4 курс / Общая токсикология (доп.) / Врожденные пороки сердца

мкг/кг массы тела в минуту в течение 24–48 ч. После указанного периода гемодинамической ста бильности глубину наркоза можно уменьшить, наблюдая за эпизодами рецидива гипертоничес ких кризов. Обычно они возникают в ответ на эн дотрахеальное отсасывание, которое следует про водить осторожно после гипервентиляции.

Повреждение диафрагмального нерва может произойти при выделении вертикальной вены или при наружном охлаждении сердца льдом. Ранняя пликация (гофрирование) диафрагмы сокращает продолжительность послеоперационного восста новления.

РЕЗУЛЬТАТЫ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ

В течение последнего десятилетия опубликова ны совокупные данные о динамике госпитальной летальности в различные исторические периоды хирургического лечения ТАДЛВ. Хирургическая летальность снизилась с 85% в 1960 х годах до 5% в некоторых центрах в 1990 х годах (90). Pediatric Cardiac Care Consortium представил результаты первичных операций у 437 пациентов с ТАДЛВ, вы полненных между 1985 и 1993 гг. Госпитальная ле тальность при различных типах ТАДЛВ составила: 14,2% — при супракардиальном, 11,6% — при инт ракардиальном, 32,6% — при инфракардиальном, 15,8% — при смешанном и 31% — при невыяснен ном месте аномального соединения. Общая хирур гическая летальность при изолированном ТАДЛВ достигает 16%. В большинстве центров происходит постоянное улучшение непосредственных резуль татов, в том числе и новорожденных с тяжелыми обструктивными формами порока. Этого удалось достичь, в частности, благодаря применению ЭКМО (91–98). Существует множество вариантов анатомии смешанных типов ТАДЛВ, хирургичес кое лечение которых по прежнему сопровождается повышенным риском (99–106).

Хирургическая летальность среди пациентов, имеющих дополнительные сложные пороки серд ца, исключая асплению, составляет 31%, а в случа ях асплении она достигала 54,5% (90). Среди 127 пациентов, оперированных в Детском госпитале Бостона в 1980–2000 гг., общая летальность соста вила 17%, из них 34% — у больных с одним желу дочком и 9% — у больных с двумя желудочками (107). Похожие результаты получены в Toronto Hospital for Sick Children (54). Летальность в прос тых случаях снизилась с 26 до 8% за период с 1982 по 1996 гг., в то время как в сложных случаях (инфракардиальный и интракардиальный дренаж,

обструкция легочных вен) она оставалась посто янной на уровне 52%. Ни возраст, ни предсердный изомеризм не влияли на летальность. Только од ножелудочковое сердце и сопутствующие анома лии являлись факторами риска.

Актуарная выживаемость больных по Kaplan–Meier до 1970 х годов составляла на первой неделе 74%, к 6 мес — 67%, к 5 годам — 63% и к 20 годам — 59%. С 1970 г. значительного улучшения выживаемости после операции не происходило. С 1990 г. выживаемость в течение первой недели сос тавила 94%, к 6 мес — 85% и к 5 годам — 75% (108).

Несмотря на улучшение результатов лечения ТАДЛВ, стеноз легочных вен после операции оста ется одной из ведущих причин непосредственной и отдаленной летальности (109–116). Это осложне ние чаще всего отмечается при инфракардиальном и смешанном дренаже. Обструкция легочных вен может быть как односторонней, так и двусторон ней (115). Дооперационные сужения легочных вен встречаются у 2,2–7,6% пациентов с ТАДЛВ (115, 117, 118). Однако стриктуры отдельных легочных вен могут развиться после операции вследствие ги перплазии интимы (119).

Результаты реопераций по поводу обструкции легочных вен неоднозначны. При односторонних сужениях повторные вмешательства достаточно эффективны, даже в случаях почти полной окклю зии. Попытки установить с помощью катетерной технологии стенты в легочные вены не имели успе ха (115). При двусторонней обструкции результаты повторных операций неудовлетворительные. Еди ничные случаи успеха связывают с новой техникой создания левого предсердия с использованием зад него перикарда (83,84), хотя при первичной кор рекции достоверные преимущества этого метода не выявлены. Ожидается, что эта техника будет способствовать снижению ныне высокой леталь ности при обструктивных формах ТАДЛВ, сочета ющихся с одножелудочковым AV соединением.

Техника бесшовной коррекции стеноза легоч ных вен после операций по поводу ТАДЛВ была предложена Lacour Gayet (83) и предусматривает использование in situ перикарда для создания ново го предсердия (рис. 14). Операция предполагает рассечение передней стенки суженных легочных вен от места их анастомозирования с левым пред сердием до корня легкого (рис. 14, а). Выделяют широкую полу перикарда, не повреждая задних сращений. Перикард изгибают над открытыми устьями легочных вен и пришивают к стенке лево го предсердия на расстоянии от венозных устий (рис. 14, б). Таким образом создается новое пред сердие, в которое дренируются легочные вены.

Авторы сообщили о 14 пациентах с двусторон ним сужением легочных вен, подвергнутых пов торной операции. Они сравнили два метода — ре конструкцию вен с помощью заплаты и описан ный выше метод создания нового левого предсер дия. В первой группе было 67% неудач, во второй

— 29%. Хотя количество наблюдений у авторов нового метода и у их последователей (84) невели ко, новая операция предоставляет новые возмож ности лечения этого грозного осложнения.

