4 курс / Фак. Терапия / Klyuchevye_momenty_propedevtiki_vnutrennikh_bolezney

7.1. РАССПРОС И ОСМОТР БОЛЬНЫХ С ЗАБОЛЕВАНИЯМИ КРОВЕТВОРНОЙ СИСТЕМЫ

Жалобы

Жалобы у пациента с заболеваниями системы крови часто носят неспецифический характер: слабость, недомогание, снижение работоспособности, повышенная утомляемость. Особое внимание должны привлекать жалобы на одышку и сердцебиение при отсутствии признаков, указывающих на поражение сердечно-сосудистой и дыхательной систем, а также повышение температуры.

Необходимо стремиться выявить более специфичные жалобы и симптомы: изменение вкуса, жжение в языке, нарушения чувствительности.

Извращения вкуса – pica chlorotica – сильное, иногда непреодолимое желание есть продукты, обычно в пищу не употребляемые – мел, глину,

уксус, сырые крупы и т.п., любовь к специфическим запахам – бензина, нитрокраски, непрятные ощущения в языке, дисфагия могут быть характерны для больных с железодефицитной анемией.

Ощущения жжения в языке, жалобы на парестезии, парезы и иногда параличи характерны для больных В12-дефицитной анемией и объясняются развитием глоссита и поражением периферической нервной системы – фуникулярным миелозом.

Кожный зуд (особенно в сочетании с лихорадкой, ночными потами) может быть основной жалобой при лимфогранулематозе.

Анамнез

Необходимо уточнить анамнез кровотечений из носа, матки, кишечника, кровоточивости десен, «беспричинных» кровоизлияний и гематом, язвенной болезни. Следует тщательно выяснить лекарственный анамнез и обратить особое внимание на прием НПВС. Выясняют профессиональный анамнез, производственные вредности, анамнез контактов с радиацией, тяжелыми металлами, токсическими веществами.

Осмотр и физическое исследование

Кожа и ногти – обращают внимание на цвет кожи и слизистых (бледность, иктеричность), наличие кровоизлияний, расчесов. Иктеричность кожных покровов может быть признаком гемолитической или В12-дефицитной анемии. Койлонихии (ложкообразные ногти) характерны для железодефицитиной анемии. При осмотре полости рта обращают внимание на состояние

углов рта (заеды характерны для железодефицитной анемии), десен (разрыхленность, кровото-

чивость), небных миндалин, состояние слизистой щек. Некротические изменения миндалин, слизистой полости рта обусловлены вторичной инфекцией и часто являются признаками агранулоцитоза, апластической анемии, острого лейкоза.

При осмотре языка обращают внимание на состояние сосочков. Ярко-красный «лакированный» язык со сглаженными сосочками – гюнтеровский глоссит – типичное проявление В12- дефицитной анемии.

Лимфатические узлы – обращают внимание на их размеры, консистенцию, спаянность с окружающими тканями, болезненность. Могут быть выявлены лимфоаденопатия, конгломераты лимфоузлов. Увеличение лимфатических узлов всегда требует проведения дифференциального диагноза. При исследовании костей и суставов могут быть выявлены гемартрозы, болезненность при пальпации, а также перкуссии по грудине, гребню

подвздошной кости, ребрам.

Со стороны дыхательной системы может быть выявлена одышка.

При исследовании сердечно-сосудистой системы возможно выслушивание функционального систолического шума на верхушке, определение тахикардии, ортостатической гипотонии. При исследовании живота могут быть выявлены гепато- и/или спленомегалия. Выявление изолированной спленомегалии всегда заставляет предполагать гематологические заболевания.

