4 курс / Фак. Терапия / Klyuchevye_momenty_propedevtiki_vnutrennikh_bolezney

7.9. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-пред- шественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.

Клиническая картина:

1)начальная стадия – признаки заболевания отсутствуют, диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови;

2)развернутая стадия: слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье

иразвитием инфарктов селезенки, гепатомегалия менее выражена, геморрагический синдром не выражен;

3)терминальная стадия: состояние больного прогрессивно ухудшается, развивается толе-

рантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, подкожной клетчатки (лейкозные инфильтраты – лейкемиды), нервных корешков с радикулярными болями.

Лабораторная диагностика

В крови определяются лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), анемия и тромбоцитопения. В костном мозге в развернутой стадии – резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются бластные клетки. В лейкозных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома.

Принципы лечения: химиотерапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга.

–стадия В – поражение более трех групп лимфоузлов. выживаемость до 5 лет;

–стадия С – анемия или тромбоцитопения независимо от числа групп пораженных лимфоузлов, выживаемость до 3 лет.

Клиническая картина

Заболевание развивается чаще всего у людей пожилого возраста. Начало его постепенное, медленное, иногда диагноз ставят случайно после исследования крови. Основной синдром развернутой стадии – лимфопролиферативный с увеличением периферических, а затем и внутренних лимфоузлов. Часто развивается спленомегалия. Характерны вторичные инфекционные осложнения. Типично развитие тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии.

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80–90% всех форменных

элементов. В костном мозге находят увеличение зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии.

Принципы лечения: химиотерапия, симптоматическая терапия. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают преднизолон в больших дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.

8.1. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Осмотр

Следует осмотреть шею спереди. При наличии зоба (увеличения щитовидной железы от различных причин) нужно попросить больного сделать глотательное движение. Зоб при глотании смещается вверх. При этом врач должен следить за появлением любых узлов, невидимых до глотания (например, ретростернальный зоб у пожилых).

Пальпация

Вначале следует оценить, напряжена ли щитовидная железа при пальпации.

С помощью указательного и среднего пальцев врач должен почувствовать, как ниже щитовидного хряща гортани перешеек щитовидной железы прилегает к трахее, по бокам от перешейка и

перед musculus sternoclaidomastoideus пальпируются обе доли щитовидной железы.

Затем нужно попросить больного повторить глотательное движение, продолжая пальпировать щитовидную железу, и оценить ее размер, определить консистенцию (мягкая или твердая), подвижность, наличие узлов или диффузного увеличения, а также оценить смещается ли она при глотании.

При пальпации вдоль медиального края musculus sternoclaidomastoideus с каждой стороны можно определить пирамидальную долю.

Пальпация помогает выявить увеличенные лимфатические узлы.

Перкуссия

Проводится перкуссия верхнего средостения для выявления ретростернального зоба.

Аускультация

Выслушивается систолический шум над щитовидной железой, указывающий на болезнь Грейвса. Иногда можно услышать стридорозное дыхание на вдохе при ретростернальном зобе больших размеров, сдавливающем трахею.

Помимо непосредственного исследования щитовидной железы следует:

1. Осмотреть пациента на предмет наличия общих симптомов, характерных для патологии щитовидной железы:

–ожирение или низкая масса тела;

–тиреоидная акропатия;

–претибиальная микседема;

–гиперактивность;

–беспокойство или неподвижность и безразличие.

2.Прощупать пульс: определиться с наличием или отсутствием тахикардии или брадикардии, мерцательной аритмии.

3.Потрогать ладони (теплые и влажные или холодные).

4.Оценить наличие тремора ротированных наружу рук.

5.Осмотреть глаза:

–экзофтальм (склера видна над нижним веком);

–отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх или вниз;

–конъюнктивит;

–периорбитальный отек;

–ограничение подвижности глазных яблок.

УЗИ-критерии зоба

Степень Объем, мл

0Мужчины <25 Женщины <18

1<50

2>50

Расчет объема узла щитовидной железы

V=А В С 0,52,

где V – объем узла, см3; А – длина узла, см; B – ширина узла, см; С – толщина узла, см

УЗИ-размеры щитовидной железы: B–ширина;L–длина;D–толщинадоли; P – толщина перешейка

8.2. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ. УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

Основные инструментальные методы исследования

УЗИ – метод визуализации щитовидной железы, важным достоинством является доступность.

Позволяет адекватно оценить размеры железы и отличить кисты (как правило, но не всегда, доброкачественные) от тканных (возможно злокачественных) «холодных» узлов.

Повторные исследования дают возможность оценивать изменения размеров железы и отдельных узлов во времени.

Ультразвуковое исследование позволяет ответить на вопрос, является ли узел одиночным или представляет собой часть многоузлового зоба.

Для различия злокачественных и доброкачес-

твенных новообразований ультразвуковое исследование мало информативно, тем не менее:

–симптомы гипертиреоза с одним узлом (токсическая аденома, узловой зоб или многоузловое поражение?);

–требуется определение распространенности ретростернального зоба для выявления эктопически расположенной ткани щитовидной железы;

–имеется подозрение на метастазирование рака щитовидной железы (сканирование всего тела);

–при подозрении на подострый тиреоидит (очень слабое накопление).