Для оценки состояния пациентов в отдаленном послеоперационном периоде используют комп лекс инструментальных исследований — рентге нографию грудной клетки, сканирование легких и цветное допплеровское исследование отдельных легочных вен. Односторонний отек легкого на рентгенограмме является признаком перераспре деления кровотока в ответ на обструкцию веноз ного возврата на противоположной стороне. Это можно подтвердить перфузионным сканировани ем легких, которое демонстрирует наличие преи мущественного кровотока во «влажном» легком. Цветное допплеровское исследование дает пред ставление о нарушении потока крови из легочных вен противоположной стороны. Место и механизм

обструкции выявляются также при ангиографии легочного сосудистого русла методом заклинива ния или при селективной инъекции контрастного вещества в легочные вены (43, 112, 120–123). Для изучения послеоперационной анатомии легочных вен чрезвычайно полезны МРТ, ангиография (124, 125). Гемодинамическое значение стеноза можно оценить с помощью фазовой контрастной МРТ.

После анатомически успешной коррекции ТАДЛВ у части пациентов зарегистрированы супра вентрикулярные аритмии, несмотря на отсутствие симптоматики, а также редкие случаи полной AV блокады, поэтому рекомендуется периодический амбулаторный ЭКГ контроль (126).

У некоторых пациентов, перенесших коррекцию инфракардиального ТАДЛВ, отмечаются эпизоды желудочно кишечных кровотечений (127, 128).

В целом функциональные отдаленные резуль таты хирургического лечения ТАДЛВ отличные. Предоперационными факторами, которые могут ухудшить отдаленные исходы, являются обструк ция легочных вен и сопутствующие пороки, осо бенно предсердный изомеризм и одножелудочко вое сердце.

1.Wilson J. A description of a very unusual formation of the human heart. Phi/os Trans RSoc Lond 1 798; 88:346.

2.Muller WH. The surgical treatment of transposition of the pulmonary veins. Ann Surg 1951; 134:683.

3.Lewis FJ, Varco RL, Taufic M et al. Direct vision repair of triatrial heart and total anomalous pulmohary venous drainge. Surg Gynecol Obstetl95G; 102:713.

4.Burroughs JI, Kirklin JW. Complete surgical correction of total anom

alous pulmonary venous connection. Report of three cases. Proc Staff Meet Mayo C/in 1956; 31:182.

5.Fyler DC. Report of the New England Regional Infant Cardiac Program. Pediatrics 1980; 65(Suppl): 376 461.

6.Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ et al. Congenital heart disease: prevalence at livebirth. The Baltimore Washington Infant Study. Am J Epidemiol 1985; 121: 31 6.

7.Grabitz RG, Joffres MR, Collins Nakai RL. Congenital heart disease:

incidence in the first year of life. Am J Epidemiol 1988; 128: 381 8.

8.Neill CA. Development of the pulmonary veins: With reference to the embryology f pulmonary venous return. Pediatrics 1956; 1 8:880.

9.Correa Villasenor A, Ferencz C, Boughman JA, Neill CA Total anom alous pul 6 monary venous return: familial and environmental factors. Teratology 1991;44: 4150 428.

10.Baron P, Gutgesell H, Hawkins E, McNamara D. Infradiaphragmatic total anoma 6 bus pulmonary venous connection in sib lings. Am Heart J 1983;104:1107 1109.

11.Kaufman RL, Boynton RC, Hartmann AF, Morgan BC, McAlister WH. Family stud 6 ies in congenital heart disease. III: Total anomalous pul monary venous connection in two sisters and their female maternal first cousin. Birth Defects 1972;8:88 91. 6

12.Milner S., Levin SE, Marchand PE, Hitchcock E. Total anomalous pul monary venous drainage in sibs. Arch Dis Child 1977;52:984 986.

13.Paz JE, Castilla EE. Familial total anomalous pulmonary venous return. Med Genet 1971;8:312 314. 7

14.Solymar L, Sabel KG, Zetterqvist P. Total anomalous pulmonary venous connection in siblings. Acta Paediatr Scand 1987;76:124 127. 7

15.Bleyl S, Ruttenberg HD, Carey JC et al. Familial total anomalous pul monary venous return: a large Utah Idaho family. Am J Med Genet 1994; 52: 462 6.

16.Bleyl S, Nelson L, Odelberg SJ et al. A gene for familial total anomalous pulmonary venous return maps to chromosome 4p13 q12. Am J Med Genet 1995; 56: 408 15.

17.Freedom RM, Gerald PS. Congenital cardiac disease and the "cat eye" syndrome. Am J Dis Child 1973;126:16 18.

18.Pierpont MEP, Gorlin RJ, Moller JH. Chro 7 mosomal abnormalities. In: Genetics of cardiovascular disease. Boston: Martinus Nijhoff, 1987:86 87.

19.Darling RC, Rothney WB, Craig JM. Total pulmonary venous drainage into the 7 right side of the heart: report of 17 autopsied cases not asso ciated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest 1957;6:44 64.

20.Neill CA. Development of the pulmonary veins, with reference to the embryology of anomalies of pulmonary venous return. Pediatrics 1956;18:880 887.