Причины

–острые и хронические кровопотери;

–гемолиз эритроцитов;

–дефицит железа;

–дефицит витамина В12;

–нарушение эритропоэза (хроническая почечная недостаточность);

–заболевания печени;

–эндокринные заболевания (гипертиреоз, гипотиреоз и др.);

–инфекционные заболевания (инфекционный эндокардит и др.);

–генетически обусловленные

Общие клинические проявления

1.Недостаточное снабжение кислородом периферических тканей:

– бледность кожных покровов;

– слабость, повышенная утомляемость;

– головокружения;

– обмороки;

– стенокардия

2.Компенсаторные изменения:

–тахикардия;

–одышка

Классификация анемий

1.Постгеморрагические (острые и хронические)

2.Нарушение эритропоэза:

–гипохромно-микроцитарные;

–нормохромно-нормоцитарные;

–мегалобластные

3.Гемолитические (наследственные и приобретенные)

4.Смешанные

Лабораторные признаки анемии

1. Общие:

–снижение гемоглобина;

–снижение эритроцитов

2. Специфические:

Гемолиз:

– повышение непрямого билирубина

Дефицит железа:

–снижение концентрации железа в сыворотке;

–повышение общей железосвязывающей способности сыворотки;

–cнижение феррититна

Дефицит витамина В12:

–макроцитоз;

–тельца Жолли;

–кольца Кебота;

–аутоантитела к париетальным клеткам желудка

7.2. АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ

Эритропоэз и основные факторы его регуляции

Эритроциты происходят из полипотентной стволовой клетки костного мозга, которая может дифференцироваться в клетки-предшественицы эритропоэза. Эти клетки морфологически не различаются. Далее происходит дифференцировка клеток-предшественниц в эритробласты и нормобласты, последние в процессе деления теряют ядро, все в большей степени накапливая гемоглобин, образуются ретикулоциты и зрелые эритроциты, которые поступают из костного мозга в периферическую кровь.

Важнейшим фактором регуляции эритропоэза является эритропоэтин – гликопротеид с молекулярной массой 36000. Он вырабатывается преимущественно в почках под влиянием гипоксии. Эритропоэтин контролирует процесс дифферен-

цировки клеток-предшественниц в эритробласты

истимулирует синтез гемоглобина. На эритропоэз влияют и другие факторы – катехоламины, стероидные гормоны, гормон роста, циклические нуклеотиды. Существенными факторами нормального эритропоэза являются витамин В12

ифолиевая кислота и достаточное количество железа.

Анемический синдром – комплекс симптомов, развивающихся вследствие снижения содержания гемоглобина и эритроцитов. Анемический синдром характеризуется общими клиническими проявлениями, которые связаны с недостаточным снабжением кислородом органов и тканей, компенсаторными изменениями со стороны дыхательной (одышка), сердечно-сосудистой системы (тахикардия, повышение СВ), лабораторными изменениями.

Клиническая картина анемического синдрома состоит из признаков недостаточного снабжения кислородом периферических тканей (бледность кожных покровов, слабость, повышенная утомляемость, головокружения, обмороки, синдром стенокардии) и компенсаторных изменений со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем (тахикардия, одышка).

Классификация анемий

1.По причине развития: вследствие кровопотери (острой или хронической), дефицита железа,

дефицита витамина В12, нарушения эритропоэза, гемолиза, при хронических заболеваниях, смешанные.

2.По степени тяжести в зависимости от содержания гемоглобина в крови:

–легкая анемия (выше 90 г/л);

–средней тяжести (90–70 г/л);

–тяжелая (менее 70 г/л).

3.По насыщенности эритроцитов гемоглобином:

– нормохромные – с цветовым показателем 0,8–1,0, МСH – 27–31 пг;

– гипохромные – с цветовым показателем менее 0,8, МСH <27 пг;

– гиперхромные – с цветовым показателем более 1,0, МСH >31 пг.

4.По размеру эритроцитов:

–микроцитарные-МСH <80 фл;

–нормоцитарные-МСH 80–95 фл;

–макроцитарные-МСH >95 фл.

