5 курс / Госпитальная педиатрия / Заболевания_кожи_Полный_медицинский_справочник
.pdfстранение данного процесса полностью повторяет собой рас) пространение воспалительных изменений по сосудам кожи.
Подкожные узлы расположены в основном в области ниж) них конечностей. При злокачественном течении заболевания они распадаются, изъязвляются, образуют довольно обшир) ные участки омертвения кожи.
При кожной разновидности заболевания очаги поражения могут располагаться только на кожных покровах, внутренние органы при этом нисколько не страдают. В других же случаях обе группы признаков сочетаются, причем поражение внутрен) них органов протекает очень тяжело. Наиболее часто заболева) ние сопровождается такими дополнительными признаками, как значительное повышение температуры тела, увеличение со) держания иммунных клеток в общем анализе крови, повыше) ние содержания белка в моче, интенсивный болевой синдром в области желудка и кишечника, отеки кожи, появление приме) сей крови в моче, воспаление нервных стволов и корешков, повышение артериального давления, уменьшение массы тела, общая слабость, сильное похудание, нарушение зрения, судо) рожные припадки, желтуха. Как уже указывалось, очаги пора) жения различного характера могут появляться не только на кожных покровах, но и на слизистых оболочках рта, носа, глот) ки, наружных половых органов, прямой кишки, а также в об) ласти сосудов любого органа.
Наиболее информативным исследованием в плане поста) новки диагноза, как и при всех других васкулитах, при узелко) вом периартериите является микроскопия материала, взятого с кожи больного.
Поставить диагноз в клинике у больного с узелковымпериар) териитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких раз) новидностей патологических очагов, общие нарушения состоя) ния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.
Лечение. Препаратами первого ряда для терапии узелково) го периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосред) ственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого нача) ла дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что дол)
425
жно осуществляться только опытным врачом)дерматологом,
вдальнейшем они постепенно снижаются. Если во время за) болевания на коже развиваются инфекционные осложнения
ввиде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальны) ми, учитывая значительные иммунологические сдвиги в орга) низме таких больных.
Местное лечение накожных проявлений заболевания осу) ществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным яв) ляется ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинско) го спирта для профилактики бактериальных осложнений.
Прогноз. У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кож) ные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен полу) чать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблю) дением в поликлинике по местожительству у врача)дермато) лога.
ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ ГРАНУЛЕМА ЛИЦА
Общие сведения
Другое название патологии по имени открывшего ее учено) го — гранулематоз Вегенера. Многие современные исследова) тели отрицают ее существование как отдельного заболевания, а относят к злокачественной форме узелкового периартериита.
Признаки заболевания. Первые очаги поражения развивают) ся в области слизистых оболочек полости носа, иногда в глотке, в гортани, на поверхности миндалин, на лице. В дальнейшем они распространяются и на другие места. Очаги по внешнему виду представляют собой узлы различных размеров, которые со временем распадаются, кожа в этих местах отмирает, оставляя язвы с постоянно кровоточащей поверхностью. Очень харак) терным признаком заболевания является развитие воспали) тельных изменений в дыхательных путях. Если язвы образуют) ся на нёбе, то в дальнейшем они могут прободеть его насквозь.
426
Особенно тяжелым является поражение почек. При этом про) исходит гибель подчас довольно обширных участков почечной ткани. Из сосудов наиболее часто поражаются артерии и вены мелких размеров. На внутренней поверхности их стенок по) являются разрастания по типу бородавок, образуется большое количество тромбов. В итоге просвет сосуда полностью или ча) стично перекрывается, нарушаются кровоток, доставка кисло) рода и питательных веществ к тканям, в частности к коже. Уз) лы на коже и слизистых оболочках могут иметь различные размеры, располагаться поверхностно глубоко. В то же время могут встречаться участки кровоизлияний различных разме) ров — от точечных до довольно крупных.
У большинства больных заболевание развивается очень быстро и в скором времени приводит к их гибели. Обычно в течение нескольких месяцев происходит значительное исто) щение организма. Нарушается общее самочувствие больного, развивается высокая лихорадка.
Лечение. В основном используются препараты гормонов коры надпочечников и антибактериальные препараты.
Прогноз. Всегда неблагоприятный. Случаи излечения от за) болевания очень редки.
ТРЕХСИМПТОМНАЯ БОЛЕЗНЬ ГУЖЕРО—ДЮППЕРА
Признаки заболевания. Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основ) ными признаками, такими как:
1)высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;
2)малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характер) ный внешний вид называются свинцовыми дробинками;
3)пятна покраснения на коже различных размеров и формы. При исследовании под микроскопом материала, взятого
от больного, выявляются воспалительные процессы в мел) ких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах. Однако все поражаемые в организме со) суды при данном заболевании имеют относительно неболь)
427
шой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появ) ляется озноб. В целом же клиническая картина рассматри) ваемой патологии отличается большим разнообразием. На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, доволь) но часто, но все же реже последних могут возникать пузырь) ки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения со) временных ученых, называть заболевание не трехсимп) томным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно го) леней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описы) ваемое заболевание не как самостоятельную форму васкули) та, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмау) ля—Майера (см. выше).