21.Burchell HB. Total anomalous pulmonary venous drainage: clinical and physiologic patterns. Mayo Clin Proc 1956;31:161 167.

22.Burroughs JT, Edwards JE. Total anomalous pulmonary venous con nection. Am Heart J 1960;59:913 931.

23.Lucas RV Jr, Lock JE, Tandon R, Edwards JE. Gross and histologic anatomy of total anomalous pulmonary venous connections. Am J Cardiol 1988;62:292 300. 4

24.Sherman FE, Bauersfeld SR. Total, uncomplicated, anomalous pul monary venous connection: morphologic observations on 13 necrop sy specimens from infants. Pediatrics 1 960;25:656 668.

25.Lucas RV Jr. Adams P Jr, Anderson RC, Varco RL, Edwards JE, Lester RG. Total anomalous pulmonary venous connection to the portal venous system: a cause of pulmonary venous obstruction. Am J Roentgenol Radium Ther Nuci Med 6 1961;86:561 575.

26.DeLise CT, Schneider B, Blackman MS. Common pulmonary vein atre sia without anomalous pulmonary venous connection. Pediatr Radiol 1979; 8: 195 7.

27.Deshpande JR, Kinare SG. Atresia of the common pulmonary vein. mt J Cardiol 1991; 30: 221 6.

28.Hawker RE, Celermajer JM, Lengos DC, Cartmill TB, Bowdler JV. Common pulmonary vein atresia. Premortem diagnosis in two infants. Circulation 1972; 46: 368 74.

29.Khonsari S, Saunders PW, Lees MH, Starr A. Common pul monary vein atresia. Importance of immediate recognition and surgical inter vention. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 443 8.

30.Ledbetter MK, Wells DH, Connors DM. Common pulmonary vein atre sia. Am Heart J 1978; 96: 580 6.

31.Lucas RV Jr, Woolfrey BF, Anderson RC, Lester R, Edwards JE. Atresia of the common pulmonary vein. Pediatrics 1962; 29: 729 39.

32.Mody GT, Folger GM. Atresia of the common pulmonary vein. Pediatrics 1974; 54: 62 6.

33.Rywlin AM, Fojaco RM. Congenital pulmonary lymphangiectasia associ ated with a blind common pulmonary vein. Pediatrics 1968; 41: 931 4.

34.Shimazaki Y, Yagihara T, Nakada T et al. Common pulmonary vein atre sia: a successfully corrected case. J Cardiovasc Surg 1987; 28: 395 7.

35.Dudell GG, Evans ML, Krous HF, Spicer RL, Lamberti JJ. Common pul monary vein atresia: the role of extracorporeal membrane oxygenation. Pediatrics 1993; 91(2): 403 10.

36.Becher MW, Rockenmacher S, Marin Padilla M. Total anomalous pul monary venous connection: persistence and atresia of the common pulmonary vein. Pediatr Cardiol 1992; 13(3): 187 9.

37.Suzuki T, Sato M, Murai T, Fukuda T. Successful surgical repair of common pulmonary vein atresia in a newborn. Pediatr Cardiol 2001; 22: 255 7.

38.Lucas RV Jr, Anderson RC, Amplatz K et al. Congenital causes of pul monary venous obstruction. Pediatr Clin North Am 1963; 10: 781 836.

39.Edwards JE, DuShane JW, Alcott DL, Burchell HB. Thoracic venous anomalies. III. Atresia of the common pulmonary vein, the pulmonary veins draining wholly into the superior vena cava (Case 3). IV. Stenosis of the common pulmonary vein (cor triatriatum). Arch Pathol 1951; 51: 446 60.

40.Gathman GE, Nadas AS. Total anomalous pulmonary venous connec tion. Clinical and physiologic observations in 75 pediatric patients. Circulation 1970; 42: 143 54.

41.Fyler DC. Total anomalous pulmonary venous return In: Fyler DC, ed. Nadas' Pediatric Cardiology. St Louis, MO: Mosby Year Book, 1992: 683 95.

42.Krabill KA, Lucas RV Jr. Total anomalous pulmonary venous connec tion. In: Moller JH, Neal WA, eds. Fetal, Neonatal, and Infant Cardiac Disease. Norwalk, CT: Appleton & Lange, 1989: 571 85.

43.Freedom RM, Mawson J, Yoo S J, Benson LN. Abnormalities of pul monary venous connections including divided left atrium. In: Congenital Heart Disease: Textbook of Angiocardiography Vols 1 & 2. Armonk, NY: Futura, 1997: 665 706.

44.Kirklin JW. Surgical treatment for total anomalous pulmonary venous connection in infancy. In: Barratt Boyes BG, Neutze JM, Harris EA, eds. Heart Disease in Infancy. London: Churchill Livingstone, 1973: 91 7.

45.Seliem MA, Chin AJ, Norwood WJ. Patterns of anomalous pul monary venous connection/drainage in hypoplastic left heart syndrome: diag nostic role of Doppler color flow mapping and surgical implications. JAm Coil Cardiol 1992; 19: 135 41.

46.Yoo S J, Nykanen DG, Freedom RM et al. Retrobronchial vertical vein in totally anomalous pulmonary venous connection to the innominate vein and its specific occurrence in right isomerism. Am J Cardiol 1993; 71: 1198 203.