5. По состоянию регенераторной активности костного мозга, которая может быть определена по числу ретикулоцитов в периферической крови, выделяют анемии: регенераторные, с сохраненным или повышенным эритропоэзом, гипорегенераторные, при которых эритропоэз снижен,

арегенераторные, с отсутствием эритропоэза в костном мозге.

Обследование пациента с анемией должно включать.

•Гематологическое исследование с определением гемоглобина, количества эритроцитов, оценкой формулы белой крови и тромбоцитов. Лейкоцитоз со сдвигом формулы влево может указывать на наличие хронического заболевания. Изменения лейкоцитарной формулы и количества лимфоцитов могут быть информативны для диагностики миелопролиферативныхзаболеваний.Снижение количества лейкоцитов может быть признаком гипо- и апластических анемий.

•Исследование мазка крови.

•Исследование гематологического статуса с исследованием показателей обмена и депо

железа, концентраций витамина В12 и фолатов. Показатели обмена железа следует в первую очередь определять у пациентов с

нормо- и микроцитарными анемиями, В12 и фолаты – у пациентов с макроцитарными анемиями.

•Исследование функции печени и почек для выявления возможных причин анемии.

•Маркеры воспаления, в частности, СОЭ.

•Исследование функции щитовидной железы у пациентов с номоцитарной и макроцитарной анемией.

•Определение группы крови.

•Инструментальное обследование для уста-

новления первичного заболевания, явившегося причиной анемии.

Причины

1. Хроническая кровопотеря:

–желудочно-кишечные кровотечения;

–маточные кровотечения;

–носовые кровотечения

2.Нарушение всасывания железа:

– воспалительные заболевания тонкого кишечника;

– синдром мальабсорбции;

– пострезекционный синдром

3.Повышенная потребность или повышенный расход железа:

– беременность, лактация;

– интенсивный рост, пубертатный период

4.Нарушение транспорта железа:

–гипопротеинемии;

–алиментарная недостаточность

Лабораторные признаки

1.Снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа эритроцитов

2.Гипохромия снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците менее 27 пг

3.Микроцитоз (снижение среднего объема эритроцита менее 0,8 фл)

4.Анизоцитоз

5.Пойкилоцитоз

6.Критерии дефицита железа:

–железо сыворотки < 12,5 мкмоль/л;

–общая железосвязывающая способность сыворотки > 71,6 мкмоль/л;

–насыщение трансферрина менее 20%

Клинические проявления

1.Анемический синдром:

– слабость;

– утомляемость;

– головокружение;

– шум в ушах;

– одышка;

– сердцебиение;

– учащение приступов стенокардии у больных ИБС;

– бледность кожных покровов;

– систолический шум во всех точках аускультации сердца

2.Сидеропенический синдром:

–извращение вкуса (pica chlorotica);

–пристрастие к необычным запахам;

–жжение в языке;

–дисфагия;

–сухость кожных покровов;

–ангулярный стоматит;

–койлонихии

Принципы лечения:

–лечение основного заболевания;

–пероральный прием препаратов железа

7.3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Всасывание железа происходит в верхней части тонкого кишечника. Транспорт железа в кровь осуществляется трансферрином, депонирование – ферритином.

Железо соединяется с циркулирующим транспортным белком трансферрином, который связывается со специфическими рецепторами на поверхности клеток-предшественниц эритропоэза. Основная часть железа включается в состав гемоглобина, остальная резервируется в виде ферритина. По завершении созревания эритроцит попадает в общий кровоток, срок его жизни составляет примерно 120 дней, затем он захватывается макрофагами и разрушается, главным образом, в селезенке. Железо гема включается в состав ферритина, а также может вновь связываться с трансферрином и доставляться к клеткам костного мозга.

Содержание железа в пище при обычной диете

составляет 15 мг/сут. Суточная потребность взрослого организма в железе – 1 мг/сут, у менструирующих женщин – 1,5 мг/сут, во время беременности – 6,5–7,5 мг/сут.

