагностики коарктации аорты относится определение пульсации на правой руке и любой ноге. Отсутствие или резкое ослабление пульсации на бедренной артерии служит основанием заподозрить коарктацию аорты. Измерение аортериального давления (по Короткову) при коарктации

у новорожденного ребенка составляет 70+9/40+6 мм рт. ст., а при наличии обструкции в области дуги давление на руках может повышаться выше 110 мм рт. ст. Обязательным являетсяизмерениенаобеихруках,таккакоднаизподключичных артерий может отходить от области сужения или ниже ее.

При сочетании коарктации аорты с ДМЖП происходит быстрое развитие легочной гипертензии. Сброс крови из легочной артерии (с высоким давлением) в аорту, через ОАП, может нивелировать градиент давления между руками и ногами. В этом случае важное значение принадлежит двузонной пульсоксиметрии, при которой насыщение крови кислородом на ногах будет ниже, чем на руках.

Опорными симптомами в ранней диагностике крити-

ческой обструкции дуги аорты являются:

симптомы жизнеугрожающего состояния, развивающиеся вскоре после рождения ребенка;

резко ослабленный или отсутствующий пульс на бедренных артериях;

290

наличие градиента систолического давления более 20 мм рт. ст. между правой рукой и любой ногой;

легочный рисунок застойного характера в сочетании

скардиомегалией на рентгенограмме грудной клетки;

наличие разницы при пульсоксиметрии в пре- и постдуктальнойобласти,атакжеметаболическийацидоз,развивающийся в первую очередь в нижней половине туловища;

отсутствие лечебного эффекта от оксигенотерапии;

отсутствие у новорожденных до операции существенного гипоксического или ишемического повреждения миокарда; в нарушении насосной функции сердца преобладает механический компонент.

Лечение. Родоразрешение рекомендуется проводить в специализированном учреждении с возможностью осуществления инфузии простагландинов, искусственной вентиляции легких и осуществления перевода ребенка в кардиохирургическоеотделение.Приподозрениинакоарктациюаортынеобходима консультация детского кардиолога или кардиохирурга. Наличие коарктации аорты является основанием для экстренного перевода в кардиохирургический стационар!

Основные мероприятия до перевода:

1. Снижение метаболических потребностей (температурный комфорт, ограничение физических нагрузок).

2. Инфузия простагландинов группы Е (обязательно!).

3. Инфузия кардиотоников (при низком сердечном выбросе).

Основной метод коррекции: резекция коарктации аорты

срасширенным анастомозом по типу «конец в конец». Прогноз. Прогноз после хирургической коррекции изо-

лированной коарктации благоприятный. Летальность после операции резекции коарктации аорты в среднем 4 % изависит от наличия сопутствующей патологии.

291

Рекомендовано к покупке и изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/