47.De Leon SY, Gidding SS, Ilbawi MN et al. Surgical management of infants with complex cardiac anomalies associated with reduced pul monary blood flow and total anomalous pulmonary venous return. Ann Thorac Surg 1987; 43: 207 11.

48.Redington AN, Raine J, Shinebourne EA, Rigby ML. Tetralogy of Fallot with anomalous pulmonary. venous connections: a rare but clinically important association. Br Heart J 1990; 64:325 8.

49.Heineman MK, Hanley FL, Van Praagh S et al. Total anomalous pul monary venous drainage in newborns with visceral heterotaxy. Ann Thorac Surg 1994; 57: 8891e

50.Suzuki K, Doi S, Oku K et al. Hypoplastic left heart syndrome with pre mature closure of foramen ovale: report of an unusual type of totally anomalous pulmonary venous return. Heart Vessels 1990; 5: 117 9.

51.Ueda Y, Miki S, Okita Y et al. Transposition of the great arteries asso ciated with total anomalous pulmonary venous return. Ann Thorac Surg 1994; 57: 470 2.

52.Alexi Meskishvili V, Dahnert I, Beyer E,. Hetzer R. Sucessful total cor rection of complete atrioventricular canal; total anomalous pulmonary venous drainage and unroofed coronary sinus in an infant. Eur J Cardiothorac Surg 1999; 15: 95 6.

53.Yamagishi M, Nakamura Y, Kanazawa T, Kawada N. Double switch operation for corrected transposition with total anomalous pulmonary venous return. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 848 50.

54.Caldarone CA, Najm HK, Kadletz M et al. Surgical management of total anomalous pulmonary venous drainage: impact of coexisting cardiac anomalies. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1521 6.

55.Litovsky SH, Ostfeld I, Bjornstad PG, Van Praagh R, Geva T. Truncus arteriosus with anomalous pulmonary venous connection. Am J Cardiol 1999; 83: 801 4.

56.Vargas Barron J, Espinola Zavaleta N, Rijlaarsdam M, Keirns C, Romero Cardenas A. Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve and total anomalous pulnionary venous connection. J Am Soc Echocardiogr 1999; 12: 160 3.

57.Yamaki S, Tsunemoto M, Shimada M et al. Quantitative analysis of pul monary vascular disease in total anomalous pulmonary venous con nection in sixty infants. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 728 35.

58.Lucas RV Jr, Anderson RC, Amplatz K, Adams P Jr, Edwards JE. Congenital causes of pulmonary venous obstruction. Pediatr Clin North Am 1963;10:781 836.

59.Keith JD, Rowe RD, Vlad P, O'Hanley JH. Complete anomalous pul monary venous drainage. Am J Med 1954;16:23 38.

60.Skovranek J, Tuma S, Urbancova D, et al. Range gated pulsed Doppler echocardiographic diagnosis of supracardiac total anomalous pul monary venous drainage. Circulation 1980;61:841 847.

61.Huhta JC, Gutgesell HP, Nihill MR. Cross sectional echocardiographic diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection. Br Heart J 1985;53:525 534.

62.Reed KL, Anderson CF. Shenker L. Fetal echocardiography: an atlas. New York: Alan R. Liss, 1988:80 82.

63.Allan LD: Manual of fetal echocardiogram ) phy. Larkaster, Pennsylvania: MTP Press, 1986:75 77.

64.DiSessa TG, Emerson DS, Felker RE, Brown DL, Cartier MS, Becker JA. Anoma bus systemic and pulmonary venous pathways diagnosed in utero by ultra sound. J Ultrasound Med 1990;9:311 317.

65.Bromley B, Estroff JA, Sanders SP, et al. Fetal echocardiography: accu racy and limitations in a population at high and low risk for heart defects. Am J Obstet Gynecol 1992;166: 1473 1481.

66.Allan LD, Chita SK, Sharland GK, Fagg NLK, Anderson RH, Crawford DC. The accuracy of fetal echocardiography in the diagnosis of con genital heart disease. mt j Cardiol 989;25:279 288.

67.Norwood WI, Hougen TJ, Castaneda AR. Total anomalous pulmonary venous connection: surgical considerations. Cardio vasc Clin 1981;11:353 364.

68.Yee ES, Turley K, Hsieh WR, Ebert PA. Infant total anomalous pul monary venous connection: Factors influencing timing of presentation and operative outcome. Circulation 1987; 76:11183 87.

69.Katz NM, Kirklin JW, Pacifico AD. Concepts and practices in surgery for total anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 1978,25 479

70.169 Cope JT, Banks D, McDaniel NL et al. Is vertical vein ligation nec essary in repair of total anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 1997; 64: 23 9.

71.Kumar RNS, Dharmapuram AK, Rao IM et al. The fate of the unligat ed vertical vein after surgial correction of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 122: 615 17.

72.Spray TL. Commentary. J Thora? Cardiovasc Surg 2001; 122: 617.

73. Shah MJ, Shah S, Shankargowda S, Krishnan U, Cherian KM. L >R shunt: a serious consequence of TAPVC repair without ligation of vertical vein. Ann Thorac Surg 2000; 70: 971 3.

74.Kron IL, Cope JT. Fate of the unligated vertical vein after surgical cor rection of total anomalous pulmonary venous connection in early infancy [ J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 829.