На результатах сцинтиграфии могут сказаться:

–прием пищи, богатой йодом (пример – морские водоросли – ламинария);

–прием лекарств, содержащих йод (амиодарон);

–недавнее использование рентгенконтрастных веществ.

Интерпретация результатов изотопного сканирования: может определяться диффузное увеличение или снижение накопления радиофарм-

ной железы.

Тонкоигольная пункционная биопсия с последующим цитологическим исследованием. Обязательный этап диагностики узлов щитовидной железы – определение морфологии образования. Требуется получение 2–4 аспиратов из каждого узла. Результаты цитологии информативны в 85% проб. Исследование может выполняться амбулаторно. Повторная биопсия выполняется через 3–6 мес, что снижает долю ложноотрицательных результатов.

Пункционная биопсия мало информативна для дифференциальной диагностики злокачественной и доброкачественной природы узлов при наличии фолликулярных новообразований. В этой ситуации требуется хирургическая эксцизия фолликулярной опухоли с последующим гистологическим исследованием.

Дополнительные методы исследования

Изотопное сканирование выполняется, если имеются:

–симптомы гипертиреоза без увеличения

щитовидной железы (диффузное накопление или одиночный узел?);

Точно определить морфологию выявленного образования щитовидной железы по данным сцинтиграфии невозможно.

Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода барием – при подозрении на сдавление пищевода или трахеи при больших размерах зоба.

КТ и МРТ щитовидной железы – выполняются редко.

8.3. АЛГОРИТМ ОБСЛЕДОВАНИЯ БОЛЬНЫХ С ДИФФУЗНЫМ УВЕЛИЧЕНИЕМ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

Отклонения в содержании тиреоидных гормонов обычно связаны с проблемами на уровне самой щитовидной железы. Первичные проблемы с тиреотропным гормоном (ТТГ) или тиреотро- пин-рилизин гормоном (ТРГ) редки.

Физиология

Гипоталамус секретирует ТРГ, который, в свою очередь, стимулирует образование в передней доле гипофиза ТТГ. ТТГ увеличивает образование и высвобождение из щитовидной железы тироксина или тетрайодтиронина (Т4) и трийодтиронина (Т3). Щитовидная железа синтезирует в основном Т4, которой в 5 раз менее активен чем Т3. Около 85% Т3 формируется в результате периферического превращения из Т4. Большая часть

Т3 и Т4 в плазме связана с белками, в основном с тироксинсвязывающим глобулином.

Базовые тесты

Определяют уровень ТТГ, свободного Т3 и Т4.

Подозрение на гипертиреоз: определить ТТГ, если уровень этого гормона снижен – выполнить анализ крови на свободные Т3 и Т4.

Подозрение на гипотиреоз или мониторирование заместительной терапии при гипотиреозе: определить уровень свободного Т4 и ТТГ. Измерение Т3 не несет дополнительной информации.

Интерпретация тестов

–Повышен ТТГ и понижен Т4 – первичный гипотиреоз подтвержден.

–Повышен ТТГ и нормальный Т4 – подтверждение компенсированного или субклинического гипотиреоза. Лечение определяется клиническими данными.

–Понижен ТТГ и повышен Т4 или Т3 – тиреотоксикоз подтвержден.

–Понижен ТТГ, а Т4 и Т3 в пределах нормы: субклинический тиреотоксикоз, следует выяснять причину.

– Понижены ТТГ, Т4 и Т3 – следует думать о заболевании гипофиза или об эутиреозе ослабленных.

Эутиреоз ослабленных (англ. sick euthyrodism). При любом системном заболевании результаты тестов по оценке функции щитовидной железы могут иметь отклонения. Типичным признаком является «все понижено». Следовательно, рутинное исследование уровня гормонов щито-

видной железы у подобных больных нецелесообразно.

Атипичные результаты тестов:

–ТТГ понижен и нормальный свободный

Т4 – Т3-тиреотоксикоз (редко – менее 5% всех случаев тиреотоксикоза);

–ТТГ понижен, нормальный уровень свобод-

ных Т4 и Т3 – ранний субклинический тиреотоксикоз, выздоровление после тиреотоксикоза, избыточное применение тироксина с заместительной целью, эутиреоз ослабленных;

–ТТГ обнаруживается, повышены свободные

Т4 и Т3 – ТТГ-секретирующая опухоль гипофиза, резистентность к тиреоидным гормонам.

Повышен свободный Т4 и низкий свободный Т3 – лечение амиодароном.

Определение антител к ткани щитовидной железы

Наиболее часто определяют антитела к пероксидазе тиреоцитов и тиреоглобулину. Наличие антител в крови в высоких титрах может быть указа-

нием либо на наличие аутоиммунной патологии (тиреоидит Хашимото, болезнь Грейвса), либо на высокий риск развития аутоиммунной патологии в будущем.

Антитела к рецепторам ТТГ могут быть повышены при болезни Грейвса. Изолированное повышение антител не позволяет установить диагноз заболевания щитовидной железы и не может быть основанием для начала терапии.

Сывороточный тиреоглобулин полезен при наблюдении за лечением рака щитовидной железы и в выявлении ятрогенного (вызванного лекарствами) гипертиреоза.