Лечение заболевания. Таким больным назначают противо) аллергические препараты, препараты гормонов коры надпо) чечников, витамины. Для местного лечения накожных про) явлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормо) нальные лекарственные средства. Все больные должны по) стоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача) дерматолога в поликлинике по местожительству.
Прогноз. Заболевание протекает в большинстве случаев очень длительноевремя,иногда20—30летидажеболее.Описанытяже) лые случаи патологии, во время которых у больного повышается температура тела до 38—38,5 °С. Беспокоят частые интенсивные головные боли, развиваются поражение почек, значительное по) вышение артериального давления, патологические изменения со стороны суставов, особенно нижних конечностей.
ГЛАВА 21. РЕТИКУЛЕЗЫ КОЖИ
Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в пато) логический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются состав) ной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретику) лез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим во) влечением в процесс органов кроветворения или кожа пора) жается вторично после появления очагов поражения в крове) творных органах.
Причины и механизм развития заболевания. Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лей) коза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.
Классификация. Выделено две группы ретикулогемобла) стозов, причем сам термин «ретикулогемобластоз» указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с рети) кулогистиоцитарной системой самой кожи. Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием «лейкозы кожи», или «гемодермия». Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20—30% случаев имеют) ся патологические изменения на коже, которые чаще разви) ваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболе) ванию.
429
Вторую группу, которая называется «ретикулодермии», образуют подгруппы ретикулогранулематозы (грибовидный микоз, лимфогранулематоз, саркоидоз) и ретикулезы кожи (первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз кожи и ан) гиоретикулез Капоши). Эти заболевания вполне самостоя) тельны, так как достаточно очерчены клинико)морфологи) чески, цитологически, гистохимически, иммунологически
иэволюционно. Относительно часто в дерматологической практике встречаются следующие заболевания группы рети) кулезов: первичный ретикулез кожи, ретикулосаркоматоз Готтрона, ангиоретикулез Капоши, или множественная ге) моррагическая саркома; грибовидный микоз, саркоидоз
икольцевидная гранулема.
ПЕРВИЧНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ КОЖИ
Это ретикулез, возникающий преимущественно в коже. Очаги поражения в кроветворных органах или вне их ис) следованиями не выявляются, хотя можно предположить, что у таких больных они имеются. Заболевание начинается исподволь с возникновения ретикулезных очагов на любых участках кожного покрова. Первичный ретикулез кожи мо) жет напоминать бляшечную форму парапсориаза, папулез) ные элементы. Все клинические формы характеризуются длительным, относительно доброкачественным течением (может длиться годами и десятилетиями). Иногда и ремис) сии могут быть многолетними. Болезнь иногда протекает злокачественно. В таких случаях у больных на коже возни) кают папулезные, бляшковидные и опухолевидные образо) вания, имеющие склонность к распаду. С течением време) ни идет последовательное вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов и внутренних органов. Забо) левание имеет острое течение, бывает, что через несколько месяцев наступает летальный исход. При исследовании па) тологически измененных тканей обнаруживаются атипи) ческие клетки. Поэтому гистологическое исследование в диагностике первичного ретикулеза кожи имеет основное значение.
430
РЕТИКУЛОСАРКОМАТОЗ ГОТТРОНА
Первичный ретикулез и ретикулосаркоматоз кожи являют) ся различными формами единого процесса. Этим процессом является злокачественная пролиферация ретикулогистиоци) тарной системы кожи. Об этом свидетельствуют клинические, цитологические и гистологические данные. Ретикулосаркома) тоз кожи отличается большой злокачественностью. В сравне) нии с первичным ретикулезом кожи опухолевая прогрессия проявляется на более ранних этапах заболевания. Болеют ча) ще женщины, в основном в период климакса. Процесс дли) тельное время захватывает кожу и слизистые оболочки, а в дальнейшем не путем метастазирования, а аутохонно пора) жает внутренние органы.
Начинается ретикулосаркоматоз с того, что в коже образуют) ся глубоко лежащие множественные плотные узлы довольно крупного размера (с лесной орех). Кожа над этими узлами имеет синюшно)фиолетовыйцвет.Обычноэтиопухолинеизъязвляют) ся. Может повышаться температура. Кровь и костный мозг в на) чале заболевания не изменены. На более поздних этапах в крови количество лейкоцитов уменьшается, обнаруживаются молодые формы, а в стерильном пунктате — ретикулярные клетки. Иногда перед смертью опухоли могут внезапно исчезнуть, оставив только пигментацию. Больные погибают при явлениях кахексии.