75.Kumar RNS, Rao IM. Reply to the editor. J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 123: 829 30.

76.Appelbaum A, Kirklin JW, Paciico AD, Bargeron LM. The surgical treat ment of total anomalous pulmonary venous connection. Isr J Med Sci, 1975,11,89

77.Moore JW, Murphy JD. Use of a bow tie stent occluder for tran scatheter closure of a large anomalous vein. Cathet Cardiovasc Intervent 2000; 49(4): 437 40.

78.Geggel RL, Perry SB, Blume ED, Baker CM. Left superior vena cava con nection to unroofed coronary sinus associated with positional cyanosis: successful transcatheter treatment using Gianturco Grifka vascular occlusion device. Cathet Cardiovasc Intervent 1999; 48: 369 73.

79.Recto MR, Elbl F, Austin E. Transcatheter closure of large persistent left superior vena cava causing cyanosis in two patients post Fontan operation utilizing the Gianturco Grifka vascular occlusion device. Cathet Cardiovasc Intervent 2001; 53: 398 404.

80.Heng JT, De Giovanni JV. Occlusion of persistent left superior vena cava to unroofed coronary sinus using vena cava filter and coils. Heart 1997; 77: 579 80.

81.Maheshwari S, Pollak J, Hellenbrand WE. Transcatheter closure of an anomalous venous connection by a novel method. Cathet Cardiovasc Diagn 1998; 45: 269 71.

82.R.Jonas. Comprehensive surgical management of congenital heart dis ease.Arnold, 2004.

83.Lacour Gayet F, Rey C, Planche C. Pulmonary vein stenosis: descrip tion of a sutureless surgical technique using the pericardium in situ. Arch Mal Coeur Vaiss 1996; 89: 633 6.

84.Najm H, Caldarone CA, Smalihorn JF, Coles JG. A sutureless technique for the relief of pulmonary vein stenosis with the use of in situ peri cardium. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115:468 70.

85.Tucker BL, Lindesmith GG, Stiles QR, Meyer BW. The superior approach to correction of the supracardiac type of total anomalous venous return. Ann Thorac Surg 1976,22,374

86.Shumacher HB Jr, King H. A modified procedure for complete repair of total anomalous pulmonary venous drainage. Surg Gyn Obstet, 1961,112,763

87.Whight CM, Barratt Boyes BG, Calder AL, Neutze JM, Brandt PW. Total anomalous pulmonary venous connection. Long term results following repair in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1978; 75:52 63.

88.Klein MD, Shaheen KW, Whittlesey GC, Pinsky WW, Arciniegas E. Extracorporeal membrane oxygenation for the circulatory support of children after repair of congenital heart disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100:498 505.

89.Weinhaus L, Canter C, Noetzel M, McAlister W, Spray TL. Extracorporeal membrane oxygenation for circulatory support after repair of congenital heart defects. Ann Thorac Surg 1989;48:206 212.

90.Clabby ML, Canter CE, Strauss AW, Huddleston CB. Total anomalous pulmonary venous connection. In: Moller JH, ed.Surgery of Congenital Heart Disease. Pediatric Cardiac Care Consortium. Perspectives in Pediatric Cardiology, Vol 6.rmonk, NY: Futura, 1998: 243 55.

91.del Nido PJ, Dalton HJ, Thompson AE, Siewers RD. Extracor poreal membrane oxygenator rescue in children during cardiac arrest after cardiac surgery. Circulation 1992; 86(5 Suppi): II 300 11 304.

92.Duncan BW, Hraska V, Jonas RA et aL Mechanical circulatory support in children with cardiac disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117(3): 529 42.

93.Black MD, Coles JG, Williams WG et al. Determinants of success in pediatric cardiac patients undergoing extracorporeal membrane oxy genation. Ann Thorac Surg 1995; 60(1): 133 8.

94.del Nido PJ. Extracorporeal membrane oxygenation for cardiac support in children. Ann Thorac Surg 1996; 61(1): 336 9; discussion 340 1.

95.Kulik TJ, Moler FW, Palmisano JM et al. Outcome associated factors in pediatric patients treated with extracorporeal mem brane oxygenator after cardiac surgery. Circulation 1996; 94(9 Suppi): 11 63 11 68.

96.Ibrahim AE, Duncan BW, Blume ED, Jonas RA. Long term follow up of pediatric cardiac patients requiring mechanical circulatory support. Ann Thorac Surg 2000; 69: 186 92.

97.Ishino K, Alexi Meskishvili V, Hetzer R. Myocardial recovery through ECMO after repair of total anomalous pulmonary venous connection: the importance of left heart unloading. Eur J Cardiothorac 1997; 11(3): 585 7.

98.Ishino K, Alexi Meskishvili V, Hetzer R. Preoperative extra corporeal membrane oxygenation in newborns with total anomalous pulmonary venous connection. Cardiovasc Surg 1999; 7(4): 473 5.

99.Delius RE, de Leval MR, Elliott MJ, Stark J. Mixed total pulmonary venous drainage: still a surgical challenge. J Thorac Cardiovasc Surg 1996; 112(6): 1581 8.

100.Sarioglu T, Kinoglu B, Paker T et al. A rare case of mixed type total anomalous pulmonary venous connection and its surgical treatment. Thorac Cardiovasc Surg 1997; 45: 152 4.

