Диагностика

Диагностические возможности ограничены. Острая надпочечниковая недостаточность требует немедленного оказания неотложной помощи!

Характерными изменениями являются:

- гипонатриемия;

- гиперкалиемия;

- гипогликемия;

- повышение гематокрита.

Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно исследовать быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не отражает точно функциональное состояние коры надпочечников.

Диагностические тесты, применяемые при хронической надпочечниковой недостаточности, в остром адиссоническом кризе противопоказаны.

Лечение

1. Инфузионная терапия.

При наличии симптомов дегидратации, не дожидаясь результатов лабораторных исследований (после предварительного забора крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, гематологический и биохимический анализы), начинают внутривенное введение глюкозо-солевого микстраствора. Используется 5 % - 10 % раствор глюкозы (при нормогликемии 5 %, а при гликемии ниже 3,3 ммоль/л – 10 % раствор глюкозы) в смеси с 10 % раствором натрия хлорида в соотношении 10:1.

Объём вводимой жидкости зависит от степени дегидратации:

1 степень (сухость кожи, снижение тургора) – 50 мл/кг/сутки;

2 степень (запавшие глаза, пятно на коже сохраняется 3 секунды и более) – 75 мл/кг/сутки;

3 степень (снижение пульсовых характеристик, проявления гиповолемического шока) – 100 мл/кг/сутки.

Режим восполнения жидкости – 50 % в первые 6 часов терапии, 25 % в последующие 6 часов и 25 % в оставшиеся 12 часов.

Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

Объём вводимой жидкости во 2-3 сутки: 100 мл/кг (½ – внутривенно, ½ – перорально).

2. Заместительная гормональная терапия (рис. 5).

Гидрокортизона гемисукцинат внутривенно струйно 100 мг + гидрокортизона гемисукцинат внутривенно капельно 100 мг (как альтернатива на время доставки в клинику – дексаметазон 4 мг или преднизолон 40 мг, с последующим переходом на терапию гидрокортизоном).

1-й час

2-й час

АД нормальное

АД низкое

Гидрокортизона гемисукцинат

100 мг в/в капельно

Гидрокортизона гемисукцинат в/в капельно 100 мг последующие 23 часа + гидрокортизона ацетат в/м 50 мг/м²/сутки в 4 приёма через 6 часов

3-й час

АД нормальное

АД низкое

Гидрокортизона гемисукцинат в/в капельно 100 мг последующие 22 часа + гидрокортизона ацетат в/м 50 мг/м²/сутки в 4 приёма

Гидрокортизона гемисукцинат 100 мг в/в капельно + допамин реанимация

Рисунок 5. Алгоритм заместительной терапии при ОНН у детей.

На 2-3 сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно).

Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации терапию начинают с внутримышечного введения 100-150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером ещё 25 мг) с последующим снижением и переходом на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами.

Плановая заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности – комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Недопустима монотерапия глюкокортикоидами, кроме вторичной надпочечниковой недостаточности, когда дефицит минералокортикоидов отсутствует.