Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

2 курс / Нормальная физиология / ФИЗИОЛОГИЯ_СЕНСОРНЫХ_И_ДВИГАТЕЛЬНЫХ_СИСТЕМ

.pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
24.03.2024
Размер:
97.7 Mб
Скачать

Постепенная гибель DA-нейронов черн. субстанции – паркинсонизм (б-нь Паркинсона), одна из самых распространенных нейродеге-

нераций (после 60 лет – 3-5 человек на 1000).

Причины: возрастные изменения, травмы, отравления, загрязнение окружающей среды, ишемии. Доказана также важная роль генетических факторов: мутации генов синуклеина и паркина приводят к заполнению

клеток «плохими» белками и их дегенерации

(в случае болезни Альцгеймера – также

заполнение клетки и межклеточночной среды34 «плохими» пептидами и белками).

Симптомы: тремор,

акинезия, ригидность.

В основе лечения: повышение активности DA-нейронов; наиболее адекватно и эффективно использование L-дофа (левадопа).

К сожалению, L-дофа и другие препараты не останавливают дегенерацию нейронов; она нарастает в течение 10-

20 лет (прогрессирующая

инвалидизация).

Приходится также наращивать дозу L-дофа, что возможно лишь до определенного предела из-за развития эндокринных и психических нарушений.

Старение фатально сопровождается

уменьшением числа нейронов черной

А

субстанции и формированием в них телец Леви (патологических агрегатов белка α-синуклеина) + снижение содержания дофамина и уменьшением числа дофаминовых рецепторов в стриатуме

Б

 

 

Открытие и

 

 

В

описание

 

 

работы

 

 

 

 

 

 

протеасом –

 

 

 

Ноб. премия по

 

 

 

химии 2004

 

 

 

 

 

 

Если по какой либо причине белок

 

неправильно упакован (А), то

 

шапероны исправляют ситуацию

 

(Б). Если же шаперон не сраба-

Нейрон с тельцами Леви

тывает, то включается

протеосома (В) и расщепляет белок

на аминокислоты.

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Старение фатально сопровожда-ется

 

уменьшением числа нейронов черной

 

субстанцииВ целоми формировполучаетсянием всочетаниених елец Леви

 

(патологических агрегатов белка

 

средовых и генетических факторов,

 

α-синуклеина) + снижение содержания

А

хотя есть и тяжелые врожденно на

дофамина и уменьшени м числа дофами-

новых рецепторов в стриатуме

 

100 % заданные варианты раннего

А

паркинсонизма (в т.ч. доминантные

 

аутосомные мутации).

 

Перспективы:

Б

 

подсадка стволовых клеток (?)

В

 

использование

 

 

нейротрофинов (?)

 

 

стимуляция через вживленные

 

 

электроды (?)

У паркинсоников протеасомная система

транскраниальная электро-

не успевает разрушать неправильно

упакованные белки (А); они накапли-

магнитная стимуляция (?)

ваются в клетке, собираясь в тельца

 

Леви (Б) или распределяясь по всей

 

 

цитоплазме (В), в результате чего

Нейрон с тельцами Леви

нейроны погибают. Исходная причина –

мутации в генах, кодирующих паркин

(справа) и/или α-синуклеин (слева).

Помимо «классического» паркинсонизма, возникающего в результате дегенерации черной субстанции, акинезия, ригидность и тремор наблюдаются также при повреждениях базальных ганглиев (инсульты, ишемия и т.п.; L-дофа в этом случае не помогает).

Возможно также развитие гиперкинезов – «насильственных» патологических движений; подразделяются на атетозы (медленные «выкручивания» туловища, конечностей) и хореи (быстрые высокоамплитудные «рывки»).

Хорея Гентингтона – наследуется, доминантн. аллель, 4-я хр.

37

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Причина: ген белка хантингтина содержит много CAG-повторов.

1 : 20 тыс.

Алексей Седов, лаборатория нейрофизиологии человека.

В особо тяжелых случаях, как и при хронической боли, возможна таламотомия (разрушение VL ядра таламуса или субталамуса для «прерывания» патологических команд). Используется и другой подход – вживление постоянных электродов с целью стимуляции, блокирующей «плохие» команды базальных ганглиев.

39

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

кора больших

 

 

 

 

базальные ганглии

 

полушарий

 

 

 

 

 

 

 

черная

 

 

 

субстанция

 

 

 

 

 

покрышка среднего мозга

Черная субстанция: положительные эмоции, связанные с движениями (особенно – новыми).

40

+ работа зеркальных нейронов: когда танцор или спортсмен красиво двигается, зрителю тоже приятно!!!

41

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Игровое поведение: тренировка двигательных навыков + тренировка социального взаимодействия

43

Рекомендовано к изучению сайтом МедУнивер - https://meduniver.com/

Соседние файлы в папке Нормальная физиология