101.Imoto Y, Kado H, Asou T et al. Mixed type of total anomalous pul monary venous connection. Ann Thorac Surg 1998; 66(4): 13947.

102.Shimazaki Y, Nakano S, Kato H et al. Mixed type b of total anomalous pulmonary venous connection with hemi pulmonary vein atresia. Ann Thorac Surg 1993; 56(6): 1399 401.

103.van Son JA, Hambsch J, Mohr FW. Modified repair of mixed anomalous pulmonary venous connection. Ann Thorac Surg 1998; 65(5): 1441 2.

104.Serraf A, Belli E, Roux D et al. Modified superior approach for repair of supracardiac and mixed total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg 1998; 65(5): 1391 3.

105.Reddy SCB, Chopra PS, Rao PS. Mixed type total anomalous pul monary venous connection: echocardiographic limitations and angio graphic advantages. Am Heart J 1995; 129: 1034 8.

106.de Leval M, Stark J, Waterston Di Mixed type of total anomalous pul monary venous drainage: surgical correction in three infants. Ann Thorac Surg 1973; 16: 464 70.

107.Hancock Friesen C, Zurakowski D, Jonas RA. Repair of total anom alous pulmonary venous connection. Presented at the Society of Thoracic Surgeons Meeting, San Antonio, Texas, Jan, 2004.

108.McCrindle BW, Parikh A, Gow RM, Williams WG, Freedom RM. Outcomes of total anomalous pulmonary venous drainage 340 cases. XXXIII Annual Meeting of the AEPC. Cardiol Young 2000; 1O(Suppl 2): 43 4.

109.van de Wal HJ, Hamilton DI, Godman MJ et al. Pulmonary venous obstruction following correction for total anomalous pulmonary venous drainage: a challenge. Eur J Cardiothorac Surg 1992, 6: 545 9.

110.Ricci M, Elliott M, Cohen GA et al. Mar of pulmonary venous obstruc tion after correction of TAPVC: risk factors for adverse outcome. Eur J Cardiothorac Surg 2003; 24: 28 36.

111.Lacour Gayet F, Zoghbi J, Serraf AE et al. Surgical management of progressive pulmonary venous obstruction after repair of total anom alous pulmonary venous connection. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 679 87.

112.Lee ML, Wang JK, Lue HC. Visualization of pulmonary vein obstruc tion by pulmonary artery wedge injection and docu mentation by pres sure tracings: report of one case with per sistent wheezing following correction of total anomalous pulmonary venous connection. mt J Cardiol 1995; 49: 167 72.

113.Aburawi EH, Thomson J, Van Doom C. Late anastomotic stenosis after correction of totally anomalous pulmonary venous connection. Cardiol Young 2001; 11(3): 320 1.

114.Korbmacher B, Buttgen S, Schulte HD et al. Long term results after repair of total anomalous pulmonary venous connection. Thorac Cardiovasc Surg 2001; 49(2): 101 6.

115.Caldarone CA, Najm HK, Kadletz M et al. Relentless pulmonary vein stenosis after repair of total anomalous pulmonary venous drainage. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1514 20.

116.Fujino H, Nakazawa M, Momma K, Imai Y. Long term results after surgical repair of total anomalous pulmonary venous connection – hemodynamic evaluation of pulmonary venous obstruction with iso proterenol infusion. Jpn Circ J 1995; 59:198 204.

117.Hamilton DI and Van de Wal HJCM. Reoperations after repair of total anomalous venous connection. In Reoperations in Cardiac Surgery (Stark J, Pacifico AD, Eds) p.143. Springer Verlag, London,1989.

118.Jonas RA, Smolinsky A, Mayer JE and Castaneda AR. Obstructed pul monary venous drainage with total anomalous pulmonary venous con nection to the coronary sinus. Am J Cardiol 1987,59,451.

119.Haworth SG and Reid L. Structural study of pulmonary circulation and of heart in total anomalous pulmonary venous return in early infan cy. Br Heart J, 1977,39,80

120.Freedom RM, Cuiham JAG, Moes CAF. Anomalies of pulmonary venous connections and obstruction to pulmonary venous flow. In: Angiocardiography of Congenital Heart Disease. New York: Macmillan Publishing, 1984: 274 302.

121.Bini R, Bargeron LM Jr. Visualization of pulmonary vein obstruction by pulmonary artery wedge injection. Pediatr Cardiol 1982; 2: 161 2.

122.Ha JW, Chung N, Yoon J et al. Pulsed wave and color Doppler echocardiography and cardiac catheterization findings in bilateral pul monary vein stenosis. JAm Soc Echocardiogr 1998; 11: 393 6.

123.Bahl VK, Chandra S, Mishra S. Congenital stenosis of isolated pul monary vein: role of retrograde pulmonary vein catheterization. mt J Cardiol 1997; 60: 103 5.

124.Greil GF, Powell AJ, Gildein HP, Geva T. Gadolinium enhanced three dimensional magnetic resonance angiography of pulmonary and sys temic venous anomalies. J Am Coll Cardiol 2002; 39: 335 41.

125.Valsangiacomo ER, Levasseur S, McCrindle B et al. Contrast enhanced MR angiography of pulmonary venous abnormalities in chil dren. Pediatr Radiol 2003; 33: 92 8.