Наиболее эффетивными препаратами являются цитостати) ки (дипин, фосфазин, фопурин, фотрин, проспидин). В неко) торых случаях цитостатики сочетают с кортикостероидными гормонами.
АНГИОРЕТИКУЛЕЗ КАПОШИ, ИЛИ МНОЖЕСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ САРКОМА
Заболевание считается опухолевым процессом, который исходит из элементов околососудистой ретикулогистиоцитар) ной ткани, в первую очередь кожи. Но единого мнения о сущ) ности ангиоретикулеза Капоши не существует.
431
Клинически болезнь проявляется возникновением на ко) нечностях (руках и ногах), но чаще в области стоп и голеней синевато)фиолетовых пятен. Постепенно эти пятна инфильт) рируются, образуя диски круглой или овальной формы, а так) же узлы, имеющие шелушащуюся поверхность. В некоторых случаях в начале заболевания появляются папулы, как при красном плоском лишае. Происходит постепенное увеличе) ние опухолей, которые становятся размерами с лесной или грецкий орех. Консистенция опухолей плотноватая, эластич) ная или тестоватая, при надавливании на них возникают бо) лезненные ощущения. Нередко наблюдается пронизывание опухолей телеангиоэктазиями. Узлы могут рассасываться. В этих случаях на их месте остаются пигментированные вдав) ления, напоминающие рубцы.
Заболевание может длиться годами. Но через несколько лет узлы распространяются по всему телу, появляется слоновость конечностей, увеличиваются лимфатические узлы, происхо) дит переход процесса в истинный саркоматоз с метастазами
вкости, легкие, печень и др.
Убольных в таких случаях повышается температура, по) являются кровохарканье, кровавый понос, и на фоне кахексии наступает летальный исход.
Показано хирургическое удаление отдельных опухолей и рентгенотерапия, применяют цитостатики.
ПИГМЕНТНАЯ КРАПИВНИЦА, МАСТОЦИДОЗ, ИЛИ ТУЧНОКЛЕТОЧНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ
Это доброкачественный ретикулез. Проявляется возник) новением на коже туловища, волосистой части головы тем) но)бурых или коричневых пятен размером с чечевицу. Для этого заболевания характерен симптом Унны, который выражается в набухании пятен при трении их полотенцем. Этот симптом лежит в основе дифференциальной диагно) стики ретикулеза, который дифференцируют с псориазом, сифилисом, пигментными пятнами. В очень редких случаях наблюдается злокачественная форма тучноклеточного ре)
432
тикулеза, когда поражаются кости, печень, селезенка, лим) фатические узлы. При этой форме исход заболевания ле) тальный.
В большинстве случаев болезнь лечится с трудом. Приме) няют антигистаминные средства, кортикостероиды. Вторич) ные ретикулезы, или симптоматические ретикулезы наблю) даются при лимфолейкозах, лимфогранулематозе. В этих случаях кожные симптомы нехарактерны и проявляются в виде эритем, геморрагических пятен и др. Если гематоло) гом поставлен диагноз лейкоза или во внутренних органах обнаруживается первичный очаг, то это указывает на вторич) ный ретикулез. Диагноз ставится и на основании результатов биопсии кожи.
ГЛАВА 22. СЕБОРЕЯ
Причины и механизм развития заболевания. Себорея — это заболевание, развивающееся в результате общего нарушения превращения жиров в организме, обусловленное сбоями в ра) боте центральной нервной системы. В норме жир вырабатыва) ется в основном в сальных железах кожи в умеренных количе) ствах. При себорее он в избытке образуется другими клетками и тканями организма, поступая затем в сальные железы и выде) ляясь на поверхность кожи, в результате чего кожные покровы постоянно смазываются жиром.
Одним из важнейших факторов, способных провоцировать себорею, является питание. Развитию заболевания способ) ствует употребление в пищу таких продуктов, как бараний, свиной, гусиный жир, мед, особенно в чрезмерных количе) ствах. Такие факторы, как постоянное применение для мытья дегтярного, хозяйственного мыла, воздействие ультрафиоле) тового излучения, использование кожных лосьонов на спир) товой основе способствуют трансформации жирной разно) видности заболевания в сухую.
Признаки заболевания. Кожа больного с себореей имеет весьма характерный внешний вид: она утолщена, блестя) щая, поры сальных желез зияют и иногда могут даже быть различимы невооруженным глазом. В целом кожа внешне напоминает корку апельсина. Для очагов поражения харак) терны определенные места расположения, которые называ) ются себорейными зонами. К таковым относят область носа, носогубные складки, лоб, щеки, подмышечные впадины, пупок, бедренно)мошоночные складки, спина, грудь, воло) систая часть головы. Объясняется почти исключительное расположение патологии в этих местах тем фактом, что они наиболее богаты сальными железами. Очень характерным признаком является своеобразный блеск кожи больного се)
434