Причины развития железодефицитной анемии:

–хроническая кровопотеря;

–нарушение всасывания железа;

–повышена потребность или повышенный расход железа;

–нарушение транспорта железа.

Клинические проявления складываются из

общих проявлений анемического синдрома и признаков дефицита железа (сидеропенический синдром). К основным проявлениям сидеропенического синдрома относят извращение вкуса (pica chlorotica), жжение в языке, дисфагию, снижение аппетита, ангулярный стоматит, койлонихии.

Диагностика

Подозрение на железодефицитную анемию возникает при выявлении микроцитарной гипохромной анемии.

Дефицит железа подтверждается:

–снижением концентрации железа в сыворотке крови;

–повышением общей железосвязывающей способности сыворотки (трансферрина);

–снижением ферритина.

Лечение

При подтверждении дефицита железа необходимо прежде всего предпринять пытки для выявления возможной причины кровопотери как

наиболее частой причины развития железодефицитной анемии. Необходим прицельный сбор

анамнеза, выполнение ЭГДС и других инструментальных методов исследования по показаниям, для женщин – консультация гинеколога.

Ведение пациента с дефицитом железа включает:

–выявление причин дефицита;

–лечение основного заболевания;

–назначение препаратов железа. Оптимальное лечение включает длительный

прием препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах. Прирост гемоглобина отмечается через 4–6 нед. Улучшение самочувствия отмечается раньше, чем прирост гемоглобина.

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа – чаще сульфат железа – лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной еще на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена) продолжается прием поддер-

живающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы.

Беременным назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребенка не возникнет диарея.

Профилактика

Профилактика железодефицитных анемий включает полноценное питание с адекватным потреблением животных белков, мяса, рыбы, контроль за возможными причинами развития заболевания.

Причины

Дефицит витамина B12

1.Нарушение всасывания витамина B12:

– атрофический гастрит;

– рак желудка;

– гастрэктомия;

– резекция тонкой кишки;

– синдром нарушенного всасывания

2.Повышенная потребность в витамине B12:

– инвазия широким лентецом;

– дисбактериоз кишечника;

– дивертикулез толстой кишки;

– быстрый рост у детей

3.Нарушение транспорта витамина B12

4.Нарушение использования при приеме лекарственных препаратов (ПАСК, неомицин, метформин)

Дефицит фолиевой кислоты

1.Алиментарная недостаточность

2.Нарушение всасывания в кишечнике

3.Хроническая алкогольная интоксикация

4.Повышенная потребность в фолиевой кислоте:

– беременность;

– злокачественные опухоли;

– гемодиализ;

– гемолитические анемии;

– прием лекарственных препаратов, угнетающих синтез фолиевой кислоты: метотрексат, триамтерен, противосудорожные, барбитураты, метформин

Принципы лечения:

–этиотропная терапия – лечение основного заболевания;

–патогенетическая терапия – витамин B12 и фолиевая кислота

Критерий эффективной терапии – ретикулоцитарный криз через 5–7 дней с момента начала терапии витамином B12

Клинические проявления

1.Общие проявления анемического синдрома

2.Гунтеровский глоссит – «лакированный», малиновый язык

3.Фуникулярный миелоз – демиелинизация нервных волокон:

– симметричные парестезии на ногах и пальцах рук;

– нарушение вибрационной чувствительности;

– прогрессирующая спастическая атаксия

4.Желтушная (лимонная) окраска кожных покровов

Лабораторные признаки

Общеклиничкский анализ крови:

–снижение гемоглобина, эритроцитов;

–гиперхромия (ЦП выше 1,0), повышение содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците;

–макроцитоз, мегалоцитоз;

–эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота);

–ретикулоцитопения;

–лейкопения (нейтропения);

–тромбоцитопения;

–гиперсегментация нейтрофилов;

–повышение уровня ЛДГ

Исследование костного мозга:

–мегалобластный тип кроветворения (синий костный мозг)