126.Saxena A, Fong LV, Lamb RK et al. Cardiac arrhythmias after surgical correction of total anomalous pulmonary venous connection: late fol low up. Pediatr Cardiol 1991; 12: 89 91.

127.King DR, Marchildon MB. Gastrointestinal hemorrhage. An unusual complication of total anomalous pulmonary venous drainage. J Thorac Cardiovasc Surg 1977; 73: 316 18.

128.Gallo P and Savignoni R. Oesophageal phlebectasis in an infant with pulmonary venous obstruction owing to a congenital heart defect. Z Kardiol 1976; 65: 790 4.

Публикации автора

1.Амосов Н.М., Зиньковский М.Ф. Игнатов П.И., Паничкин Ю.В. Хи рургическое лечение полного аномального дренажа легочных вен

//Грудная хирургия. – 1978.– N1. – с.3–9.

2.Зиньковский М.Ф.Игнатов П.И., Черенкова Н.Д., Паничкин Ю.В. Хи рургическое лечение тотального аномального дренажа легочных вен

//Педиатрия, акушерство и гинекология. –1978. – N1. – с. 164–165.

3.Зиньковский М.Ф., Игнатов П.И., Черенкова Н.Д., Паничкин Ю.В. Хи рургическое лечение тотального аномального дренажа лёгочных вен. Актуальные вопросы хирургического лечения пороков сердца и заболеваний магистральных сосудов // Материалы ІІІ Всесоюз. кон фер. сердечно сосудистых хирургов. Горький, М., 1981, с. 164–165.

4.Falkovsky G.E., Zinkovsky M.F. Buzinova L.A., Malsagov G.U. Surgical Treatment of Total Anomalous drainage of the pulmonary veins. Congenital Heart Disease. Fifth USA USSR Joint Symposium. Williamsburg, Virginia. 1983, may 9–10. NIH Publication No.84.– 1968. August 1984, pp. 111–119

При этой аномалии отсутствует связь между нормально сформированными легочными венами и левым предсердием, между общим коллектором легочных вен и сердцем или его венозными прито ками. Физиологическим последствием является тяжелое нарушение оттока легочной венозной крови (1). Частота этой не совместимой с жизнью патологии составляет 3 случая на 1326 вскрытий при ВПС (2). Dudell и соавторы (3) обнаружили 5 случаев в течение 5 летнего периода и собрали 26 опубликованных описаний заболеваний.

АНАТОМИЯ

Характерным анатомическим признаком явля ется отсутствие функциональной связи между ле гочными венами и левым предсердием или сис темными венами. Нормально сформированные легочные вены конвергируют позади левого пред сердия, образуя слепой мешок. От него или от од ной из легочных вен к правому, левому предсерди ям или к системной вене может тянуться полоска атрезированной фиброзной ткани. Легкие плот ные, отечные, плевральные поверхности сегмен тов резко очерчены выступающей отечной междо левой тканью и расширенными лимфатическими каналами. При микроскопическом исследовании легочные вены и артерии толстостенны вслед ствие гипертрофии медиального слоя. Субплев ральные и междольковые лимфатические сосуды расширены, соединительная ткань отечна. В па ренхиме и в междольковых пространствах прохо дят большие, расширенные, беспорядочно ориен тированные венозные каналы. В альвеолах много эритроцитов и железосодержащих макрофагов.

Среди 3 случаев, описанных Deshpande и Kinare (2), в 2 атрезия общей легочной вены соче талась с синдромом асплении и в 1 — с ОАС.

ГЕМОДИНАМИКА

Вследствие тяжелой обструкции легочного ве нозного возврата легочный кровоток значительно снижен и направляется в обход легких путем право левого шунтирования на уровне предсердий и через артериальный проток. Поскольку больные при этом могут жить в течение нескольких дней и недель, должен существовать минимальный отток крови из легких. Он осуществляется по бронхолегочным ве нам, несущим кровь из легких в венозную систему большого круга кровообращения (4).

КЛИНИКА

Спервого дня жизни дети страдают от цианоза

иодышки. Больные умирают в течение месяца. Определяется мягкий систолический шум по лево му краю грудины, хотя он часто отсутствует. ЭКГ неоднозначна, она может быть нормальной или выявлять признаки гипертрофии правого желудоч ка. Рентгенограмма характерна для тяжелой обструкции легочных вен — усиленный легочный рисунок имеет диффузный ретикулярный харак тер. Сердце практически нормальных размеров. Данные ЭхоКГ отражают косвенные признаки этой патологии — дилатацию правого предсердия, правого желудочка, легочной артерии и малые раз меры левого предсердия. Легочные вены не имеют связи с левым предсердием, позади него определя ется изолированный коллектор легочных вен. Пос кольку легочный кровоток существенно умень шен, возможность определения легочного веноз ного кровотока при допплерЭхоКГ затруднена.

При сниженном сердечном выбросе кровоток в дуге аорты в систолу может быть ретроградным. Вследствие наличия легочной гипертензии реги стрируется право левый шунт через овальное окно

иартериальный кровоток.

Известны два варианта данной редкой анома лии. При локальном сужении одна или несколько легочных вен стенозированы в месте соединения с левым предсердием. Другой вариант (гипоплазия легочных вен) характеризуется сужением просвета легочных вен на некотором протяжении в их внут рилегочной или внелегочной части.

Локальные стенозы отдельных легочных вен могут быть самостоятельной патологией и могут сочетаться с простыми и сложными пороками сердца. Первое описание этой аномалии (1951) принадлежит Reye. Прижизненный диагноз, ос нованный на ангиографических признаках, впер вые поставлен Shone и соавторами.

Гипоплазия отдельных легочных вен иногда встречается у больных с атрезией легочной арте рии и при синдроме гипоплазии левых отделов сердца.

Эмбриологической основой сужения легочных вен является нарушение инкорпорации общей ле гочной вены в левое предсердие.

АНАТОМИЯ

Все легочные вены впадают в левое предсердие. Суженными могут быть одна, две, три или все ле гочные вены. В основе обструкции лежат различ ные механизмы. Это может быть дискретная об ласть гипертрофии среднего слоя или пролифера ции интимы поврежденной легочной вены вне па ренхимы, в месте впадения в левое предсердие. Сужение может быть выраженным в разной степе ни, вплоть до полной атрезии.

Пролиферация интимы обнаруживается также во внутрилегочных участках вен как в поражен ном, так и в здоровом легком. Сужение легочных вен обычно сопровождается гипертрофией меди ального слоя артериол. Эти изменения легочных артериол отмечаются как в здоровом, так и в пора женном легочной венозной обструкцией легком.

КЛИНИКА

Постоянная одышка и частые пневмонии неиз бежно предшествуют правожелудочковой недоста точности и легочным кровотечениям. Большин ство пациентов цианотичны. При физикальном исследовании обнаруживаются признаки легочной гипертензии, такие, как приподнятая верхушка сердца, акцент легочного компонента II тона серд ца. Обычно выслушиваются короткий систоличес кий шум и легочный систолический щелчок.

Эхокардиография. Дистальная часть легочных вен и место их впадения в левое предсердие лучше всего визуализируются из надключичной, высо кой парастернальной или подреберной позиции. Воздушные легкие не позволяют увидеть прокси мальные отделы легочных вен. Дискретные суже ния и гипоплазию можно наблюдать в дистальных участках вен. Необходима идентификация каждой легочной вены. В норме кровоток по легочным ве нам почти постоянен и зависит от фаз сердечного цикла. В начале диастолы желудочка или во время сокращения предсердия отмечается короткий пе риод реверсии тока крови. При стенозе легочных вен имеет место постоянный ток без фазовых из

129.Lucas RV Jr, Woolfrey BF, Anderson RC, Lester RG, Edwards JE. Atresia of the common pulmonary vein. Pediatrics 1962;29:729 739.

130.Deshpande JR. Kinare SC. Atresia of the common pulmonary vein. Tnt J Cardiol 1991;30:221 226.

131.Dudell CC, Evans ML, Krous HF, Spicer RL, Lamberti JJ. Common pulmonary vein atresia: the role of extracorporeal membrane oxygena tion. Pediatrics 1993; 403 410.

132.Rabin ER, Meyer EC. Cardiopulmonary effects of pulmonary venous hypertension, with special reference to pulmonary lymphatic flow. Circ Res 1960;8:324 335.

133.Khonsari 5, Saunders PW, Lees MH, Starr A. Common pulmonary vein atresia: importance of immediate recognition and surgical inter vention. J Thorac Car diovasc Surg 1982;83:443 448.

134.Shimazaki Y, Yagihara T, Nakada T, Sawa Y, Hirose 0, Sugimoto H. Common pulmonary vein atresia: a successfully corrected case. J Cardiovasc Surg 1987;28: 395 397

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) — это порок, при котором одна или бо лее (но не все) легочные вены дренируются в пра вое предсердие или его притоки — верхнюю, ниж нюю полую вены, коронарный синус, левую безы мянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody (1) собрал 67 опубликованных слу чаев. С приходом хирургической эры порок осно вательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6–0,7% случаев (2, 3). В клинических исследова ниях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП (4, 5).

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмб риогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из ле гочно системных венозных каналов, дренирую щих легочные вены.

АНАТОМИЯ

Существуют различные варианты ЧАДЛВ (рис. 1). Правые легочные вены дренируются в произ водные правой кардинальной системы — в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при инта ктной межпредсердной перегородке (синдром ту рецкой сабли, который имеет специфические ана томические и клинические признаки и будет рас

смотрен отдельно).

Левые легочные вены дренируются в производ ные левой кардинальной системы — в левую безы мянную вену через левую рудиментарную ВПВ

(вертикальная вена) или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное спле тение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосто ронних легочных вен в дериваты правой карди нальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомичес кие признаки: расширение и гипертрофию пра вого предсердия и желудочка и дилатацию легоч ной артерии. Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впа дение вен верхней и средней доли в ВПВ (рис. 2, а). Верхняя доля дренируется одной большой или дву мя тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое пред сердие (рис. 2, б), изредка — в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ — между непарной веной и правым предсердием — в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса (рис. 2, в). Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встреча ется вторичный ДМПП, редко — первичный. Из редка межпредсердная перегородка интактна (1).

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или (реже), правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы (см. рис. 1, б). Конфигурация легочных вен в отли чие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия,